今日はバードショット網膜脈絡膜症についてお話しましょうか？

目の前に小さな黒い物体が浮いているように感じたことはありますか？あるいは、視界が少しぼやけているように感じたことは？これらは正常な場合もありますが、時には眼の内部に何らかの問題がある兆候であることもあります。今回は、適切な治療を行えばコントロールできる、そのような稀な眼疾患についてお話しします。

これは何ですか（バードショット網膜脈絡膜症）？

簡単に言うと、バードショット網膜脈絡膜症（略してBSCR）は、眼球内部で発生するまれな炎症性疾患です。これは慢性疾患ではなく、短期間で改善するものではなく、持続的な疾患です。適切に治療しないと、永続的な視力変化や、場合によっては完全な視力喪失につながる可能性があります。

（BSCR）は、「ぶどう膜炎」と呼ばれる疾患群に属する重篤な疾患で、眼球内部の組織を損傷します。主な症状は以下のとおりです。

• 網膜：これは目の奥にある光に敏感な膜です。カメラのフィルムのようなものです。私たちが見る画像はここに記録されます。
• 脈絡膜：網膜の下に位置する組織です。網膜と眼球の白目の部分をつなぎ、網膜に血液を供給し、栄養を与える膜です。

この疾患の最も特徴的な症状は、網膜の深部と脈絡膜の上層に、小さく楕円形のクリーム色の斑点が現れることです。初期症状としては、目の前に黒い物体が浮遊しているように見える（飛蚊症） 、視界がぼやける、あるいはその両方が現れることがよくあります。この疾患は通常、両眼に発症します。

時間の経過とともに、この損傷は嚢胞様黄斑浮腫や緑内障などの症状を引き起こす可能性があります。バードショット網膜脈絡膜症は完治する病気ではありませんが、治療可能な疾患です。早期発見は治療成功のために不可欠です。

バードショット網膜脈絡膜症はどのような人が発症するのか？

実際、この病気は誰にでも発症する可能性があります。しかし、最も多く見られるのは40歳から60歳までの白人の中年層です。子供が発症することは非常にまれです。

この病気（バードショット網膜脈絡膜症）に似た他の病気はありますか？

はい、ぶどう膜炎群の他の疾患を含め、バードショット網脈絡膜症と類似した症状を示す疾患は他にもいくつかあります。そのため、適切な治療を受けるためには、正確な診断を受けることが非常に重要です。バードショット網脈絡膜症と類似した症状を示す疾患には、以下のようなものがあります。

• リンパ腫（がんの一種）
• サルコイドーシス（体のさまざまな部分に小さな腫れを引き起こす病気）
• （交感性眼炎）（眼の損傷によって引き起こされるまれなタイプのぶどう膜炎）
• 梅毒（性感染症）
• （推定眼ヒストプラズマ症候群（POHS））（真菌感染によって引き起こされる眼の疾患）
• （結核） （結核）
• （フォークト・小柳・原田病）（神経系に影響を及ぼし、視覚と聴覚に障害を与える疾患）

また、「白点症候群」と呼ばれる炎症性疾患群もあり、これらもBSCRと同様の症状を示すことがあります。これらの疾患は網膜と脈絡膜に「病変」を引き起こします。例としては以下のようなものがあります。

• （急性後部多発性斑状色素上皮症（APMPPE））
• （多発性脈絡膜炎および汎ぶどう膜炎（MCP））
• （多発性一過性白点症候群（MEWDS））
• （点状内脈絡膜症（PIC））

なぜこの病気は（バードショット網膜脈絡膜症）と呼ばれるのですか？

これは実は比較的新しい病気で、最初に報告されたのは1949年です。1980年になってようやく2人の眼科医が「バードショット網膜脈絡膜症」という名前を付けました。その理由は、網膜全体にクリーム色やオレンジ色の楕円形の斑点が散在しているからです。この斑点のパターンが、鳥を撃つ際に使われる小さな弾丸（バードショット）のパターンに似ていることから、この名前が付けられました。まるで銃を発射したときに散弾が飛び散るように、眼球の中に斑点があるようなイメージです。

他に呼び方はありますか？

はい、この病気（バードショット網膜脈絡膜症）には他にもいくつかの名称があります。

• （バードショット網膜脈絡膜炎）
• 「（鳥撃ち症網脈絡膜炎）」
• 「(バードショット網膜膜症)」
• （バードショットぶどう膜炎）
• （BSCR）（略称）
• （後部ぶどう膜炎）（眼球の奥で発生するぶどう膜炎）
• （白斑性脈絡膜炎）

バードショット網膜脈絡膜症はどのくらい一般的な疾患ですか？

これは非常にまれな病気です。研究者によると、発症率は10万人に1人未満だと考えられています。つまり、スリランカにもこの病気の患者はいるかもしれませんが、その数はごくわずかです。

バードショット網膜脈絡膜症の原因は何ですか？

研究者たちはまだこの病気の正確な原因を解明できていないが、自己免疫疾患である可能性が高いと考えている。簡単に言えば、私たちの体の防御システムである免疫系が、誤って健康な組織を攻撃してしまうのだ。

バードショット網膜脈絡膜症（BSCR）と診断された人の90%以上は、体内に「HLA-A29」と呼ばれる抗体遺伝子（免疫系を刺激する分子）を持っています。これは両親から遺伝するものです。しかし、「HLA-A29」はバードショット網膜脈絡膜症の発症に必須ではありません。また、この抗体遺伝子を持っていても、必ずしも発症するとは限りません。

バードショット網膜脈絡膜症の症状は何ですか？

この病気の症状は人によって異なる場合があります。進行性疾患とは、数ヶ月から数年かけて徐々に悪化していく疾患のことです。

バードショット網膜脈絡膜症の最初の症状は、多くの場合以下のとおりです。

• 目の前に黒い物体が浮遊しているのが見える（飛蚊症）
• 視界がぼやける

この症状は通常、目の痛みや充血を引き起こしません。ただし、以下のような症状が現れることがあります。

• 視力の変化または視力低下。
• 周辺視野の低下、または距離感の判断困難。
• 眼圧が高い状態（眼高血圧症）。
• 夜盲症（夜間の視力低下）。
• 色覚異常（色盲）、特定の色を識別するのが難しい（色覚異常）。
• 明るい光や眩しさに対する過敏症（羞明）。

人によっては、異常な視覚の変化や認知障害を経験する場合があります。例えば：

• 天井扇風機効果：目を閉じると、まるで天井扇風機や風車が回転しているように見えます。
• 光の点滅やまぶしさが見える（光視症）または形が歪んで見える（変視症） 。
• ぼやけて光が反射し、まるで水や汚れたガラスを通して見ているかのようだ。

重症の場合、白内障や緑内障などの疾患を発症することがあります。これらの疾患は、腫れの治療後も重度の視力低下を引き起こす可能性があります。バードショット網膜脈絡膜症は、嚢胞様黄斑浮腫や網膜上膜など、網膜中心部の問題を引き起こすこともあります。

バードショット網膜脈絡膜症はどのように診断されますか？

この病気は稀な病気であり、初期段階では特徴的な斑点が目立たない場合があるため、診断がやや難しいことがあります。

眼科医は、眼科検査によってBSCRを診断することが多い。また、HLA-A29抗体の有無を調べるために血液検査も行う。

医師は、あなたの状態を継続的に観察するために、さまざまな検査を行うことがあります。必要な治療を受けるためには、医師と密に連絡を取り合うことが重要です。

バードショット網膜脈絡膜症を完全に治す方法はありますか？

残念ながら、この病気を完全に治す方法はありません。しかし、早期に診断・治療すれば、症状を軽減し、病状の悪化を防ぐことができます。

覚えておいてください。最も重要なことは、病気を早期に診断し、治療を開始することです！

私の治療チームには誰が参加できますか？

あなたのケアチームは、あなたの状態や副作用に基づいて、治療法を提案し、経過を観察し、薬を調整します。チームには以下のようなメンバーが含まれる場合があります。

• 眼科医：目を専門に扱う医師。
• 腎臓専門医：なぜなら、一部の治療法は腎臓に影響を与えるからです。
• 眼科免疫専門医：眼の免疫系の問題について専門的な訓練を受けた医師。
• リウマチ専門医：体内の炎症に関連する疾患を専門とする医師。なぜなら、リウマチも炎症性の疾患だからである。
• 整形外科医：なぜなら、一部の治療法は骨に影響を与えるからです。

バードショット網膜脈絡膜症はどのように治療されますか？

この病気の治療法は、症状の重症度と時間の経過に伴う変化によって異なります。治療の主な目的は、眼の腫れを軽減し、失われた視力の一部または全部を回復させることです。

医師は通常、まず眼の腫れを抑えるために高用量のコルチコステロイド（ステロイド薬の一種）を処方します。その後、副作用のリスクを最小限に抑えるために、徐々に投与量を減らしていきます。ステロイドは以下の方法で入手できます。

• 点眼薬
• 経口薬
• 眼球内に外科的に埋め込まれる小型の医療機器（硝子体内インプラント）
• 注射
• 静脈に投与する（IV - 静脈内投与）

多くの人は、免疫抑制剤を長期的に服用する必要があります。これらの薬は、免疫系が目を攻撃するのを防ぎます。以下のいずれか、または複数が使用される場合があります。

• （アルキル化剤）
• （抗代謝薬）
• （生物学的製剤）（生物学的医薬品）
• （T細胞形質導入／カルシニューリン阻害剤）

バードショット網膜脈絡膜症（Birdshot Chorioretinopathy）の治療は副作用を引き起こす可能性がありますか？

はい、ステロイド剤や免疫抑制剤を長期使用すると、深刻な副作用が生じる可能性があります。例えば、胃腸障害（潰瘍など）や骨の障害（骨粗鬆症など）が起こることがあります。また、これらの薬剤は白内障や緑内障の発症リスクを高める可能性もあります。

医師は副作用の有無を観察し、必要に応じて他の薬を処方します。経口ステロイド剤を服用している場合は、骨粗鬆症の有無や骨折のリスクについて医師が検査します。

あなたの医師骨密度検査が推奨される場合もあります。骨量減少を防ぐために、薬剤（ビスホスホネート製剤）が処方されることもあります。

BSCR（バイオマス・サーベイランス・サイクル）にはどのような長期モニタリングが必要ですか？

ご自身の症状に変化や合併症が生じた場合は、必ず医師にご相談ください。医師は血液検査と尿検査を行い、腎臓、肝臓、骨髄の機能状態を確認します。また、定期的な眼科検査、視野検査、光干渉断層計（OCT）検査も必要となるでしょう。

バードショット網膜脈絡膜症の発症リスクを減らす方法はありますか？

現在、この病気を予防する方法は知られていません。ほとんどの場合、家族から遺伝する特定の抗体遺伝子（抗原）が原因と考えられています。

定期的な眼科検診は、病気の初期兆候を発見し、必要に応じて適切な治療を受けるのに役立ちます。ご家族に目の病気をお持ちの方がいらっしゃる場合は、医師にお知らせください。

バードショット網膜脈絡膜症の予後はどうですか？

この病気の予後は人によって大きく異なります。症状の重症度や治療の成功度によって左右されます。軽症の場合は、治療によって視力を維持、あるいは改善できる可能性があります。

バードショット網膜脈絡膜症の場合、いつ医師の診察を受けるべきですか？

バードショット網膜脈絡膜症は、眼科医による迅速な診断と治療を受けることが不可欠です。視力に問題がないように見えても、眼科検査で軽度の腫れを検出できる場合があります。

薬の副作用、症状の変化、視力の変化などがあれば、医師に伝えてください。必要に応じて別の薬が処方されることがあります。医師はあなたにとって最適な選択肢について話し合います。

最終的な要点

（バードショット網膜脈絡膜症）はまれな病気ですが、治療可能です。ですから、慌てる必要はありません。最も重要なことは、定期的に眼科検診を受け、医師の指示に従うことです。医師は、視力を守り、合併症を予防する方法を徐々に教えてくれるでしょう。そうすれば、より長く鮮明な視界を保つことができます。目はとても大切なものですから、大切にしてください！

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