האם אי פעם היה לכם חתך קטן שלא הצלחתם לעצור את הדימום במשך זמן רב? או שאתם מקבלים חבורות כחולות גדולות גם אחרי בליטה קטנה? לפעמים אנחנו חושבים שאלה דברים נורמליים, אבל הם יכולים להיות סימן לבעיה קטנה בדם שלנו. היום, אנחנו הולכים לדבר על מצב פחות מדובר אך נפוץ מאוד שמשפיע על קרישת הדם. זוהי מחלת פון וילברנד.
במילים פשוטות, מהי מחלת פון וילברנד (VWD)?
מחלת פון וילברנד (VWD) היא מצב המתרחש כאשר תהליך קרישת הדם שלנו אינו פועל כראוי. זוהי יותר חולשה תורשתית בגופנו מאשר מחלה.
דמיינו, כשיש לנו חתך באחד מכלי הדם שלנו, סוג קטן של תא (טסיות דם) בגופנו מגיע לעצור את הדימום ולאטום את הפצע. זה כמו למלא חור בקיר בלבנים. טסיות הדם הללו נדבקות יחד ויש להן חלבון מיוחד דמוי "חניכיים" בדם שלנו שעוזר להן ליצור קריש דם חזק. זה מה שאנחנו מכנים גורם פון וילברנד (VWF) .
ייתכן שאדם עם קריש דם מסוג VWD לא יקבל מספיק מחלבון VWF בגופו, או שהחלבון שיש לו לא יפעל כראוי. לאחר מכן, מכיוון שקריש הדם לא נוצר כראוי, לוקח זמן רב לעצור את הדימום אפילו מפציעה קטנה.
זוהי הפרעת הדימום התורשתית הנפוצה ביותר בעולם. ההערכה היא שכאחד מכל 100 אנשים עלול לסבול ממצב זה.
מהם הסוגים העיקריים של VWD?
מצב זה מחולק בעיקר לשלושה סוגים. קיים גם סוג שאינו מולד אך מתפתח מאוחר יותר.
| סוּג | תֵאוּר |
|---|---|
| סוג 1 | זהו הסוג הנפוץ ביותר (בין 60% ל-80%). הוא נגרם עקב כמות קטנה מדי של חלבון VWF בגוף. התסמינים בדרך כלל קלים. |
| סוג 2 | הסוג השני בשכיחותו (בין 15% ל-30%). למרות שחלבון VWF קיים כאן, תפקידו חלש. זה כמו מסטיק ישן, הוא חסר תועלת גם אם הוא שם. התסמינים יכולים להיות קלים עד בינוניים. |
| סוג 3 | זהו הסוג החמור והנדיר ביותר. כאן, חלבון ה-VWF כמעט נעדר לחלוטין מהגוף. לכן, התסמינים חמורים מאוד. |
| רכשה את VWD | זה לא משהו שנולדים איתו. זה יכול להתפתח מאוחר יותר עקב מחלות אוטואימוניות מסוימות (למשל זאבת), מחלות לב, סוגים מסוימים של סרטן או תרופות שאתה נוטל. |
מהם התסמינים של מצב זה?
התסמינים משתנים בהתאם לסוג ה-VWD שיש לך.
תסמינים קלים ובינוניים מסוגים 1 ו-2
- אפילו פציעה קטנה יכולה לגרום לחבלה כחולה גדולה: האם אתם שמים לב שגופכם הופך לכחול במקומות מסוימים?
- דימומים תכופים מהאף: יש אנשים הסובלים מדימומים תכופים מהאף, וקשה לעצור אותם.
- דימום מוגזם לאחר ניתוח או עקירת שן: האם הדימום לא מפסיק שעות לאחר עקירת שן?
- נשים חוות דימום כבד במהלך המחזור החודשי שלהן: האם הדימום כה כבד עד שאת צריכה להחליף את הפדים לפחות פעם בשעה? האם הוא מלווה בקרישיות? עם הזמן, זה יכול להוביל לאנמיה מחוסר ברזל.
- דם בצואה או בשתן.
תסמינים חמורים של סוג 3
בסוג זה, כל התסמינים הנ"ל יכולים להיות חמורים. בנוסף,
- דימום פתאומי וחמור ללא סיבה.
- דם דולף למפרקים ולרקמות הרכות, וגורם לנפיחות וכאב חמור.
חשוב לציין שלא לכל אחד עם תסמינים אלה יש VWD. אבל אם יש לך תסמין אחד או יותר באופן עקבי, עדיף לפנות לרופא לקבלת ייעוץ.
איך מזהים את זה?
הרופא שלך ישאל תחילה לגבי התסמינים שלך וההיסטוריה הרפואית המשפחתית. מכיוון שמדובר במחלה תורשתית, חשוב לברר אם מישהו אחר במשפחתך סבל מסוג זה של בעיית דימום.
לאחר מכן, הם יבצעו כמה בדיקות מיוחדות כדי לראות כמה זמן לוקח לדם שלך להיקרש וכמה טוב זה קורה. בעיקר,
- מדידת כמות חלבון VWF בדם (בדיקת אנטיגן).
- בדיקת תפקודו של אותו חלבון.
לפעמים, דברים כמו לחץ ופעילות גופנית יכולים לשנות את רמות VWF, לכן ייתכן שתצטרכו לבצע בדיקות אלו יותר מפעם אחת כדי לקבל את התוצאות המדויקות ביותר.
מהם הטיפולים? כיצד לטפל?
למרות שלא ניתן לרפא את VWD, ניתן לשלוט בו ולנהל אותו על מנת לחיות חיים תקינים. הדבר החשוב ביותר הוא להפחית את הסיכון לדימום.
1. הימנעות מתרופות מסוימות
עליך להימנע מנטילת תרופות מסוימות המדללות את הדם. הרופא שלך לעיתים קרובות ימליץ לך לא ליטול אספירין ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs ) (כגון איבופרופן ונפרוקסן). אצטמינופן היא אפשרות בטוחה יותר לכאב או חום. אך הקפד להתייעץ עם הרופא שלך לפני נטילת תרופה כלשהי.
2. טיפולים ספציפיים
הטיפול תלוי בחומרת ובסוג התסמינים שלך.
- דסמופרסין אצטט (DDAVP): זהו הטיפול הנפוץ ביותר. ניתן לתת אותו כתרסיס לאף או כזריקה. הוא פועל על ידי גירוי שחרור חלבון VWF המאוחסן בתאים שלנו לדם. תרופה זו עלולה לגרום לאגירת מים בגוף, לכן הרופא שלך עשוי להמליץ לך להגביל את צריכת הנוזלים שלך.
- תרכיז גורמי קרישה: תרכיז המכיל את חלבון VWF הניתן דרך הווריד (IV). משמש בדרך כלל במקרים חמורים ולפני ניתוח.
- תרופות אחרות: במקרים כמו עקירת שן, ניתן לתת כדורים או תרופות נוזליות כגון חומצה אמינוקפרואית או חומצה טרנקסמית כדי למנוע את המסת קריש הדם.
- טיפולים מיוחדים לנשים: עבור נשים עם מחזור כבד, גלולות למניעת הריון יכולות להעלות את רמות VWF. ישנן גם שיטות כגון ענידת לולאה המכילה הורמונים (התקן תוך רחמי לבונורגסטרל) או הסרת רירית הרחם (אבלציה של רירית הרחם).
לבסוף, אם יש לך מצב חמור כמו סוג 3, אם אתה חווה דימום, זהו מצב חירום. עליך לפנות מיד למחלקת חירום של בית חולים. עיכוב עלול להיות מסכן חיים.
מסר לקחת הביתה
- מחלת פון וילברנד (VWD) היא מצב תורשתי שכיח המשפיע על תהליך קרישת הדם.
- אם את חווה תסמינים כמו חבורות תכופות, דימומים מהאף או דימום כבד מהמחזור החודשי, דאגי.
- אם אתם חווים תסמינים אלה, אל תהססו לפנות לרופא מוסמך ולקבל ייעוץ.
- אם אובחנתם כחולי VWD, הימנעו לחלוטין מנטילת אספירין או משככי כאבים ממשפחת NSAID ללא ייעוץ רפואי.
- בעזרת טיפול וניהול נאותים, ניתן לחיות חיים בריאים ונורמליים עם מצב זה.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න