מה שאתם צריכים לדעת על תסמונת הפטופלומנורית!

אם אתם או מישהו שאתם מכירים סובל ממחלת כבד, או אם אתם סובלים מהמצב בעצמכם, חשוב להיות מודעים למצב זה שלעיתים יכול לגרום לקשיי נשימה. אנו קוראים לזה תסמונת הפטופלמונרית. השם אולי נשמע קצת מסובך, אבל בואו נשמור על זה פשוט, נכון? כי זו בעיה שעוברת מהכבד לריאות.

מהי בעצם תסמונת הפטופלמונרית?

במילים פשוטות, תסמונת הפטופלמונרית היא סיבוך נדיר אך חמור של מחלת כבד שיכול להשפיע על הריאות. המילה "הפטו" פירושה "קשור לכבד". "ריאתי" פירושו "קשור לריאות". האם ידעתם שהכבד והריאות שלנו מחוברים באמצעות כלי דם?

עכשיו דמיינו, כאשר למישהו יש מחלת כבד, במיוחד מצב כמו שחמת, שבו הכבד מתקשה ומתכווץ, חלק מכלי הדם המחוברים לריאות מתרחבים שלא לצורך. כמו בלון שמתנפח. ברפואה, אנו קוראים לזה "הרחבת כלי דם" . כאשר כלי הדם מתרחבים בצורה זו, דפוס זרימת הדם הרגיל בריאות משתנה. לפעמים, הדם אינו מתערבב עם חמצן בריאות כראוי, אלא עובר ישירות דרכן. זרימות דם לא סדירות כאלה נקראות "שאנטים" . הרחבת כלי הדם בריאות נובעת מ"הרחבת כלי דם", ורמת החמצן בדם יורדת עקב אותם "שאנטים". אנו קוראים לזה "היפוקסמיה" . הבנתם?

כיצד מצב זה משפיע עליך? האם אתה מתקשה לנשום?

עכשיו אתם אולי חושבים, "אוקיי, איך זה משפיע עליי?" הדבר העיקרי שמשפיע על זה הוא קשיי נשימה (דיספניה) . זה לא מופיע פתאום, אלא מתגבר בהדרגה. יש אנשים שלא ישימו לב לזה הרבה בהתחלה. אבל עם הזמן, מצב זה יכול להפוך כל כך חמור עד שקשה לנשום אפילו בעמידה במקום.

יש אנשים שמתקשים לנשום כשהם יושבים או עומדים, אך מרגישים טוב יותר כשהם שוכבים. אצל אחרים, זה הפוך; הם מתקשים לנשום כשהם שוכבים, ומרגישים טוב יותר כשהם יושבים. עם זאת, מכיוון שקוצר נשימה זה מחמיר עם הזמן, אנו קוראים לזה אי ספיקת נשימה כרונית. משמעות הדבר היא שהכל לא נעצר פתאום, אלא בהדרגה האיברים והרקמות של הגוף לא מקבלים מספיק חמצן. אנו קוראים לזה היפוקסיה .

זהו מצב מסוכן מאוד. אתם יודעים מה? חמצן חיוני לגופנו. כאשר הוא אובד לחלוטין, הוא עלול לגרום נזק קבוע לאיברים חיוניים כמו המוח והלב. אם לא מטפלים בו כראוי, מצב זה עלול להיות מסכן חיים.

מי נוטה יותר לפתח תסמונת הפטופלומנורית?

מחקרים מצאו כי כרבע, או 25%, מהאנשים הסובלים ממחלת כבד כרונית מפתחים תסמונת הפטופלמונרית. היא יכולה להתרחש גם במקרים של אי ספיקת כבד פתאומית וחמורה, הנקראת אי ספיקת כבד חריפה, אך היא פחות שכיחה.

ברוב המקרים, זה מה שקורה: שחמת הכבד גורמת ללחץ מוגבר בכלי הדם המחוברים לכבד. ברפואה, אנו מכנים זאת "יתר לחץ דם פורטלי" . מצב זה של "יתר לחץ דם פורטלי" הוא שגורם לכלי הדם בריאות להתרחב אצל אנשים מסוימים, מה שגורם לתסמונת הכבד-ריאה הזו. עם זאת, לעיתים רחוקות מאוד, "יתר לחץ דם פורטלי" יכול להתרחש עקב סיבות אחרות, כגון קרישי דם, ותסמונת זו יכולה להתרחש גם כתוצאה מכך.

מה הסיבה האמיתית לכך?

למעשה, מדענים עדיין לא יודעים בדיוק מדוע מצב זה, הנקרא יתר לחץ דם פורטלי, גורם להתרחבות כלי הדם בריאות (הרחבת כלי דם) אצל אנשים מסוימים. ישנן תיאוריות ודעות רבות בנושא. כמו כן, לא ברור לחלוטין מדוע זה לא קורה לכולם, אלא רק לחלק מהאנשים. נראה שזה לא קשור ישירות לחומרת מחלת הכבד.

אבל דבר אחד ברור. הרחבת כלי דם בריאות גורמת לירידה ברמות החמצן בדם (היפוקסמיה). במילים פשוטות, קיים חוסר איזון בין כמות האוויר הנכנסת לריאות לכמות הדם העוברת דרכן. זו הסיבה שהגוף אינו מקבל את כמות החמצן שהוא זקוק לה.

מהם התסמינים? כיצד נזהה זאת?

אם מצב תסמונת הכבד-ריאה אינו חמור במיוחד, ייתכן שלא תבחינו בתסמינים כלשהם. התסמין הראשון שאנשים רבים חשים הוא, כפי שצוין קודם לכן, קשיי נשימה (דיספניה) . עם זאת, ישנן סיבות רבות לכך שנשימה יכולה להיות קשה. אדם עם מחלת כבד יכול לחוות קשיי נשימה בדרכים שונות. לכן, לעיתים מטופלים ורופאים עשויים לא לזהות זאת מיד כסימפטום של תסמונת הכבד-ריאה.

ככל שהמצב מחמיר, ייתכן שתיתקל גם בתסמינים נוספים כגון:

• פלטיפנואה: זהו מצב בו מתקשים לנשום בישיבה או בעמידה, אך חשים הקלה מסוימת בשכיבה.
• אורטופניה: זה הפוך. קשה לנשום בשכיבה, אבל עדיף בישיבה.
• ציאנוזה: שינוי צבע כחלחל של השפתיים, הציפורניים ולפעמים העור עקב חוסר חמצן לגוף. זהו סימפטום גלוי.
• אצבעות חבוטות:קצות האצבעות או בהונות הרגליים נראות נפוחות ובולטות, כמו קצות מקל תוף. זהו סימן נוסף להיפוקסמיה.

בנוסף לתסמינים אלה, ייתכן שתסבלו גם מתסמינים נפוצים למחלת כבד ו/או יתר לחץ דם פורטלי. לדוגמה:

• אנגיומות עכביש: כלי דם קטנים, אדומים, דמויי עכביש, המופיעים מתחת לעור.
• דליות: כלי דם מוגדלים נראים בקיבה או בוושט.
• היסטוריה של דימום קודם במערכת העיכול .
• מיימת (נפיחות בבטן)

כיצד רופאים מאבחנים זאת?

רופאים מזהים תסמונת הפטופלמונרית זו כאשר שלושה תסמינים עיקריים מופיעים יחד:

1. יתר לחץ דם פורטלי: זה קורה לעיתים קרובות עם מחלת כבד.

2. הרחבות כלי דם תוך-ריאתיים: משמעות הדבר היא שכלי הדם בתוך הריאות מורחבים.

3. ירידה ברמות החמצן בדם (היפוקסמיה) .

ברוב המקרים, כאשר אתם מפתחים את "(תסמונת הכבד-ריאה)" הזו, הרופאים שלכם כבר גילו שיש לכם מחלת כבד "(מחלת כבד)" או "(יתר לחץ דם פורטלי). אחרת, הצוות הרפואי שלכם יבצע תחילה סריקות שונות ובדיקות דם כדי לראות אם יש נזק לכבד. לאחר מכן הם יבדקו את הוורידים בריאות שלכם וימדדו את כמות החמצן בדם שלכם. בדיקות אלו יכולות להראות בבירור שכלי הדם בריאות שלכם מתרחבים "(הרחבת כלי דם)", מה שגורם לירידה בחמצן בדם שלכם "(היפוקסמיה).

אילו בדיקות מיוחדות נעשות לשם כך?

רופאים מבצעים מספר בדיקות כדי לאשר מצב זה. חלקן הן:

• אוקסימטריית דופק: סביר להניח שכבר עשיתם זאת בעבר. זוהי בדיקה פשוטה מאוד וללא כאבים. מכשיר קטן דמוי קליפס מחובר לקצה האצבע. הוא מאיר אור דרך האצבע ומודד את כמות האור היוצאת מהצד השני, המשמשת למדידת כמות החמצן בדם (רוויון חמצן). זוהי בדיקה בסיסית.
• גזי דם עורקיים (ABG): אם אוקסימטריית הדופק מראה שרמת החמצן בדם נמוכה, הבדיקה הבאה שתעשו היא ABG. זוהי בדיקה מעט יותר מפורטת. דגימת דם קטנה נלקחת מעורק בשורש כף היד . דגימת הדם נבדקת כדי לקבוע את כמות החמצן המומס בדם (PaO2). זהו מדד לאופן שבו הריאות סופגות חמצן לדם.
• אקו לב עם חומר ניגוד:זוהי השיטה הרדיולוגית הטובה ביותר למציאת ורידים ריאתיים מורחבים. אקו לב הוא אולטרסאונד. הוא משתמש בגלי קול בתדר גבוה כדי לצלם את הלב ואת הוורידים בריאות. באולטרסאונד עם חומר ניגוד, מוזרק חומר ניגוד, נוזל מיוחד, לווריד כדי להבהיר את הוורידים. כאשר עוברים אקו לב עם חומר ניגוד, טכנאי מזריק תמיסת מלח מעורבבת לווריד. זוהי תמיסה המיוצרת על ידי הוספת בועות אוויר קטנות למי מלח. לאחר מכן, הוא צופה כדי לראות אם הבועות הקטנות הללו נעות מצד ימין של הלב לצד שמאל לאורך זמן (מעבר לבבי מימין לשמאל). זה יכול לומר להם אם יש לך "(תסמונת הכבד-ריאה)" או לא.

כיצד מטפלים בזה?

הטיפול הנוכחי היחיד לתסמונת הכבד-ריאה הוא חמצן משלים . טיפול בחמצן כרוך בשאיפת 100% חמצן כדי לעזור לגוף שלך. ייתכן שתצטרך לקבל חמצן מתא לחץ בבית חולים, הנקרא טיפול חמצן היפרברי. לחלופין, ייתכן שתקבל מכשיר שתוכל לקחת הביתה, כגון מסכת חמצן. חמצן יכול לעזור להפחית תסמינים, במיוחד קוצר נשימה, ולשמור על תפקוד תקין של רקמות הגוף על ידי אספקת החמצן הדרוש להן.

האם תסמונת הפטופלמונרית חוזרת על עצמה? האם ניתן לרפא אותה לחלוטין?

הטיפול המרפא היחיד לתסמונת הפטופלמונרית זו הוא השתלת כבד . כן, שמעתם נכון. לאחר השתלת כבד מוצלחת, הרחבת כלי הדם בריאות (הרחבת כלי הדם) וחוסר החמצן בדם (היפוקסמיה) מתהפכים בהדרגה. משמעות הדבר היא שהמצב משתפר. לוקח כשישה עד שנים עשר חודשים עד שתפקוד הריאות חוזר לקדמותו.

עם זאת, לא כולם זכאים להשתלת כבד. ישנן סיבות שונות לכך. גם אם הם זכאים, ישנם מקרים בהם עליהם להמתין זמן רב לקבלת כבד. לכן, ההחלמה הזו היא כמו מרוץ נגד הזמן.

האם זה קטלני? מה לגבי זמן ההישרדות?

אם יש לך תסמונת הכבד-ריאה (Hepatopulmonary Syndrome), סביר להניח שכבר יש לך מחלת כבד כרונית. מחלת כבד בשלב הסופי היא מצב שיכול להיות קטלני ללא השתלת כבד. תסמונת הכבד-ריאה היא רק אחת מתופעות הלוואי והסיבוכים הנלווים אליה. אנשים רבים אינם מתים מתסמונת הכבד-ריאה, שהיא חוסר חמצן (היפוקסמיה), אך היא גם תורמת לבריאותם הכללית ומקצרת את תוחלת החיים שלהם.

כמה זמן ניתן לחיות עם תסמונת הכבד-ריאה תלוי בגורמים רבים. זה כולל את חומרת מחלת הכבד שלך, את בריאותך הכללית, והאם יש לך מצבים רפואיים אחרים. בממוצע, אדם עם שחמת הכבד אך ללא תסמונת הכבד-ריאה יכול לחיות כשבע שנים ללא השתלת כבד. עם זאת, עבור אדם עם שחמת ותסמונת הכבד-ריאה, תוחלת החיים הממוצעת ללא השתלת כבד יכולה להתקצר לכשנתיים.

לחלק מהאנשים עשויה להיות תסמונת כבד-ריאה קלה, שאינה חמורה כמו מחלת כבד. ייתכן שהם יוכלו לחיות זמן רב יותר בעזרת טיפול תומך. כמו כן, חלק מהאנשים עשויים שלא לשרוד השתלת כבד אם מחלתם חמורה. שיעור ההישרדות הממוצע לחמש שנים עבור אנשים עם תסמונת כבד-ריאה שעברו השתלת כבד מוצלחת הוא כ-70%. זהו שיעור נמוך במקצת משיעור ההישרדות הכללי לאחר השתלת כבד (75%).

מחלת כבד משפיעה על כל אחד בצורה שונה. תסמונת הפטופלמונרית היא מצב נדיר ועלול להתרחש קטלני. ייתכן שלא שמעתם עליה עד שזה קורה לכם או למישהו קרוב אליכם.

לאנשים רבים יש מעט תסמינים או ללא תסמינים כלל. אך עבור חלקם, במיוחד אלו שכבר נמצאים במצב בריאותי ירוד, זה יכול להרגיש כמו "הקש ששבר את גב הגמל". כמו מחלת כבד, תסמונת הכבד-ריאה (HPS) מחמירה עם הזמן. אם אתם כבר ברשימת ההמתנה להשתלת כבד, תועלו ברשימה כאשר תאבחנו כחולי HPS. הסיבה לכך היא שרופאים יודעים שמצב זה יכול לקצר את תוחלת החיים שלכם ולהפחית את איכות חייכם - והם יודעים שהשתלת כבד יכולה לרפא אותו. בינתיים, טיפול מתמשך בחמצן יכול לעזור לכם לקבל הקלה מסוימת ולעזור לכם לחיות זמן רב יותר.

לבסוף, כמה דברים חשובים שכדאי לזכור

אז, אני מקווה שדיברנו על תסמונת הכבד-ריאה וקיבלתם קצת הבהרה. זכרו את הנקודות הבאות:

• זהו סיבוך נדיר אך עלול להיות רציני של מחלת כבד .
• התסמין העיקרי הוא קשיי נשימה (קוצר נשימה) , במיוחד אצל מישהו עם מחלת כבד.
• אם אדם הסובל ממחלת כבד חווה קשיי נשימה, יש לחשוד גם במצב זה (תסמונת הפטופלומנורית) ולדווח על כך לרופא.
• השתלת כבד היא הטיפול המרפא היחיד הקיים כיום.
• עד שטיפול זה יהיה זמין, טיפול בחמצן יכול לסייע בשליטה בתסמינים ובשמירה על חיים.
• אם אתם או מישהו שאתם מכירים חווים תסמינים אלה, חשוב מאוד לפנות לרופא מיד לקבלת ייעוץ. כי אם הם מזוהים מוקדם, קל יותר לטפל בהם ולתכנן טיפול נוסף. אל תיבהלו, אבל עדיף להיות מודעים.

תסמונת הפטופלמונרית, מחלת כבד, מחלת ריאות, קשיי נשימה, חוסר חמצן, שחמת הכבד , השתלת כבד