Hai una macchia marrone sul corpo che diventa rossa e pruriginosa quando la strofini? Potrebbe trattarsi di orticaria pigmentosa!

Avete mai notato una macchia rosso-marrone sul corpo di vostro figlio o sul vostro? Magari avete accarezzato delicatamente la macchia con un dito e improvvisamente è diventata rossa, ha iniziato a prudere e in superficie è comparsa una piccola vescica. Se questa esperienza vi è familiare, è molto importante essere consapevoli della condizione di cui parleremo oggi.

In parole semplici, cos'è l'orticaria pigmentosa?

L'orticaria pigmentosa è un tipo di pomfi che si manifesta sulla pelle. È più comune nei bambini piccoli e nei giovani adulti. In realtà è una forma di mastocitosi.

Ora, probabilmente vi starete chiedendo cos'è la mastocitosi. È molto semplice. I mastociti sono un tipo speciale di cellule del sistema immunitario. Sono come le guardie di sicurezza del corpo. Quando, per qualche motivo, questi mastociti si accumulano in eccesso in una zona della pelle, si parla di orticaria pigmentosa. Tuttavia, questi mastociti possono accumularsi non solo nella pelle, ma a volte anche in altri organi come ossa e intestino. In questo caso si parla di mastocitosi sistemica. Ma non preoccupatevi, nella maggior parte dei casi l'orticaria pigmentosa nei bambini è limitata alla pelle.

Perché succedono cose del genere?

La ragione principale di ciò risiede nei "mastociti" di cui abbiamo parlato in precedenza. Si tratta di un tipo di globuli bianchi prodotti nel midollo osseo. Queste cellule si trovano in tutto il corpo, soprattutto nelle zone a contatto con l'ambiente esterno, come la pelle, i polmoni e l'intestino. Quando un agente patogeno, come un germe, penetra nell'organismo, i mastociti rilasciano una sostanza chimica chiamata "istamina" per proteggere il corpo.

L'orticaria pigmentosa è causata da una mutazione genetica che provoca un accumulo eccessivo di mastociti nella pelle. Questa alterazione genetica si verifica solitamente durante la gestazione. Tuttavia, non è una condizione ereditaria . La causa esatta di questa mutazione non è ancora stata individuata.

Se questa condizione colpisce gli adulti, può essere un po' più grave. Si chiama "mastocitosi sistemica indolente". In questo caso, i mastociti si accumulano in luoghi come il midollo osseo, oltre che nella pelle. Molto raramente, questa condizione può evolvere in una patologia tumorale chiamata "leucemia mastocitaria". Ma, ripeto, si tratta di eventi molto rari . Il 99% dei casi di orticaria pigmentosa che si manifesta nei bambini non è così grave.

Quali sono i sintomi di questa malattia?

Il sintomo principale e più evidente è il "segno di Darier" di cui abbiamo parlato. Ovvero, le macchie marroni diventano rosse e pruriginose quando vengono sfregate. Inoltre, alcune persone possono manifestare anche i seguenti sintomi.

Oltre il 75% dei pazienti affetti da orticaria pigmentosa sono bambini di età inferiore ai 10 anni. Nella maggior parte dei bambini, questa condizione è limitata alla pelle e migliora con l'età.

Come fa un medico a diagnosticare questa condizione?

Nella maggior parte dei casi, il medico può diagnosticare facilmente questa condizione esaminando le macchie sulla pelle e verificando la presenza del segno di Darier. Non sono necessari altri esami.

Tuttavia, se sussistono dubbi sul fatto che questa condizione non sia limitata alla pelle ma abbia interessato anche altre parti del corpo, il medico potrebbe raccomandare i seguenti esami.

• Esame del sangue (emocromo): scopri i diversi tipi e le quantità di cellule presenti nel sangue.
• Test della triptasi sierica: verifica la presenza nel sangue di un enzima rilasciato dai mastociti.
• Scansione della densità ossea: scopri quanto sono forti le tue ossa.
• Esame del midollo osseo: verifica se il midollo osseo produce cellule sane.

Metodi di trattamento e come controllare la malattia

La buona notizia è che nella maggior parte dei bambini l'orticaria pigmentosa si risolve spontaneamente con la crescita . Non esiste un trattamento specifico per prevenire la formazione di nuove macchie. Le macchie già presenti possono impiegare anni a svanire.

Finché il problema è limitato alla pelle, di solito non è necessario alcun trattamento importante. Il medico potrebbe consigliare quanto segue per aiutare a gestire i sintomi:

• Antistaminici orali: Controllano il prurito e il gonfiore.
• Creme a base di corticosteroidi: applicare sulle zone pruriginose.
• Cromoglicato di sodio: un farmaco somministrato per trattare sintomi come vomito e diarrea.
• EpiPen: un dispositivo che viene fornito alle persone che hanno una grave reazione allergica (reazione anafilattica) da utilizzare in caso di emergenza. Non tutti ne hanno bisogno.

Cose da evitare in particolare

La cosa più importante in questa malattia è evitare i fattori scatenanti che aggravano i sintomi, ovvero le cose che causano prurito e arrossamento delle macchie.

Importante: se tu o tuo figlio dovete assumere farmaci per un'altra patologia, assicuratevi di informare il medico della presenza di orticaria pigmentosa.

Possono verificarsi complicazioni?

In casi molto rari, questa condizione può evolvere in "mastocitosi sistemica". Le persone affette da questa patologia presentano un rischio maggiore di sviluppare una grave reazione allergica chiamata "shock anafilattico", che può essere potenzialmente letale. In caso di sintomi quali difficoltà respiratorie e perdita di coscienza , è necessario recarsi immediatamente al pronto soccorso di un ospedale .

Altre complicazioni della mastocitosi sistemica includono:

• Osteoporosi: indebolimento delle ossa.
• Citopenia: Diminuzione della produzione di cellule del sangue nell'organismo.
• Problemi al fegato.
• Cancro (molto raro).

Anche in questo caso, si tratta di complicazioni molto rare. Sono particolarmente rare nei bambini affetti da orticaria pigmentosa.