あなたやお子さんが風邪やインフルエンザにかかり、数日で治ったと想像してみてください。皆が喜んでいる間に、その病気が治った後、1週間か2週間ほどで突然新しい病気が発症します。突然、体力がなくなり、視力が低下し、話すのが困難になり、激しい頭痛がして嘔吐し始めます。このようなことが起こったら、どれほど怖いでしょうか。今日は、このような時に疑われる可能性のある、まれではあるものの、迅速な治療を必要とする深刻な病気についてお話しします。この病気はADEM(急性散在性脳脊髄炎)と呼ばれています。
ADEM(急性散在性脳脊髄炎)とは何ですか?
簡単に言うと、ADEMとは、中枢神経系、つまり脳と脊髄が突然炎症を起こしたり腫れたりする病気です。いわば脳の熱のようなものです。
もう少し分かりやすく説明しましょう。私たちの体内の神経線維は、電線のようなものです。電線にはプラスチック製の被覆がありますよね?それが電気を正確かつ迅速に伝達し、電線を保護する役割を果たしています。同様に、私たちの神経線維にも「ミエリン」と呼ばれる保護鞘があります。このミエリン鞘のおかげで、メッセージ(信号)が神経を通って体のある部分から別の部分へと迅速かつ正確に伝達されるのです。
ADEMでは、私たちの免疫系が誤ってミエリン鞘を攻撃してしまいます。するとミエリン鞘は破壊され、損傷を受け始めます。まるで電線の被覆が剥がれてしまったようなものです。その結果、神経伝達がうまく行われなくなります。そのため、手足のしびれ、視界のぼやけ、発話困難などの症状が現れるのです。
この病気は、症状が数日のうちに突然現れるため「急性」と呼ばれます。また、通常は一生に一度しか発症しませんが、ごくまれに再発することもあります。
ADEMはまれな疾患です。調査によると、米国のような国では約15万人に1人しか発症しません。ですから、過度に恐れる必要はありませんが、注意しておくことは非常に重要です。
ADEMの症状は何ですか?
ADEMの症状は、神経系のどの部分が影響を受けるかによって大きく異なります。しかし、通常はウイルス感染症や細菌感染症(インフルエンザ、麻疹、水痘など)が治まってから1~2週間後に現れます。
理解を容易にするため、これらの機能を2つの部分に分けて説明しましょう。
| 症状の種類 | 考えられる症状 |
|---|---|
| 一般的な特徴 |
|
| 神経系に関連する特徴 |
|
これらの症状の重症度は人によって異なります。軽症で自然に治る人もいれば、入院が必要になるほど重症化する人もいます。
なぜこのようなことが起こるのか?
ADEMの正確な原因はまだ100%解明されていませんが、医師や科学者は、免疫系の機能不全が原因だと考えています。
これを次のように理解しましょう。私たちの免疫システムは、国の軍隊のようなものです。この軍隊の役割は、外部から侵入してくるウイルスや細菌などの敵を認識して攻撃し、私たちを病気から守ることです。しかし、ADEMでは、この軍隊が小さな間違いを犯します。国内に侵入してきた敵(例えばインフルエンザウイルス)との戦いを終えた後、今度は自分の神経系のミエリン鞘を敵と誤認して攻撃し始めるのです。これは、自国の軍事基地を敵軍と誤認して攻撃するようなものです。これを「自己免疫反応」と呼びます。この攻撃によって、神経系に炎症や腫れが生じます。
ADEM患者の70~80%は、症状が現れる前に感染症にかかっています。ADEMに先行する最も一般的な感染症は以下のとおりです。
- インフルエンザ(インフルエンザ)
- 麻疹
- おたふく風邪
- 風疹
- 水疱瘡
- エプスタイン・バーウイルス
最近のもう一つの発見は、一部の子供にADEM(急性散在性脳脊髄炎)を発症する可能性があるということだ。また、MOGAD(ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質抗体関連疾患)と呼ばれる疾患が原因である可能性もあります。これは免疫系に関連する別の特定の疾患です。
ADEMはどのように診断されますか?
医師はまず、あなたの症状について詳しく質問し、神経学的検査を行います。その後、ADEMの診断を確定し、同様の症状を引き起こす可能性のある他の疾患を除外するために、いくつかの検査を実施します。
実施された主なテストは以下のとおりです。
1. MRI検査(磁気共鳴画像診断)
MRIは、強力な磁場と電波を用いて脳と脊髄の非常に詳細な画像を撮影する検査です。X線は使用しません。ADEM患者のMRIスキャンでは、髄鞘の損傷部位(病変)が白い斑点として明瞭に確認できます。医師はこれらの斑点の位置と性質を調べて、ADEMかどうかを判断します。
2. 脊髄穿刺/腰椎穿刺
その名前を聞くと怖がる人もいるかもしれませんが、これは医師が行う非常に慎重な検査です。検査では、患者を横向きにし、腰に細い針を刺して、脳と脊髄を囲む脳脊髄液(CSF)と呼ばれる液体の少量サンプルを採取します。ADEMの患者は、免疫細胞、特に白血球の数が増加しています。これは、この疾患の診断を確定する上で非常に役立ちます。
さらに、血液検査も実施されます。
ADEMの治療法は何ですか?
ADEM治療の主な目的は、脳と脊髄の炎症を速やかに軽減し、免疫系の機能不全を阻止することです。医師は、この目的を達成するために複数の治療法を用いる場合があります。
| 治療方法 | 簡単な説明 |
|---|---|
| ステロイド薬 | これは最初に行われる主な治療法です。高用量のステロイド薬を数日間静脈注射します。これにより免疫系が抑制され、腫れが速やかに軽減されます。静脈注射による治療が終了した後は、しばらくの間、経口錠剤を服用するよう指示される場合があります。 |
| IVIG(静脈内免疫グロブリン) | この治療法は、ステロイド剤の効果が不十分な患者に施されます。何千人もの健康な人の血漿から採取した抗体を静脈注射で体内に投与するものです。これは、機能不全に陥っている免疫系の制御にも役立ちます。 |
| 血漿交換/血漿分離療法 | これはやや複雑な治療法です。重症患者のみに行われます。この治療法では、患者の血液を機械に通し、血漿(液体部分)を分離・除去します。これは、血漿中に誤った抗体が含まれているためです。その後、血液細胞をきれいな血漿とともに体内に再注入します。これにより、免疫系の攻撃を防ぐことができます。 |
回復にはどれくらい時間がかかるでしょうか?今後の見通しはどうですか?
これは誰もが抱く最大の疑問です。ADEMに関する朗報は、この病気と診断された人の大多数が完全に、あるいはほぼ完全に回復するということです。
ほとんどの人は治療開始後数日以内に症状が改善し始めます。しかし、症状の重症度によっては、完全に回復するまでに数か月、場合によっては6か月かかることもあります。ごくまれに、軽度の視覚障害やしびれが続く人もいます。
ごくまれに、炎症が非常に重度の場合に限り、生命を脅かす可能性があります。そのため、症状が現れたらすぐに医師の診察を受けることが不可欠です。
いつ医師の診察を受けるべきですか?
風邪やインフルエンザなどの感染症から回復した後、ご自身またはご家族、特にお子様に、上記のような症状が現れた場合は、直ちに医師の診察を受けてください。
- 突然の意識喪失
- 歩行不能またはよろめき
- 視界がぼやける、または視界が失われる
- 話すのが難しい
- 原因不明の発作
これらの症状が出た場合は、家にいて「普通だ」と決めつけないでください。できるだけ早く病院、特に救急治療室(ETU)を受診するのが最善です。なぜなら、このような病気では、治療開始が早ければ早いほど回復の可能性が高くなるからです。
要点
- ADEMは、ウイルス感染または細菌感染後に発生することが多い、神経系の突然の炎症である。
- これは、私たちの免疫系が誤って神経を保護するミエリン鞘を攻撃してしまうことによって引き起こされます。
- これは子供や若者の間で最もよく見られる現象です。
- 突然の意識喪失、視力低下、歩行困難などの症状が現れた場合は、決して無視せず、直ちに医師の診察を受けてください。
- この病気は、MRI検査と髄液検査によって正確に診断できる。
- ステロイド剤などの治療を早期に開始すれば、ADEMを発症した人のほとんどはほぼ完全に回復する。











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