בואו נלמד על לוקמיה נדירה שמתפתחת בדם? (לוקמיה לימפוציטית גרנולרית גדולה - LGL)

האם שמעתם פעם על סוג מוזר, אך נדיר מאוד, של לוקמיה שמתפתח בדם? אולי שמעתם על חבר שחולה בה. או שאולי פשוט שמעתם עליה ותהיתם לגביה. היום נדבר על לוקמיה נדירה אך חשובה מאוד. היא נקראת לוקמיה לימפוציטית גרגירית גדולה (LGL). השם אולי נשמע קצת ארוך, אבל בואו נשמור על זה פשוט.

מה באמת המשמעות של LGL?

במילים פשוטות, LGL היא סוג של לוקמיה שגדלה לאט בגוף, כרונית (כלומר, נמשכת זמן רב). היא משפיעה על סוג מיוחד של תאי דם לבנים בדם שלנו. אנו קוראים לתאים אלה לימפוציטים . האם ידעתם שלימפוציטים הם חלקים חשובים מאוד במערכת החיסון שלנו. הם כמו חיילים בצבא שלנו. הם אלה שנלחמים בחיידקים כמו וירוסים שנכנסים לגופנו, והם אלה שמייצרים נוגדנים שמגנים עלינו מפני מחלות.

אז, ב-LGL, מה שקורה הוא שתאי הלימפוציטים הללו, במיוחד שני סוגי התאים הנקראים תאי T ציטוטוקסיים או תאי רוצח טבעיים (תאי NK), משתנים באופן חריג מסיבה כלשהי ומתחילים להתחלק ולהתרבות באופן בלתי נשלט. תאים לא תקינים אלה נקראים תאי LGL.

מצב זה, הנקרא LGL, בדרך כלל גדל לאט מאוד. זו הסיבה שהוא נקרא לוקמיה כרונית. הוא נפוץ ביותר בקרב אנשים מעל גיל 60. רופאים יכולים לטפל ב-LGL. אך לעיתים המצב יכול לחזור, והוא יכול להיות בעיה בריאותית ארוכת טווח.

ישנם שני סוגים עיקריים של LGL:

זוהו שני סוגים עיקריים של מצב LGL זה. הם:

1. לוקמיה לימפוציטית גרגירית גדולה של תאי T (T-LGL)

2. הפרעה לימפופרוליפרטיבית כרונית של תאי NK (CLPD-NK)

בשני המקרים, כפי שצוין קודם לכן, מה שקורה הוא שתאי ה-T או תאי ה-NK הופכים לא נורמליים.

כיצד מצב זה משפיע על גופנו?

אולי אתם תוהים איזו השפעה יש למחלה הזו, הנקראת LGL, על גופנו. ובכן, מכיוון שזהו סוג של לוקמיה לימפוציטית כרונית, תאי LGL לא תקינים מגיעים למח העצם ומפריעים לייצור תאי דם תקינים שם. זה כמו צמח רע שנכנס ומשתלט על צמח טוב.

זה יכול לגרום לשתי בעיות עיקריות:

• נויטרופניה : זוהי ירידה במספר הגרנולוציטים בגופנו.ירידה במספר תאי הדם הלבנים (גרנולוציטים) (הסוג הנפוץ ביותר של תאי דם לבנים). כאשר תאים אלה פוחתים, יכולתו של הגוף להילחם במחלות, או חסינותו, פוחתת. זה מגביר את הסיכון לזיהומים תכופים.
• אנמיה : אולי שמעתם על כך. אנמיה היא כאשר הגוף מאבד את הכמות הנדרשת של תאי דם אדומים בריאים. מצב זה יכול להתרחש מכיוון שתאי LGL משפיעים גם הם על ייצור תאי דם אדומים. כאשר מתפתחת אנמיה, אתם מרגישים עייפים ועייפות קיצונית.

מי הכי סביר לחלות במחלה הזו?

LGL היא למעשה מחלה נדירה מאוד . אם מסתכלים על העולם, מצב זה מדווח בכאחד למיליון אנשים. משמעות הדבר היא שבמדינה כמו סרי לנקה, חולים אלה עשויים להיות מעטים מאוד. ברוב המקרים, כאשר מחלה זו מאובחנת, החולים הם בשנות ה-60 לחייהם.

מהם התסמינים? כיצד אנו מבינים זאת?

הנה מה שקצת מפתיע. אנשים עם LGL יכולים לחיות שנים ללא כל תסמינים . מחקר אחד מצא שכשליש מהאנשים עם LGL לא סבלו מתסמינים כלל כשהם אובחנו. הם גילו שיש להם את זה רק כאשר בדיקת דם מסיבה אחרת הראתה מספר נמוך באופן חריג של תאי דם אדומים או מספר נמוך של תאי דם לבנים הנקראים נויטרופילים.

עם זאת, ישנם כמה סימנים נפוצים שאנשים המפתחים תסמינים עשויים להבחין בהם:

• עייפות קיצונית ועייפות : זהו התסמין השכיח ביותר של LGL. לרוב, זה נובע מהאנמיה שהוזכרה לעיל.
• חום תכוף וזיהומים חוזרים : זיהומים חיידקיים עלולים לגרום לחום. הסיבה לכך היא מערכת חיסונית מוחלשת.
• ספלנומגליה: זוהי הגדלה של הטחול, איבר בגופנו. זה יכול להיגרם על ידי זיהומים וסוגים מסוימים של אנמיה.

זכרו, עצם הופעת תסמינים אלה לא אומרת שיש לכם LGL. אלה יכולים להיות גם תסמינים של מחלות רבות אחרות. לכן, אם אתם חווים משהו כזה, הדבר הטוב ביותר לעשות הוא לפנות לרופא ולקבל ייעוץ.

האם ישנם מצבים נוספים הקשורים ל-LGL?

כן, נמצא כי אנשים רבים עם LGL סובלים ממחלות אוטואימוניות אחרות. כלומר, מצבים שבהם מערכת החיסון של גופנו תוקפת את התאים הבריאים שלנו. מבין אלה, דלקת מפרקים שגרונית היא הנפוצה ביותר.

בנוסף, מספר מצבים נוספים עשויים להיות קשורים ל-LGL:

• אנמיה : כבר דיברנו על זה בעבר. יש אנשים שסובלים מאנמיה קשה וזקוקים לעירויי דם כדי לשמור על רמות תאי הדם האדומים שלהם. יש אנשים עם LGLיכול גם להתפתח סוג של אנמיה הנקראת אנמיה המוליטית. במקרה זה, במקום להפחית את ייצור תאי הדם האדומים, תאי הדם האדומים הקיימים נהרסים.
• לימפוציטוזיס : זוהי עלייה במספר תאי הדם הלבנים הנקראים לימפוציטים בדם. עלייה זו בלימפוציטים נראית בדרך כלל אצל אנשים עם לוקמיה לימפוציטית, לימפומות או זיהומים ויראליים.

מה הסיבה האמיתית ל-LGL?

זה משהו שרופאים עדיין לא מבינים במלואו. הסיבה המדויקת ללוקמיה לוקמית (LGL) עדיין אינה ידועה. עם זאת, הם מאמינים שיש קשר בין מצב לוקמיה זה לבין תפקוד מערכת החיסון שלנו, מחלות אוטואימוניות וסוגים אחרים של סרטן.

• כ-30% מהאנשים עם LGL סובלים ממחלות אוטואימוניות אחרות, כגון דלקת מפרקים שגרונית.
• 25% עד 30% נוספים עשויים להיות סובלים מסוג אחר של לימפומה או סוג אחר של סרטן.
• כמו כן, אצל אנשים רבים עם LGL יש שינויים בגנים שלהם. בפרט, ישנן מוטציות בשני גנים הנקראים STAT3 ו- STAT5B . שני גנים אלה ממלאים תפקידים חשובים בחסינות התאית ובאופן שבו תאים מתחלקים ומתרבים.

כיצד רופאים מאבחנים מחלה זו?

רופאים משתמשים בעיקר בבדיקות דם וניתוחים גנטיים כדי לאבחן LGL. הנה כמה מהבדיקות הנפוצות:

• ספירת דם מלאה (CBC) עם דיפרנציאליות : בדיקה זו סופרת את כל סוגי התאים בדם שלך, במיוחד כמה מכל סוג של תאי דם לבנים יש לך.
• משטח דם היקפי : בדיקה זו כוללת התבוננות בדגימת דם תחת מיקרוסקופ וספירת מספר תאי ה-LGL בדם.
• ציטומטריית זרימה: זוהי בדיקת מעבדה המשמשת לניתוח מאפייני התאים. בדיקה זו משמשת לעתים קרובות לזיהוי וסיווג סוגי לוקמיה.
• אימונופנוטיפינג : בדיקה זו כוללת לקיחת דגימות דם או רקמה ובדיקתן לאיתור סמנים ספציפיים על פני התאים. סמנים אלה יכולים לשמש לזיהוי סוגים מסוימים של מחלות.
• ניתוח סידור מחדש של גנים של קולטן תאי T (TCR) : בדיקה זו לוקחת דגימה של דם או מח עצם ומחפשת בעיות כלשהן בגנים השולטים באופן פעולתם של תאי T.
• בדיקה גנטית : ניתן גם לבדוק מוטציות בגנים STAT3 ו-STAT5B שהוזכרו קודם לכן.

בנוסף לבדיקות אלו, חוסר חיסוניבדיקות אחרות, כגון בדיקות מח עצם, עשויות להיעשות כדי לשלול מצבים אחרים כגון חוסר חיסוני, דלקת מפרקים שגרונית, מיאלודיספלזיה ומוטציות מיאלואידיות . ניתן גם לבדוק רמות אימונוגלובולינים ורמות חלבון חד שבטי .

כיצד מטפלים ב-LGL?

נניח שיש לך לוקמיה מסוג T-LGL או CLPD-NK, אך אין לך תסמינים כלשהם . במקרה כזה, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על אסטרטגיה הנקראת "המתנה ערנית". גישה זו כוללת ניטור מתמיד של בריאותך. בדרך כלל, תבצע בדיקות דם כל כמה חודשים כדי לראות אם מתפתחים תסמינים.

עבור אלו הסובלים מתסמינים, ניתן לתת טיפול מדכא חיסון וסטרואידים . רופאים עשויים להתחיל טיפול אחר טיפול, או שהם עשויים להתחיל טיפול בעצימות נמוכה. מכיוון ש-LGL היא מחלה נדירה, רוב האנשים פונים לרופא המתמחה במחלה זו.

האם לא נוכל להפחית את שכיחות המחלה הזו?

למרבה הצער, לא, אנחנו לא יכולים. רופאים עדיין לא יודעים בדיוק מה גורם לזה. לכן, קשה לומר כיצד למנוע זאת. עם זאת, נמצא שאנשים עם מחלות אוטואימוניות נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח מצב זה. לכן, אם יש לכם אחת ממחלות אוטואימוניות אלו, מומלץ לשאול את הרופא שלכם אם אתם צריכים לדאוג לגבי LGL.

האם LGL היא מחלה קטלנית?

ברוב המקרים, לוקמיה מסוג T-LGL ולוקמיה מסוג CLPD-LGL שורדים חמש שנים לאחר האבחון. עם זאת, כ -10 % מהאנשים עם סוגי לוקמיה אלה מתים מזיהומים חמורים שיכולים להופיע כסיבוך של הלוקמיה. לכן, חשוב מאוד להגן על עצמך מפני זיהומים.

איך אני דואג לעצמי? איך אני חי עם המצב הזה?

אם יש לך LGL, ייתכן שאין לך תסמינים כלשהם. עם זאת, חשוב לדאוג לבריאותך הכללית, כולל בדיקות תקופתיות . בין אם יש לך תסמינים ובין אם לא, ההצעות הבאות עשויות לעזור:

• הקפידו על תזונה בריאה : אכלו יותר בשר רזה, דגים, פירות, ירקות ודגנים מלאים.
• התעמלו באופן קבוע : בחרו פעילות גופנית שמרגישה טוב ונוחה לכם.
• שינה טובה : מנוחה מספקת חשובה מאוד.
• ניהול לחץ.: עשו דברים שעושים לכם אושר, תעשו מדיטציה, יוגה.
• הגן על מערכת החיסון שלך : שאל את הרופא שלך לגבי חיסונים ודברים אחרים שאתה יכול לעשות כדי למנוע זיהומים. אפילו דברים פשוטים כמו שטיפת ידיים עם סבון והימנעות ממקומות הומי אדם יכולים לעזור.

האם ניתן לחיות חיים נורמליים עם מצב זה?

באופן כללי, אנשים המטופלים ב-LGL חיים לרוב חיים נורמליים . הם יכולים לחיות זמן רב כמו מישהו ללא המצב. עם זאת, חשוב לזכור שחלק מהאנשים עם LGL עשויים כבר לסבול ממחלות דם קשות המשפיעות על איכות חייהם.

מתי עליי לפנות לרופא?

אם אתם מפתחים תסמינים המצביעים על כך שמצבכם עשוי להחמיר, עליכם בהחלט לפנות לרופא. אם אתם כבר מטופלים בגין תסמינים, עליכם גם לספר לרופא על כל שינוי שאתם מבחינים בו בגופכם (לדוגמה, החמרה של התסמינים).

מהן השאלות החשובות לשאול את הרופא?

מכיוון ש-LGL היא מחלה נדירה כל כך, זה נורמלי שיהיו הרבה שאלות לגביה. הנה כמה שאלות שאנו מקווים שיעזרו לכם ללמוד עוד על LGL:

• איזה סוג של LGL יש לי?
• מהם הטיפולים לכך?
• האם אצטרך יותר מטיפול אחד?
• אני מרגיש טוב מאוד עכשיו. האם אפתח תסמינים?
• יש לי מחלות אחרות. האם LGL יחמיר אותן?

לעולם אל תפחדו לשאול שאלות כאלה. הרופא שלכם שם כדי לעזור לכם. הוא מחויב להסביר הכל בצורה שתוכלו להבין.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור

לוקמיה לימפוציטית גרגירית גדולה (LGL) היא סרטן דם נדיר המשפיע על תאי הדם הלבנים שלך. גם אם אתה סובל ממצב זה, ייתכן שלא תבחין בשינויים בגוף שלך שיכולים להיות תסמינים של LGL. לפעמים, התסמינים עשויים שלא להופיע במשך שנים.

רופאים אינם יכולים לרפא לחלוטין את המצב הזה. עם זאת, ישנם טיפולים שיכולים לעזור לשלוט בתסמינים שלו. זה נורמלי להרגיש המום ופחד כשאתם שומעים שיש לכם מחלה חשוכת מרפא . הרופאים שלכם יבינו מדוע אתם מרגישים כך.

הם ישמחו להסביר לך מה אתה יכול לעשות כדי לדאוג לבריאותך כעת, ולמה לצפות אם יתפתחו תסמינים. ידיעת מה לצפות בעתיד תיתן לך הרבה ביטחון וכוח לחיות עם LGL. לכן, שוחח עם הרופא שלך על כל השאלות שיש לך. התעדכן. זה הדבר הטוב ביותר שאתה יכול לעשות בתקופה כזו.

`לוקמיה של LGL, סרטן דם, תאי דם לבנים, לימפוציטים, נויטרופניה, אנמיה, מערכת חיסון