האם לקטנטנים שלכם פיתח גוש קטן איפשהו בגופו? או פריחה בעור או פריחה מגרדת שלא נרפאת? לפעמים אלה סימנים נורמליים, אך לעיתים רחוקות הם יכולים להיות סימנים למצב נדיר הנקרא היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH). זה נורמלי להרגיש מפוחדים כששומעים את השם הזה, כי זה לא משהו שאנחנו רגילים לשמוע. אבל אל דאגה, בואו נדבר על זה במילים פשוטות.
במילים פשוטות, מה זה LCH?
חשבו על גופנו כעל מדינה גדולה. יש צבא שמגן על המדינה הזו, וזוהי מערכת החיסון שלנו. סוג מיוחד של חייל בצבא הזה נקרא תאי לנגרהנס . תאים אלה הם סוג של תאי דם לבנים. תפקידם העיקרי הוא להילחם בחיידקים וזיהומים הנכנסים לגופנו ולהגן עלינו מפני מחלות. חיילים אלה נמצאים בכל רחבי גופנו, במיוחד בעור, בריאות, בלוטות הלימפה, מח העצם, הטחול והכבד.
אבל במקרה של LCH, תאי לנגרהנס אלה מתרבים ללא שליטה ומצטברים בחלקים שונים של הגוף. זה כמו עדר של חיילים שעומדים במקום אחד בלי קרב. כשהם מצטברים כך, הם מתחילים לפגוע ברקמות הבריאות במקומות האלה. נוצרים נגעים במקומות האלה.
החדשות הטובות לגבי מצב זה הן שרוב הילדים יכולים להחלים לחלוטין מהמחלה בעזרת טיפול מתאים. לעיתים, במיוחד אם היא משפיעה רק על העור, היא עלולה לחלוף מעצמה ללא כל טיפול. עם זאת, אם תאים אלה משפיעים על איברים חיוניים כמו מח העצם, הטחול או הכבד, ייתכן שיידרש טיפול אינטנסיבי יותר.
האם LCH הוא סרטן?
זוהי שאלה שיש לרבים. למעשה, עדיין קיימת מחלוקת מסוימת בקרב רופאים בנושא. חוקרים רבים רואים ב-LCH מצב דומה לסרטן, כלומר, ניאופלזמה . כלומר, צמיחה לא תקינה של תאים. אך אחרים סבורים שמדובר במחלה דלקתית של מערכת החיסון.
עם זאת, LCH מטופל על ידי אונקולוגים, המתמחים בסרטן ובמחלות דם. לעיתים, טיפולים אנטי-סרטניים כמו כימותרפיה משמשים גם לטיפול בו.
מי הכי סביר לחלות במחלה הזו?
LCH נראה לרוב אצל יילודים וילדים בגילאי 1 עד 15. מבוגרים הם נדירים מאוד, אך זה לא בלתי אפשרי.
סטטיסטית, רק אחד או שניים מכל מיליון יילודים נולדים עם מחלה זו מדי שנה. משמעות הדבר היא שמדובר במצב נדיר מאוד .
מהם התסמינים של LCH?
LCH אינו משפיע על כל ילד באותו אופן. בעוד שחלק מהילדים עשויים לסבול מפגיעה של אזור אחד בגוף, אחרים עשויים לסבול מפגיעה באזורים מרובים. לכן, התסמינים משתנים בהתאם לחלק בגוף שנפגע. בואו נבחן מה הם.
| חלק גוף מושפע | תסמינים שניתן לראות |
|---|---|
| עצמות | LCH משפיע על העצמות בכ-80% מהחולים. גוש או נפיחות עשויים להופיע במקומות כמו הגולגולת, עצמות סביב העיניים, מאחורי האוזניים, עצם הלסת, הגפיים, עמוד השדרה והירכיים. כאב עשוי להופיע או לא להופיע. בנוסף, עשויים להופיע כאבי ראש, כאבי צוואר/גב, קושי בהליכה וצליעה. |
| עוֹר | הפריחה הנפוצה ביותר היא פריחה בעור. פצעי יער יכולים להיות מצב שאינו מחלים המופיע על ראשו של התינוק. כתמים אדומים וקשקשים יכולים להופיע במפשעה, בבתי השחי, בבטן, בחזה ובגב. אלה עלולים לנזול ולגרד או לכאוב. הציפורניים עלולות גם לשנות צבע או ליפול. |
| פֶּה | שיניים רופפות או רפויות, שיניים נסוגות, חניכיים נפוחות, פצעים בשפתיים, בלשון, בתוך הלחיים או בגג הפה. |
| כבד או טחול | כבד או טחול מוגדלים יכולים לגרום לנפיחות בבטן, הצהבה של העיניים והעור (צהבת), גירוד, עייפות קיצונית וחבלות או דימום קלים. |
| מח עצם | אנמיה, חיוורון, עייפות ואובדן תיאבון עקב ירידה בתאי דם אדומים. זיהומים תכופים וחום עקב ירידה בתאי דם לבנים. חבורות קלות עקב ירידה בטסיות דם. |
| המערכת האנדוקרינית (המערכת האנדוקרינית - הורמונים) | אם בלוטת יותרת המוח מושפעת: צמא מוגזם והשתנה תכופה (סוכרת תפלה), גדילה מעוכבת, גיל ההתבגרות המוקדם או מאוחר, עלייה במשקל. אם בלוטת התריס מושפעת: נפיחות של הבלוטה, קשיי נשימה. |
| אוזניים | דלקות אוזניים תכופות, הפרשות מהאוזן, אדמומיות באוזן, גירוד באוזן, כאבי אוזניים ואובדן שמיעה. |
| עיניים | עיניים בולטות, נפיחות מעל העיניים, פגיעה בראייה. |
| בלוטות הלימפה | נפיחות וכאב בגושים (גוש) בצוואר, בבתי השחי או במפשעה. |
| מערכת העצבים המרכזית | כאב ראש, סחרחורת, הקאות, קושי בהליכה, אובדן שיווי משקל (אטקסיה), קושי בדיבור או בראייה, התקפים, שינויים בהתנהגות ובזיכרון. |
| ריאות | זה נפוץ בקרב מבוגרים, במיוחד מעשנים. כאבים בחזה, שיעול יבש, קשיי נשימה, קריסת ריאות (פנאומוטורקס). |
| מערכת העיכול | כאבי בטן, הקאות, שלשולים, דם בצואה וגדילה לקויה עקב חסרים תזונתיים. |
חשוב לציין שתסמינים אלה מופיעים גם במחלות נפוצות רבות אחרות. לכן, אל תפחדו מ-LCH רק בגלל שיש לכם אחד או שניים מהתסמינים הללו. אך אם התסמינים הללו נמשכים, חשוב מאוד לפנות לרופא ולקבל אבחנה נכונה.
מהו הגורם הספציפי ל-LCH?
במילים פשוטות, לתאים שלנו יש גנים שאומרים להם "להתחלק עכשיו, להפסיק עכשיו". כמחצית מהילדים עם LCH סובלים משינוי קטן, או מוטציה, בגן שלהם הנקרא 'BRAF '. גן זה מייצר חלבון השולט בגדילת התאים. בגלל מוטציה זו, חלבון זה לא מקבל את הפקודה "להפסיק להתחלק". זה כאילו מתג ה'פועל' תקוע. אז תאי לנגרהנס ממשיכים להתחלק ולהתמזג.
זה לא משהו שעובר בתורשה מהורים לילדים. מוטציה גנטית זו מתרחשת באופן אקראי לאחר שהילד נוצר ברחם האם.
בנוסף לגן `BRAF`, חוקרים גילו כי מחלה זו יכולה להיגרם גם על ידי מוטציות בגנים אחרים כגון `MAP2K1`, `RAS` ו-`ARAF`.
איך אתה מוצא את זה, דוקטור?
כאשר אתם לוקחים את ילדכם לרופא, הוא או היא ישאלו אתכם תחילה על תסמיני ילדכם. לאחר מכן, הם יבדקו את ילדכם בקפידה. מכיוון ש-LCH יכול להשפיע על חלקים רבים ושונים בגוף, ייתכן שיהיה צורך במספר בדיקות כדי לאשר את האבחנה.
| סוג הבדיקה | במילים פשוטות... |
|---|---|
| בדיקות דם | ספירת דם מלאה (CBC) מודדת את מספר התאים האדומים, התאים הלבנים והטסיות בדם. בדיקות דם נעשות גם כדי לבדוק דברים כמו תפקודי כבד. |
| בִּיוֹפְּסִיָה | זוהי הדרך הסופית ביותר לאשר LCH.פיסת רקמה קטנה נלקחת מגוש או נגע תחת הרדמה ונבדקת תחת מיקרוסקופ כדי לאשר נוכחות של תאי LCH. אם יש חשד למעורבות של מח עצם, ניתן לבצע גם ביופסיה של מח עצם. |
| בדיקות גנטיות | דגימת הרקמה שנלקחה מהביופסיה משמשת לבדיקת מוטציה בגן `BRAF`. |
| בדיקות הדמיה | בדיקות כגון צילומי רנטגן, סריקות CT, סריקות MRI וסריקות PET יכולות לקבוע את מידת השפעת LCH על איברים פנימיים כמו העצמות, המוח והריאות. |
בהתבסס על תוצאות הבדיקות הללו, הרופא שלך יפנה את ילדך להמטולוג/אונקולוג ילדים.
מהם הטיפולים עבור LCH?
לא כל הילדים עם LCH זקוקים לאותו סוג טיפול. הטיפול תלוי במיקום ובחומרת המחלה.
רופאים מסווגים LCH לשני סוגים עיקריים:
1. LCH חד-מערכתי: המחלה משפיעה על מערכת איברים אחת בלבד בגוף (למשל, רק העצמות או רק העור).
2. LCH רב-מערכתי: המחלה משפיעה על שתי מערכות איברים או יותר בגוף (למשל, עור וכבד).
כמו כן, איברים כמו כבד, טחול ומח עצם נחשבים לאיברים "בסיכון גבוה", בעוד שאיברים כמו עור, עצמות וריאות נחשבים "בסיכון נמוך". סיווג זה קובע את תוכנית הטיפול.
ישנן מספר שיטות טיפול עיקריות:
- טיפול בסטרואידים: במיוחד כאשר רק העור מושפע, תרופות סטרואידים כגון פרדניזון משמשות ככדורים או משחות.
- ניתוח: ניתוח כגון גרידה מבוצע להסרת גידול LCH בעצם.
- כימותרפיה: זוהי סוג של תרופה הניתנת להרג תאי סרטן. מכיוון שתאי LCH מתחלקים במהירות, תרופות אלו מונעות את גדילתם. תרופות אלו יכולות להינתן ככדורים, זריקות או כקרם למריחה על העור.
- טיפול בקרינה: שימוש בקרניים בעלות אנרגיה גבוהה כדי להרוס תאי LCH. כיום נעשה בו שימוש נדיר מאוד.
- טיפול ממוקד:עבור ילדים עם מוטציה בגן `BRAF`, קיימות תרופות (מעכבי BRAF) המכוונות למוטציה זו. אלו גורמות לנזק מועט מאוד לתאים בריאים.
- אימונותרפיה: גירוי מערכת החיסון של הילד עצמו להילחם בתאי LCH.
- השתלת תאי גזע: אפשרות טיפול הנחשבת במקרים חמורים מאוד שאינם עמידים לטיפולים אחרים.
איך המצב לאחר הטיפול?
הפרוגנוזה עבור LCH תלויה במספר גורמים, כולל אילו חלקים בגוף המחלה פגעה בהם, עד כמה היא התפשטה, וכמה טוב היא מגיבה לטיפול.
- שיעור הריפוי עבור ילדים עם מעורבות איברים "בסיכון נמוך" בלבד (גם במערכת אחת וגם במערכת מרובת איברים) הוא כמעט 100% . משמעות הדבר היא שאין סיכון למוות. עם זאת, קיים סיכון להישנות או לסיבוכים ארוכי טווח אחרים.
- מצבם של ילדים שאיברים "בסיכון גבוה", כגון כבד, טחול ומח עצם, מושפעים, עלול להיות חמור יותר.
לכן, חשוב ביותר להיות במעקב אצל הרופא שלך במשך שנים רבות, גם לאחר סיום הטיפול. עליך להיבדק באופן קבוע לאיתור הישנות.
מסר לקחת הביתה
- היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH) היא מחלה נדירה הנגרמת על ידי גדילה בלתי מבוקרת של סוג של תא חיסון. היא נפוצה לרוב אצל ילדים.
- למרות שזה לא מסווג כסרטן, אונקולוגים מטפלים בו באמצעות טיפולים אנטי-סרטניים.
- תסמינים (נגעים בעור, גושים בעצם, זיהומים תכופים) משתנים מאוד בהתאם לחלק הגוף המושפע מהמחלה.
- ביופסיה חיונית לאבחון סופי של המחלה.
- עבור ילדים רבים, במיוחד אלו הנמצאים בקטגוריית "סיכון נמוך", טיפול יכול לרפא לחלוטין את המחלה.
- גם לאחר השלמת הטיפול, חשוב מאוד להיות במעקב רפואי במשך מספר שנים כדי לראות אם המחלה חוזרת.
- דונו בגלוי עם הרופא שלכם בכל שאלה או דאגה שיש לכם בנוגע למצבו של ילדכם.
💬 Comments (0)
עדיין לא פורסמו תגובות. הוסף את תגובתך כאן בפעם הראשונה.
הוסף את ההערה שלך