あなたの心臓は右側にありますか？それでは、右心症についてお話しましょう！

自分の心臓が体の左側ではなく右側にあるのではないかと疑問に思ったことはありますか？不思議ですよね？でも、そういうこともあるんです。これは「右心症」と呼ばれる状態です。簡単に言うと、心臓が胸の右側にあり、右を向いている状態です。左側の心臓の鏡像のようなものです。通常、心臓は胸の左側にあり、左を向いています。この「右心症」と呼ばれる状態は、先天性心疾患と考えられています。つまり、生まれつきこのような違いがあるということです。

「えっ、そんなに大したことなの？」と思われるかもしれませんね。実際、心臓が右側にある「右心症」だけであれば、ほとんどの場合、それほど深刻な問題ではありません。症状も合併症も引き起こさず、治療も必要ありません。しかし、右心症の人が他の健康上の問題を抱えて生まれてくる場合もあります。そうした問題が引き起こされ、医療的なケアが必要になることがあります。

これは非常にまれな症状で、約1万2000件の妊娠に1件の割合で発生します。

右心症の主な種類は何ですか？心臓は右側にしか存在しないのですか？

はい、この「右心症」には様々な形態があります。心臓だけが右側にある場合もあれば、他の内臓の位置異常を伴う場合もあります。主な種類を見ていきましょう。

• 孤立性右心症：これは、心臓が左側から右側に偏位している状態です。ただし、他の臓器はすべて正常な位置にあります。他に心臓疾患がない場合、心臓は正常に機能しています。この状態では症状は現れません。
• 内臓逆位と右心症：この状態では、心臓が鏡像のように右側にあり、胸部や腹部の他の臓器も反対方向に位置しています。肝臓が左側にあり、脾臓が右側にあるような状態を想像してみてください。この内臓逆位は、原発性線毛運動不全症と呼ばれる遺伝性疾患の症状である場合もあります。この疾患は、出生時から様々な症状を引き起こす可能性があります。
• 右心症とその他の先天性心疾患の合併：右心症の患者の多くは、心臓の働きに影響を与える他の心疾患も併発しています。これらの心疾患は、症状や合併症を引き起こし、治療が必要となる場合があります。
• 異所性症候群（右心症を伴う）：この場合、心臓は鏡像のように右側に位置します。また、他の臓器も本来あるべき場所ではなく、異常な位置にあります。この異所性症候群は、臓器の機能に深刻な問題を引き起こす可能性があります。

右心症によってどのような症状が現れる可能性がありますか？

先に述べたように、心臓が右側にのみ存在する孤立性右心症の場合、症状は全く現れません。心臓が右側にあることさえ知らず、他の理由で行われた画像検査で偶然発見されることもあります。

しかし、右心症が他の心臓疾患や遺伝性疾患と併発すると、特定の症状が現れることがあります。これらの症状は幼少期によく見られます。以下の症状に注意してください。

• 非常に疲れている。
• 頻繁な肺感染症または副鼻腔感染症。
• 運動中に非常に疲労感を感じ、呼吸困難になる。
• 不整脈。
• 皮膚が青みがかって見える（これは「チアノーゼ」と呼ばれ、血液中の酸素濃度が低いことを意味する）。
• 肌の色が青白い。
• 皮膚や目が黄色くなる（黄疸のような症状）。
• 呼吸困難または呼吸が速い。
• 体重増加や成長障害（特に幼児の場合）。
• 痰を伴う咳。

重要：お子様にこれらの症状が見られる場合は、原因を特定するために直ちに医師の診察を受けることが重要です。これらの症状は右心症自体によって引き起こされるものではありませんが、検査によって右心症の状態を特定することも可能です。

なぜ右心症が起こるのでしょうか？原因は何ですか？

この「右心症」の主な原因は、妊娠初期に起こる遺伝子の変化です。60以上の遺伝子が、体内の臓器の位置を決定する上で重要な役割を果たしています。研究者たちは現在も、「右心症」を引き起こす正確な遺伝子の特定に取り組んでいます。

右心症の患者の約4人に1人は、原発性線毛運動不全症と呼ばれる遺伝性疾患も併発しています。この遺伝性疾患は、DNAI1やDNAH5など30種類以上の遺伝子の変異によって引き起こされる可能性があります。これらの遺伝子に変異があっても症状が現れない人もおり、そのような人は保因者と呼ばれます。

医師はこの病気をどのように診断するのですか？

胎児の発育過程で、医師が右心症を検出できる場合があります。そのためには、出生前超音波検査が用いられます。この検査では、胎児の心臓やその他の臓器の発達状況を調べることができます。この画像検査によって、右心症やその他の胎児の異常が明らかになることがあります。また、心臓をより詳しく調べるために、胎児心エコー検査も行われます。

しかし、妊娠中の検査で異常が見られない場合、診断は出生後に行われることがあります。中には、出生直後に先天性心疾患の兆候を示す赤ちゃんもいます。その場合、医師は検査を行い、原因を特定します。

しかし、右心症のみが存在する場合は症状がないため、重篤な心臓疾患や遺伝的疾患のない子供は、何年もそのことに気づかない可能性があります。

医師は、乳幼児、小児、成人における右心症の診断のために、身体診察やその他の検査を行います。身体診察では、医師は聴診器を使って心臓の音を聞きます。胸の右側で心臓の鼓動がはっきりと聞こえる場合、右心症の兆候である可能性があります。

右心症が疑われる場合、医師は以下のような追加検査を行うことがあります。

• 胸部X線写真
• CTスキャン
• 心エコー検査（心臓の画像を撮影する検査）
• 心電図（ECG/EKG）検査（心臓の電気的活動を測定する検査）
• 遺伝子検査
• 心臓MRI

孤立性右心症は、これらの検査、特に心電図検査（ECG/EKG）で偶然発見されることがあります。つまり、医師が他の疾患を探している際に発見されることが多いのです。

右心症に関連する可能性のある他の心臓疾患にはどのようなものがありますか？

「右心症」と診断された人は、他の先天性心疾患も併発していることが多い。その例としては、以下のようなものがある。

• 「二重流入左心室」（心臓の左心室に血液が流入する経路が2つある状態）
• 「両大血管右室起始症」（心臓の右心室から両方の主要血管が起始する状態）
• 「心臓に穴が開いている状態」（「心房中隔欠損症」、「心室中隔欠損症」または「房室中隔欠損症」）
• 肺動脈閉鎖症（肺動脈弁が正常に発達しない、または完全に閉鎖している状態）
• 肺動脈狭窄症（肺動脈弁の狭窄）
• ファロー四徴症（4つの心臓奇形が組み合わさったもの）
• 大動脈転位
• 「三尖弁閉鎖症」（三尖弁が正常に発達しない状態）

これらは少し複雑に聞こえるかもしれませんが、医師が説明してくれます。

右心症はどのように治療されますか？

簡単に言うと、孤立性右心症は治療を必要としません。しかし、診察を受ける医師には、この疾患があることを必ず伝えることが重要です。なぜなら、医師は検査や手術などの際に、あなたの身体の構造的な変化を把握しておくことが役立つからです。

ただし、右心症に加えて他の心臓疾患や遺伝性疾患がある場合は、医師がそれらの疾患に必要な治療を決定します。これには、投薬、処置、手術などが含まれる場合があります。

特に重篤な心臓疾患は、多くの場合、小児期に治療されます。お子さんがこのような治療を必要とする場合、ご両親にとって大変ストレスの多い経験となることは承知しております。しかし、お子さんの治療にあたる医療チームは、必要なサポートと指導を提供いたします。お子さんに必要な治療内容や、ご家庭でのケア方法など、すべてを丁寧に説明いたします。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

お子さんが右心症の場合、将来どのようなことが予想されるか、またどのような症状に注意すべきか（特に他の心臓疾患や症候群に関連する症状）について医師に相談してください。

右心症の方は、他の健康状態が体にどのような影響を与えるか、どのような症状に注意すべきか、そしてそれらをどのように管理するかについて、医師に相談してください。

右心症の人はどれくらい生きられるのでしょうか？

右心症の人は、通常は長生きできます。ただし、他の疾患の有無によっても異なります。孤立性の右心症（つまり、他の心臓疾患や症候群を伴わない）で生まれた赤ちゃんは、正常な寿命を全うできます。しかし、先天性心疾患や遺伝性症候群を持って生まれた赤ちゃんは、それらの疾患を管理するために治療や手術が必要になる場合があります。そのため、今後の見通しや長期的な予後について、医師とよく相談することをお勧めします。

右心症はまれな疾患ですが、長年にわたり多くのことが解明されてきました。考えてみてください、科学者たちは1600年代からこの疾患の存在を知っていたのです！つまり、最初に特定された先天性心疾患の一つだったということです。現在では、右心症は単独で発症する場合もあれば、特定の遺伝性疾患の症状として現れる場合もあることが分かっています。また、右心症の赤ちゃんは、他の先天性心疾患を併発していることもよくあります。

最後に、覚えておくべきこと（要点）

あなたやお子さんが右心症（デキストロカーディア）と診断された場合でも、慌てないでください。医師から必要な指導を受けてください。医師は、他に治療が必要な問題がないか説明してくれるでしょう。

最も重要なことは、あなたを治療するすべての医師や医療従事者に、心臓のこの特定の部位について伝えることです。彼らがあなたを治療する際に、この情報を知っておくことは非常に重要です。

この情報がお役に立てば幸いです。お元気でお過ごしください！

右心症、心臓が右側にある状態、内臓逆位、先天性心疾患、心臓病、遺伝性疾患、先天性疾患