האם יש לך גידול נדיר במערכת העצבים שלך? (גידול ממאיר של מעטפת העצב ההיקפי - MPNST) בואו נלמד על זה.

האם אי פעם הרגשתם גוש איפשהו בגוף, אולי על זרוע או רגל, שגדל בהדרגה? גושים אלה, שלפעמים יכולים להתחיל בקטן כמו אפונה ולגדול לגודל של תפוז, הם מה שנדבר עליו היום. זהו מצב חמור אך נדיר מאוד. הוא נקרא גידול ממאיר של שכבת העצב ההיקפית, או בקיצור MPNST.

מהו גידול ממאיר של מעטפת העצב ההיקפית (MPNST)?

במילים פשוטות, MPNST (גידול ממאיר של מעטפת העצבים ההיקפית) הוא גידול סרטני נדיר מאוד המתפתח במעטפות המגן (מעטפות העצבים) סביב העצבים בגוף. אלה שייכים לסוג של סרקומה של רקמות רכות . הם מופיעים במערכת העצבים ההיקפית שלך. תחשבו על זה, אתה יכול לקבל גידולים אלה על הידיים והרגליים. לא רק זאת, לפעמים הם יכולים להתפתח גם באגן, בבטן, בראש ובצוואר. ניתן לרפא גידולים אלה על ידי הסרתם בניתוח. עם זאת, עלינו לזכור גם שלפעמים גידולים אלה יכולים לחזור .

עד כמה נדיר MPNST?

זהו מצב נדיר מאוד. רק בערך אחד מכל 100,000 אנשים מאובחן עם גידול ממאיר של מעטפת העצב ההיקפית (MPNST) מדי שנה. זה בדרך כלל משפיע על אנשים בגילאי 30 עד 50 .

בנוסף, אנשים עם מצב גנטי הנקרא נוירופיברומטוזיס מסוג 1 (NF1) נוטים יותר לפתח MPNST. נמצא כי בין 25% ל-50% מהאנשים עם MPNST סובלים גם מ-NF1 .

באופן כללי, MPNST עשוי להתפתח מוקדם יותר אצל אנשים עם NF1 מאשר אצל אנשים ללא NF1. כמו כן, גברים עם NF1 נוטים מעט יותר לפתח MPNST מאשר אלו ללא NF1.

מהם התסמינים של MPNST?

מחלות רקע מסוג MPNST יכולות להתפתח בכל מקום לאורך העצבים ההיקפיים, אך הן לרוב משפיעות על אזורים כמו הזרועות והרגליים. לפעמים הן יכולות להתפתח גם באזורים כמו האגן, החזה, הבטן או הראש והצוואר. תסמינים של MPNST כוללים:

• גוש שגדל לאט מתחת לעור. גושים אלה יכולים להיות קטנים כמו אפונה (כ-2 סנטימטרים) או גדולים כמו תפוז (כ-10 סנטימטרים).
• תחושת כאב (במיוחד אם יש לך NF1).
• קהות (נימול).
• תחושת חולשה בידיים וברגליים.

מהם הגורמים ל-MPNST?

מחקרים הראו כי 50% מגידולי מעטפת העצבים ההיקפיים הממאירים נגרמים על ידי נוירופיברומטוזיס מסוג 1 (NF1).המצב נקרא. סיבות נוספות יכולות להיות:

• טיפול בקרינה: כ-10% מהאנשים עם MPNST קיבלו טיפול בקרינה עבור מחלות אחרות.
• מוטציות גנטיות: חוקרים גילו כי ישנן מספר מוטציות גנטיות שונות הגורמות לתאי מעטפת עצב תקינים להפוך לתאים לא תקינים, להתרבות וליצור גידולים.
• סוגים מסוימים של נוירופיברומות: אנשים עם נוירופיברומה פלקסיפורמית נמצאים בסיכון מוגבר לפתח MPNST.

כיצד מאבחנים MPNST?

כשתפגשו עם רופא, הוא או היא יבצעו תחילה בדיקה גופנית וישאלו על בריאותכם הכללית. זה יכלול שאלות על ההיסטוריה הרפואית שלכם, ההיסטוריה הרפואית המשפחתית וכל תסמין שאתם עשויים לחוות. בנוסף, הם עשויים לבצע את הפעולות הבאות:

• בדיקות הדמיה: רופאים עשויים לבצע בדיקות כגון MRI (הדמיית תהודה מגנטית) ו- PET (טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים) .
• ביופסיה: רופא עשוי לבצע ביופסיה, לקיחת דגימת רקמה ובדיקתה תחת מיקרוסקופ על ידי פתולוג .
• בדיקות גנטיות: אם יש לך גידול ממאיר במעטפת העצב ההיקפית, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על בדיקה גנטית כדי לראות אם אתה או בן משפחה קרוב סובלים מנוירופיברומטוזיס מסוג 1 (NF1) או מסוג אחר של גידול מעטפת עצב , נוירופיברומטוזיס מסוג 2 (שוואנומטוזיס) .

מהם הטיפולים עבור MPNST?

רופאים בדרך כלל מבצעים ניתוח להסרת גידול ממאיר של מעטפת עצב היקפית. עם זאת, ישנם מקרים בהם ניתוח אינו אפשרי. לדוגמה:

• אגוזים גדולים (אגוזים בגודל 5 ס"מ ומעלה).
• גידולים גרורתיים.
• גידולים הממוקמים קרוב מאוד לרשתות עצבים מורכבות עלולים להינזק במהלך ניתוח.

במקרים אלה, רופאים עשויים לטפל ב-MPNST בשילוב של ניתוח, כימותרפיה או טיפול בקרינה . טיפול בקרינה עשוי להינתן לפני או אחרי הניתוח.

חוקרים בודקים כעת האם ניתן להשתמש באימונותרפיה או בטיפול ממוקד כטיפולים חדשים. אם יש לך גידול ממאיר במעטפת העצב ההיקפית, ייתכן שתהיה זכאי להשתתף בניסוי קליני שבודק טיפולים חדשים.ייתכן שכדאי להתייעץ עם הרופא שלך לגבי השתתפות.

מהם הסיבוכים או תופעות הלוואי האפשריות של הטיפול?

סיבוכים שעלולים להתרחש במהלך הניתוח כוללים:

• תגובות להרדמה כללית.
• דימום מוגזם (דימום).
• כְּאֵב.
• צלקות כירורגיות.
• זיהום פצע כירורגי.

טיפולים כמו כימותרפיה או הקרנות עלולים לגרום לתופעות לוואי כגון:

• שִׁלשׁוּל.
• עייפות.
• בחילות והקאות.

מהי הפרוגנוזה עבור אדם עם MPNST?

פרוגנוזה היא איך הצוות הרפואי שלך חושב שתהיה לאחר שתסיים את הטיפול. במקרה של MPNST, פרוגנוזה זו נקבעת על ידי מספר גורמים:

• סטטוס NF1: כאשר גידולים אלה מתפתחים אצל אנשים עם NF1, הפרוגנוזה להחלמה עשויה להיות מעט נמוכה יותר מאשר אצל אנשים ללא NF1.
• דרגת גידול: פתולוגים בוחנים את התאים תחת מיקרוסקופ ומסווגים גידולים כבעלי דרגה גבוהה או דרגה נמוכה . לגידולים בדרגה גבוהה יש סיכוי גבוה יותר להכיל תאי סרטן שמתחלקים מהר מאוד ומתפשטים.
• גודל הגידול: גידולי MPNST יכולים להגיע לגודל של עד 10 סנטימטרים. גידולים גדולים בדרך כלל קשים להסרה כירורגית.
• גרורות: אם הגידול התפשט לאזורים אחרים מהמקום בו התחיל, ייתכן שיהיה קשה לטפל בו.

כפי שאתם רואים, ישנם גורמים רבים שיכולים להשפיע על סיכויי ההחלמה שלכם, וייתכן שלא כל הגורמים הללו רלוונטיים לכם. לכן, עדיף לשאול את הרופא שלכם את הפרטים המדויקים של מצבכם. מכיוון שהוא מכיר את מצבכם, הוא יכול לספק לכם את המידע הדרוש לכם.

מהם שיעורי ההישרדות של MPNST?

שיעורי ההישרדות הם הערכות המבוססות על ניסיונם של אחרים שחלו בגידולים ממאירים של מעטפת העצבים ההיקפית. מכיוון שגידולים אלה כה נדירים, קשה למומחים לתת שיעורים מדויקים. על פי המכון הלאומי לסרטן (ארה"ב), בין 23% ל-69% מהאנשים עם MPNST חיים חמש שנים לאחר האבחון. זהו טווח גדול, נכון? לכן עדיף לשאול את הרופא שלך על מצבך.

איך אני דואג לעצמי?

אם יש לך גידול ממאיר במעטפת העצב ההיקפית, אתה מתמודד עם סרטן נדיר שיכול לחזור לאחר טיפול. ישנן מספר תוכניות שיכולות לעזור לך במצב זה:

• טיפול פליאטיבי:בטיפול פליאטיבי, תעבדו עם צוות של רופאים שהוכשרו במיוחד ויכולים לעזור לכם להתמודד עם הסימפטומים של MPNST ותופעות הלוואי של הטיפול. יתרה מכך, הם גם יספקו לכם תמיכה פסיכולוגית.
• תוכניות להישרדות מסרטן: סרטן הוא כמו מסע. תוכניות להישרדות מסרטן מדריכות אותך מיום האבחון, דרך הטיפול ועד מה לעשות אם הסרטן חוזר.

במבט ראשון, גידול ממאיר של מעטפת העצב ההיקפי (MPNST) בזרוע או ברגל עשוי להיראות כמו גוש שעלול להיפגע או לחבול בקלות. הגילוי שהגוש הוא סוג נדיר של סרטן ושהוא דורש ניתוח יכול להיות הלם. זה יכול להיות קשה לעכל. אם יש לך שאלות לגבי מצבך או למה לצפות, הצוות הרפואי שלך מבין. הם ישמחו להקדיש זמן לענות על שאלותיך ולטפל בכל דאגה שעשויה להיות לך.

המסר המרכזי מהמאמר הזה

אוקיי, אני מקווה שיש לכם קצת הבנה לגבי מצב הסרטן הנדיר הזה שנקרא MPNST שעליו דיברנו היום. זכרו, זהו מצב נדיר מאוד. אם יש לכם גושים יוצאי דופן, כאב, נימול וכו' בגוף שנמשכים, בהחלט פנו לרופא וקבלו ייעוץ. ככל שזה מתגלה מוקדם יותר, כך קל יותר לטפל בו.

הדבר הכי חשוב הוא שאת לא לבד. הצוות הרפואי שלך, המשפחה והחברים שלך כולם שם כדי לעזור לך. הדבר הכי חשוב הוא להישאר חזקה ולפעול לפי עצת הרופא שלך.

גידול ממאיר של מעטפת העצב ההיקפית, MPNST, סרטן עצב, גידול, סרטן, נוירופיברומטוזיס, NF1, ניתוח, טיפול בקרינה, כימותרפיה