Il tuo piccolo sta diventando cianotico? Potrebbe trattarsi di un difetto cardiaco congenito: scopriamo di più sull'atresia polmonare.

La gioia di portare a casa un neonato è indescrivibile, vero? Ma a volte, insieme a questa gioia, subentra un po' di timore. Qualsiasi madre o padre si preoccuperebbe se vedesse le labbra e le punte delle dita del proprio bambino leggermente bluastre. Se notassero una cosa del genere, potrebbe essere dovuto a una cardiopatia congenita. Oggi parleremo di atresia polmonare , una cardiopatia grave ma curabile.

In parole semplici, cos'è l'atresia polmonare?

Può sembrare un po' complicato, ma cerchiamo di semplificare. Il nostro cuore è come una piccola casa con quattro stanze. Il compito principale delle due stanze sul lato destro di questa casa (l'atrio destro e il ventricolo destro) è quello di raccogliere il sangue "sporco", che ha perso l'ossigeno mentre circola nel corpo, e di inviarlo ai polmoni per essere depurato.

Il sangue viene inviato ai polmoni attraverso un grande vaso sanguigno chiamato arteria polmonare . All'inizio di questo vaso sanguigno si trova una valvola che funge da porta. La chiamiamo valvola polmonare . Quando questa porta si apre, il sangue passa nei polmoni.

Ora immaginate cosa succederebbe se questa porta, la valvola polmonare, non si formasse alla nascita, o se fosse completamente chiusa? Questa è la condizione che chiamiamo atresia polmonare .

Si tratta di una condizione molto rara. Persino in un paese come l'America, solo un neonato su 6.700 ne è affetto.

Altri difetti cardiaci che possono essere riscontrati in questa condizione

Un neonato affetto da atresia polmonare può presentare, oltre a questo difetto principale, anche diversi altri problemi cardiaci.

• Sviluppo anomalo del lato destro del cuore: il ventricolo destro, che pompa il sangue ai polmoni, e la valvola tricuspide situata sopra di esso potrebbero non svilupparsi correttamente e risultare di dimensioni ridotte.
• Un foro nel cuore: Normalmente, quando un bambino si trova nell'utero, presenta un piccolo foro (forame ovale) tra le due camere superiori (atri) del cuore. Questo foro si chiude dopo la nascita. Tuttavia, in alcuni bambini, il foro può rimanere aperto. Inoltre, può essere presente un foro nella parete che separa le due camere inferiori (ventricoli) del cuore (difetto del setto ventricolare - VSD). Questo foro permette al sangue con bassi livelli di ossigeno di mescolarsi con il sangue con alti livelli di ossigeno.

Come si fa a capire se il proprio bambino ha questa condizione? Sintomi

I sintomi dell'atresia polmonare di solito iniziano a manifestarsi nelle prime ore o nei primi giorni dopo la nascita. Il sintomo principale e più facilmente riconoscibile è:Una condizione chiamata cianosi .

Ciò significa che le labbra, le punte delle dita delle mani e dei piedi del bambino appaiono blu a causa della mancanza di ossigeno nel sangue. Questa colorazione bluastra è il motivo per cui alcune persone chiamano questa condizione "sindrome del bambino blu".

Perché accade questo? Cause e fattori di rischio

La causa esatta di questa condizione non è ancora nota . Questo difetto cardiaco si manifesta entro le prime 8 settimane di sviluppo del bambino nell'utero. Tuttavia, sono stati individuati alcuni fattori che ne aumentano il rischio.

• Fattori genetici: il rischio è maggiore se in famiglia è presente una cardiopatia congenita o determinate malattie genetiche (ad esempio, la sindrome di DiGeorge).
• La salute della madre durante la gravidanza:
• Fumare durante la gravidanza.
• Diabete non adeguatamente controllato.
• Uso di determinati farmaci (farmaci teratogeni) non adatti all'uso durante la gravidanza.
• Fattori genitoriali:
• Avere una cardiopatia congenita in uno dei genitori.
• Età materna avanzata.

Come fanno i medici a diagnosticare con precisione questa malattia?

Nella maggior parte dei casi, queste condizioni possono essere identificate prima della nascita del bambino, ovvero tramite ecografie effettuate durante la gravidanza.

• Durante la gravidanza: se durante un'ecografia di routine il medico ha dei dubbi sul cuore del bambino, vi indirizzerà a un esame speciale chiamato ecocardiogramma fetale . Questo permette di visualizzare in modo molto chiaro la funzione e la struttura del cuore del bambino.

• Dopo la nascita: se il medico, auscultando il battito cardiaco del neonato, rileva un suono anomalo (soffio cardiaco) o se il neonato presenta cianosi, si sospetta questa patologia. Vengono quindi eseguiti diversi esami per confermare la diagnosi.

Quali sono i trattamenti per questo problema?

L'atresia polmonare deve essere trattata non appena viene diagnosticata. Non può essere completamente curata con i farmaci. Tuttavia, farmaci e altri metodi vengono utilizzati per salvare la vita del bambino e stabilizzare la condizione fino a quando non è pronto per l'intervento chirurgico. La soluzione definitiva consiste nell'eseguire una serie di interventi chirurgici .

1. Trattamento immediato (farmaci e procedure)

• Trattamento: Dopo la nascita, un vaso sanguigno speciale (dotto arterioso) normalmente si chiude. Un farmaco chiamato alprostadil viene somministrato per via endovenosa (IV) per mantenere aperto questo vaso sanguigno. Quando il vaso sanguigno è aperto, parte del sangue povero di ossigeno può raggiungere i polmoni per ossigenarsi. Questa è una soluzione temporanea.
• Procedure: Talvolta, viene inserito uno stent per mantenere aperto il vaso sanguigno. Oppure si esegue una settostomia per allargare il foro tra le due camere superiori del cuore. Queste procedure vengono effettuate per migliorare leggermente il flusso sanguigno.

2. Chirurgia (intervento chirurgico)

Il tipo di intervento chirurgico di cui il bambino ha bisogno dipende dallo sviluppo del lato destro del suo cuore e dalla presenza o meno di fori cardiaci.

Molti bambini vengono sottoposti a una serie di tre interventi chirurgici a cuore aperto , che vengono eseguiti nei primi anni di vita.

1. Primo intervento chirurgico (shunt BTT): Questo intervento viene solitamente eseguito nei primi giorni dopo la nascita del bambino. In questo caso, un piccolo tubo artificiale (shunt) viene collegato a un ramo di un'arteria principale che irrora il corpo, ovvero l'arteria che porta il sangue ai polmoni. Ciò crea un nuovo percorso per il flusso sanguigno verso i polmoni.

2. Secondo intervento chirurgico (procedura di Glenn): questo intervento viene eseguito quando il bambino ha tra i 4 e gli 8 mesi di età . In questo caso, il tubo precedentemente inserito viene rimosso e il sangue povero di ossigeno proveniente dalla parte superiore del corpo viene collegato direttamente ai polmoni.

3. Terzo intervento (procedura di Fontan): Questa è la fase finale di questa serie di interventi chirurgici. Il bambino ha un'età compresa tra i 2 e i 4 anni.Questo avviene nel mezzo. Qui, il sangue povero di ossigeno proveniente dalla parte inferiore del corpo viene diretto direttamente ai polmoni.

Una volta completati questi tre interventi chirurgici, tutto il sangue deossigenato del corpo va direttamente ai polmoni per ossigenarsi, invece di andare al lato destro del cuore.

Cosa succede dopo l'intervento chirurgico?

Trattandosi di interventi chirurgici importanti, il bambino dovrà rimanere in ospedale, nel reparto di terapia intensiva (UTI), per circa una o due settimane. Avrà bisogno di dispositivi come un ventilatore per aiutarlo a respirare, monitor per controllare la funzione cardiaca e antidolorifici.

Alcuni neonati potrebbero non essere in grado di allattare al seno dopo l'intervento chirurgico. In questi casi, il latte viene somministrato tramite sondino nasogastrico. Anche dopo le dimissioni, è importante monitorare attentamente il peso e la crescita del bambino.

Con l'avanzare dell'età, potrebbero essere necessari più interventi chirurgici o altri trattamenti. Inoltre, i controlli medici regolari sono molto importanti perché esiste il rischio di complicazioni come aritmie e insufficienza cardiaca.