脳内の星形細胞から発生する腫瘍（星状細胞腫）について学びましょう！

人生において、予期せぬ健康問題に直面することは誰にでもありますよね？ 頭痛が頻繁に起こったり、記憶力が少し衰えてきたように感じたりするかもしれません。これらはごく普通の症状である場合もありますが、時には体内の問題、特に脳の問題の兆候である可能性もあります。今日は、脳に発生する可能性のある腫瘍の一種についてお話しします。少し複雑ですが、誰もが知っておくべきものです。それは星状細胞腫です。

星状細胞腫とは何でしょうか？分かりやすく解説しましょう！

さて、ではこの星状細胞腫とは何かを見ていきましょう。簡単に言うと、星状細胞腫は中枢神経系（CNS）に発生する腫瘍の一種で、主に脳に発生し、時には脊髄（脊椎に沿って走る神経索）にも発生します。これらの腫瘍は、脳内の特殊な星形細胞から形成されます。医師はこれらの細胞を「星状細胞」と呼びます。これらの「星状細胞」は、脳と神経系を助け、栄養を与え、保護する細胞群に属する細胞です。これらの補助細胞は一般的に「グリア細胞」と呼ばれます。「星状細胞」の他に、「オリゴデンドロサイト」や「上衣細胞」と呼ばれる他の種類の「グリア細胞」があります。したがって、これらの「グリア細胞」が制御不能に増殖し始めると形成される腫瘍は「グリオーマ」と呼ばれます。星状細胞腫は最も一般的なグリオーマです。

これらの星状細胞腫は、悪性（がん性）の場合もあれば、良性（非がん性）の場合もあります。つまり、中には危険で急速に転移するものもあれば、そうでないものもあり、それらはゆっくりと増殖・転移します。

医師は星状細胞腫を、学校の成績のように「グレード」で分類します。このグレードは、腫瘍の増殖速度と、周囲の脳組織への転移の可能性を表します。他の種類のがんとは異なり、「病期」という分類システムはありません。

星状細胞腫の主な種類は何ですか？

世界保健機関（WHO）は、星状細胞腫を4つの主要なグレードに分類している。グレード1は最もリスクが低く、増殖が遅いタイプである。グレード4は最も悪性度が高く、増殖が速く、最も危険なタイプである。

非癌性（良性）星状細胞腫

これらは比較的リスクの低い、良性の腫瘍です。

• グレード1星状細胞腫：
• 毛様細胞性星状細胞腫：これはグレード1の腫瘍の中で最も一般的なタイプです。非常にゆっくりと成長し、転移する可能性は低いです。癌ではありません。手術で完全に切除された後は、通常、化学療法や放射線療法は必要ありません。これらの腫瘍は、脳の小脳と呼ばれる部分に最も多く発生します。
• 多形性黄色星状細胞腫：このタイプの腫瘍も脳に発生することが多く、特に側頭葉に好発します。発作を頻繁に引き起こす可能性があり、手術で治癒可能です。
• 上衣下巨細胞性星状細胞腫（SEGA）：このタイプの腫瘍は、主に結節性硬化症と呼ばれる遺伝性疾患を持つ小児に発生します。脳内の脳室と呼ばれる液体で満たされた空洞に発生します。手術による治療も可能です。

悪性星状細胞腫

これらは癌細胞を含む危険な腫瘍であり、急速に増殖・転移する可能性がある。

• グレード2星状細胞腫：これらの腫瘍は周囲の脳組織に転移しやすく、手術だけで完全に治癒することは困難です。
• グレード3星状細胞腫：グレード2の腫瘍よりも悪性度が高い。グレード2の腫瘍は、時間の経過とともにグレード3に進行することが多い。グレード3の星状細胞腫は、手術だけでは完治しない。放射線療法は必須であり、化学療法も必要となる場合が多い。
• 膠芽腫：これはグレード4の星状細胞腫です。星状細胞腫の中で最も一般的で、最も悪性度の高いタイプです。非常に急速に増殖・転移します。約10%は、既存の低悪性度星状細胞腫が癌化して発生します。また、90%の症例では、グレード4の腫瘍として発生します。

星状細胞腫は誰が発症するのか？

これらの腫瘍は誰にでも発生する可能性がありますが、年齢層によって発生頻度が異なることが分かっています。

• グレード1星状細胞腫：小児および若年成人に最も多く見られる。
• グレード2星状細胞腫： 20歳から60歳までの成人に最も多く見られる。
• グレード3星状細胞腫： 30歳から60歳までの成人に最も多く見られる。
• 膠芽腫（グレード4星状細胞腫）： 50歳から80歳までの成人に最も多く見られる。

また、男性はグレード3および4の星状細胞腫を発症しやすいとも言われている。

この病気はどれくらい一般的ですか？

星状細胞腫のグレードによって、その発生率も異なります。

• グレード1星状細胞腫：全脳腫瘍の約2％を占める。
• グレード2星状細胞腫：全脳腫瘍の2～5％を占める。
• グレード3星状細胞腫：全脳腫瘍の約4％を占める。
• グレード4星状細胞腫（膠芽腫）：脳腫瘍全体の最大24％を占める。

成人において、膠芽腫（グレード4星状細胞腫）は最も一般的な脳腫瘍である。

星状細胞腫の症状は何ですか？

この腫瘍の症状は、腫瘍の大きさや脳内の位置によって異なります。一般的な症状には以下のようなものがあります。

• 頻繁に頭痛があり、特に朝はひどくなることがある。
• 吐き気と嘔吐。
• 発作。
• 精神状態の変化：例えば、集中力の低下（せん妄）や完全な記憶喪失（認知症）などの状態。
• 記憶喪失。
• その他の知的障害：性格の変化、気分の変化（うつ病など）。
• 身体に過度の疲労感がある。
• 視覚障害：視界がぼやける、物が二重に見える。
• 言語障害（失語症）：言葉をうまく発音できず、何を言うべきか考えられない。
• 運動障害：手足がしびれたり、力が抜けたり、異常な反射が見られるようになる。

これらの症状のうち1つ以上がある場合は、できるだけ早く医師の診察を受けることが非常に重要です。

星状細胞腫の原因は何ですか？

実際、研究者たちはほとんどの星状細胞腫の正確な原因をまだ解明できていない。これらの腫瘍のほとんどは散発的に発生する。研究者たちが特定した主な危険因子は、放射線被曝と遺伝的要因の2つである。

しかし、近年の研究により、IDH1遺伝子と呼ばれる遺伝子の変異が低悪性度星状細胞腫の発症に大きく関与していることが明らかになりました。この遺伝子は細胞がエネルギーを生成するのを助ける働きをしています。この遺伝子に変異が生じると、2-HGと呼ばれる化学物質が生成されます。これが健康な星状細胞に時間とともに蓄積し、細胞が異常な状態になり始めます。こうして星状細胞腫が発症するのです。

放射線被曝と星状細胞腫

例えば、がん治療に用いられる電離放射線への曝露放射線療法は星状細胞腫の発症リスクを高める。

例えば、急性リンパ性白血病（ALL）の予防のために放射線療法を受けた小児は、5～10年以内に星状細胞腫などの中枢神経系腫瘍を発症する可能性が22倍高くなる可能性がある。

遺伝的原因と星状細胞腫

以下の稀な遺伝性疾患は、星状細胞腫の発症と関連があることが判明している。

• リー・フラウメニ症候群：この疾患は、TP53遺伝子と呼ばれる遺伝子に突然変異が生じることで発症します。この症候群を持つ人は、生涯のうちに1種類以上の癌を発症する確率が90%あります。これには星状細胞腫も含まれます。
• 神経線維腫症1型（NF1）：この疾患では、腫瘍の増殖を抑制するはずの遺伝子に突然変異が生じ、細胞が異常に増殖します。NF1の患者は、星状細胞腫、末梢神経の腫瘍、皮膚のカフェオレ斑などを発症することがあります。
• 結節性硬化症：この疾患は、さまざまな健康問題を引き起こします。これには、発作、発達遅延、および体のさまざまな部位における腫瘍の形成が含まれます。原因は、TSC1遺伝子とTSC2遺伝子の2つの遺伝子の変異です。上衣下巨細胞性星状細胞腫（SEGA）は、通常、結節性硬化症の患者にのみ発生します。
• ターコット症候群：この疾患は、腫瘍の増殖を抑制する複数の遺伝子の変異によって引き起こされます。腸管に小さな腫瘍（ポリープ）が生じたり、脳や脊髄に星状細胞腫などの腫瘍が1つ以上発生したりすることがあります。

星状細胞腫はどのように診断されますか？

星状細胞腫の症状は他の神経疾患の症状と似ているため、医師が疑ったり診断したりするのがやや難しい場合がある。

しかし、医師はあなたの症状や病歴について質問するでしょう。そして、おそらく神経学的検査を行うでしょう。これにより、脳や脊髄のどこに問題があるのか​​を特定するのに役立ちます。

次に医師は脳画像検査を指示します。MRI （磁気共鳴画像法）スキャンは、星状細胞腫を発見し診断する最良の方法です。ペースメーカーや人工関節が入っているためMRI検査を受けられない場合は、 CTスキャン（コンピュータ断層撮影）が次善の選択肢となります。

これらの画像検査で脳に異常が見られた場合、医師は生検（腫瘍の一部を採取して検査する）または切除手術を行う可能性が高い。（腫瘍の外科的切除）が推奨されます。これが正確な診断を下す唯一の方法です。

悪性星状細胞腫は治癒可能か？

グレード1の星状細胞腫は、脳神経外科医が腫瘍全体を安全に切除できれば、多くの場合手術で治癒します。ごくまれに、グレード2の星状細胞腫も手術で治癒することがあります。

しかし、グレード3および4の星状細胞腫（特に膠芽腫）は急速に増殖・転移するため、現時点では根本的な治療法はありません。ただし、放射線療法や特定の薬剤によって、これらの腫瘍の増殖を抑制し、症状を軽減することは可能です。

星状細胞腫はどのように治療されますか？

治療の選択肢は、いくつかの要因によって異なります。

• 腫瘍の位置、大きさ、種類。
• あなたの年齢。
• あなたの全体的な健康状態。

専門家チームが連携して、あなたにとって最適な治療計画を決定します。このチームには、以下のようなメンバーが含まれる場合があります。

• 神経科医
• 脳神経外科医
• 放射線腫瘍医
• 腫瘍内科医

星状細胞腫の主な治療法は以下のとおりです。

• 手術。
• 放射線治療。
• 補助化学療法。
• 腫瘍治療電場（膠芽腫用）。

さらに、参加できる臨床試験があるかもしれません。

星状細胞腫の手術

星状細胞腫の治療において、手術は最初のステップです。手術には主に3つの利点があります。

1.腫瘍から組織片を採取し、顕微鏡で検査することで、それがどのような種類の腫瘍であるかを正確に知ることができます。

2. 医師は腫瘍に対してさらに検査を行い、特定の薬剤が標的とするタンパク質や変異が存在するかどうかを調べることができます。

3.腫瘍をできる限り多く切除することが可能になります。これにより、脳や頭蓋骨内部の圧力が軽減され、その他の問題も予防できます。

グレード1の星状細胞腫は成長が遅く、脳の他の部位に転移しないため、手術が唯一の治療法となる。

星状細胞腫に対する補助療法

補助療法（「ヘルパー療法」とも呼ばれる）は、主治療で死滅しなかったがん細胞を標的とする治療法です。星状細胞腫の場合、手術が主治療となります。

グレード3および4の星状細胞腫は、手術に加えて必ず他の治療が必要となります。グレード2の星状細胞腫も、場合によっては追加治療が必要となることがあります。

星状細胞腫に対するその他の治療法：

• テモゾロミド（TMZ）による化学療法：化学療法とは、薬剤を用いてがん細胞を死滅させたり、増殖を抑制したりする治療法です。テモゾロミド（TMZ）は、腫瘍細胞のDNAを変化させることで細胞死を誘導します。TMZは、グレード3および4の星状細胞腫に対する第一選択の補助療法です。グレード2の星状細胞腫にも投与されることがあります。
• 放射線療法：この治療法は、放射線（通常は高エネルギーX線）を用いてがん細胞を死滅させるものです。星状細胞腫の治療に非常に効果的な方法です。
• ベバシズマブ：これは注射剤です。腫瘍の増殖を助ける血管の成長を阻害することで効果を発揮します。米国食品医薬品局（FDA）は、再発性膠芽腫の治療薬としてこの薬剤を承認しています。腫れを軽減し、症状を緩和する効果があります。
• 腫瘍治療電場療法：これは電場を発生させる特殊な装置です。これらの電場は腫瘍の増殖を遅らせる効果があります。ヘルメットのように装着します。医師は、新たに診断された膠芽腫や再発した膠芽腫に対してこの治療法を推奨することがあります。

星状細胞腫の発症を予防することはできますか？

現在、星状細胞腫の発症を予防する方法はありません。ほとんどの場合、星状細胞腫は自然発生的に起こります。

しかし、遺伝的疾患によって星状細胞腫を発症するリスクが高い場合は、定期的に医療チームによる検査を受けることが重要です。そうすることで、星状細胞腫の兆候を早期に発見することができます。早期発見ができれば、それだけ良い結果につながります。

星状細胞腫の予後はどうですか？

病状が改善するかどうか、そしてどれくらい生きられるかといった見通しは、いくつかの要因によって決まります。

• 腫瘍の悪性度：悪性度が高いほど、一般的に予後は悪くなります。
• 手術で切除できる腫瘍の量はどのくらいか？グレード1の星状細胞腫は手術だけで治癒可能ですが、グレード2～4の星状細胞腫は完全に切除することはできません。しかし、脳神経外科医が可能な限り多くの組織を切除できれば、生存率は良好です。
• 追加治療の利用：化学療法や放射線療法などの追加治療は、症状を軽減し、生存率を高めることができる。
• 年齢：一般的に、若い人ほど平均寿命が長い。
• 精神状態：症状が軽微で神経機能が正常な人は、生存期間が長くなる。

担当の医療チームは、今後の見通しについてより正確な情報を提供してくれるでしょう。遠慮せずに質問してください。

星状細胞腫の生存率はどのくらいですか？

星状細胞腫のグレードによって平均生存率は異なります。

• グレード1（毛様細胞性星状細胞腫）： 10年以上。
• グレード2星状細胞腫： 5年以上。
• グレード3星状細胞腫： 2～5年。
• グレード4（膠芽腫）：約1年。

これらはあくまで星状細胞腫患者の大多数の平均値であることを覚えておくことが重要です。あなたの状況に基づいた生存率に関するより詳細な情報は、担当の医療チームが提供できます。

星状細胞腫について医師の診察を受けるべきタイミングはいつですか？

治療が成功したか、あるいは引き続き成功していることを確認するために、神経内科医、腫瘍内科医、脳神経外科医との定期的な診察が必要になります。

新たな症状が現れた場合、または症状が悪化した場合は、できるだけ早く医師に連絡してください。例えば：

• 記憶障害。
• 痙攣。
• 激しい頭痛や視覚障害。
• 特に理由もなく体重が減った。

医師にどのような質問をすべきですか？

担当の医療チームに以下の質問をしてみると良いかもしれません。

• なぜ私は星状細胞腫になったのか？
• 私はどのような種類の星状細胞腫を患っているのでしょうか？
• 私にとって最適な治療法は何ですか？
• どのような臨床試験に参加できますか？
• 治療に伴うリスクや副作用は何ですか？
• 治療後にはどのようなアフターケアが必要ですか？
• 治療後に癌が再発または転移する可能性はどのくらいですか？
• 腫瘍の増殖を示す兆候にはどのようなものがありますか？
• 治療合併症の症状として、どのようなものに注意すべきですか？
• 私の家族は星状細胞腫を発症するリスクがありますか？

星状細胞腫と膠芽腫の違いは何ですか？

膠芽腫は星状細胞腫の一種で、具体的にはグレード4の星状細胞腫です。膠芽腫は急速に増殖・転移する悪性度の高い腫瘍であり、最も一般的な原発性脳腫瘍です。

星状細胞腫は悪性ですか、それとも良性ですか？

星状細胞腫にはいくつかの種類があり、良性（非癌性）のものと悪性（癌性）のものがあります。グレード1の星状細胞腫は良性です。グレード2から4は癌性です。

最後に、覚えておくべきこと（要点）

脳腫瘍が見つかった時、不安や戸惑いを感じるのは当然です。星状細胞腫には様々な種類があり、良性のものもあれば悪性のものもあります。しかし、担当の医療チームは、あなたの星状細胞腫を管理し、生活の質を向上させるための、あなたに合った包括的な治療計画を立ててくれるので、ご安心ください。恐れたり、疑ったりせず、医師に質問し、治療に協力してください。一日も早い回復をお祈りしています！

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