בואו נלמד על לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים (ALCL) במילים פשוטות.

שמעתם פעם על לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים (ALCL)? אולי השם הזה נשמע קצת מסובך. אבל אל דאגה, זהו סוג סרטן נדיר מאוד. היום נדבר על מהו ALCL, כיצד הוא מתפתח, מהם התסמינים, מהם הטיפולים ועוד דברים רבים אחרים בצורה פשוטה מאוד שתוכלו להבין. ממש כמו לדבר עם חבר.

מהי לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים (ALCL)?

במילים פשוטות, ALCL הוא סוג נדיר ולא שכיח של סרטן השייך לקבוצה גדולה יותר של סוגי סרטן הנקראת לימפומה שאינה הודג'קין . האם ידעתם שכמו כל לימפומה שאינה הודג'קין, גם ALCL הוא סוג של סרטן? זה קורה כאשר סוג של תא דם לבן הנקרא לימפוציטים בגופנו גדל בצורה לא מבוקרת ובקצב מהיר מהצפוי.

חשבו על הלימפוציטים האלה כעל חיילים קטנים בגופנו. הם חלק ממערכת החיסון שלנו, ומגנים עלינו מפני חיידקים ומחלות. ישנם שני סוגים עיקריים של לימפוציטים: תאי B ותאי T. ב-ALCL, הלימפוציטים T שלכם, או תאי T, גדלים בצורה לא תקינה.

עכשיו בואו נראה מה פירוש השם "לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים".

• אנפלסטי : פירוש המילה הוא שכאשר מסתכלים עליהם תחת מיקרוסקופ, תאי סרטן אלה נראים מוזרים ושונים מאוד בהשוואה לתאי לימפוציטים בריאים מסוג T. זה כאילו צורתם ומראהם עיוותו.
• תאים גדולים : משמעות הדבר היא שלימפוציטים מסוג T בעלי התנהגות חריגה נראים גדולים יותר מתאי T רגילים. הבדל זה נראה בבירור תחת מיקרוסקופ.
• לימפומה : לימפומה היא סרטן המתרחש עקב צמיחה בלתי מבוקרת של תאי דם לבנים הנקראים לימפוציטים. ALCL מתפתח באופן ספציפי מלימפוציטים מסוג T.

הבנתם? במילים פשוטות, ALCL הוא סרטן שבו תאי T הופכים לגדולים באופן חריג, עוברים מוטציה וגדלים באופן בלתי נשלט.

האם ישנם סוגים שונים של ALCL?

כן, ישנם סוגים שונים של ALCL. אלה מסווגים על סמך מיקום הסרטן בגוף ומאפייני תאי הסרטן.

ALCL מערכתית

זהו הסוג העיקרי. "מערכתי" פירושו שהוא יכול להשפיע על כל הגוף. הוא יכול להשפיע על בלוטות הלימפה , או "בלוטות" כפי שאנו מכנים אותן, ועל איברים פנימיים כמו הכבד והריאות, ולפעמים גם על העור.

ALCL סיסטמי מחולק לשני סוגים. האחד מבוסס על האם יש מוטציה בגן הנקרא "גן לימפומה אנפלסטית קינאז (ALK)" . גנים הם כמו ספרי הדרכה קטנים לתאים שלנו, וגנים אלה אומרים אפילו ללימפוציט T כיצד לתפקד.

• ALCL חיובי ל-ALK: זהו סוג של סרטן שיש בו מוטציה בגן ALK. זהו לרוב סרטן אגרסיבי. עם זאת, הוא שכיח יותר בקרב ילדים ומבוגרים צעירים . למרבה המזל, סוג זה מגיב היטב לכימותרפיה .
• ALCL שלילי ל-ALK : לסוג זה אין מוטציה בגן ALK. זהו גם סרטן שגדל במהירות (אגרסיבי). עם זאת, הוא משפיע בעיקר על אנשים מבוגרים , בדרך כלל אלו מעל גיל 60. סוג זה עשוי להיכנס להפוגה לאחר כימותרפיה ולאחר מכן לחזור. לכן, ALCL שלילי ל-ALK קשה יותר לטיפול, והפרוגנוזה גרועה יותר מ-ALCL חיובי ל-ALK.

סוגים אחרים של ALCL

ישנם גם סוגים של ALCL שגדלים לאט יותר מהסוגים הסיסטמיים.

• ALCL עורי ראשוני : זהו סוג המשפיע בעיקר על העור. תסמינים כגון שלפוחיות, בליטות ואקזמה עשויים להופיע. ברוב המקרים (כ-90%) הוא אינו מתפשט מעבר לעור.
• ALCL הקשור להשתלת חזה (BIA-ALCL) : זהו סוג של ALCL שמתפתח סביב שתלי חזה. הוא מאובחן בדרך כלל כ-10 שנים לאחר הליך הגדלת חזה או שחזור חזה.

מי מקבל ALCL?

למרות ש-ALCL יכול להתפתח אצל אנשים בכל גיל, סוגים מסוימים משפיעים על קבוצות מסוימות יותר.

• ALCL חיובי ל-ALK : תופעה זו משפיעה לרוב על ילדים בגיל הגן המאוחר, בני נוער ומבוגרים צעירים בשנות ה-20 וה-30 לחייהם . היא שכיחה יותר אצל גברים .
• ALCL שלילי ל-ALK : תופעה זו משפיעה בעיקר על אנשים מעל גיל 60. היא שכיחה גם מעט יותר אצל גברים.
• ALCL עורי ראשוני : זה נפוץ ביותר בקרב מבוגרים מעל גיל 40. זה נפוץ יותר בקרב גברים ואנשים לבנים.
• BIA-ALCL : תופעה זו מאובחנת בדרך כלל אצל אנשים בשנות ה-50 לחייהן . היא יכולה להתפתח אצל אנשים שעברו שתלי חזה מסיליקון וגם מלוחים. נמצא כי היא קשורה במיוחד לשתלי חזה בעלי טקסטורה .

כמה שכיחה ALCL?

ALCL הוא למעשה סרטן נדיר מאוד . רק כ-2% מלימפומות שאינן הודג'קין אצל מבוגרים מאובחנות כ-ALCL. זהו אחוז קטן מאוד.

מהם התסמינים של ALCL?

התסמינים של ALCL משתנים בהתאם לסוג.

תסמינים של ALCL מערכתית

גם ב-ALCL חיובי וגם ב-ALK שלילי, בלוטות לימפה נפוחות שכיחות במקומות בהם הסרטן גדל. הן עשויות להרגיש כמו גושים במקומות כמו הצוואר, בתי השחי או המפשעה . תסמינים נוספים כוללים:

• חום תכוף.
• תחושת עייפות רבה ("עייפות").
• הזעה בלילה ("הזעות לילה").
• ירידה בלתי מוסברת במשקל.

כאשר רוב האנשים מאובחנים, ייתכן שהסרטן התפשט מעט, כלומר הוא נמצא ב"שלב מתקדם" . במקרה זה, ייתכן שהסרטן התפשט לאיברים כמו הריאות, הכבד או העצמות. לאחר מכן, עשויים להופיע תסמינים בהתאם לאיבר המושפע. לדוגמה, אם יש לך לחץ בחזה או שיעול תכוף, ייתכן ש-ALCL השפיע על החזה.

מאפייני ALCL עורי ראשוני

ניתן לראות שינויים בעור בסוג זה.

• בליטות אדומות או חומות-אדמדמות יוצאות דופן מופיעות על אזור אחד או יותר של העור, אשר עשויות לגדול עם הזמן.
• גושים בולטים , גדולים יותר ממטבע. לפעמים אלה יכולים להיות מגרדים.
• הבליטות עלולות להפוך לכאוב ואז להתפתח לגלד .

מאפייני BIA-ALCL (ALCL הקשור לשתלי שד)

בכך ניתן לראות שינויים ברורים בשדיים.

• כאבי חזה.
• נפיחות בחזה.
• פריחה בעור או אקזמה.
• נפיחות או הצטברות נוזלים ליד שתל החזה שלך.
• גוש מוצק ליד שתל השד.

שינויים אלה נראים בדרך כלל בשד אחד, אך לעיתים ניתן לראות שינויים בשני השדיים.

מה גורם ל-ALCL?

ALCL מתרחש כאשר תאי הלימפוציטים שדיברנו עליהם קודם מתרבים באופן בלתי נשלט ומתחילים לגדול מעבר לרקמה הבריאה סביבם. חוקרים עדיין לא יודעים בדיוק מדוע תאי הלימפוציטים הללו הופכים לסרטניים (תאים ממאירים).

עם זאת, הם זיהו מספר מוטציות גנטיות הנראות בדרך כלל עם ALCL. ההערכה היא שמוטציות גנטיות אלו יכולות לגרום לתאים בריאים להפוך לתאי סרטן.

לדוגמה, המאפיין העיקרי של ALCL חיובי ל-ALK הוא מוטציות בגן ALK . באופן דומה, מוטציות גנטיות אחרות שכיחות גם בסוגים אחרים של ALCL.

כיצד מאבחנים ALCL? (אבחון)

הרופא שלך יבצע תחילה בדיקה גופנית כדי לבדוק סימנים של ALCL, כגון בלוטות לימפה נפוחות. אם הוא חושד בכך, הוא יבצע מספר בדיקות והליכים שונים.

• הליכי הדמיהאלה יכולים לעזור לזהות את מיקום הסרטן. סוג בדיקות ההדמיה הנדרשות ישתנה בהתאם לסוג ALCL. הרופא שלך עשוי לבצע צילום רנטגן של החזה , סריקת CT או MRI כדי לחפש גידולים. סריקת PET/CT או סריקת PET יכולות לעזור לקבוע אם הסרטן התפשט בכל הגוף. אם יש חשד ל-BIA-ALCL, ייתכן שיתבצע אולטרסאונד של השד .
• בדיקות דם : הרופא יבצע בדיקות דם שונות, כגון ספירת דם מלאה (CBC), כדי לבדוק סימנים של ALCL. אם מספר תאי הדם (תאי דם אדומים, תאי דם לבנים או טסיות דם) אינו תקין, זה עשוי להיות סימן ל-ALCL. הוא יחפש גם אנזימים מסוימים וסמנים אחרים בדם, מכיוון שאלו יכולים גם להיות סימנים של ALCL.
• ביופסיה : הדרך היחידה לאשר אבחנה של ALCL היא לעבור ביופסיה. בביופסיה, הרופא לוקח דגימה קטנה של רקמה חשודה ובוחן אותה תחת מיקרוסקופ. על ידי לימוד תאים אלה, הרופא יכול לקבוע בדיוק איזה סוג של ALCL יש לך. זה גם עוזר לתכנן את הטיפול היעיל ביותר.

כיצד מטפלים ב-ALCL?

הטיפול המקובל עבור ALCL סיסטמי הוא כימותרפיה . ניתוח הוא הטיפול המועדף עבור ALCL עורי ראשוני ו-BIA-ALCL.

טיפול ב-ALCL סיסטמי

לימפומות תאים גדולים אנפלסטיות חיוביות ושליליות ל-ALK מגיבות בדרך כלל היטב לכימותרפיה סיסטמית. כימותרפיה סיסטמית כוללת מתן תרופות להרג סרטן דרך וריד, אשר עוברות בכל הגוף דרך זרם הדם כדי להרוג תאים סרטניים.

כימותרפיה עבור ALCL מערכתית משתמשת לעיתים קרובות בשילוב של תרופות שפועלות יחד כדי להרוג תאי סרטן. כמה דוגמאות כוללות:

• BV-CHP : זה כולל את התרופות `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)` ו-`Prednisone`.
• CHOP : זה כרוך בשימוש בתרופות הנקראות `ציקלופוספמיד`, `דוקסורוביצין (הידרוקסידאונורוביצין)`, `וינקריסטין (אונקובין®)` ו`פרדניזון`.
• CHEOP : זה כרוך בשימוש בתרופות הנקראות `ציקלופוספמיד`, `דוקסורוביצין (הידרוקסידאונורוביצין)`, `אטופוזיד`, `וינקריסטין (אונקובין®)` ו`פרדניזון`.

טיפולים אלה יכולים בדרך כלל לגרום לכל סימני הסרטן להיעלם תוך פרק זמן קצר (אנו קוראים לזה 'רמיסיה').(זה נקרא "הישנות") עם זאת, הסרטן יכול לחזור. אם הרופא שלך חושב שהסרטן צפוי לחזור, הוא עשוי להמליץ ​​על השתלת תאי גזע בזמן שאתה במצב של רמיסיה. השתלת תאי גזע מחליפה את התאים שנהרסו על ידי כימותרפיה בתאים בריאים. תאים בריאים אלה מייצרים תאי דם בריאים (לא סרטניים).

אם הסרטן חוזר, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על טיפולי כימותרפיה נוספים שונים שנועדו לטפל בלימפומה.

טיפול ב-ALCL עורי ראשוני

הטיפול הנפוץ ביותר לכך הוא ניתוח . אם הסרטן התפשט לבלוטות הלימפה, ייתכן שתזדקק גם לטיפול בקרינה . טיפול בקרינה פועל על ידי הפניית אנרגיה אל תאי הסרטן והשמדתם.

ALCL עורי ראשוני יכול לעיתים קרובות לחזור תוך חמש שנים מהטיפול. אם זה קורה, יידרשו שוב ניתוח וטיפול בקרינה.

אם יש לך גידולים מקומיים שלא ניתן להסירם בניתוח, או אם הסרטן ממשיך לחזור, ייתכן שתזדקק לטיפולים אחרים. אלה עשויים לכלול:

• מתוטרקסט דרך הפה : תרופה המשמשת לטיפול בלימפומה שאינה הודג'קין.
• בקסארוטן : תרופה המשמשת לטיפול בלימפומה של תאי T המשפיעה על העור.
• ברנטוקסימאב ודוטין : תרופה המשמשת לטיפול ב-ALCL סיסטמי ובסוגים אחרים של ALCL חוזר.
• אינטרפרון : תרופה המסייעת למערכת החיסון שלך לזהות ולהילחם בתאי סרטן, כולל לימפומה.

טיפול ב-BIA-ALCL

בדרך כלל ניתן לרפא BIA-ALCL באמצעות ניתוח להסרת שתל השד וכל תאי הסרטן סביבו. אם ניתוח אינו אפשרי, ניתן לתת טיפול בקרינה כדי להרוג את תאי הסרטן.

אם הסרטן חוזר או מתפשט מעבר לשד, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על טיפולי כימותרפיה המשמשים לטיפול ב-ALCL שלילי ל-ALK. אלה עשויים לכלול כימותרפיה של CHOP וטיפולים כגון Brentuximab Vedotin.

עד כמה חמורה ALCL?

ללא קשר לסוג, ALCL הוא סרטן חמור הדורש ניטור קפדני וטיפול מתאים. עם זאת, הפרוגנוזה ותוכנית הטיפול תלויות בגורמים כגון סוג ה-ALCL שיש לך, כיצד אתה מגיב לטיפול וציון המדד הפרוגנוסטי הבינלאומי (IPI) שלך.

ה-IPI פותח על ידי אונקולוגים כדי לסייע בחיזוי התוצאה של לימפומות שאינן הודג'קין המתפתחות במהירות, כולל ALCL מערכתית. הציון מבוסס על הגורמים הבאים:

• הגיל שלך.
• היכולת שלך לבצע משימות יומיומיות.
• עד כמה הסרטן שלך התפשט (שלב הסרטן).
• מספר בלוטות החלב המושפעות.

אם יש לך ALCL סיסטמי, שאל את הרופא שלך כיצד ציון ה-IPI שלך משפיע על סיכויי ההחלמה שלך.

מהו שיעור ההישרדות של ALCL?

שיעורי ההישרדות עבור ALCL סיסטמי משתנים מאוד. ALCL חיובי ל-ALK קשור לזמן הישרדות ארוך יותר מאשר ALCL שלילי ל-ALK. בהתאם לגורמים כמו סוג הסרטן וציון ה-IPI, שיעור ההישרדות לחמש שנים עבור ALCL חיובי ל-ALK יכול לנוע בין 33% ל-90%. באופן דומה, שיעור ההישרדות לחמש שנים עבור ALCL שלילי ל-ALK יכול לנוע בין 13% ל-74%.

ל-ALCL עורי ראשוני ול-BIA-ALCL יש שיעורי הישרדות טובים מאוד . למרות ש-ALCL עורי ראשוני בדרך כלל עובר להפוגה וחוזר תוך חמש שנים, טיפולי המשך יכולים להאריך את חייך. שיעור ההישרדות הוא כ-80% חמש שנים לאחר האבחון. ב-BIA-ALCL, אם הסרטן מוסר לחלוטין בניתוח, הסרטן לרוב נעלם לחלוטין.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא שלי?

הנה כמה שאלות חשובות שכדאי לשאול את הרופא/ה שלך:

• איזה סוג של ALCL יש לי?
• האם הסרטן שלי מוגבל למקום אחד, או שהוא התפשט?
• מי המומחים בצוות הטיפול שלי?
• איזה טיפול אתה ממליץ לי?
• כיצד אוכל להתמודד עם תופעות הלוואי של הטיפול?
• מהו ציון ה-IPI שלי?
• מה הסיכוי שהסרטן שלי ייכנס ל"רמיסיה"?
• מה הסיכויים שהסרטן שלי יחזור?
• באיזו תדירות עליי להגיע לביקורי מעקב כדי לעקוב אחר מצבי?

זה נורמלי להרגיש פחד כשאתה מגלה שיש לך סרטן. עם זאת, הדבר החשוב ביותר לזכור הוא ש- ALCL אינו סוג אחד של סרטן עם אותה תוצאה . סוג ה-ALCL שיש לך קובע אם הוא מתפשט מהר או לאט. זה יעצב את אפשרויות הטיפול ואת התחזית שלך. אצל חלק מהאנשים, ALCL מתפשט במהירות. אצל אחרים, הוא גדל לאט, מה שנותן לך מספיק זמן לקבל טיפולים שיכולים לעזור לשלוט בסרטן. שוחח עם הרופא שלך על התוצאות האפשריות בהתבסס על האבחנה שלך.

הדברים הכי חשובים שאתם צריכים לזכור (מסר לקחת הביתה)

אוקיי, אז בואו נסכם כמה מהדברים החשובים ביותר שאתם צריכים לזכור ממה שדיברנו עליו.

• ALCL הוא סוג נדיר של סרטן, וישנם סוגים שונים שלו.
• לא כל סוגי ALCL זהים. חלקם מתפשטים במהירות, אחרים לאט.
• הטיפול וסיכויי ההחלמה משתנים בהתאם לסוג ה-ALCL שיש לך, לגילך ולבריאותך הכללית.
• למרות ש-ALCL חיובי ל-ALK מופיע בתדירות גבוהה יותר בקרב אנשים צעירים, הוא מגיב היטב לטיפול.
• ALCL שלילי ל-ALK משפיע על יותר מבוגרים ויכול להיות מעט יותר מסובך לטיפול.
• הפרוגנוזה עבור ALCL עורי ו-ALCL הקשור לשתלי חזה (BIA-ALCL) טובה בדרך כלל.
• אל תיבהלו. אם יש לכם ספקות או תסמינים, פנו מיד לייעוץ רפואי.
• שוחח בגלוי עם הרופא שלך על מצבך, הטיפול שלך וכל שאלה שיש לך. הוא/היא אלה שיכולים לעזור לך בצורה הטובה ביותר.

זכרו, לא כל אבחנות הסרטן חמורות באותה מידה. אפילו עם ALCL, עם אבחון מדויק, טיפול מהיר וניטור טוב, אנשים רבים יכולים להשיג תוצאות מוצלחות.

לימפומה אנפלסטית של תאים גדולים, ALCL, לימפומה, סרטן, תאי T, גן ALK , כימותרפיה