האם אתם חווים בעיות בצינורות המרה שלכם? בואו נלמד על דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC)!

לפעמים אנחנו מרגישים עייפים בלי סיבה, אנחנו חווים כאב קל בצד ימין עליון של הבטן, או אולי אנחנו פשוט מרגישים שאנחנו מגרדים את עצמנו. למרות שאנחנו לא מקדישים תשומת לב רבה לדברים האלה בחיי היומיום שלנו, לפעמים אלה יכולים להיות סימנים למצב חמור יותר בתוך הגוף שלנו. היום אנחנו הולכים לדבר על מצב קצת מסובך, אבל חשוב מאוד שכולם יהיו מודעים אליו. זהו דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית , או בקיצור PSC .

מהי דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC)?

במילים פשוטות, PSC היא מחלה המתרחשת בצינורות המרה בגופנו. כפי שאתם אולי זוכרים, מרה מיוצרת בכבד. מרה זו מסייעת בעיכול. לכן, ישנה מערכת של צינורות קטנים הנושאים את המרה הזו מהכבד למעיים. אנו קוראים לצינורות אלה צינורות המרה.

ב-PSC, ישנה דלקת כרונית , או נפיחות, בצינורות המרה הללו. רופאים מכנים זאת גם דלקת כולנגיטיס . כאשר דלקת זו נמשכת זמן רב, מתחילה להיווצר צלקות בצינורות המרה. צלקות אלו גורמות לצינורות המרה להתקשות ולהצר. מצב זה נקרא טרשת נפוצה .

דמיינו צינור מים סתום בלכלוך ומצטמצם, מה שמקשה על זרימת המים דרכו, נכון? באופן דומה, כאשר צינורות המרה הופכים צרים, זרימת המרה מוגבלת. זה נקרא היצרות מרה . לכן, כאשר מרה אינה יכולה לזרום כראוי, היא מתחילה לחזור לכבד. הצטברות זו של מרה בכבד (כולסטזיס) פוגעת בהדרגה בכבד.

האם המצב הזה ב-PSC חמור?

כן, PSC היא למעשה מחלה די חמורה . ייתכן שלא יהיו לך תסמינים בשלבים המוקדמים. אבל זוהי מחלה מתקדמת. כאשר מרה חסומה בצינורות המרה (כולסטזיס), חלק מהרעלים במרה יכולים להצטבר בדם. אז אתה מתחיל להרגיש לא בנוח. כמו כן, זה גורם נזק מתמשך לכבד.

בדרך כלל, נזק זה יכול להוביל לאי ספיקת כבד מוחלטת לאחר כ-10 עד 15 שנים. כידוע לכם, איננו יכולים לחיות ללא כבד. למרות שהטיפולים הנוכחיים יכולים לשלוט בתסמינים, עדיין אין תרופה ל-PSC. הפתרון היחיד הוא השתלת כבד .

מה ההבדל בין דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית ומשנית?

המילה "ראשוני" כאן פירושה שהמחלה היא הגורם העיקרי לדלקת ולצלקות של צינורות המרה. כלומר, המצב נגרם על ידי מחלה זו בלבד, ללא כל סיבה אחרת.

אֲבָל,במצב הנקרא דלקת כולנגיטיס טרשתית משנית, הדלקת (דלקת כולנגיטיס) והצלקות (טרשת) של צינורות המרה מתרחשות כתוצאה מסיבה אחרת. כלומר, המצב נגרם על ידי מחלה או אירוע אחר. הנה כמה דוגמאות:

• פגיעה בצינורות המרה (לדוגמה, במהלך ניתוח).
• זיהומים בצינורות המרה.
• טיפול נגד סרטן (כימותרפיה).
• אבני מרה החוסמות את צינורות המרה.
• דלקת לבלב חוזרת.

מה ההבדל בין צירוזיס מרה ראשונית (PBC) לבין PSC?

המחלה, שנודעה בעבר בשם שחמת מרה ראשונית, נקראת כיום דלקת כולנגיטיס ראשונית של המרה (PBC) .

גם PBC וגם PSC הן מחלות פרוגרסיביות הפוגעות בכבד, ופוגעות בצינורות המרה. התסמינים וההשפעות של שתיהן דומים מאוד. שתי המחלות גורמות לדרכי המרה להיחלש בהדרגה. כאשר צינורות המרה ניזוקים, מצולקים ומצטמצמים, זרימת המרה נחסמת. לאחר מכן המרה חוזרת לכבד, ופוגעת עוד יותר בכבד. זה יכול להוביל לצלקות של הכבד ובסופו של דבר לשחמת הכבד .

אבל ישנם כמה הבדלים עיקריים בין שתי המחלות הללו:

• PBC משפיע רק על צינורות המרה בתוך הכבד (תוך-כבדי). PSC יכול להשפיע הן על צינורות המרה בתוך הכבד והן על צינורות המרה מחוץ לכבד (חוץ-כבדי).
• PBC שכיח יותר אצל נשים (יחס של 10:1), בעוד ש-PSC שכיח יותר אצל גברים (יחס של 2:1).
• כ-80% מחולי PSC סובלים ממחלת מעי דלקתית (IBD) קיימת, במיוחד קוליטיס כיבית . עם זאת, אין זה קשר משמעותי למחלת PBC.
• קיים סיכון מוגבר לסרטן דרכי המרה עם PSC. אין סיכון גבוה כל כך עם PBC.
• חומצה אורסודאוקסיכולית (UDCA) משמשת לטיפול ב-PBC, אך נכון לעכשיו אין טיפול ספציפי ל-PSC.

כמה שכיחה מצב זה, הנקרא PSC? מי בדרך כלל חולה בו?

PSC היא מחלה נדירה מאוד . ברחבי העולם, ההערכה היא שרק אחד מכל עשרת אלפים איש חולה במחלה זו.

מחלה זו שכיחה פי שניים אצל גברים מאשר אצל נשים. המחלה מאובחנת בדרך כלל בסביבות גיל 40. כ-80% מהאנשים עם PSC סובלים גם ממחלת מעי דלקתית (IBD) , במיוחד קוליטיס כיבית . אם מישהו במשפחה חולה במחלה זו, אחרים נמצאים בסיכון לפתח אותה גם כן.

מה גורם ל-PSC?

הסיבה המדויקת ל-PSC עדיין אינה ידועה, אך ההערכה היא שהיא נגרמת על ידי שילוב של גורמים. אלה כוללים:

• גנטיקה
• גורמים סביבתיים
• תאי מערכת החיסון

רופאים סבורים ש-PSC עשוי להיות סוג של מחלה אוטואימונית . משמעות הדבר היא שמערכת ההגנה של גופנו, החיילים שאמורים להגן עלינו מפני מחלות, מתחילה בטעות לתקוף את התאים הבריאים שלנו. דלקת היא אחד מכלי הנשק של מערכת החיסון שלנו. היא בדרך כלל זמנית, ופועלת נגד פולש. אבל אם דלקת הופכת לכרונית, זה בדרך כלל סימן למחלה.

רופאים הבחינו גם כי אנשים עם PSC נוטים יותר לפתח מחלות אוטואימוניות אחרות. לדוגמה:

• מחלות מעי דלקתיות
• מחלת צליאק
• מחלת בלוטת התריס
• סוכרת מסוג 1
• דלקת כבד אוטואימונית
• דלקת לבלב אוטואימונית

ההנחה היא שסוג זה של תגובה אוטואימונית עשוי להתרחש כאשר אנשים עם תכונות גנטיות מסוימות נחשפים לגורמים סביבתיים מסוימים (למשל, חשיפה לכימיקלים רעילים).

מהם התסמינים של PSC?

ככל ש-PSC מתקדם, התסמינים משתנים. כ-50% מהאנשים עשויים שלא לחוות תסמינים כלל כאשר המחלה מאובחנת. PSC מתגלה לעיתים קרובות במקרה, במהלך בדיקות למצב אחר. תסמינים מוקדמים בדרך כלל אינם ברורים במיוחד. הם כוללים:

• עייפות
• כאבי בטן ברבע הימני העליון
• עור מגרד (פרוטיטיס)

תסמינים שעשויים להופיע ככל שהמחלה מתקדמת כוללים:

• בטן נפוחה
• כבד מוגדל
• טחול מוגדל
• צהבת - משמעות הדבר היא הצהבה של לובן העיניים והעור.
• חום
• ירידה לא מכוונת במשקל

מהם הסיבוכים של PSC חמור?

דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית היא מחלה שמתקדמת באיטיות, אך ככל שצינורות המרה והכבד מצולקים ותפקודם מתדרדר, עלולים להתרחש סיבוכים שונים.

מחלות מטבוליות

אם צינורות המרה חסומים באופן משמעותי, הם אינם יכולים לשאוב כראוי מרה למעי הדק. מרה חיונית לעיכול מזון, במיוחד שומן, ולספיגת ויטמינים מסיסים בשומן (A, D, E ו-K). ללא מרה, מערכת העיכול אינה יכולה לעבד כראוי שומן, והיא אינה יכולה לספוג את הוויטמינים החיוניים הללו מהמזון. זה יכול להוביל לסיבוכים נוספים:

• צואה שומנית ושלשולים
• ספיגה לא נכונה ותת תזונה
• חבורות ודימום קלים (עקב מחסור בוויטמין K)
• חולשת עצם - אוסטאומלציה ואוסטאופורוזיס (עקב מחסור בוויטמין D)
• ראיית לילה לקויה (עקב מחסור בוויטמין A)

יתר לחץ דם פורטלי

ככל שהשחמת מתקדמת, זרימת הדם דרך הכבד פוחתת. זה מגביר את הלחץ בווריד הפורטלי, העובר דרך מערכת העיכול. לחץ זה יכול לגרום לוורידים אחרים בוושט ובקיבה להתרחב ולהתפוצץ. זה יכול להוביל לדימום פנימי .

זיהומים

צינורות מרה חסומים עלולים לעיתים קרובות להידבק, ולגרום למצבים כמו חום, כאבי בטן והרעלת דם (ספסיס).

סַרְטָן

ככל ש-PSC מחמיר, הסיכון לפתח מספר סוגים של סרטן עולה:

• סרטן צינורות המרה (כולנגיוקרצינומה) - סיכון בין 5% ל-20%.
• סרטן כיס המרה
• סרטן הכבד (הפטומה)
• סרטן המעי הגס - אם יש לך גם IBD.

כיצד מאבחנים PSC?

לרוב, המחלה מתגלה במקרה, בעת בדיקה לגילוי מחלה אחרת. כ-50% מהאנשים עשויים שלא לחוות תסמינים כלשהם כאשר המחלה מאובחנת. ניתן לראות סימנים מוקדמים של המחלה באמצעות בדיקת דם או בדיקת הדמיה. סריקות של צינורות המרה עם PSC מראות מאפיינים מיוחדים. אם בדיקת דם מראה רמות גבוהות של אנזים הנקרא פוספטאז אלקליין , או אם ישנם נוגדנים מסוימים המצביעים על תגובה חיסונית לצינורות המרה, זה יכול להיות סימן ל-PSC. עלייה בתאי דם לבנים היא בדרך כלל סימן לזיהום בכבד.

כדי לאשר את האבחנה, הרופא עשוי להציע מספר בדיקות ספציפיות יותר:

• בדיקת תפקודי כבד (LFT)בדיקות דם אלו בודקות רמות גבוהות של אנזימים ספציפיים בכבד. רמות גבוהות של פוספטאז אלקליין עשויות להצביע על PSC.
• כולנגיופנקריאטוגרפיה בתהודה מגנטית (MRCP) : זוהי סריקת MRI (הדמיית תהודה מגנטית) . היא יכולה לצלם תמונות מפורטות של מערכת המרה שלך (כבד, כיס מרה וצינורות מרה). זוהי הסריקה הראשונה לאבחון PSC. הסיבה לכך היא שהיא אינה פולשנית ואינה כרוכה בחשיפה לקרינה. עם זאת, לעיתים, אם המחלה מוקדמת או אינה חמורה במיוחד, ייתכן שלא ניתן יהיה לזהות אותה במדויק. אז ייתכן שיהיה צורך בסריקה נוספת.

כיצד מטפלים ב-PSC?

נכון לעכשיו, אין טיפול שיכול לעצור או להפוך את התקדמותה של דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית. עם זאת, ניתן לטפל באופן ישיר בתסמינים ובסיבוכים. לדוגמה, הרופא שלך עשוי לרשום דברים כמו:

• תרופות לטיפול בעור מגרד (פרוריטוס)
• תוספי תזונה לטיפול במחסור בוויטמינים
• אנטיביוטיקה לטיפול בזיהומים

הרופא שלך יעקוב מקרוב אחר הכבד ודרכי המרה שלך. ככל שהמחלה מתקדמת, ייתכן שיפתחו מדי פעם צינור מרה חסום. ניתן לעשות זאת באמצעות בדיקה הנקראת ERCP (כולנגיופנקריאטוגרפיה אנדוסקופית רטרוגרדית) . זהו הליך המאפשר לך לראות לתוך צינורות המרה שלך ללא ניתוח.

ERCP הוא סוג של אנדוסקופיה . היא כרוכה בבדיקת האיברים שלך באמצעות אנדוסקופ, צינור ארוך וגמיש עם מצלמה קטנה ואור עליו. לאחר ההרדמה, הרופא שלך יכניס את הצינור הזה לתוך הגרון שלך ולתוך הבטן. ניתן להעביר מכשירים קטנים דרך צינור זה כדי לטפל בצינורות המרה שלך. הטכנאי עשוי להשתמש בבלון כדי להרחיב את צינור המרה שלך, או להכניס סטנט כדי לשמור אותו פתוח. אם ERCP לא יכול להגיע לחסימה, לעיתים נעשה שימוש בהליך הנקרא 'כולאנגיוגרפיה טרנס-כבדית מלעורית (PTHC)'.

אבל זהו רק פתרון זמני. במשך תקופה של 10 עד 20 שנים, דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית מחמירה בהדרגה, מחלת הכבד מחמירה, ובסופו של דבר מתרחשת אי ספיקת כבד. הרופא שלך יעקוב אחר הנזק לכבד שלך ויחליט מתי לשקול השתלת כבד . עליך גם לעמוד בקריטריונים מסוימים כדי להיות ברשימת ההמתנה להשתלת כבד.

כמה זמן אפשר לחיות עם PSC?

לאחר האבחון, תוחלת החיים הממוצעת נעה בין 10 ל-20 שנים. השתלת כבד יכולה להעניק חיים חדשים. עם זאת, ב-15% עד 20% מהמקרים, PSC יכול לחזור גם לאחר השתלת כבד. אם זה קורה, גם הכבד החדש עלול להיכשל. במקרים כאלה, תוחלת החיים הממוצעת היא כתשעה חודשים.

גורם נוסף שיכול להשפיע על תוחלת החיים הוא סרטן. אם אתם מפתחים סרטן כסיבוך של PSC, ייתכן שלא תהיו מועמדים טובים להשתלת כבד. במקרים שנבחרו בקפידה, רופאים עשויים לטפל תחילה בסרטן באמצעות קרינה או כימותרפיה, ולאחר מכן לנסות השתלת כבד.

איך עליי לטפל בעצמי אם יש לי את המחלה הזו?

ביצוע שינויים באורח החיים יכול לסייע בניהול העייפות הנפוצה ב-PSC ולמנוע נזק נוסף לכבד. לדוגמה:

• הימנעו לחלוטין מאלכוהול.
• לאכול פחות מזונות מעובדים ויותר מזונות מלאים.
• שליטה בלחץ.
• לישון טוב.
• עשו קצת פעילות גופנית כל יום.

דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית היא מחלה נדירה, בלתי צפויה וניתנת למניעה. היא מתקדמת באיטיות, ולעתים קרובות אין לה תסמינים בשלבים המוקדמים. אך אם תבקרו אצל רופא באופן קבוע ותעברו בדיקות שגרתיות, ניתן יהיה לאתר את המחלה לפני שהיא מתחילה להשפיע על חייכם. אז תוכלו לבצע שינויים באורח החיים שיכולים לעזור לשמור על בריאות הכבד שלכם לאורך זמן. תופנו גם לטיפול רפואי ארוך טווח, כלומר בדיקות והתערבויות סדירות במידת הצורך.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור

אוקיי, אז אני מקווה שמה שדיברנו עליו לגבי PSC עזר לכם לזכור כמה מהדברים הכי חשובים. זה מצב קצת מסובך, אבל חשוב מאוד להיות מודעים אליו.

• PSC היא מחלה הפוגעת בצינורות המרה ומחמירה עם הזמן. היא עלולה לפגוע בכבד.
• בשלבים המוקדמים ייתכן שאין תסמינים, ולכן חשוב לעבור בדיקות רפואיות סדירות.
• נכון לעכשיו, אין תרופה למחלה זו, אך ישנם טיפולים לשליטה בתסמינים ולשיפור איכות החיים.
• השתלת כבד היא הפתרון העיקרי במקרים חמורים.
• שמירה על אורח חיים בריא מסייעת בהגנה על הכבד.

אם יש לך שאלות נוספות לגבי PSC, או אם אתה חושב שיש לך אחד מהתסמינים הללו, הקפד לפנות לרופא לקבלת ייעוץ . אל דאגה, יש דברים שאתה יכול לעשות כדי לטפל בזה אם זה מתגלה מוקדם.

דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית , PSC, מחלת צינורות המרה, מחלת כבד, צהבת, כאבי בטן, דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית