Hai una cisti nella colonna vertebrale? (Siringomielia) Scopriamo di più.

Avvertite a volte mal di schiena, intorpidimento alle mani o difficoltà a camminare? Alcune persone pensano che siano sintomi normali, ma dietro di essi potrebbe nascondersi una malattia grave. Oggi parleremo di una rara patologia che colpisce il midollo spinale: la siringomielia .

Che cos'è la siringomielia?

In parole semplici, la siringomielia è una condizione in cui si forma una sacca piena di liquido (chiamata siringa) all'interno del midollo spinale . Pensateci: il midollo spinale attraversa la colonna vertebrale. Questo midollo spinale è come un "messaggero" che trasporta messaggi dal cervello al resto del corpo e dal corpo al cervello. Quindi, questa "siringa" può ingrandirsi e allungarsi nel tempo. Cosa succede quando ciò accade? Il midollo spinale inizia a danneggiarsi. Le fibre nervose che trasportano questi messaggi vengono compresse e danneggiate.

Cos'è questo liquido?

Il liquido contenuto in questa cisti si chiama liquido cerebrospinale (LCS) . Questo liquido, chiamato LCS, normalmente circonda il cervello e il midollo spinale per proteggerli. È come gli ammortizzatori di un'auto. Non solo, ma anche le cavità all'interno del cervello (chiamate ventricoli) sono riempite di LCS. Queste cavità sono collegate a un piccolo canale (canale centrale) che percorre il midollo spinale.

Quindi, se si soffre di siringomielia, ciò che accade è che il liquido cerebrospinale (CSF) si accumula all'interno del tessuto del midollo spinale, allargando il canale centrale e creando una siringa. Nella maggior parte dei casi, una siringa si forma quando il flusso del liquido cerebrospinale intorno al midollo spinale o intorno alla parte inferiore del cervello (tronco encefalico) non avviene normalmente, ovvero quando qualcosa ostruisce tale flusso. Se la siringa colpisce il tronco encefalico, la condizione è chiamata siringobulbia.

La siringomielia colpisce più frequentemente le parti superiori del midollo spinale, ovvero le regioni cervicale e toracica.

Chi è più soggetto a sviluppare questa patologia? Quanto è diffusa?

La siringomielia viene diagnosticata più comunemente in persone di età compresa tra i 20 e i 50 anni. Tuttavia, può manifestarsi anche nei bambini e negli anziani. Si tratta comunque di una malattia molto rara , che colpisce circa 8 persone su 100.000. È inoltre responsabile di circa il 5% dei casi di paraplegia, una condizione che comporta la paralisi delle gambe e della parte inferiore del corpo.

Quali sono i sintomi della siringomielia?

I sintomi di solito si sviluppano lentamente e possono peggiorare nel corso degli anni.Alcune persone possono avere una piccola siringomielia e non presentare alcun sintomo per lungo tempo. I sintomi variano anche a seconda della posizione della siringomielia nella colonna vertebrale, delle sue dimensioni e della sua lunghezza. I sintomi possono manifestarsi su un solo lato del corpo o su entrambi. Mentre alcune persone possono avere sintomi lievi, altre possono essere gravemente colpite.

I sintomi più comuni che si possono osservare sono:

• Mal di testa .
• Dolore che si irradia lungo le braccia, il collo, la parte centrale della schiena o le gambe (radicolopatia).
• Debolezza progressiva e atrofia muscolare a carico di braccia e/o gambe (atrofia muscolare).
• Spasmi o rigidità muscolare a carico di schiena, spalle, collo, braccia o gambe.
• Perdita di sensibilità al dolore o alla temperatura , soprattutto alle mani.
• Intorpidimento o formicolio alle mani e/o ai piedi.
• Problemi di equilibrio e difficoltà a camminare.
• Perdita del controllo dell'intestino e della vescica.
• Problemi relativi alla funzione sessuale.

Oltre a questi sintomi, ve ne sono altri che colpiscono in particolare i bambini piccoli:

• Scoliosi.
• Camminare sulle punte dei piedi.

La cosa più importante è che, se voi o vostro figlio presentate uno qualsiasi di questi sintomi, dovreste consultare un medico il prima possibile.

Perché si sviluppa la siringomielia? Quali sono le cause?

In realtà, gli scienziati non hanno ancora capito con precisione quale sia la causa alla base della siringomielia. Tuttavia, la maggior parte delle teorie suggerisce che la causa principale sia un'ostruzione o un problema con il flusso del liquido cerebrospinale (CSF) di cui abbiamo parlato in precedenza.

Le cause della siringomielia si possono suddividere in due categorie principali: congenite (presenti alla nascita) e acquisite (che si sviluppano nel corso della vita) .

cause congenite

La siringomielia è spesso associata a una condizione chiamata malformazione di Chiari di tipo 1. In questa condizione, la parte inferiore del cervelletto protrude nel forame magno, un'apertura alla base del cranio. Il midollo spinale normalmente passa attraverso questo foro. Questo problema strutturale ostruisce il normale flusso del liquido cerebrospinale (CSF).

Spesso, la "malformazione di Chiari" è presente dalla nascita. Tuttavia, alcune persone con "malformazione di Chiari di tipo I" potrebbero non presentare alcun sintomo, oppure i sintomi potrebbero manifestarsi solo in età giovanile o avanzata.

Altre cause congenite sono:

• Mielomeningocele: chiamato anche spina bifida aperta, è un difetto congenito in cui il midollo spinale e il canale spinale non si chiudono correttamente prima della nascita. Si tratta di un tipo di difetto del tubo neurale (DTN).
• Sindrome del midollo spinale ancorato:Si tratta di una condizione neurologica molto rara. In questo caso, il midollo spinale si attacca ai tessuti circostanti la colonna vertebrale (si parla in questo caso di "ancoraggio"). Questa condizione è spesso associata alla spina bifida e alla scoliosi.

Cause acquisite

I fattori che contribuiscono allo sviluppo della siringomielia in età adulta sono:

• Lesioni del midollo spinale: questo tipo di siringomielia è talvolta chiamata siringomielia post-traumatica. Può manifestarsi mesi o anni dopo la lesione iniziale. È spesso causata da tessuto cicatriziale che blocca il flusso del liquido cerebrospinale.
• Tumori del midollo spinale: i tumori, in particolare gli emangioblastomi e gli ependimomi, possono ostruire il flusso del liquido cerebrospinale (CSF), causando siringomielia.
• Aracnoidite: la membrana aracnoidea è una delle membrane che circondano e proteggono il midollo spinale. Se questa membrana si infiamma (si gonfia), può causare siringomielia. Questa condizione può essere causata da malattie come la sarcoidosi, la mielite trasversa e la sclerosi multipla (SM).
• Meningite: La meningite è un'infezione delle membrane protettive (meningi) che circondano il cervello e il midollo spinale. Può anche causare siringomielia.

Talvolta, la siringomielia può svilupparsi senza alcuna causa apparente. In questo caso si parla di siringomielia idiopatica .

Come diagnosticare con precisione questa malattia?

Per accertare con certezza la presenza di siringomielia, il medico raccoglierà innanzitutto l'anamnesi e procederà con un esame obiettivo. Presterà particolare attenzione alla funzionalità nervosa. Potrebbe inoltre indirizzarvi a un neurologo, un medico specializzato nelle malattie del cervello e del sistema nervoso.

In seguito, ti verrà chiesto di sottoporti a esami di diagnostica per immagini per ottenere immagini del midollo spinale o del cervello. Talvolta, la siringomielia può essere scoperta casualmente durante l'esecuzione di questi esami per un'altra patologia.

Quali test vengono eseguiti per diagnosticare questa malattia?

Se il medico sospetta una siringomielia, potrebbe prescrivere uno o più di questi esami:

• Risonanza magnetica (RM): il metodo più affidabile per diagnosticare la siringomielia è la risonanza magnetica.Questo esame utilizza un grande magnete e un computer per scattare immagini dettagliate di ciò che si trova all'interno del corpo. Con questo test, il medico può scoprire se è presente una siringomielia nel midollo spinale o se c'è qualche altra anomalia, come un tumore. Una risonanza magnetica (RM) può mostrare chiaramente dove si trova la siringomielia, le sue dimensioni e quanto si è diffusa.
• Risonanza magnetica dinamica: questo tipo di risonanza magnetica mostra come il liquido cerebrospinale (CSF) scorre intorno al midollo spinale e nella siringa. Potrebbe essere necessario iniettare in vena un mezzo di contrasto (un liquido speciale che rende le immagini più nitide).
• Mielografia con TAC: Se non è possibile eseguire una risonanza magnetica, l'alternativa è una TAC. La mielografia è un esame che utilizza un colorante speciale chiamato mezzo di contrasto e una TAC (tomografia computerizzata) per individuare eventuali problemi nel midollo spinale.

Quali sono i trattamenti per la siringomielia?

Il trattamento della siringomielia dipende dalla gravità dei sintomi e dalla velocità con cui progrediscono.

In assenza di sintomi , i medici di solito non trattano la siringomielia. Tuttavia, raccomandano che la siringa venga attentamente monitorata da un neurologo o un neurochirurgo, poiché i sintomi possono comparire o peggiorare nel tempo. Questo monitoraggio include solitamente risonanze magnetiche periodiche e test neurologici.

Per chi presenta sintomi, gli obiettivi generali del trattamento della siringomielia sono:

• Se possibile, trattare la causa sottostante della siringomielia.
• Controllo dei sintomi .
• Ripristinare il corretto flusso del liquido cerebrospinale (CSF) e prevenire ulteriori danni al midollo spinale.

Solitamente si ricorre a un intervento chirurgico per trattare la causa sottostante e prevenire ulteriori danni al midollo spinale. I trattamenti più comuni per controllare i sintomi includono:

• Antidolorifici e altri farmaci.
• Fisioterapia e riabilitazione.
• Limitare determinate attività, soprattutto quelle che sollecitano la schiena (come sollevare pesi, saltare).

Quali tipi di interventi chirurgici vengono eseguiti per la siringomielia?

Se soffrite di una condizione chiamata "siringomielia" che causa sintomi, o se la "siringe" sta aumentando di dimensioni, il vostro neurologo o neurochirurgo probabilmente vi consiglierà un intervento chirurgico. Esistono due tipi principali di intervento: normalizzare il flusso del liquido cerebrospinale (CSF) intorno al midollo spinale e rimuovere il liquido direttamente dalla "siringe". Il tipo di intervento a cui sarete sottoposti dipenderà dalla causa dei vostri sintomi.

Gli interventi chirurgici comprendono:

• Trattamento della malformazione di Chiari: l'obiettivo di questo intervento chirurgico è creare più spazio alla base del cranio e nella parte superiore del collo. Ciò riduce la pressione sul cervello e sul midollo spinale, consentendo al flusso del liquido cerebrospinale (CSF) di tornare alla normalità. L'intervento chirurgico più comune per questo scopo è chiamato decompressione della fossa posteriore . In questa procedura, il neurochirurgo rimuove piccoli frammenti di osso dalla parte posteriore del cranio per creare spazio. Dopo questo intervento, il liquido nella siringa può defluire, a volte riducendosi o scomparendo completamente. Anche se la siringa rimane delle stesse dimensioni o si riduce solo leggermente, i sintomi possono migliorare.
• Trattamento o prevenzione della siringomielia post-traumatica: nella siringomielia causata da un incidente, l'obiettivo principale è innanzitutto impedire la formazione di una siringa o l'ingrandimento di una siringa già esistente. Questo intervento chirurgico è chiamato duroplastica espansiva . Consiste nella rimozione del tessuto cicatriziale intorno al midollo spinale e talvolta nell'inserimento di una protesi per espandere la dura madre. Ciò crea spazio intorno al midollo spinale e lo pulisce, consentendo al liquido cerebrospinale (CSF) di fluire normalmente.
• Rimozione dell'ostruzione: la rimozione chirurgica di ostruzioni come tessuto cicatriziale, frammenti ossei nel canale spinale o tumori può contribuire a ripristinare il flusso del liquido cerebrospinale. Se la siringomielia è causata da un tumore, la sua rimozione spesso risolve la siringa. Talvolta, il medico può anche raccomandare la radioterapia per ridurre le dimensioni del tumore.
• Drenaggio della siringa: se non vi è una causa evidente per la siringa, soprattutto se sta aumentando di volume, il medico potrebbe raccomandare il drenaggio del liquido. Questa procedura prevede l'inserimento di uno stent o di uno shunt nella siringa da parte di un neurochirurgo. Uno stent è un piccolo tubicino che permette al liquido di defluire dal midollo spinale verso l'esterno. Uno shunt è un tubo flessibile con una valvola che permette al liquido di defluire dalla siringa verso un'altra parte del corpo, solitamente l'addome o il torace. Entrambe le procedure possono contribuire a drenare il liquido dalla siringa, impedendo così il peggioramento dei sintomi.

Dopo l'intervento chirurgico, il medico eseguirà una risonanza magnetica per verificare se la siringa si è stabilizzata o se si è ridotta di dimensioni.

L'intervento chirurgico per la siringomielia può migliorare i sintomi e stabilizzare la condizione in molte persone. Tuttavia, la siringomielia può recidivare anche dopo un trattamento efficace . In tal caso, potrebbe essere necessario un ulteriore intervento chirurgico.

Quali sono le possibili complicazioni di un intervento chirurgico?

Dopo un intervento chirurgico per la siringomielia possono verificarsi le seguenti complicazioni:

• Perdita di liquido cerebrospinale (CSF).
• Infezioni.
• Emorragia.
• Ulteriori danni al midollo spinale.
• Ricostruzione della `(Syrinx)`.

È molto importante parlare con il proprio neurochirurgo di questi rischi legati all'intervento chirurgico e della loro probabilità di verificarsi.

Quali sono le prospettive per la siringomielia? (Prognosi)

È importante ricordare che i sintomi, la gravità e le cause della siringomielia variano notevolmente. Inoltre, la velocità di progressione della malattia può variare da persona a persona, e alcune persone potrebbero non guarire affatto. Per questi motivi, è difficile per i medici fornire una prognosi accurata per la siringomielia.

Un intervento chirurgico precoce può solitamente ridurre i sintomi e avere buoni risultati . Sebbene la progressione dei deficit neurologici dopo il trattamento chirurgico sia generalmente stabile e i sintomi a volte migliorino, molte persone continuano a manifestare sintomi.

In generale, se il diametro della siringe è superiore a cinque millimetri (5 mm) e si verifica un gonfiore (edema), la prognosi non è delle migliori.

La mielopatia (danno al midollo spinale dovuto a una grave compressione) è una complicanza importante della siringomielia e un aspetto da non sottovalutare. Può infatti portare a paralisi/tetraplegia, polmonite ricorrente e problemi di funzionalità intestinale e vescicale.

È possibile prevenire la siringomielia?

La siringomielia di solito non è prevenibile. Tuttavia, la diagnosi e il trattamento precoci possono aiutare a evitare che i sintomi peggiorino .

Se ho la siringomielia, come devo prendermi cura di me stesso?

Se soffri di siringomielia, considera questi accorgimenti per gestire al meglio i sintomi:

• Evitate attività che potrebbero peggiorare i vostri sintomi , come sollevare pesi, sforzarvi o qualsiasi cosa che eserciti pressione sulla schiena (come saltare).
• Valuta la possibilità di ricorrere alla fisioterapia per ridurre le difficoltà di deambulazione, la debolezza o la rigidità muscolare e il dolore.
• Se soffri di dolore cronico a causa della siringomielia, parla con il tuo medico delle opzioni di trattamento.
• Convivere con la siringomielia può essere opprimente e stressante. È importante cercare supporto psicologico da amici, familiari e/o uno psicoterapeuta. Anche unirsi a un gruppo di supporto con altre persone affette da siringomielia può aiutare a sentirsi meno soli.

Quando dovrei consultare il mio medico per la siringomielia?

Se ti è stata diagnosticata la siringomielia, monitora i tuoi sintomi e la siringa, indipendentemente dal fatto che tu sia stato sottoposto o meno a intervento chirurgico.È consigliabile incontrare regolarmente il proprio team medico.

Scoprire di avere una lesione al midollo spinale può essere sconvolgente. Ma ricorda, non sei solo e ci sono molte risorse che possono aiutarti. È importante parlare con un medico esperto di siringomielia e saperne di più su come questa patologia potrebbe influenzarti. Non esitare a fare domande al tuo team medico: sono lì per aiutarti .

Il nostro messaggio principale

Bene, spero che abbiate capito qualcosa di quanto abbiamo detto sulla siringomielia. Sebbene si tratti di una malattia rara, è fondamentale consultare immediatamente un medico in caso di sintomi . In particolare, se avvertite un dolore persistente alla schiena, intorpidimento degli arti o debolezza, è assolutamente necessario rivolgersi a un medico. Una diagnosi precoce permette di ricevere un trattamento adeguato e di mantenere una buona qualità di vita. Non preoccupatevi, per ogni problema esiste una soluzione e, in caso di dubbi, non esitate a chiedere al vostro medico.

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