האם גם אתם רוצים לדעת על מחלת דם נדירה זו? בואו נדבר על מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום במילים פשוטות!

שמעתם פעם על מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום? זה שם ארוך וקשה להגייה, נכון? זה בעצם סוג של סרטן שגדל לאט בדם. אולי לא שמעתם עליו, כי זה מצב נדיר. אבל זה בסדר, היום נדבר על זה בפשטות, בצורה שתוכלו להבין.

מהי מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום (WM)?

במילים פשוטות, מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום, או בקיצור WM, היא סרטן דם . זהו סוג של סרטן הנקרא לימפומה שאינה הודג'קין, הידועה גם בשם לימפומה לימפופלזמציטית. למעשה, זה נדיר מאוד. רק תחשבו, אפילו במדינה כמו אמריקה, רק שלושה עד ארבעה אנשים מתוך מיליון מפתחים את המחלה הזו.

אז איך מתפתחת ה"(WM)" הזו? יש לנו מח עצם בגופנו, ושם מיוצרים תאי הדם שלנו. מחלה זו מתחילה כאשר חלק מהתאים הנקראים "(תאי B)" (אלה סוג של תא במערכת החיסון שלנו, כלומר, התאים שמגנים עלינו מפני מחלות) במח עצם זה הופכים לתאים סרטניים.

תאי הסרטן האלה, במקום להישאר לבד, מתחילים לייצר עוד תאים כמו עצמם. ממש כמו עשבים שוטים ביער. מה קורה אז? לתאי הדם הבריאים שגופנו צריך אין מקום, והם מתחילים להתמעט.

• כאשר רמות תאי הדם האדומים נמוכות, מתרחשת אנמיה. זה גורם לך להרגיש עייף וחיוור.
• כאשר רמות תאי הדם הלבנים נמוכות, מתרחש מצב הנקרא "נויטרופניה", מה שהופך אותך לפגיע יותר למחלות.
• כאשר מספר הטסיות (תאים המסייעים לקרישת דם) נמוך (טרומבוציטופניה), הדימום עלול לא להיפסק בקלות.

לא רק זאת, תאי הסרטן הללו מייצרים חלבון לא תקין הנקרא "(אימונוגלובולין M)" או "(IgM)". כאשר רמת חלבון ה-"(IgM)" הזו בדם עולה מדי, הדם שלנו הופך סמיך, כמו דבש . זה נקרא "(תסמונת צמיגות יתר). כאשר הדם מתעבה בצורה כזו, קשה לדם לזרום דרך כלי הדם הקטנים בגוף. לאחר מכן, יכולה להופיע סדרה של תסמינים חמורים.

הדבר החשוב הוא שאין עדיין תרופה לתסמונת שרמוטה. אבל אל דאגה. ישנם טיפולים שיכולים לעזור לשלוט בתסמינים, לפעמים אפילו לחסל אותם, ולעזור לכם להישאר בריאים. שרמוטה היא לרוב מחלה שמתפתחת לאט, כך שתוכלו לחיות איתה היטב במשך שנים.

מהם התסמינים של מחלת ה-(WM) הזו?

דמיינו, בערך אחד מכל ארבעה אנשים עם מחלה זו אינו מראה תסמינים כלשהם . הם מגלים על המחלה רק כשהם הולכים לרופא מסיבה אחרת. אבל, כאשר התסמינים מופיעים, הם לרוב מגיעים לאט . בואו נבחן מהם התסמינים הללו:

• חולשה ועייפות מתמדת:זה מרגיש כאילו הסוללה מתה.
• חום: הגוף מתחמם ללא סיבה.
• אנורקסיה: חוסר חשק לאכול.
• הזעות לילה: הזעה רבה בזמן השינה.
• ירידה במשקל: אתם נהיים רזה ללא סיבה מיוחדת.
• בלבול: קושי בריכוז, מעט מבולבל.
• נפיחות של הכבד, הטחול או בלוטות הלימפה: רק רופא יכול לומר לך בוודאות.
• תסמינים של נוירופתיה פריפרית, כגון קהות באצבעות ובבהונות : זה מרגיש כמו תחושת עקצוץ, או אובדן תחושה.
• תסמינים של קרישת דם: דימום מהאף, דימום בחניכיים בעת צחצוח שיניים, סחרחורת, כאב ראש וראייה מטושטשת.

רק בגלל שיש לך אחד או שניים מהתסמינים האלה, זה לא אומר שיש לך WM. אבל אם התסמינים האלה נמשכים, עדיף לפנות לייעוץ רפואי.

מהן הסיבות להיווצרות `(WM)`?

הסיבה העיקרית למקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום היא מוטציות גנטיות . יותר מ-90% מהאנשים עם המחלה, או תשעה מתוך עשרה אנשים, סובלים ממוטציה בגן הנקרא MYD88. כ-40% מהאנשים סובלים גם ממוטציה בגן הנקרא CXCR4. שתי המוטציות הגנטיות הללו מסייעות לתאים הלא תקינים במקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום להתחלק במהירות.

הדבר החשוב הוא ששינויים גנטיים אלה אינם תורשתיים . כלומר, הם לא משהו שמקבלים מההורים, וגם לא משהו שמעבירים לילדיכם. הם מתרחשים לאורך החיים. עם זאת, חוקרים עדיין לא בטוחים מה גורם למוטציות גנטיות אלה מלכתחילה.

מי נמצא בסיכון גבוה יותר לפתח מחלה זו? (גורמי סיכון)

ישנם כמה גורמים המגבירים את הסיכוי לפתח `(WM)`. בואו נראה מהם:

• גיל: מחלה זו מאובחנת לרוב בקרב אנשים בני 65 ומעלה.
• גזע: מחלה זו נפוצה ביותר בקרב אנשים לבנים.
• מין: גברים נוטים יותר לפתח מחלה זו.
• מצבים רפואיים אחרים: ייתכן שאתה נמצא בסיכון מוגבר אם אתה סובל ממחלות כגון '(הפטיטיס C)', '(איידס)', '(תסמונת שיוגרן)', או מצב הנקרא '(MGUS - גמופתיה חד שבטית בעלת משמעות לא ידועה)' (זהו תסמונת מקדימה ל-'(WM)'). עם זאת, חשוב לזכור שלא כל אחד עם '(MGUS)' יפתח '(WM)'.
• היסטוריה משפחתית: אם קרובי משפחה בדם שלך חלו ב-WM או סוגים אחרים של לימפומה, ייתכן שגם אתה נמצא בסיכון.

מהם הסיבוכים האפשריים של מחלה זו?

במקרים חמורים מסוימים, WM יכול לגרום לסיבוכים אחרים.

• עמילואידוזיס: זהו מצב שבו חלבונים פגומים מופקדים באיברים כמו לב, ריאות וכליות.
• קריוגלובולינמיה: במצב זה, חלבוני דם מסוימים המגיבים לקור מצטברים בגפיים ומתקבצים יחד. זה יכול לגרום לכאב ולשינוי צבע כחול/לבן (ציאנוזיס).

כיצד רופאים מאבחנים מחלה זו? (אבחון)

הרופא שלך יכול להשתמש במספר בדיקות כדי לגלות אם יש לך WM. הן מחפשות בעיקר תאי סרטן וחלבון IgM עליו דיברנו קודם.

• בדיקות דם ושתן: דגימות דם ושתן נלקחות כדי לבדוק סימנים של WM. הן מחפשות דברים כמו ספירת תאי דם נמוכה וחלבוני IgM לא תקינים.
• בדיקות הדמיה: סריקת CT או סריקת CT-PET, שהיא שילוב של סריקת CT וסריקת PET, משמשת לחיפוש סימנים של WM בתוך הגוף. בדיקות אלו מחפשות דברים כמו נפיחות באיברים ובלוטות לימפה.
• בדיקת עיניים: בדיקה לאיתור דימום בחלק האחורי של העין. זהו סימן לקרישי דם.
• ביופסיה של מח עצם: בבדיקה זו לקיחת דגימה קטנה של מח עצם ובחינתה תחת מיקרוסקופ כדי לראות אם יש בה תאים סרטניים.

כיצד מטפלים ב-`(WM)`?

כפי שאמרנו בעבר, עדיין אין תרופה למחלה זו. לכן, הטיפול הטוב ביותר הוא להקל על התסמינים עם מינימום תופעות לוואי . הרופא שלך ידבר איתך ויבנה תוכנית טיפול המתאימה לך. הנה כמה מאפשרויות הטיפול עבור '(WM)':

• המתנה דרוכה: אם אין לך תסמינים, ייתכן שהרופא שלך לא יתחיל בטיפול. חלק מהאנשים עם WM עשויים שלא להזדקק לטיפול במשך שנים.
• פלסמפרזיס / החלפת פלסמה: טיפול זה כולל שימוש במכונה לסינון חלבון IgM חריג מהפלסמה, החלק הנוזלי של הדם. לאחר מכן, הפלסמה הנקייה מוחזרת לדם. טיפול זה משמש להפחתת תסמיני קרישת הדם.
• אימונותרפיה: טיפול זה משתמש במערכת החיסון שלך כדי להרוס או להאט את הצמיחה של תאי WM. התרופה ריטוקסימאב (Rituxan®) ניתנת לעיתים קרובות לבד או עם כימותרפיה.
• כימותרפיה: תרופות להרג תאי סרטן יכולות להינתן לבד או בשילוב עם אימונותרפיה.
• קורטיקוסטרואידים: סוג של סטרואיד, כגון דקסמתזון, עשוי להינתן יחד עם טיפול מדכא חיסון וכימותרפיה. הם מסייעים להילחם בסרטן תוך הפחתת תופעות הלוואי של הטיפול.
• טיפול ממוקד:טיפול זה פועל על ידי חסימת חלבונים בהם משתמשים תאי סרטן כדי לגדול. איברוטיניב (Imbruvica®) וזנוברוטיניב (Brukinsa®) הן שתי טיפולים ממוקדים שאושרו על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) לטיפול ב-WM.
• השתלת תאי גזע: במסגרת השתלת תאי גזע, מושתל מח עצם בריא כדי להחליף את מח העצם שנפגע מתאים לא תקינים. ניתוח זה אינו מתבצע לעתים קרובות, ורק בחולים נבחרים.

מתי עליי לפנות לייעוץ רפואי?

אם אובחנתם כחולי WM, פנו מיד לרופא אם מופיעים תסמינים חדשים או אם אתם מודאגים לגבי תסמינים קיימים. לאחר שאובחנתם כחולי WM, חשוב לשאול שאלות כדי לברר למה לצפות. הנה כמה שאלות שתוכלו לשאול את הרופא:

• עד כמה חמור `(WM)`? כיצד זה ישפיע על חיי?
• למה עליי לצפות בטווח הקצר והארוך?
• האם עליי להתחיל טיפול מיד?
• איזה סוג טיפול אתה ממליץ?
• אילו תופעות לוואי ניתן לצפות מהטיפול?

למה אני יכול לצפות אם יש לי מצב זה?

לא כל מי שסובל ממחלה מתקדמת באיטיות כמו מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום זהה. מחקרים מראים ש-66%, או יותר משניים מתוך שלושה אנשים, עדיין בחיים 10 שנים לאחר האבחון. עם זאת, זמני ההישרדות יכולים להשתנות עם הגיל . רוב האנשים מעל גיל 65 (קבוצת הגיל המאובחנת בתדירות הגבוהה ביותר עם המחלה) מתים מסיבות שאינן קשורות למקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום.

גורמים רבים משפיעים על הפרוגנוזה של המחלה שלך. לדוגמה:

• הגיל שלך
• תוצאות בדיקות דם
• סוג המוטציה הגנטית (לפעמים היעדר המוטציה `(MYD88)` יכול להצביע על תוצאה שלילית)

אם יש לך שאלות לגבי מצבך, שוחח עם הרופא שלך . הוא או היא מכירים אותך הכי טוב ואת הגורמים שעשויים להשפיע על בריאותך.

האם יש משהו שאני יכול לעשות כדי להרגיש טוב יותר?

לחיות עם לימפומה כמו מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום יכול להיות צורך לבצע שינויים גדולים בחייך. חשוב להשתמש בכל המשאבים העומדים לרשותך. שוחח עם הרופא שלך על אילו מאכלים לאכול ועל אילו אמצעי טיפול עצמי לנקוט .

כדי להימנע מתחושת בדידות, צרו קשר עם אחרים הסובלים ממחלה נדירה זו. גם אם אתם מרגישים כך בהתחלה כשאתם מגלים שאתם סובלים מהמחלה, אתם לא לבד במסע הזה . שאלו את הרופא שלכם והצטרפו לקבוצות תמיכה.

לבסוף, זכרו את זה.

חוקרים טרם מצאו תרופה למקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום (WM). עם זאת, הם מצאו מספר טיפולים המקלים על החיים עם המחלה . אנשים רבים חיים עם המחלה במשך שנים ללא כל תסמינים. טיפולים חדשים מאפשרים לאנשים עם WM לחיות זמן רב יותר מאי פעם, מבלי לפגוע באיכות חייהם.

אם אבחנתם את המצב, אל תיבהלו ושאלו את הרופא שלכם לגבי התחזית לטווח הקצר והארוך. הוא יעזור לכם להחליט על תוכנית הטיפול הטובה ביותר עבורכם. זכרו, בעזרת ייעוץ ותמיכה רפואיים מתאימים, תוכלו לחיות בהצלחה עם מצב זה.

מקרוגלובולינמיה של וולדנסטרום, WM, סרטן דם, חלבון IgM, תסמונת היפר-צמיגות, מח עצם, לימפומה