肝臓に影響を与える無症状の疾患である原発性胆汁性胆管炎（PBC）について認識しておきましょう。

理由もなく疲労感やかゆみを感じることがよくありますか？私たちは日常生活の中で、こうした症状を当たり前のこととしてあまり気に留めないかもしれません。しかし、これらは体内からの警告サインである場合もあります。特に、肝臓の異常を示す最初の兆候である可能性があります。今日は、体内で静かに進行する可能性のある病気、原発性胆汁性胆管炎（PBC）についてお話しします。

簡単に言うと、原発性胆汁性胆管炎（PBC）とは何でしょうか？

肝臓の中には、非常に細い管が網の目のように張り巡らされていると想像してみてください。まるで木の枝が枝分かれしているようなものです。これらが胆管です。これらの管の主な役割は、肝臓で生成された「胆汁」と呼ばれる液体を肝臓から、つまり消化器系へと運ぶことです。この胆汁は、私たちが食べる食物に含まれる脂肪を溶かす働きをするため、私たちにとって非常に重要なものです。

さて、原発性胆汁性胆管炎（PBC）と呼ばれる病気では、私たちの免疫系が誤って胆管を攻撃します。これにより、胆管に炎症、つまり腫れが生じます。時間が経つにつれて、この炎症は胆管を損傷し、徐々に破壊していきます。

するとどうなるのでしょうか？まるで詰まった水道管のように、胆汁が流れなくなり、肝臓内に滞留します。滞留した胆汁は肝細胞を損傷し始めます。この損傷が進行すると、健康な肝組織の代わりに瘢痕組織が形成され始めます。最終的に、肝臓は徐々に硬くなり、その機能が低下します。この状態を肝硬変と呼びます。かつては、この病気は原発性胆汁性肝硬変とも呼ばれていました。

この病気は本当に深刻なのですか？

PBCは進行性の慢性疾患です。つまり、一夜にして良くなることはなく、症状は時間とともに悪化する可能性があります。初期段階では全く症状がない場合もあります。しかし、病状がコントロールされないと、最終的には肝不全に至る可能性があります。その段階になると、肝移植を行わなければ生命を脅かす事態になりかねません。

この病気にかかりやすいのは誰ですか？

この病気について語る際に際立つ点の一つは、女性に非常に多く見られるということだ。つまり、この病気にかかる男性1人に対して、女性は約10人かかるということです。それほどの差があるのです。

• この病気は40歳を過ぎてから診断されることが多い。
• また、家族に他の自己免疫疾患の患者がいる場合、あなた自身も自己免疫疾患を発症するリスクが高くなる可能性があり、遺伝的な関連性が示唆されます。

PBCの症状と合併症にはどのようなものがありますか？

多くの人は、病気の初期段階では何​​の症状も経験しません。他の理由で血液検査を受けた際に偶然発見されることもあります。しかし、病気が進行するにつれて、症状が現れ始めます。

最初に現れる一般的な症状

• 疲労感：これは最も一般的な症状です。どれだけ睡眠や休息をとっても、感じる疲労感は消えません。
• 皮膚のかゆみ：かゆみは、特に手のひらや足の裏に起こりやすいですが、体のどこにでも発生する可能性があります。人によっては、耐え難いほどのかゆみを感じることもあります。

これらの症状は、すべての人に同じように現れるわけではありません。病気の初期段階で現れる人もいれば、ずっと後になってから現れる人もいます。

病気の進行に伴って起こりうる合併症

胆汁が適切に流れないと、血液中に蓄積し始めます。また、消化器系が胆汁を受け取れないため、問題が生じます。肝臓の瘢痕が増加すると、肝臓を通る血管にも圧力がかかります。これにより、さまざまな合併症が発生する可能性があります。それらを表で見てみましょう。

PBCの本当の原因は何ですか？

先に述べたように、PBCは自己免疫疾患です。簡単に言うと、私たちの体の「軍隊」（免疫系）が、誤って自分の正常な細胞を攻撃してしまう病気です。まるで、同胞を敵と間違えて攻撃するようなものです。PBCでは、この「攻撃」が肝臓の胆管で起こります。

医師たちはこの現象が起こる正確な理由をまだ解明できていないが、いくつかの可能性のある原因があると考えている。

1.遺伝的要因：家族の中にこれらの病気にかかっている人がいる場合、他の人も発症する可能性が高くなります。

2.環境要因：ウイルス、細菌、または化学物質が体内に侵入すると、遺伝的に素因のある人の免疫系が誤って機能するように引き起こされる可能性があります。

この病気はどのように診断されますか？（診断）

医師に症状を伝えると、医師は診察を行い、診断を確定するためにいくつかの検査を指示します。

1.血液検査：これは最も重要な検査です。特に注目される点が2つあります。

• 抗体： PBC患者の約95％は、血液中に抗ミトコンドリア抗体（AMA）と呼ばれる特定の抗体を持っています。
• 肝臓酵素：肝臓が損傷すると、特定の酵素（特にアルカリホスファターゼ - ALP ）が血液中で増加します。

2.画像検査：血液検査で原発性胆汁性胆管炎（PBC）が疑われる場合、医師は肝臓と胆嚢の状態を調べるために画像検査を指示することがあります。これにより、症状の他の原因を除外することもできます。通常、最初に行われる検査は超音波検査です。より鮮明な画像を得るために、 MRI検査が行われる場合もあります。一つ参照することもできます。

3.肝生検：場合によっては（特に血液中にAMA抗体がない人の場合）、非常に小さな肝臓組織片を採取し、顕微鏡で検査して診断を確定し、肝臓の損傷の正確な範囲を決定します。

PBCの治療法にはどのようなものがありますか？

PBC（原発性胆汁性胆管炎）の根本的な治療法はまだ確立されていません。しかし、この病気による肝臓へのダメージを軽減し、病気の進行を抑制し、症状を管理するための非常に効果的な治療法は存在します。

薬

• ウルソデオキシコール酸（UDCA）：これは原発性胆汁性胆管炎（PBC）の主要な治療薬です。天然に存在する胆汁酸の一種です。この薬は肝臓から胆汁を除去し、肝臓の損傷を軽減します。病気の初期段階で投与を開始すると非常に効果的です。
• その他の薬剤： UDCAの効果が不十分な場合、医師はオベチコール酸などの他の薬剤を処方することがあります。また、セラデルパーやエラフィブリノールといった新しい薬剤も現在使用されています。
• 症状に対する薬：
• かゆみのある皮膚には、コレスチラミン、抗ヒスタミン剤、紫外線療法などの薬が用いられます。
• ビタミン欠乏症の場合：ビタミンA、D、E、Kを含むサプリメントが投与されます。
• 疲労に対して：モダフィニルなどの刺激剤が、人によってはある程度の緩和効果をもたらす場合があります。

手術

肝機能が低下し続け、薬物療法で改善が見られない場合、医師は肝移植の待機リストに登録する可能性があります。PBCに対する肝移植は非常に成功率が高く、移植後も正常な生活を送ることができます。移植された肝臓にPBCが再発する可能性はありますが、非常にまれです。

この病気と共に生きる上で、知っておくべきことは何ですか？

PBCは多くの場合、非常にゆっくりと進行します。病気が最終段階に達するまでには15～20年かかることもあります。早期に診断・治療すれば、重症化を予防または遅らせることができます。多くの人は薬で症状を管理し、日常生活に大きな支障をきたすことなく何年も生活を送ることができます。

しかし、人によっては病状の進行がより速い場合もあります。過度の疲労感や血中ビリルビン値の上昇は、病状が急速に進行している兆候である可能性があります。

肝臓を守るためにできること

健康的な生活習慣と食生活を送ることは、肝臓をできるだけ長く健康に保つのに役立ちます。

• 喫煙、飲酒、不必要な薬物使用は完全にやめましょう。これらは肝臓に非常に有害です。
• 加工食品や包装食品の代わりに、新鮮な野菜、果物、ハーブなどの自然食品をもっと摂りましょう。
• 飽和脂肪酸の摂取量を減らし、不飽和脂肪酸、つまり「良質な」脂肪を含む食品（例：アボカド、ナッツ類、オリーブオイル）を選びましょう。
• 毎日何かしらの運動をしましょう。ウォーキングのような簡単な運動でも効果があります。体重を支える運動は骨を丈夫に保つのに役立ちます。

このような慢性疾患を抱えて生きることは、精神的に大きな負担となります。身体的、精神的、感情的なストレスを軽減する方法について、医師に相談してください。必要であればカウンセリングを受けることも検討しましょう。あなたの健康は、この病気よりもはるかに大切なものであることを忘れないでください。