בואו נהיה מודעים לדלקת כולנגיטיס ראשונית של המרה (PBC), מחלה שקטה הפוגעת בכבד.

האם אתם חשים עייפות או גירוד לעתים קרובות ללא סיבה? לפעמים ייתכן שלא נשים לב לדברים אלה כדברים רגילים בחיי היומיום שלנו. עם זאת, לעיתים אלה יכולים להיות סימן אזהרה מתוך גופנו. בפרט, הם יכולים להיות הסימנים הראשונים לבעיה בכבד שלנו. היום נדבר על מחלה שיכולה להשפיע על הגוף בשקט. זוהי דלקת כולנגיטיס ראשונית של המרה, או בקיצור PBC.

במילים פשוטות, מהי דלקת כולנגיטיס ראשונית של המרה (PBC)?

דמיינו שבתוך הכבד שלכם יש מערכת של צינורות זעירים ודקים מאוד. זה כמו ענפי עץ שמתפצלים. אלו הם מה שאנו מכנים צינורות מרה. התפקיד העיקרי של צינורות אלה הוא לשאת את הנוזל הנקרא "מרה" המיוצר על ידי הכבד אל מחוץ לכבד, כלומר, אל מערכת העיכול שלנו. מרה זו חשובה לנו מאוד, משום שהיא המסייעת להמיס את השומנים במזון שאנו אוכלים.

כעת, במחלה הנקראת דלקת כולנגיטיס ראשונית של המרה (PBC), מערכת החיסון שלנו תוקפת בטעות את צינורות המרה הללו. זה גורם לדלקת, או נפיחות, בצינורות המרה. עם הזמן, דלקת זו פוגעת בצינורות המרה והורסת אותם בהדרגה.

מה קורה אז? כמו צינור מים סתום, המרה לא יכולה לזרום ונתקעת בתוך הכבד. המרה התקועה מתחילה לפגוע בתאי הכבד. ככל שהנזק הזה נמשך, רקמת צלקת מתחילה להיווצר במקום רקמת כבד בריאה. בסופו של דבר, הכבד מתקשה בהדרגה ותפקודו פוחת. אנו קוראים למצב זה שחמת הכבד . בעבר, מחלה זו נקראה גם שחמת הכבד הראשונית.

האם המחלה הזו באמת חמורה?

PBC היא מחלה כרונית ומתקדמת. משמעות הדבר היא שהיא אינה משתפרת בן לילה, והתסמינים עלולים להחמיר עם הזמן. בשלבים המוקדמים, ייתכן שלא יהיו תסמינים כלל. עם זאת, אם המחלה אינה נשלטת, היא עלולה בסופו של דבר להוביל לאי ספיקת כבד. בשלב זה, היא עלולה להיות מסכנת חיים אם לא מבוצעת השתלת כבד.

מי הכי סביר לחלות במחלה הזו?

דבר אחד שבולט כשמדברים על מחלה זו הוא שהיא שכיחה מאוד בקרב נשים.כלומר. על כל גבר שחולה במחלה הזו, בערך 10 נשים חולות בה. יש פער כזה.

• המחלה מאובחנת לעיתים קרובות לאחר גיל 40.
• כמו כן, אם למישהו במשפחתך יש מחלות אוטואימוניות אחרות, ייתכן שאתה נמצא בסיכון גבוה יותר לפתח אחת כזו, מה שמרמז על קשר גנטי שייתכן.

מהם התסמינים והסיבוכים של PBC?

אנשים רבים אינם חווים תסמינים בשלבים המוקדמים של המחלה. לעיתים היא מתגלה במקרה כאשר מבצעים בדיקת דם מסיבה אחרת. אך ככל שהמחלה מתקדמת, מתחילים להופיע תסמינים.

תסמינים נפוצים שמופיעים ראשונים

• עייפות: זהו התסמין הנפוץ ביותר. לא משנה כמה ישנים או נחים, העייפות שאתם חשים לא נעלמת.
• גירוד בעור: גירוד יכול להופיע, במיוחד בכפות הידיים ובכפות הרגליים. עם זאת, הוא יכול להופיע בכל מקום בגוף. עבור אנשים מסוימים, הגירוד יכול להיות בלתי נסבל.

תסמינים אלה אינם מופיעים באותו אופן אצל כולם. אצל חלקם הם מופיעים מיד בתחילת המחלה, בעוד שאצל אחרים הם מופיעים הרבה יותר מאוחר.

סיבוכים שעלולים להתרחש ככל שהמחלה מתקדמת

כאשר מרה לא יכולה לזרום כראוי, היא מתחילה להצטבר בדם שלנו. כמו כן, מתעוררות בעיות מכיוון שמערכת העיכול אינה מקבלת מרה. ככל שצלקות הכבד גדלות, הלחץ מצטבר גם על כלי הדם העוברים דרך הכבד. זה יכול להוביל לסיבוכים שונים. בואו נסתכל על אלה בטבלה.

מה הסיבה האמיתית ל-PBC?

כפי שציינו קודם לכן, PBC היא מחלה אוטואימונית . במילים פשוטות, "הצבא" של גופנו (מערכת החיסון) תוקף בטעות את התאים הטובים שלנו. זה כמו לתקוף את בני ארצנו, במחשבה שהם אויבים. ב-PBC, "התקפה" זו מתרחשת על צינורות המרה בכבד.

רופאים עדיין לא יודעים בדיוק מדוע זה קורה, אך הם מאמינים שישנן מספר סיבות אפשריות:

1. גורם גנטי: אם מישהו במשפחה חולה במחלות אלו, אחרים נוטים יותר לפתח אותן גם כן.

2. גורמים סביבתיים: כאשר וירוס, חיידק או חומר כימי נכנסים לגוף, מערכת החיסון של אדם בעל נטייה גנטית עלולה להיות נגרמת לתפקוד שגוי.

כיצד מאבחנים מחלה זו? (אבחון)

כאשר תספר לרופא שלך על התסמינים שלך, הוא או היא יבדקו אותך ויזמינו מספר בדיקות כדי לאשר את האבחנה.

1. בדיקות דם: זוהי הבדיקה החשובה ביותר. ישנם שני דברים שנבדקים במיוחד.

• נוגדנים: כ-95% מהאנשים עם PBC סובלים מנוגדן ספציפי הנקרא נוגדן אנטי-מיטוכונדריאלי (AMA) בדמם.
• אנזימי כבד: כאשר הכבד ניזוק, רמות אנזימים מסוימים (במיוחד פוספטאז אלקליין - ALP ) עולות בדם.

2. בדיקות הדמיה: אם בדיקות דם מצביעות על PBC, הרופא שלך עשוי להזמין סריקה לבדיקת הכבד וכיס המרה שלך. זה יכול גם לעזור לשלול סיבות אחרות לתסמינים שלך. סריקת אולטרסאונד היא בדרך כלל הבדיקה הראשונה שבוצעה. ניתן לבצע סריקת MRI כדי לקבל תמונות ברורות יותר.אפשר גם להתייחס לאחד.

3. ביופסיה של הכבד: לעיתים (במיוחד אצל אנשים שאין להם נוגדנים נגד AMA בדם), נלקחת חתיכה קטנה מאוד של רקמת כבד ונבדקת תחת מיקרוסקופ כדי לאשר את האבחנה ולקבוע את היקף הנזק המדויק לכבד.

מהם הטיפולים עבור PBC?

עדיין אין תרופה ל-PBC. עם זאת, ישנם טיפולים יעילים מאוד להפחתת הנזק לכבד הנגרם על ידי המחלה, לשליטה בהתקדמות המחלה ולניהול תסמינים.

תרופות

• חומצה אורסודאוקסיכולית (UDCA): זוהי התרופה העיקרית לטיפול ב-PBC. זוהי חומצת מרה טבעית. תרופה זו מסייעת בסילוק מרה מהכבד ומפחיתה נזק לכבד. היא יכולה להיות יעילה מאוד כאשר מתחילים את הטיפול מוקדם במחלה.
• תרופות אחרות: עבור אלו שאינם מגיבים היטב ל-UDCA, הרופא עשוי להמליץ ​​על תרופות אחרות, כגון חומצה אובתיכולית . בנוסף, כיום נעשה שימוש בתרופות חדשות יותר, כגון סלאדלפר ואלפיברינור .
• תרופות לטיפול בתסמינים:
• לעור מגרד: משתמשים בתרופות כמו כולסטירמין, אנטי-היסטמינים וטיפול באור אולטרה סגול.
• עבור מחסור בוויטמינים: ניתנים תוספי תזונה המכילים ויטמינים A, D, E ו-K.
• לעייפות: אנשים מסוימים עשויים למצוא הקלה מסוימת מתרופות ממריצות כמו מודפיניל.

כִּירוּרגִיָה

אם תפקודי הכבד שלך ממשיך לרדת ואינם נשלטים באמצעות תרופות, הרופא שלך עשוי להכניס אותך לרשימת המתנה להשתלת כבד . השתלות כבד עבור PBC הן מוצלחות מאוד. אתה יכול לחיות חיים נורמליים לאחר ההשתלה. למרות שייתכן ש-PBC יחזור לכבד החדש, זה נדיר מאוד.

מה אני צריך לדעת על החיים עם המחלה הזו?

PBC מתקדם לעיתים קרובות באיטיות רבה. המחלה יכולה לקחת 15-20 שנים עד שתגיע לשלביה הסופיים. אם המחלה מאובחנת ומטופלת מוקדם, ניתן למנוע או לעכב מקרים חמורים של המחלה. אנשים רבים מנהלים את התסמינים שלהם באמצעות תרופות וחיים במשך שנים ללא הפרעה משמעותית לחיי היומיום שלהם.

עם זאת, אצל חלק מהאנשים המחלה עלולה להתפתח מהר יותר. עייפות מוגזמת ורמות גבוהות של בילירובין בדם עשויים להיות סימנים לכך שהמחלה מתקדמת במהירות.

דברים שתוכלו לעשות כדי להגן על הכבד שלכם

שמירה על אורח חיים והרגלי אכילה בריאים יעזרו לשמור על בריאות הכבד שלכם לאורך זמן רב ככל האפשר.

• להפסיק לחלוטין עישון, אלכוהול ושימוש בסמים שלא לצורך.אלה מזיקים מאוד לכבד.
• אכלו יותר מזונות מלאים כמו ירקות טריים, פירות ועשבי תיבול במקום מזונות מעובדים וארוזים.
• הפחיתו שומנים רוויים ובחרו במזונות המכילים שומנים בלתי רוויים או "טובים" (למשל אבוקדו, אגוזים, שמן זית).
• התעמלו קצת כל יום. אפילו משהו פשוט כמו הליכה הוא טוב. פעילות גופנית עם משקולות עוזרת לשמור על עצמות חזקות.

לחיות עם מחלה כרונית כזו יכול להיות מתיש נפשית. שוחח עם הרופא שלך על דרכים להפחית את הלחץ הפיזי, הנפשי והרגשי שלך. פנה לייעוץ במידת הצורך. זכור, בריאותך הכללית חשובה הרבה יותר מהמחלה הזו.