בואו נלמד פשוט על פרוטאינוזיס אלוואולרית ריאתית (PAP), מחלה הגורמת לסתימת שקי האוויר בריאות.

האם לפעמים אתם מרגישים שאתם פשוט מתקשים לנשום, כאילו החזה שלכם תפוס? האם אתם מרגישים עייפים גם אחרי הליכה קצרה? לעתים קרובות אנו שוכחים את הדברים האלה, וחושבים שמדובר בעייפות רגילה. עם זאת, היום נדבר על מצב רפואי חמור שיכול להיות מאחורי התסמינים האלה, אם כי נדיר מאוד. זהו פרוטאינוזיס ריאתית אלוואולרית, או בקיצור PAP.

במילים פשוטות, מהי פרוטאינוזיס אלוואולרית ריאתית (PAP)?

דמיינו שהריאות שלנו מלאות במיליוני שקי אוויר זעירים. אנו קוראים לשקיות האוויר הזעירות האלה נאדיות . כשאנו נושמים, דרכן אנו קולטים חמצן.

עכשיו, ב-PAP, מה שקורה הוא שחלבונים, שומנים ודברים אחרים מצטברים בתוך שקיות האוויר הזעירות הללו, כמו אשפה. הסיבה לכך היא שהתאים שמנקים את החומר דמוי השמן הנקרא פעיל שטח, אשר נמצא באופן טבעי בדפנות שקיות האוויר הללו, אינם פועלים כראוי. לאחר מכן, חומר פעיל שטח זה מצטבר וחוסם את שקיות האוויר. לכן, אוויר לא יכול להיכנס כראוי, כך שהדם לא מקבל את כמות החמצן שהוא צריך. זה גורם לקושי בנשימה.

האם ישנם סוגים עיקריים של PAP?

כן, PAP מחולק בעיקר לשלושה סוגים. הגורם לכל סוג שונה.

מי נמצא בסיכון גבוה יותר לפתח מחלה זו?

PAP אוטואימוני ומשני משפיעים בדרך כלל על אנשים בגילאי 30 עד 60. שני סוגים אלה שכיחים יותר אצל גברים . אנשים מעשנים ואלו החשופים לאבק או כימיקלים נמצאים בסיכון גבוה יותר.

PAP מולד שכיח לרוב אצל ילדים מתחת לגיל 10, אך הוא יכול להופיע בכל גיל.

מהם התסמינים של מחלת PAP?

התסמין העיקרי והנפוץ ביותר של מחלה זו הוא קוצר נשימה (דיספניה) . רוב האנשים חווים קוצר נשימה במהלך פעילות גופנית או עבודה. עם זאת, חלק מהאנשים עשויים לחוות קושי זה גם כשהם עומדים במקום.

בנוסף, ניתן לראות גם את התסמינים הבאים:

• כאבים בחזה
• שיעול (אולי עם ליחה או דם)
• שינוי צבע כחול של העור והציפורניים (ציאנוזה) - זה קורה כאשר אין מספיק חמצן בדם.
• עייפות מתמדת
• חום
• זיהומים תכופים של ריאות
• אצבעות חבוטות
• ירידה במשקל ללא סיבה

כיצד רופא מאבחן מחלה זו?

אם אתם חושדים שיש לכם מחלת PAP, הרופא שלכם יבדוק אתכם תחילה ויקשיב לריאות שלכם באמצעות סטטוסקופ. לאחר מכן הוא ישאל אתכם שאלות על ההיסטוריה הרפואית המשפחתית שלכם ועל אורח החיים שלכם. אם אתם מעשנים, נחשפים לאבק או כימיקלים, עליכם בהחלט לספר לרופא .

לאחר מכן, ניתן לבצע מספר בדיקות כדי לאשר את המחלה:

• בדיקות דם: בדקו את רמת החמצן בדם. כמו כן, ניתן לבצע בדיקות ספציפיות כגון נוגדנים עצמיים מסוג GM-CSF כדי למצוא את הגורם למחלת PAP.
• בדיקת תפקודי ריאות: מודדת את תפקוד הריאות.
• צילום רנטגן של החזה או סריקת CT: כדי לראות בבירור את מצב הריאות.
• ברונכוסקופיה:הליך בו מוחדרת צינורית דקה עם מצלמה דרך הפה תחת הרדמה לבדיקת פנים דרכי הנשימה והריאות.
• ביופסיה של הריאה: חתיכת רקמה קטנה נלקחת מהריאה במהלך ברונכוסקופיה או במהלך ניתוח לבדיקה.

מהם הטיפולים עבור PAP?

נכון לעכשיו, אין תרופה ל-PAP, אך ישנם טיפולים יעילים מאוד שיכולים לעזור לך לנהל את התסמינים שלך ולחיות חיים טובים יותר.

הטיפול העיקרי והנפוץ ביותר עבור PAP הוא "שטיפת ריאות שלמה" (WLL) .

מהי שטיפת הריאות הזו?

מה שקורה בתהליך זה הוא שהרופא משתמש בברונכוסקופ (צינור מצלמה) כדי לשטוף את הריאות אחת אחת עם תמיסת מלח (מי מלח מעוקרים) כדי להסיר את החלבונים והשומנים הלכודים. לאחר מכן, הנשימה הופכת להיות הרבה יותר קלה.

בעת ביצוע טיפול זה:

• תהיה מורדם לחלוטין, כך שלא תרגיש כלום.
• הרופא מחדיר את הברונכוסקופ דרך הפה ומכוון אותו אל ריאה אחת.
• חמצן מסופק לריאה השנייה על ידי מכונה.
• לפעמים אתה עונד אפוד רוטט סביב החזה. רטט זה משחרר את החומר שנתקע בשקי האוויר שלך.
• לאחר מכן מוזרקת תמיסת המלח לריאות, וכאשר היא נשאבת, היא יוצאת עם החומר שנתקע.
• ייתכן שגם הריאה השנייה נשטפת באותו הזמן, או לאחר מספר ימים.

טיפולים אחרים

• מרחיבי סימפונות: תרופות אלו מרפות את השרירים סביב דרכי הנשימה, מה שמקל על הנשימה.
• טיפול חלופי ב-GM-CSF: ניתן בשאיפה דרך אינפלולייזר או כזריקה. הוא משפר את תפקוד התאים המנקים את דרכי הנשימה.
• השתלת ריאות: אנשים שמחלתם חמורה מאוד וריאותיהם ניזוקו עשויים להזדקק להשתלת ריאות בריאה כמוצא אחרון.
• פלסמפרזיס והחלפת פלסמה: פעולה זו כוללת הסרת החלק הנוזלי של הדם (פלזמה) והחלפתו בפלזמה מאדם בריא. ב-PAP אוטואימוני, פעולה זו מסייעת במניעת תקיפת תאים בריאים על ידי מערכת החיסון.
• חמצן משלים: חמצן ניתן דרך מסכה או צינור קטן המונח באף כדי להקל על הנשימה.

מה אני יכול לעשות כמי שסובל מ-PAP?

אם יש לך PAP, חשוב מאוד לעקוב אחר הטיפול שרופא רושם לך וגם להקפיד על אורח החיים שלך.

• הימנעו לחלוטין מעישון והימנעו ממקומות שבהם אחרים מעשנים.
• יש להתחסן נגד שפעת ודלקת ריאות כפי שהומלץ על ידי הרופא.
• התרחק מאנשים שחולים.
• אכלו תזונה מזינה ושמרו על המשקל שלכם.
• שטפו ידיים היטב לאחר השימוש בשירותים ולפני ואחרי האכילה.
• שוחח עם הרופא שלך ובנה תוכנית אימונים בטוחה שמתאימה לך.