突然、脳や脊髄に問題が生じていませんか？ADEM（急性散在性脳脊髄炎）について学びましょう！

「ADEM（急性散在性脳脊髄炎）」という言葉を聞いたことがありますか？もしかしたら初めて聞くかもしれませんね。これは非常にまれな病気で、罹患する人はごく少数ですが、突然発症し、神経系に影響を与えることがあります。ご安心ください。分かりやすく、理解しやすいようにご説明いたします。

ADEMとは何でしょうか？簡単に説明しましょう。

簡単に言うと、ADEMとは中枢神経系、つまり脳と脊髄の突然の炎症または腫れのことです。例えるなら、怪我をしたときに体が腫れるのと同じように、この場合は脳と脊髄の一部が腫れる状態です。

この炎症は、神経線維を覆う保護鞘を損傷する可能性があります。この鞘はミエリン鞘と呼ばれ、電線を覆うプラスチックのようなものです。ミエリン鞘は、神経に沿ってメッセージがより速く伝わるのを助けます。そのため、このミエリン鞘が損傷すると、神経メッセージの伝達が悪くなります。その結果、さまざまな症状が現れます。医師によっては、この状態を「脱髄性疾患」と呼ぶこともあります。

ADEMにおける「急性」とは、突然発症することを意味します。ほとんどの場合、一生に一度しか発症しませんが、ごくまれに再発することもあります。

これはどれくらいよくあることですか？

ADEMは実際には非常にまれな疾患です。調査によると、アメリカのような国では約250万人に1人の割合で発生します。つまり、誰もが罹患する病気ではないのです。

この病気の症状は何ですか？

ADEMの症状は通常、ウイルス感染または細菌感染後数日で現れます。これらの症状は人によって異なり、脳や脊髄のどの部分に炎症が起きているかによっても異なります。

一般的な症状には以下のようなものがあります。

• 熱
• 頭痛。
• 吐き気または嘔吐
• 混乱
• 倦怠感

さらに、神経系に関連する症状としては、以下のようなものが挙げられます。

• 手足のしびれやチクチク感
• 嚥下困難
• 視力低下または視界のぼやけ（視神経炎）
• 筋力低下
• 歩行困難
• 発作

ご覧のとおり、これらの症状とその重症度は人によって大きく異なります。ごく軽度の症状しか現れない人もいれば、より重篤な症状に悩まされる人もいます。

なぜこのようなことが起こるのでしょうか？ADEMの原因は何ですか？

ADEMの正確な原因はまだ解明されていません。しかし、研究によると、ウイルスや細菌が体内に侵入すると、免疫系がそれを撃退しようとします。ところが、ADEM患者の場合、免疫系が誤って自身の中枢神経系の一部を攻撃してしまうのです。まるで、自分の仲間を敵と勘違いして攻撃しているようなものです。この誤った攻撃が、前述の炎症（腫れ）を引き起こし、それが様々な症状につながるのです。

ADEMを発症する人の70～80%は、 ADEMの症状が現れる前に何らかの感染症や病気にかかっていることが分かっています。ADEMの症状は通常、感染後7～14日後に始まります。ADEMに関連する可能性のある一般的な感染症には、以下のようなものがあります。

• インフルエンザ
• 麻疹
• おたふく風邪
• 風疹
• 水疱瘡
• エプスタイン・バーウイルス
• サイトメガロウィルス
• 単純ヘルペスウイルス（「単純ヘルペスウイルス」）

ADEMは様々な細菌、ウイルス、その他の感染症と関連付けられているが、単一の感染性病原体によって引き起こされるものではないようだ。

近年、特に小児において、ADEMの新たな原因としてミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質抗体関連疾患（MOGAD）が特定されました。これも自己免疫疾患と考えられており、つまり、体自身の免疫系が自身の神経系を攻撃する疾患です。このMOGADも、時にADEMを引き起こすことがあります。

ADEMを発症するリスクが高いのは誰ですか？

ADEMは誰でも発症する可能性があります。ただし、成人よりも小児にやや多く見られます。また、最近感染症にかかったことがある場合、ADEMを発症するリスクが若干高くなる可能性があります。

ADEMの合併症として考えられるものは何ですか？

ADEMは以下のような合併症を引き起こす可能性があります。

• 記憶喪失
• 認知処理の遅延
• コマ

ADEMの症状は、重症化すると生命を脅かす可能性が非常にまれですが、極めてまれなケースです。

治療後も症状が続く人もいるかもしれません。

• 激しい頭痛。
• しびれ
• 協調性の問題
• 視界がぼやける

ADEMはどのように診断されますか？

ADEMの症状がある場合、医師はあなたの病状について詳細な問診を行い、症状について質問し、神経学的検査、一般的な身体検査、およびその他のいくつかの検査を実施して、あなたがADEMであるかどうかを判断します。

ADEMの原因となっている可能性のあるMOGADなどの他の基礎疾患の有無を確認するための検査も行われます。ADEMの診断によく用いられる検査には、血液検査や以下のものがあります。

• MRIスキャン
• 髄液検査

MRI検査では何を調べるのですか？

MRI（磁気共鳴画像法）は、脳の深部の変化を調べることができる特殊な画像診断法です。医師は、ADEMによって引き起こされる病変や斑点を、中枢神経系の3つの主要部位、すなわち脳、脊髄、視神経で調べます。

• 白質：神経線維がミエリン鞘で覆われている部分です。MRI画像では白く写ります。
• 灰白質：神経細胞の体を含む部分です。髄鞘がないため、MRI画像では暗く写ります。

最初のMRI検査から数か月後、医師はこれらの部位が時間の経過とともにどのように変化するかを確認するために、再度MRI検査を指示する場合があります。

髄液検査では何が調べられるのですか？

これは腰椎穿刺とも呼ばれます。神経症状の原因を特定するための重要な検査です。少量の脳脊髄液（CSF）を採取します。CSFは透明で無色の液体で、脳と脊髄を包み込み、保護し、栄養を与えています。

ADEMでは、脳脊髄液中の白血球、特にリンパ球の数が増加します。これらの細胞は免疫系の重要な構成要素です。この脳脊髄液サンプルは、ADEMの原因と考えられている細菌やウイルスに対するこれらの細胞の反応を調べたり、他の神経炎症性疾患の有無を確認したりするために使用されます。

ADEMの治療法は何ですか？

ADEM治療の主な目的は、脳と脊髄の炎症を軽減することです。以下の治療法が用いられる場合があります。

• ステロイド薬ステロイド薬：ADEMの第一選択治療は、静脈内（IV）ステロイド投与です。これは数日間静脈内投与されることがあります。その後、数日間経口ステロイド剤が処方される場合もあります。
• 静脈内免疫グロブリン（IVIG） ：これは、献血者の血漿から作られた抗体を含む治療法です。これも静脈注射で投与されます。
• 血漿交換療法（または血漿分離療法）：これは、患者自身の血液を採取し、免疫系を弱める成分を除去する機械に通した後、再び体内に戻す治療法です。この治療には数時間かかり、複数回行う必要がある場合もあります。

この疾患についてさらに詳しく解明し、新たな治療法を見つけるための研究が続けられている。

これらの治療法は医師が決定します。医師はあなたの症状に最適な治療法を選択します。

これらの治療法には副作用はありますか？

どのような治療にも言えることですが、副作用が生じる可能性があります。

短期的なステロイド治療の副作用は通常一時的なものですが、以下のようなものが含まれる可能性があります。

• 血糖値の上昇
• カリウム値の低下
• 寝つきが悪い
• 気分の変化（イライラ、泣き、不安）
• 体重増加
• 頬の赤み
• 口の中に金属のような味がする

IVIG治療の副作用と合併症：

• アレルギー反応
• 感染症
• 呼吸困難
• 血栓
• 腎臓の損傷
• 頭痛。

血漿交換療法の合併症：

• 不便
• 出血
• 感染症
• 腎臓の損傷
• 体の一部への血液供給が不十分な状態（虚血）

これらの副作用については医師にご相談ください。ほとんどの場合、対処可能です。

治療後、回復にはどれくらい時間がかかりますか？

ADEMの治療を受けたほとんどの人は、治療開始後数日以内に症状が改善し始めます。しかし、症状の重症度によっては、完全に回復するまでに最長6ヶ月かかる場合があります。ごくまれに、完全に回復しない人もいますが、ほとんどの人は順調に回復します。

ADEMを予防する方法はありますか？

ADEMを予防する特定の方法はありません。しかし、ウイルスや細菌感染を避けるための適切な衛生習慣（例えば、頻繁な手洗い、病気の人との接触を避けるなど）を実践することで、リスクを軽減できます。

ADEMの予後はどうですか？治癒可能ですか？

ADEM患者のほとんどは、治療後に完全またはほぼ完全に回復する。炎症が非常に重度の場合、ごくまれに生命を脅かすこともあります。あなたの状況については、医師に相談するのが最善です。

ADEMの症状は通常一度しか現れませんが、原因（例えばMOGAD）によっては再発することがあります。ADEMは通常治療によって治癒しますが、症状が再発することもあります。ほとんどの人は正常な寿命を全うします。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

ADEMに似た症状、特に感染症後に症状が現れた場合は、必ず医師の診察を受けてください。早期発見であればあるほど、治療開始も早くなります。

医師に尋ねるべき重要な質問

ADEMと診断された場合は、医師に以下の質問をしてみると良いでしょう。

• 試験に向けてどのように準備すれば良いですか？
• どのような治療法をお勧めしますか？
• この治療の副作用は何ですか？
• 治療後も症状は続くのでしょうか？

歩行困難、視力喪失、原因不明の発作など、突然の症状が現れると、不安や恐怖を感じるのは当然です。医療チームが対処をサポートします。治療には数日、あるいは数時間かかる場合もあります。その間は、本を読んだり、心を落ち着かせることをしたりしてください。ほとんどの人にとってこれは一度きりの出来事ですが、再発する可能性もあります。

覚えておくべき簡単なポイント

• ADEMは、脳と脊髄の突然の炎症です。
• これは非常にまれなケースで、感染後に起こることが多い。
• これは、私たちの免疫系が誤って神経系を攻撃してしまうことで起こると考えられています。
• 症状は様々で、発熱、頭痛、しびれ、視覚障害、歩行困難などが含まれる。
• 主にMRI検査と髄液検査によって診断される。
• ステロイド剤、IVIG（静脈内免疫グロブリン療法）、血漿交換療法などの治療法があります。
• ほとんどの人は順調に回復しますが、完全に回復するには数ヶ月かかる場合があります。
• 感染を完全に予防する方法はないものの、感染から身を守ることは重要です。

この情報がお役に立てば幸いです。ご不明な点がありましたら、遠慮なく医師にご相談ください。