Questa proteina M rappresenta un problema anche per i reni? (Gammopatia monoclonale di significato renale - MGRS) Parliamone!

Sappiamo tutti che i reni sono un organo importantissimo che svolge silenziosamente la sua funzione. Tuttavia, a volte anche i reni possono ammalarsi senza dare segni di cedimento. Oggi parleremo di una malattia renale che, pur potendo sembrare un po' complicata a sentirne il nome, è in realtà facile da capire. Si chiama MGRS (Gammopatia Monoclonale di Significato Renale) . Non preoccupatevi, però: il nome è un po' lungo e facile da spiegare.

Che cos'è MGRS in parole semplici?

Bene, vediamo cos'è la MGRS. In parole semplici, la MGRS è un gruppo di patologie che danneggiano i reni. Questo danno si verifica perché alcune delle plasmacellule del nostro corpo, o cellule B (che sono un tipo di globuli bianchi), si riproducono in troppe copie, ovvero creano dei cloni . Immaginate una fotocopiatrice che fa più copie dello stesso foglio di carta.

Le plasmacellule che si formano in questo modo producono un tipo di anticorpo chiamato proteina M. Queste proteine ​​M si depositano in vari organi del nostro corpo, soprattutto nei reni, e iniziano a danneggiarli.

La cosa importante è che la MGRS non è un tumore. Tuttavia, un piccolo numero di persone affette da MGRS può sviluppare un tumore, come il mieloma multiplo . Quindi è importante esserne consapevoli.

Esistono diversi tipi di MGR?

Sì, esistono più di una dozzina di tipi di sindrome MGRS. Queste vengono classificate in base alla parte del rene colpita dalla proteina M. Le categorie principali sono tre:

1. Malattie glomerulari

Il tipo più comune di MGRS è la glomerulopatia . Questa danneggia i piccoli vasi sanguigni all'interno dei reni, come le maglie di un filtro per l'acqua. Alcune delle altre malattie che rientrano in questa categoria includono:

• Amiloidosi renale. Questa categoria comprende i tipi denominati amiloidosi AL, amiloidosi AH e amiloidosi AHL.
• Glomerulonefrite crioglobulinemica (CG).
• Glomerulopatia fibrillare (FGN).
• Glomerulopatia immunotattoide (ITG).
• Malattie glomerulari associate a proteine ​​monoclonali. Ciò include le patologie denominate "malattie da deposizione di catene leggere" e "malattie da deposizione di catene pesanti".

2. Malattie tubulointerstiziali

Queste malattie colpiscono i tubuli renali, che trasportano i nutrienti e i liquidi filtrati dai reni nel sangue, e i tessuti circostanti. Alcuni esempi includono:

• Sindrome di Fanconi a catene leggere (LCFS).
• Tubulopatia prossimale a catene leggere (LCPT) senza cristalli.
• Istiocitosi con accumulo di cristalli.

3. Patologie che interessano i vasi sanguigni all'interno del rene (Lesioni vascolari intrarenali)

Queste patologie colpiscono i vasi sanguigni dei reni. Un esempio è la sindrome emolitico-uremica atipica (aHUS) , in cui i piccoli vasi sanguigni dei reni vengono ostruiti da coaguli di sangue.

Quanto è diffuso il MGRS?

La MGRS è in realtà una condizione molto rara . Si stima che colpisca meno dell'1% della popolazione. È particolarmente comune nelle persone di età superiore ai 60 anni .

Quali sono i sintomi della MGRS?

I sintomi della MGRS possono variare a seconda del tipo di MGRS di cui si soffre. Alcuni sintomi comuni includono:

• Sensazione di forte stanchezza (affaticamento) .
• Gonfiore nella parte inferiore delle gambe, nelle caviglie o nei piedi. Talvolta possono gonfiarsi anche lo stomaco, le mani o il viso.
• Si manifesta la sindrome nefrosica , caratterizzata dall'escrezione di proteine ​​nelle urine e da livelli elevati di colesterolo nel sangue.
• Urina schiumosa o saponosa . Questo potrebbe essere un segno di presenza di proteine ​​nelle urine (proteinuria).
• La minzione frequente è la necessità di urinare frequentemente.
• Sangue nelle urine (ematuria) o urine di colore rosa.
• Nausea e vomito.
• Sindrome POEMS . Anche questa è una condizione rara.
• Intorpidimento, formicolio o debolezza agli arti (questi sono segni di neuropatia).
• Discromie cutanee (macchie chiare o scure).
• Difficoltà respiratorie (dispnea).

Quali sono le cause della MGRS?

La causa principale della MGRS è il danno renale provocato dalle già citate proteine ​​M. Le proteine ​​M sono un tipo di anticorpo che non funziona correttamente e viene prodotto in modo anomalo. Sono costituite da cloni (copie) danneggiati di plasmacellule, un tipo di globuli bianchi, o di linfociti B.

In alcune persone, questi cloni di plasmacellule che producono proteine ​​M non danneggiano alcun organo. Questa condizione è chiamata gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS) . Tuttavia, nelle persone affette da MGRS, queste proteine ​​M si accumulano nei reni e li danneggiano.

Qual è la causa principale della MGRS?

Gli esperti non sanno ancora con esattezza cosa causi la MGRS. Si ritiene che malattie autoimmuni , alterazioni genetiche , infezioni e fattori ambientali possano contribuire al suo sviluppo.

Quali complicazioni possono insorgere a causa della MGRS?

Questi cloni di plasmacellule e la sindrome MGRS possono causare gravi complicazioni dovute a danni renali. Alcune di queste includono:

• Malattia renale cronica (MRC) .
• Malattia renale allo stadio terminale .
• Insufficienza renale .
• Sviluppo in altre malattie. In alcune persone, il numero di cloni di plasmacellule aumenta a tal punto da poter evolvere in un tipo di tumore dei globuli bianchi chiamato mieloma multiplo (MM) . La MGRS può anche evolvere in altri tumori, come la macroglobulinemia di Waldenström , la leucemia linfatica cronica (LLC) o il linfoma a cellule B.

Come viene diagnosticata la MGRS?

Un medico può confermare la diagnosi di MGRS eseguendo una biopsia renale . Questa procedura prevede il prelievo di un piccolo campione di tessuto renale e la sua analisi per la presenza della proteina M. Possono essere analizzati anche campioni di sangue, urina o midollo osseo.

Esiste una cura per la MGRS?

Sì, esistono trattamenti per la MGRS. I medici la trattano con farmaci simili alla chemioterapia per il cancro. Questi farmaci uccidono le cellule problematiche o ne impediscono la riproduzione. Altri farmaci possono contribuire a ridurre il gonfiore. L'obiettivo principale del trattamento è preservare la funzionalità renale e impedire che i reni subiscano danni.

In alcuni casi di MGRS, i medici possono anche eseguire un trapianto di cellule staminali . Questo sostituisce le cellule danneggiate con cellule sane. Se i reni sono gravemente danneggiati, potrebbe essere necessario anche sottoporsi a dialisi o a un trapianto di rene .

Farmaci e trattamenti specifici utilizzati per la MGRS

Il tipo di farmaco che ti verrà somministrato dipenderà dal tipo di MGRS di cui soffri. Ecco alcune opzioni di trattamento:

• Anticorpi monoclonali, ad esempio rituximab, daratumumab.
• Inibitori del proteasoma, ad esempio bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Farmaci immunomodulatori, ad esempio talidomide, lenalidomide, pomalidomide.
• Agenti alchilanti, ad esempio ciclofosfamide, bendamustina, melfalan.
• Corticosteroidi - ad esempio prednisone, desametasone.
• Trapianto autologo di cellule staminali.

Quali sono gli effetti collaterali del trattamento?

Trattamenti come la chemioterapia possono causare molti effetti collaterali spiacevoli, a volte persino danni agli organi. Per questo motivo i medici scelgono i trattamenti con molta attenzione, al fine di ottenere il massimo beneficio e ridurre il rischio di gravi effetti collaterali. Alcuni degli effetti collaterali che potresti riscontrare includono:

• Anemia ( carenza di sangue).
• Sanguinamento.
• Stipsi.
• Diarrea.
• Stanco.
• Aumento del rischio di infezioni virali, batteriche e fungine.
• Il cibo è insapore.
• Nausea e vomito.

È possibile prevenire la MGRS?

Poiché non conosciamo con precisione le cause della MGRS, al momento non esiste un modo specifico per prevenirla.

Cosa ci si può aspettare se si è affetti da MGRS?

Sebbene la MGRS sia una condizione curabile, di solito non scompare completamente. Può ripresentarsi dopo il trattamento. Se i reni sono gravemente danneggiati, potrebbe essere necessario un trapianto di rene.

Circa il 18% delle persone affette da MGRS svilupperà in seguito un tumore chiamato mieloma multiplo. Pertanto, il medico effettuerà controlli regolari con esami del sangue e delle urine, in modo da poter diagnosticare precocemente l'eventuale malattia.

Per quanto tempo si può convivere con la MGRS?

La durata della vita con la MGRS dipende dal tipo di MGRS, dalla sua gravità e dalla risposta al trattamento. Le persone con danni renali meno gravi hanno una prognosi migliore rispetto a quelle con danni più severi. Ad esempio, in uno studio, le persone con amiloidosi associata a MGRS hanno vissuto in media circa 10 anni dopo la diagnosi. Tuttavia, le persone senza amiloidosi hanno vissuto molto più a lungo. Inoltre, le persone che rispondono bene al trattamento hanno i risultati migliori.

Come posso prendermi cura di me stesso?

Assicurati di seguire tutte le raccomandazioni del tuo medico per la cura della salute renale a casa. Queste potrebbero includere la limitazione di elementi come l'alcol e il controllo dei fattori di rischio per le malattie renali, come l'ipertensione e il diabete. Sebbene questi accorgimenti non possano curare direttamente la MGRS, possono contribuire a ridurre il rischio di ulteriori danni renali. Il tuo medico può anche aiutarti a gestire gli effetti collaterali del trattamento.

Quando dovrei consultare un medico?

Se si manifestano sintomi di un problema renale, come gonfiore, urina schiumosa o rosata, minzione frequente o scarsa, è consigliabile consultare un medico.

Quali domande dovrei porre al mio medico?

Potrebbe essere utile porre queste domande al medico:

• Quali trattamenti sono disponibili per il tipo di MGRS di cui soffro?
• Cosa posso fare per prevenire danni ai reni?
• Quali nuovi sintomi o un peggioramento di quelli esistenti dovrei tenere d'occhio?

Infine, la cosa più importante (Messaggio da portare a casa)

La MGRS è una patologia grave che può danneggiare i reni in modo potenzialmente letale. Tuttavia, è importante ricordare che non tutte le persone affette da MGRS svilupperanno un tumore. Il medico vi monitorerà regolarmente e adotterà le misure necessarie per identificare e trattare tempestivamente eventuali nuovi problemi. Grazie alle nuove terapie, è ora possibile migliorare la qualità della vita e ridurre il rischio di gravi malattie. Quindi, non abbiate paura e seguite i consigli del vostro medico.

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