Ti ribolle il sangue? Scopriamo insieme cos'è la policitemia vera (PV) in termini semplici.

Avvertite spesso vertigini senza una ragione apparente? Vi sentite molto stanchi? Avete un prurito insopportabile, soprattutto dopo un bagno caldo? Avvertite un ronzio nelle orecchie? Spesso pensiamo che questi sintomi siano normali e li ignoriamo. Ma a volte, dietro questi piccoli disturbi, potrebbe nascondersi una patologia di cui non si sente parlare molto e che dovrebbe destare preoccupazione. Oggi parleremo di una di queste malattie: la policitemia vera , o PV .

In parole semplici, cos'è la policitemia vera (PV)?

In parole semplici, la policitemia vera (PV) è una malattia del sangue che causa una produzione eccessiva di globuli rossi . Ora potreste chiedervi: "I globuli rossi sono importanti per l'organismo, quindi cosa succede quando ne produciamo troppi?". Ecco il problema.

Immaginate una strada che può sopportare un certo numero di veicoli. Cosa succederebbe se su quella strada ci fossero mille volte più veicoli di quanti ne possa sopportare? L'intera strada verrebbe bloccata e i veicoli non riuscirebbero a muoversi, giusto? È quello che succede all'interno dei nostri vasi sanguigni. Quando ci sono troppi globuli rossi, il sangue si addensa . Proprio come qualcosa che dovrebbe essere liquido si addensa come il miele.

Questo ispessimento del sangue ne rallenta notevolmente il flusso, aumentando il rischio di coaguli . Se un coagulo raggiunge il cuore, può causare un infarto, mentre se arriva al cervello, può provocare un ictus. Non solo, ma può anche causare sintomi fastidiosi come prurito persistente, acufeni, mal di stomaco, epistassi e visione offuscata.

Si tratta davvero di cancro? Dovrei preoccuparmi?

Questa è una domanda che si pongono in molti. Sì, la policitemia vera è un tipo di tumore del sangue. In termini medici, la chiamiamo Neoplasia Mieloproliferativa (MPN) .

Quando sentiamo la parola "cancro", ci spaventiamo molto. È normale. Ma dobbiamo capire che non tutti i tumori sono uguali. Alcuni crescono molto rapidamente e sono aggressivi. Il policitemia vera (PV), invece, è un tipo di tumore a crescita molto lenta . Ciò significa che non diventa aggressivo all'improvviso. Nella maggior parte dei casi, questa malattia viene diagnosticata dopo i 60 anni.

Piuttosto che morire a causa della malattia stessa, il rischio maggiore è rappresentato da complicazioni come infarti e ictus causati da coaguli di sangue, di cui abbiamo parlato in precedenza. Inoltre, molto raramente, questa condizione può evolvere in un altro grave tipo di tumore del sangue. Ma ciò accade in una percentuale molto piccola di casi. Quindi, anche se viene chiamata "cancro", si tratta di una condizione che può essere gestita efficacemente con un trattamento adeguato.

In che modo questa malattia colpisce il nostro corpo e quali sono i rischi?

Vediamo ora come questo aumento dei globuli rossi influisce sulle diverse parti del nostro corpo.

• Coagulazione del sangue: questo è il problema principale. Quando il sangue coagula, il cuore deve lavorare di più per pomparlo. Inoltre, il flusso sanguigno attraverso i delicati vasi del corpo diminuisce. Ciò significa che i nostri organi e tessuti ricevono meno ossigeno .
• Sovraccarico di milza: una delle funzioni della milza è quella di filtrare i globuli rossi vecchi e danneggiati. Quando vengono prodotti troppi globuli rossi, la milza si sovraccarica. È come cercare di filtrare una grande quantità di sporcizia attraverso un unico filtro che si intasa. Questo può causare un ingrossamento della milza, chiamato splenomegalia . In seguito, si può avvertire una sensazione di pesantezza e dolore nella parte sinistra dell'addome.

Esaminiamo la tabella sottostante per individuare i principali rischi e le possibili complicazioni di questa patologia della vena porta.

Quali sono i casi di questa malattia?

La policitemia vera (PV) si sviluppa solitamente in modo lento, attraverso diverse fasi.

1. PV in fase iniziale: In questa fase, la maggior parte delle persone non presenta alcun sintomo . Oppure manifesta solo sintomi molto lievi, come vertigini e affaticamento. A volte viene scoperta incidentalmente durante un esame del sangue effettuato per un'altra patologia.

2. Progressione della policitemia vera: i sintomi aumentano gradualmente nel tempo. In questa fase possono manifestarsi sintomi come prurito, perdita di peso e fastidio addominale dovuto all'ingrossamento della milza.

3. La fase finale ("Fase di esaurimento"): Questa fase è un po' più complessa. Dopo molti anni, le cellule anomale che hanno causato la malattia si diffondono nel midollo osseo, danneggiandolo. Il midollo osseo è come la fabbrica in cui vengono prodotte le cellule del sangue. Quando questa fabbrica viene danneggiata, si forma del tessuto cicatriziale. Di conseguenza, non è più possibile produrre cellule del sangue sane. Sorprendentemente, la malattia iniziata con la produzione eccessiva di globuli rossi porta infine a una condizione in cui non ce ne sono abbastanza, ovvero l'anemia .

Quali sono i sintomi che si possono identificare?

I sintomi della policitemia vera spesso si sviluppano lentamente nel tempo. Alcune persone possono trascorrere anni senza manifestare alcun sintomo. Vediamo quali sono questi sintomi.

Perché sta succedendo questo? Qual è la ragione?

La causa principale è una mutazione genetica in una cellula staminale del midollo osseo. È come se una riga di codice in un programma per computer andasse storta, e l'intero programma impazzisse.

Esistono geni che inducono le nostre cellule del sangue a crescere. Oltre il 90% dei pazienti affetti da policitemia vera presenta una mutazione in un gene chiamato JAK2 . A causa di questa istruzione errata, il midollo osseo riceve il comando: "Continua a produrre globuli rossi, non fermarti". Di conseguenza, la produzione di globuli rossi è incontrollata.

Come fa un medico a diagnosticare con precisione questa malattia?

Se si manifestano questi sintomi, il medico chiederà innanzitutto informazioni sui sintomi stessi. Successivamente, effettuerà alcuni esami per confermare la diagnosi. Secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), per diagnosticare la policitemia vera (PV) è necessario che siano soddisfatti tre criteri.

1. Esami del sangue: Questo è il primo e più importante esame. Serve a verificare se il numero di globuli rossi è troppo elevato.

• Livelli elevati di emoglobina .
• Aumento dell'ematocrito (la percentuale di globuli rossi nel sangue).

2. Biopsia del midollo osseo: un campione molto piccolo di midollo osseo viene prelevato dall'osso dell'anca ed esaminato al microscopio per verificare la presenza di cellule anomale nel midollo osseo.

3. Test genetici o livelli ormonali:

• Viene eseguito un test genetico per verificare la presenza della mutazione del gene JAK2 .
• Oppure, si esamina il livello di un ormone chiamato eritropoietina (EPO), prodotto dai reni. Questo ormone segnala al midollo osseo di produrre globuli rossi. Nella policitemia vera, l'organismo smette di produrre questo ormone perché i globuli rossi vengono prodotti autonomamente. Di conseguenza, i livelli di EPO sono molto bassi.

Quali sono i trattamenti per questo problema?

Il trattamento della policitemia vera (PV) ha due obiettivi principali: ridurre il rischio di trombosi e controllare i sintomi fastidiosi.

• Flebotomia - Prelievo di sangue: Questo è il trattamento più comune e semplice. Similmente alla donazione di sangue, una piccola quantità di sangue (di solito circa mezzo litro) viene prelevata dal corpo a intervalli regolari. Questo può ridurre la densità del sangue e il numero di globuli rossi.
• Aspirina a basso dosaggio: il medico potrebbe consigliare di assumere una compressa di aspirina a basso dosaggio al giorno per prevenire la formazione di coaguli di sangue. Tuttavia, questa soluzione potrebbe non essere appropriata in presenza di problemi come ulcere gastriche.
• Farmaci che riducono i globuli rossi: se la malattia è grave o se le trasfusioni di sangue da sole non sono sufficienti, vengono somministrati farmaci che riducono la produzione di globuli rossi. Esempi includono l'idrossiurea e l'interferone alfa .
• Trattamento del prurito: per controllare il prurito intenso possono essere prescritti antistaminici o altri farmaci specifici.

Come posso convivere al meglio con questa malattia?

Una volta scoperta la malattia, ci sono molte cose che si possono fare per conviverci.

• Consultate regolarmente il vostro medico: recatevi puntualmente alle visite e fate gli esami del sangue. È fondamentale che il medico monitori le vostre condizioni di salute.
• Esercizio fisico: L'esercizio fisico moderato può contribuire a mantenere una buona circolazione sanguigna.
• Evitate di fumare: il fumo restringe i vasi sanguigni, aumentando il rischio di coaguli di sangue.
• Evitate gli ambienti con bassi livelli di ossigeno: i luoghi elevati, come le cime delle montagne, presentano bassi livelli di ossigeno. Evitate di recarvi in ​​questi luoghi.
• Controllo della pressione sanguigna: Mantenere un peso corporeo sano può aiutare a controllare la pressione sanguigna.
• Bevi molta acqua: la disidratazione può aumentare il rischio di coagulazione del sangue. Pertanto, bevi molta acqua durante la giornata.

Sebbene la policitemia vera sia un tumore, molte persone vivono bene per decenni dopo la diagnosi. La minaccia maggiore è rappresentata dalle complicanze dovute alla formazione di coaguli di sangue, piuttosto che dal tumore in sé. Pertanto, mantenere un rapporto regolare con il proprio medico e seguire uno stile di vita sano sono importanti quanto le cure mediche per questa malattia.