האם לקטנטן שלכם יש את ארבע בעיות הלב המורכבות האלה? (טטרלוגיית פאלוט) - בואו נדבר על זה!

טטרלוגיית פאלוט, או בקיצור ToF, היא מצב בו ארבע אנומליות מתרחשות יחד בלב התינוק בלידה. בעיות אלו מקשות על לב התינוק לשאוב מספיק דם מחומצן לשאר הגוף. אתם יודעים כמה חשוב חמצן לתפקוד תקין של כל דבר בגופנו. זה נורמלי להרגיש מפוחדים כשאתם שומעים על מצב זה, אבל בואו נדבר על זה בפירוט כדי שתוכלו להבין אותו טוב יותר.

למה טטרלוגיית פאלוט הזו כל כך מיוחדת? מה קורה בלב?

במילים פשוטות, בלב בריא, הדם נע במסלול מסוים. כלומר, דם חסר חמצן מגיע לריאות, קולט חמצן, ואז חוזר ללב ומתפזר בכל הגוף. אבל בגלל ארבע בעיות מבניות אלו בלב של תינוק עם "טטרלוגיית פאלוט", חלק מהדם חסר החמצן מגיע ישירות לגוף במקום להגיע לריאות. זוהי הבעיה העיקרית.

עכשיו בואו נראה מהן ארבע בעיות הלב הללו:

1. פגם במחיצה החדרית (VSD) : דמיינו שללבכם שני חדרים עיקריים, אחד מימין ואחד משמאל. כאשר מתרחשת VSD בדופן שבין השניים, הדם דל החמצן (דם כחול) בחדר הימני מתערבב עם הדם המחומצן (דם אדום) בחדר השמאלי. זה לא טוב, כי הגוף זקוק לדם נקי ומחומצן.

2. היצרות עורק הריאה : כלי הדם העיקרי הנושא דם דל בחמצן מהחדר הימני של הלב לריאות (עורק הריאה) והסתום שלו (המסתם) מצטמצמים. זה כמו צינור מים שנסתם. זה מפחית את כמות הדם שיכולה להגיע לריאות עם כל פעימת לב. זה מגביל את כמות החמצן שניתן להוסיף לדם.

3. כלי הדם העיקרי הנושא דם לגוף נמצא במקום הלא נכון ("Aorta Overriding") : ה-(Aorta) הוא כלי הדם הגדול ביותר הנושא דם מחומצן בכל גופנו. בדרך כלל, הוא מחובר לחדר השמאלי התחתון של הלב. אבל עם '(VSD)', ה-(Aorta)' הזה ממוקם מעל שני החדרים, ונפתח לשניהם. בגלל זה, גם דם דל בחמצן וגם דם עשיר בחמצן מתחילים לזרום דרך ה-(Aorta)) הזה אל הגוף. במילים פשוטות, חלק מהדם שאמור להגיע לריאות כדי לקבל חמצן מגיע ישירות לגוף.

4. הגדלת דופן החדר התחתון הימני של הלב ("היפרטרופיה חדרית") : בגלל כל הבעיות שהוזכרו לעיל, ובמיוחד היצרות כלי הדם ששולח דם לריאות, החדר התחתון של הלב ("(חדר ימין)") צריך לעבוד קשה כדי לשאוב דם. כשם ששריר גדל כשמרימים משקל, כך גם שכבת השרירים בדופן חדר זה גדלה עם הזמן. זה יכול להפריע עוד יותר לתפקוד הלב.

כאשר ארבע הבעיות הללו מתאחדות, מתרחש המצב המכונה "טטרלוגיה של פאלוט".

כמה נפוץ מצב זה? מי נוטה יותר לפתח אותו?

טטרלוגיה של פאלוט היא למעשה מצב נדיר.על פי סטטיסטיקה אמריקאית, זה קורה בכאחד מכל 2,000 תינוקות שנולדים. עם זאת, בקרב מחלות לב מולדות ("(הפרעות לב מולדות)"), זהו מצב שכיח למדי. מצב זה שכיח מעט יותר בקרב תינוקות זכרים. כמו כן, רופאים הבחינו כי ניתן לראות "(ToF)" גם בקרב תינוקות עם סיבוכים כרומוזומליים אחרים כמו "(תסמונת דאון)".

לעיתים רחוקות מאוד, אנשים מסוימים עלולים לפתח בעיות כמבוגרים אם לא מטופלים בילדות.

כיצד רופאים מאבחנים טטרלוגיה של פאלוט?

הרופא שלך עשוי לזהות מצב זה במהלך ההריון או לאחר לידת התינוק . לרוב, הוא מאובחן במהלך השבועות או החודשים הראשונים לאחר לידת התינוק.

בדיקות טרום לידתיות

אם סריקת אולטרסאונד שגרתית במהלך ההריון מראה חריגות כלשהן בלב, הרופא עשוי לבצע סריקה מיוחדת הנקראת אקו לב עוברי . ניתן לבצע זאת בין שבוע 18 ל-22 להריון כדי לראות בבירור את מבנה לב התינוק ולקבוע אם יש בעיות כלשהן.

בדיקות לאחר לידת התינוק

לאחר לידת התינוק, כאשר הרופא בודק את התינוק ומקשיב ללב, ייתכן שיישמע צליל חריג ("רשרוש לב") . זהו תסמין נפוץ הנראה אצל תינוקות עם "(ToF)".

בנוסף, נערכות מספר בדיקות נוספות כדי לאשר מצב זה:

• אוקסימטריית דופק : זוהי בדיקה פשוטה מאוד וללא כאבים. לפני שאתם לוקחים את התינוק הביתה, חיישן קטן מונח על זרועו או רגלו של התינוק כדי למדוד את רמת החמצן בדמו. רמות חמצן נמוכות יכולות להיות סימן למצב הנקרא חמצן בדם (ToF).
• אקו לב (הידועה גם בשם אקו) : זוהי סריקה כמו זו. היא משתמשת בגלי קול כדי לראות בבירור את מבנה לב התינוק, כולל המסתמים וזרימת הדם.
• צילום רנטגן של החזה או סריקת CT של הלב : לעיתים ניתן לראות מראה חריג של הלב בצורת "מגף". זהו מאפיין של ToF.
• אלקטרוקרדיוגרמה (אק"ג או א.ק.ג.) : בדיקה זו בודקת את הפעילות החשמלית של הלב. היא יכולה לזהות כל חריגה בקצב הלב או האם חדרי הלב פועלים קשה מדי.
• צנתור לב : זוהי בדיקה מעט יותר מסובכת. היא מבוצעת רק במידת הצורך. צינור קטן (צנתר) מועבר דרך כלי דם ברגל או בזרוע אל הלב כדי למדוד את הלחץ בתוך הלב, לקחת דגימות דם ולראות את המבנה בצורה ברורה יותר.

כאשר מאבחנים מצב זה אצל מבוגר או ילד מעט יותר גדול, ניתן להשתמש בבדיקות שהוזכרו לעיל, כגון `(אק"ג)` ו`(צנתור לב)`.

כיצד מטפלים במצב זה (טטרלוגיה של פאלוט)?

הטיפולים העיקריים לתינוק עם "(ToF)" הם תרופות וניתוח . כצעד ראשון, רופאים עשויים לתת לתינוק תרופות כגון "(חוסמי בטא)" כדי לשלוט בתסמיני התינוק ולשפר את זרימת הדם. הם עשויים גם לתת חמצן נוסף.

ניתוח לתיקון כל ארבע בעיות הלב הללו מבוצע בדרך כלל בין שלושה לשישה חודשים לאחר לידת התינוק. לאחר ניתוח זה, אופן זרימת הדם בלב חוזר לקדמותו.

מהן האפשרויות הכירורגיות?

אפשרויות הטיפול עשויות להשתנות בהתאם למצבו של התינוק. לעיתים, אם התינוק קטן מאוד או חלש מאוד, ייתכן שיהיה קשה לבצע ניתוח גדול בבת אחת. במקרים כאלה, ניתן לבצע ניתוח פשוט ("(ניתוח פליאטיבי)") כדי לשלוט באופן זמני בתסמינים עד שהתינוק יהיה מעט מבוגר וחזק יותר. רק אז ניתן לבצע את ה"(תיקון מלא)").

ישנם מספר הליכים כירורגיים עיקריים:

• תיקון מלא : בהליך זה, המנתח מרחיב את המסתם הצר ואת המעבר המוביל דם לריאות. כמו כן, החור בין שני חדרי הלב התחתונים (VSD) נסגר באמצעות טלאי.
• הליך שאנט BTT : זהו הניתוח הזמני שהוזכר קודם לכן. צינור קטן (שאנט) מוחדר בין עורק הזרוע של התינוק (העורק התת-בריחי) לעורק הריאה (העורק הריאתי). זה מאפשר ליותר דם לזרום לריאות.
• הליך קטטר : לעיתים, ניתן להחדיר סטנט ללב דרך קטטר ללא ניתוח כדי לשמור על החדר הימני פתוח. ניתן להשתמש בו גם כדי למנוע סגירה של צינור העורק הפתוח (צינור המחבר את עורק הריאה ואבי העורקים) של התינוק.

ניתוחים למבוגרים

לעיתים רחוקות מאוד, ישנם אנשים שיכולים לשרוד את הילדות ללא כל ניתוח ולהגיע לבגרות. מומחים ממליצים לאנשים כאלה לעבור ניתוח מלא כדי למנוע סיבוכים עתידיים ולהפחית את הסיכון למוות פתאומי.

בהליך זה, מנתח המתמחה במחלות לב מולדות (VSD) אצל מבוגרים סוגר את הפגם בעזרת טלאי, פותח את העלייה הימנית ומתקן או מחליף את המסתם הריאתי. עורק הריאה, המספק דם לשתי הריאות, מורחב. לעיתים מניחים צינור בין העלייה הימנית לעורק הריאה כדי לשפר את זרימת הדם.

רוב המבוגרים שעוברים תיקון למום בלב לא יזדקקו לטיפול כירורגי נוסף, אך עליהם להמשיך ולראות מעקב קבוע אצל קרדיולוג מולד מבוגרים.

אילו סיבוכים יכולים להתרחש לאחר ניתוח?

לאחר ניתוח טטרלוגיה של פאלוט, לעיתים (ולפעמים אפילו לאחר זמן מה), עלולים להיווצר סיבוכים. אך אל דאגה, הרופאים תמיד קשובים לכך.

• הפרעות חשמליות: המדבקה שסוגרת את ה-VSD יכולה לעיתים להפריע לאותות החשמליים מחדרי הלב העליונים (אטריה) לחדרים התחתונים (חדרים). ניתן לתקן זאת באמצעות קוצב לב. עם ToF מתוקן, קיים סיכון להפרעות קצב (פעימות לב לא סדירות) הן בחדר העליון והן בחדר התחתון של הלב. אם יש לך אפיזודה סינקופהלית, עליך להיבדק לאיתור זה.
• פגם שיורי במחיצה החדרית : לפעמים עלולה להיות דליפה קטנה סביב המדבקה המשמשת לסגירת ה-VSD.
• מפרצת : המדבקה המשמשת לתיקון מסתם עלולה לגרום לנקודות התורפה במסתם לבלוט החוצה וליצור מפרצת (בליטה דמוית בלון בכלי דם). קיים גם סיכון גבוה יותר לפתח מפרצת באבי העורקים העולה.
• בעיות שאנט : עקב השאנט שהונח במהלך הניתוח הזמני הראשוני, עלולות להתרחש בעיות כגון היצרות (סטנוזיס), לחץ דם גבוה בעורק הריאה ועומס מוגזם על צד שמאל של הלב.
• מסתמים דולפים : דם יכול לדלוף אחורה דרך המסתמים בריאות, אבי העורקים או בצד ימין של הלב (הצד הטריקוספידלי). לעיתים, ייתכן שיהיה צורך בהחלפת מסתם ריאתי.

למה אפשר לצפות כשחיים עם מצב זה?

למרות שזרימת הדם בלב חוזרת למצב נורמלי לאחר ניתוח טטרלוגיה של פאלוט, עדיין ישנם כמה דברים שאתם או ילדכם צריכים להיות מודעים אליהם:

• סיכון לזיהום לב : הסיכון לאנדוקרדיטיס גבוה מעט יותר. לכן, עליך להיות זהיר מאוד לגבי בריאות השיניים שלך. הרופא שלך עשוי לייעץ לך ליטול אנטיביוטיקה כדי למנוע זיהום במהלך טיפולי שיניים.
• התפתחות איטית : תינוקות עם טטרלוגיה של פאלוט עשויים להיות בעלי גדילה איטית ועלייה במשקל. ייתכן שהם יזדקקו לפיזיותרפיה, ריפוי בדיבור או ריפוי בעיסוק.
• סיכוני הריון : נשים מבוגרות צריכות לעבור בדיקת לב מיוחדת לפני הכניסה להריון. הסיכון להפלה עשוי להיות מעט גבוה מהרגיל.
• הגבלות תרופות : כמבוגר, ייתכן שתידרש להשתמש רק בתרופות מסוימות ובאמצעי מניעה מסוימים עבור מחלת הלב שלך.

מהו עתידו של סטטוס `(ToF)`?

עם התקדמות המדע הרפואי, עתידם של תינוקות עם "(טטרלוגיה של פאלוט)" טוב בהרבה מבעבר. טיפול כירורגי מצליח מאוד בתיקון פגמים במבנה הלב ובזרימת הדם. גם שיעור ההצלחה של ניתוח במבוגרים על ידי מנתח לב מולד מנוסה הוא גבוה מאוד.

כיום, רוב התינוקות שעוברים ניתוח לתיקון טטרלוגיית פאלוט חיים חיים פעילים. עם זאת, ייתכנו הגבלות מסוימות על פעילויות מאומצות, כגון ספורט תחרותי. שיעור ההישרדות לטווח ארוך לאחר ניתוח טטרלוגיית פאלוט טוב מאוד. רוב האנשים שעוברים ניתוח חיים עד גיל 30. עם זאת, אם לא מבוצע ניתוח, רק כ-1 מכל 3 אנשים עם טטרלוגיית פאלוט ישרוד במשך 10 שנים.

חלק מהמבוגרים שעברו ניתוח טטרלוגיה של פאלוט כילדים עלולים לפתח בעיות בבגרות הדורשות תרופות, טיפול רפואי או ניתוח נוסף. לכן, חשוב שמבוגרים יתייעצו עם הקרדיולוג שלהם לפני ניתוח בחלק אחר של הגוף.

האם יש משהו שאני יכולה לעשות כדי שהתינוק שלי ירגיש טוב יותר?

בזמן שתינוקכם ממתין לניתוח, תוכלו לעזור לו כאשר הוא חווה "התקפי טט" (כאשר הוא מכחיל ומתקשה לנשום). כאשר הוא מתקשה לנשום, הניחו אותו בכריעה כשברכיו צמודות לחזהו . תנוחה זו מגבירה את זרימת הדם לריאות, מה שיכול לעזור לתינוקכם להרגיש טוב יותר.

כמו כן, חשוב מאוד לתת לתינוק מספיק נוזלים לשתות ולמנוע ממנו להתאמץ יתר על המידה.

מתי עליי לפנות לרופא?

אם לתינוקך יש "התקף טט" חמור, כלומר הוא מכחיל ומתקשה לנשום, פנה אותו מיד לחדר המיון של בית החולים הקרוב ביותר . אם אתה בוגר, אם אתה מרגיש עילפון, סחרחורת, מתקשה לנשום או סובל מכאבים בחזה, עליך לפנות גם לחדר מיון.

מבוגרים שעברו את הניתוח הראשון שלהם למסתם לב (ToF) בילדות צריכים לעבור בדיקת לב מלאה כל שנה או שנתיים . ניתן לבצע בדיקות שונות כדי לבדוק את תפקוד הלב, לדוגמה:

• (מוניטור הולטר) (מכשיר שמקליט א.ק.ג. לאורך כל היום)
• אלקטרוקרדיוגרמה (אק"ג)
• מבחן מאמץ בפעילות גופנית
• אקו לב (סריקת לב)
• MRI לב

כמו כן, הרופא שלך יעקוב באופן קבוע אחר גודל ותפקוד הצד הימני של הלב שלך.

לאחר תיקון טטרלוגיה של פאלוט, ילדכם יצטרך לעבור בדיקות סדירות אצל קרדיולוג ילדים. טיפול שגרתי זה יימשך גם בבגרות.

כמה שאלות שתוכלו לשאול את הרופא שלכם:

• האם ילדי יצטרך להגביל את פעילויות הספורט שלו לאחר הניתוח?
• האם ילדי יצטרך ניתוחים נוספים?
• אילו תרופות נוספות (אם יש) על ילדי ליטול?

לבסוף, אני חייב לומר... (מסר לקחת הביתה)

זה נורמלי להרגיש מוצף ועצוב כשאתם מגלים שליולד שלכם יש בעיית לב. אבל זכרו, הצוות הרפואי שלכם עזר להורים רבים אחרים שהתמודדו עם מצבים דומים, והם יכולים לעזור גם לכם. אם אתם מרגישים לחוצים מהטיפול בילד עם טטרלוגיה של פאלוט, אל תפחדו לדבר עם מטפל. כמו כן, מטפל יכול לעזור לילדים ולמבוגרים צעירים שמרגישים שהם מקדימים את חבריהם בהתפתחות. תאמינו שעם טיפול רפואי מתאים וטיפול אוהב, גם ילדים אלה יכולים לחיות חיים טובים.

טטרלוגיית פאלוט, מחלת לב בילדים, מומי לב מולדים, חורים בלב, תסמונת התינוק הכחול, ניתוח לב, מבנה הלב