Dobbiamo essere consapevoli del rischio di PTLD (disturbi linfoproliferativi post-trapianto) dopo un trapianto d'organo?

Probabilmente tu o qualcuno che conosci avete subito un intervento chirurgico importante e salvavita, come un trapianto di organi o un trapianto di cellule staminali. Dopo questi interventi, possono verificarsi complicazioni rare e inaspettate. Una di queste complicazioni è la PTLD, o Disturbo Linfoproliferativo Post-Trapianto. Poiché può essere una condizione piuttosto seria, cerchiamo di spiegarla in modo semplice e comprensibile.

Che cos'è esattamente il PTLD?

In parole semplici, la PTLD è una complicanza potenzialmente letale che può verificarsi dopo un trapianto di organi o un trapianto allogenico di cellule staminali. In questo caso, un tipo di globuli bianchi presenti nel nostro corpo, chiamati linfociti, si dividono rapidamente e aumentano in modo incontrollato.

Questa condizione, chiamata PTLD, è in realtà un tipo di linfoma . Il linfoma è un tipo di tumore che si sviluppa nel nostro sistema linfatico. Questa condizione si verifica quando i globuli bianchi diventano cancerosi e si moltiplicano rapidamente senza morire.

La PTLD è spesso causata dal virus di Epstein-Barr (EBV) . Si tratta di un virus presente nel nostro organismo. Esistono diversi tipi di PTLD e le manifestazioni possono variare da persona a persona. La buona notizia è che i medici possono curarla. Tuttavia, a volte la condizione può recidivare.

Quali sono i principali tipi di PTLD?

I medici suddividono la PTLD in quattro tipi principali in base all'aspetto delle cellule linfomatose al microscopio:

• Lesione iniziale: queste persone manifestano sintomi simili a quelli osservati con il virus di Epstein-Barr (EBV).
• PTLD polimorfa: in questo caso, le cellule linfomatose sono mescolate con altri tipi di globuli bianchi, come linfociti normali e plasmacellule.
• PTLD monomorfo: questo è il tipo più comune di PTLD . Le cellule linfomatose in questo caso sono simili a quelle riscontrate in altri tipi di linfoma, come i linfomi non Hodgkin. Ad esempio, il linfoma diffuso a grandi cellule B o il linfoma di Burkitt.
• Linfoma di Hodgkin classico - tipo PTLD: questo è il tipo meno comune di PTLD .

Quanto è comune questa condizione chiamata PTLD?

Come accennato in precedenza, la PTLD è una condizione molto rara . Ciò significa che non colpisce tutti. In linea di massima, circa 2 persone su 100 che hanno subito un trapianto di cellule staminali (`(2%)`) svilupperanno la PTLD. Le persone che hanno subito un trapianto d'organo hanno una probabilità leggermente maggiore di sviluppare la PTLD. Ma anche questo varia a seconda dell'organo trapiantato.

Pensateci in questo modo: mentre circa tre persone su 100 che hanno subito un trapianto di rene (`(3%)`) sviluppano questa condizione, gli esperti affermano che circa dieci persone su 100 che hanno subito un trapianto di polmone (`(10%)`) potrebbero svilupparla. Quindi, non c'è nulla di cui preoccuparsi, non è qualcosa che accade alla maggior parte delle persone.

Quali sono i possibili sintomi del PTLD?

Alcune persone potrebbero non presentare alcun sintomo inizialmente. I sintomi della PTLD possono comparire in qualsiasi momento, da pochi mesi a diversi anni dopo il trapianto. Se i sintomi si manifestano, possono includere:

• Sensazione di forte stanchezza (`Affaticamento`) : una sensazione di spossatezza.
• Febbre senza motivo .
• Il cibo è insapore .
• Perdita di peso inattesa .
• Sudorazione eccessiva durante la notte (sudorazione notturna) .
• Linfonodi ingrossati : si presentano come noduli al collo e alle ascelle.

Perché si manifesta questo PTLD? Quali sono le cause?

È un concetto un po' difficile da comprendere. La PTLD si manifesta perché un virus molto comune sfrutta una debolezza del nostro sistema immunitario .

Immagina di prepararti per un trapianto di cellule staminali. Prima di questo, ti verrà somministrata la chemioterapia per uccidere le cellule tumorali nel midollo osseo. Questo processo si chiama condizionamento. Esso indebolisce la capacità del tuo sistema immunitario di proteggerti dalle malattie. Nello specifico, il condizionamento riduce l'attività dei linfociti T (cellule T) che sono stati infettati dal virus di Epstein-Barr (EBV) e li rende nuovamente inattivi.

Successivamente, dopo il trapianto di cellule staminali o di organo, al corpo vengono somministrati farmaci immunosoppressori per impedirne il rigetto. Sebbene questi farmaci proteggano il nuovo organo o le nuove cellule, indeboliscono anche le difese dell'organismo, rendendolo più vulnerabile agli agenti patogeni esterni come i virus.

Nella PTLD, il principale agente virale è il virus di Epstein-Barr (EBV) . L'EBV è stato collegato alla PTLD che si sviluppa entro uno o due anni da un trapianto di cellule staminali o di organi. Tuttavia, la causa esatta della PTLD che si sviluppa anni dopo il trapianto è ancora sconosciuta. Gli esperti stanno anche indagando se virus come il citomegalovirus (CMV) o l'adenovirus possano avere un ruolo.

Secondo gli esperti, circa il 90% della nostra popolazione è stata infettata dal virus di Epstein-Barr (EBV) in qualche momento dell'infanzia o dell'adolescenza. È possibile avere il virus senza manifestare alcun sintomo, e persino senza saperlo. Il virus EBV infetta i nostri linfociti B e rimane "dormiente" all'interno del corpo, ovvero in uno stato "latente", senza causare alcun problema. (È anche possibile aver contratto il virus da un donatore).

Poiché stai assumendo farmaci immunosoppressori, il tuo sistema immunitario non riesce a tenere sotto controllo l'EBV latente. Di conseguenza, le cellule B infette dall'EBV iniziano a dividersi e moltiplicarsi rapidamente. Questo è ciò che porta alla PTLD.

Chi è maggiormente a rischio di sviluppare PTLD?

Il rischio di sviluppare PTLD può essere aumentato per i seguenti motivi:

• Avere il virus di Epstein-Barr (EBV) nel proprio corpo o nel corpo della persona che ha donato l'organo/le cellule (il donatore).
• Aver ricevuto un trattamento ("condizionamento pre-trapianto") che riduce la normale funzione delle cellule T prima del trapianto.
• Assumere farmaci immunosoppressori per impedire al corpo di rigettare il nuovo organo o le nuove cellule.
• Avere variazioni in certi geni (`(Genes)`) che aumentano il rischio di sviluppare PTLD.

Come fanno i medici a diagnosticare questa condizione chiamata PTLD?

I medici eseguiranno innanzitutto un esame fisico e analizzeranno attentamente la vostra anamnesi. Inoltre, di solito effettueranno i seguenti esami:

• Emocromo completo (`Emocromo completo - CBC`) .
• Pannello metabolico completo .
• Livello di lattato deidrogenasi (LDH) .
• Analisi delle urine , inclusi i livelli di acido urico.
• Un test per rilevare gli anticorpi prodotti dall'organismo contro il virus EBV .
• TAC (Tomografia computerizzata - TAC) .
• Risonanza magnetica (RM) .
• Scansione PET (Tomografia a emissione di positroni - scansione PET) .
• Biopsia del midollo osseo .

Questi test permettono ai medici di determinare con precisione se la PTLD è presente o meno e, in caso affermativo, quali sono le sue manifestazioni.

Quali sono i trattamenti per il PTLD?

I medici di solito iniziano riducendo la quantità di farmaci immunosoppressori assunti . A volte questo può fare una grande differenza. Inoltre, esistono altri trattamenti come:

• Chemioterapia : farmaco che uccide le cellule tumorali.
• Radioterapia : distruzione delle cellule tumorali mediante raggi ad alta energia.
• Immunoterapia con anticorpi monoclonali : questa terapia prevede l'utilizzo di proteine ​​specifiche (anticorpi monoclonali) per attaccare le cellule tumorali.
• Intervento chirurgico : Questa procedura viene eseguita raramente. L'intervento chirurgico viene preso in considerazione solo se la PTLD è localizzata e può essere rimossa in sicurezza. Ad esempio, se le tonsille sono colpite dalla PTLD, possono essere rimosse.

C'è qualcosa che possiamo fare per prevenire lo sviluppo del PTLD?

Non esiste un modo diretto per prevenire la PTLD. Tuttavia, medici e ricercatori stanno studiando alcuni farmaci che potrebbero essere utilizzati prima e/o dopo il trapianto per ridurre il rischio di PTLD. C'è quindi la speranza che in futuro si possano trovare soluzioni migliori.

Cosa succede se si sviluppa la PTLD? È curabile?

La reazione al PTLD può variare da persona a persona. Dipende da molti fattori.

Ad esempio, a volte la PTLD migliora anche se i medici si limitano a ridurre la dose di immunosoppressori.

Studi recenti hanno dimostrato che tra il 60% e il 70% delle persone che sviluppano un linfoma dopo un trapianto d'organo e vengono trattate con immunoterapia e chemioterapia hanno sperimentato una riduzione o la scomparsa dei sintomi (remissione) .

La PTLD è curabile? Sì, la PTLD può essere curata con l'immunoterapia da sola o in combinazione con la chemioterapia. Gli studi hanno dimostrato che tra il 50% e il 60% delle persone sottoposte a questo trattamento guarisce completamente . Quindi, c'è motivo di essere ottimisti.

Quali sono le domande più importanti che dovrei porre al mio medico?

Se soffri di PTLD, è consigliabile porre al tuo medico domande come queste:

• Perché è successo proprio a me?
• Come viene trattato il PTLD?
• Se riduco il dosaggio dei farmaci immunosoppressori, qual è la probabilità che il mio corpo rigetti il ​​nuovo organo/le nuove cellule?
• Se la terapia ha successo, quali sono le probabilità che la condizione si ripresenti?

Oltre a queste domande, non esitate a chiedere al medico qualsiasi cosa vi venga in mente.

Quando dovrei andare dal medico?

Se soffri di PTLD, il tuo medico monitorerà attentamente il tuo stato di salute generale . Cercherà eventuali segni di peggioramento della tua condizione. Se sei in trattamento per la PTLD, il tuo medico ti spiegherà quali cambiamenti stai riscontrando o se i tuoi sintomi stanno peggiorando. È importante informare immediatamente il medico se ciò accade.

Infine, alcune cose da ricordare

I trapianti di organi e di cellule staminali possono talvolta salvare vite umane o prolungarle . Tuttavia, trattandosi di interventi medici importanti, comportano dei rischi. La PTLD (malattia linfoproliferativa post-trapianto) è una di queste complicanze rare, ma potenzialmente gravi.

Se sei un candidato per un trapianto di organi o di cellule staminali, il tuo team medico ti parlerà del rischio di PTLD , così come di molti altri fattori di rischio. Medici e ricercatori stanno cercando modi per ridurre il rischio di PTLD. La cosa più importante è esserne consapevoli e porre al tuo team medico tutte le domande che potresti avere.

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