あなたのお子さんはこのような脳腫瘍（びまん性橋部神経膠腫 - DIPG）をお持ちですか？この件についてお話しませんか？

お子さんの健康について考えると、大きなストレスを感じるのは当然のことです。子どもが罹患する病気の話を聞くと、本当に心配になることもあります。今日は、少し深刻ではありますが、知っておくべき重要な脳腫瘍についてお話しします。それはびまん性橋部神経膠腫、略して「DIPG」と呼ばれるものです。

DIPGとは何ですか？この名前にはどんな意味がありますか？

この名前は少し長く感じるかもしれませんが、その意味を知ることで、この病気についてある程度理解を深めることができます。それでは、各部分の意味を見ていきましょう。

• びまん性：これは、一箇所にしこりがあるような状態ではありません。がん細胞が広範囲に広がり、健康な細胞と混ざり合っています。まるで、水を入れたグラスに染料を一滴垂らすと、グラス全体に広がるようなものです。そのため、手術で除去するのが非常に難しいのです。広範囲に広がったがん細胞を、健康な組織を傷つけずに除去することは不可能だからです。
• 内因性：これは子供の脳幹内に位置しています。つまり、脳幹とつながっていて、脳幹の奥深くまで伸びています。
• 橋：橋とは、脳幹の一部である橋の部分を指します。この橋は非常に重要な部位です。血圧、心拍、呼吸など、生命維持に不可欠な機能を制御しています。それだけでなく、視覚、聴覚、言語、平衡感覚なども制御しています。これが、DIPG（びまん性橋膠腫）が非常に危険な理由の一つです。
• 神経膠腫：神経膠腫とは、神経膠細胞が癌化して発生する腫瘍です。これらの神経膠細胞は、中枢神経系（CNS）の神経細胞（ニューロン）を保護する細胞の一種です。

簡単に言うと、DIPGは小児の脳幹の一部である橋の神経膠細胞から発生する悪性腫瘍です。急速に増殖する悪性度の高い神経膠腫と考えられています。

DIPGとDMG（びまん性正中線神経膠腫）の違いは何ですか？

`(びまん性正中線神経膠腫 - DMG)` という用語を聞いたことがあるかもしれません。以前は、`(DIPG)` と `(DMG)` という用語は同じ意味で使われていました。`(DIPG)` も `(DMG)` のカテゴリーに属します。`(DMG)` 型は脳の中央部、つまり `(橋)`、`(視床)`、`(脊髄)` などの部位で発生します。しかし、`(DIPG)` は特に `(橋)` 領域で発生します。

どちらも悪性度の高い神経膠腫ですが、両者にはいくつかの違いがあります。お子さんの治療にあたっては、医師はこれらの違いを考慮し、最適な治療法を決定します。

DIPGはどのような人が発症するのでしょうか？また、どのくらい一般的な病気なのでしょうか？

これらの腫瘍は、性別を問わず、あらゆる年齢の子供に発生する可能性があります。しかし、最も多く診断されるのは5歳から9歳の子供です。

成人もDIPGを発症する可能性があるが、非常にまれである。

これは実際には非常にまれな疾患です。アメリカのような国でも、この種の腫瘍と診断される子供は年間わずか150人から300人程度です。子供に発生する神経膠腫のほとんどは「低悪性度」であり、治療によって治癒可能です。しかし、小児脳腫瘍のうち、この「DIPG」と呼ばれる危険なタイプは全体の約10%に過ぎません。

DIPGの症状は何ですか？

「DIPG」と呼ばれるこの腫瘍は非常に急速に増殖するため、症状もすぐに現れます。お子さんに以下の兆候がないか注意してください。

• 目の症状：視界がぼやける、物が二重に見える、眼球が勝手に動く、まぶたが垂れ下がる。
• 頭痛：特に朝に頭痛がする。嘔吐すると痛みが和らぐこともある。
• 歩行困難：歩行困難、バランス感覚の喪失（運動失調）、筋力協調性の低下。例えば、足を地面につけておくことができない状態。
• 顔の片側のたるみや弱さ。
• 食べ物を噛んだり飲み込んだりするのが困難。
• 手足の脱力感。腕の力が突然抜けたり、足を動かすのが難しくなったりするような感覚です。
• 吐き気と嘔吐。
• 言葉がうまく出てこない、言葉がきちんと繋がらない（ろれつが回らない話し方）。

これらの症状のうち1つ以上が突然現れ、急速に悪化する場合は、直ちに医師の診察を受けることが非常に重要です。

DIPGの原因は何ですか？

簡単に言うと、DIPGでは、本来グリア細胞に分化するはずの細胞が癌細胞に変化します。そして、これらの癌細胞は急速かつ制御不能に増殖します。

ほとんどのがんとは異なり、「DIPG」と呼ばれるこの疾患は、タバコの煙や放射線といった環境リスク要因とは関連がないようです。つまり、親の行動が原因なのか、環境要因が原因なのかはまだ解明されていません。

しかし、お子さんがリー・フラウメニ症候群のような稀な疾患を患っている場合、リスクはやや高くなる可能性があります。また、細胞内の特定の遺伝子変化（突然変異）によってDIPGが引き起こされることもあります。最近では、H3K27Mと呼ばれるタンパク質の突然変異が、これらのグリア細胞を癌化させる原因となることが発見されています。

DIPGはどのように診断されますか？

通常、がんの有無を検査するために組織サンプルを採取する生検が必要となります。しかし、DIPG（びまん性橋膠腫）の場合は、腫瘍の位置が非常にデリケートなため、必ずしも生検が可能なわけではありません。そのため、医師は多くの場合、子供の症状と特殊な画像検査を組み合わせてDIPGを診断します。

• MRI（磁気共鳴画像診断）スキャン：MRI検査では、小児の腫瘍の非常に鮮明な画像が得られます。また、腫瘍が橋を超えて広がっているかどうかも判断できます。DIPG腫瘍はMRI画像上では少し異なる像を示します。経験豊富な放射線科医であれば、他の脳幹腫瘍と区別することができます。
• 定位生検：安全が確保できる場合、医師は細くて小さな管状の器具を用いて腫瘍の一部を採取し、検査（生検）を行うことがあります。しかし、ほとんどの場合、脳幹の橋から組織を採取することは、脳幹を損傷する可能性があるため、非常に危険です。DIPGの生検を受ける場合は、この種の処置を日常的に行い、この分野の専門知識を有する病院でのみ行うべきです。

DIPGはどのように治療されますか？

残念なお知らせですが、現在の治療法ではDIPG（びまん性橋膠腫）を完全に治癒することはできません。しかし、これらの治療法は、お子さんの寿命を延ばし、症状を軽減し、苦痛を和らげることができます。脳幹は、体内の非常に重要な機能を制御する神経組織で構成されています。そのため、腫瘍を外科的に切除しようとすると、これらの重要な神経構造が損傷を受ける可能性があります。

そのため、医師は他の非外科的治療法を推奨しています。

• 放射線療法：これはDIPG（びまん性橋膠腫）の主な治療法です。放射線療法では、機械を用いて放射線ビームを照射し、がん細胞を破壊します。同時に、周囲の健康な組織への損傷を最小限に抑えるよう努めます。放射線療法は腫瘍を縮小させ、がん細胞を死滅させ、症状を軽減します。お子様は、約6週間、毎日放射線療法を受けることになるでしょう。
• コルチコステロイド：医師は、お子さんの放射線治療の前後に、コルチコステロイドと呼ばれる薬を処方することがあります。これらの薬は、脳の腫れを軽減し、症状をコントロールするのに役立ちます。また、放射線治療後の腫れを軽減するのにも効果があります。ただし、コルチコステロイドには副作用があります。副作用には、食欲増進、体重増加、気分の変動などがあります。これらの薬の利点とリスクについて、医師とよく話し合って理解してください。
• 化学療法：一般的な癌に対する化学療法のような治療法は、DIPGにはあまり効果的ではありません。しかし、場合によっては、医師がお子さんに化学療法と放射線療法を組み合わせた臨床試験への参加を勧めることがあります。
• 緩和ケア：緩和ケアの専門家は、あなたと担当医と協力して、お子さんの生活の質を最大限に高めるケアプランを作成します。DIPGのような診断を受けた際に、あなた、お子さん、そしてご家族が必要とする医学的、心理的、精神的なサポートを提供します。

医師は、お子さんに臨床試験への参加を勧める場合もあります。臨床試験とは、新しい治療法の安全性と有効性を検証する研究です。研究者たちは、びまん性橋膠腫（DIPG）がん細胞の特定の特性を特定しました。これらの特性を標的とする新しい治療法（例えば、分子標的療法や免疫療​​法）は、臨床試験を通じて利用できる可能性があります。

例えば、研究者たちは、多くの癌細胞が「DIPG」遺伝子に（H3K27M）と呼ばれる変異を持っていることを知っている。この変異（およびその他の変異）を持つ癌細胞を標的とする新しい実験的治療法が既に開発され、臨床試験で検証されている。

DIPGは治癒可能ですか？

いいえ、びまん性橋部神経膠腫（DIPG）は完治しません。現在利用可能な最も効果的な治療法は放射線療法です。DIPGに対する放射線療法は、小児の寿命を延ばし、症状と生活の質を一時的に改善することができます。この深刻な癌の予後を改善するためには、より効果的な新しい治療法が必要です。

DIPG（びまん性橋膠腫）の子供は、どのくらい生きられるのでしょうか？

聞くのが辛いのは承知しています。治療を受けなければ、ほとんどの子どもは診断後約6ヶ月しか生きられません。放射線療法によって、通常は9ヶ月から11ヶ月まで延ばすことができます。2年以上生きられる子どもは10%未満です。こうした統計を聞くと悲しくなるのは当然ですが、子ども一人ひとりが違うということを覚えておくことが大切です。

医師にどんな質問をすれば良いですか？

お子さんの治療計画や将来に影響を与える要因を理解するために、医師と密接に連携してください。疑問に思うことは何でも遠慮なく質問してください。以下に、質問できる内容の例をいくつか挙げます。

• どのような治療法をお勧めしますか？また、どのような効果が期待できますか？
• 子供はどのくらいの頻度で治療を受ける必要がありますか？
• がんの進行状況を観察するために、子供はどのくらいの頻度で経過観察の診察を受ける必要がありますか？
• がん治療の副作用にはどのように対処すればよいのでしょうか？
• 緩和ケアサービスや支援グループを紹介していただけますか？
• 私の子供が参加できる新しい研究や臨床試験はありますか？

最後に、覚えておくべきこと（要点）

お子さんがびまん性橋部神経膠腫（DIPG）と診断されたと知ることは、親として最も辛いことの一つでしょう。痛み、恐怖、不安は計り知れないほど大きいかもしれません。しかし、この辛い時期にあなたは決して一人ではないことを忘れないでください。

今後数ヶ月の間に治療方針を決定する際には、利用できるあらゆる支援やリソースを活用してください。お子さんの主治医と、この病気についてどのようなことが起こりうるかを率直に話し合ってください。可能であれば、緩和ケアを提供する専門家に相談してください。友人や家族にも助けを求めてください。そして何よりも、お子さんとの繋がりを大切にしてください。お子さんと話したり、一緒に遊んだり、愛情を注いであげてください。どんな時も、あなたがそばにいることを伝えてあげてください。

こんな大変な時期だからこそ、自分のことを考え、心の健康に気を配ることが大切です。あなたが強くいれば、お子さんも強くなれます。あなたは一人ではありません。私たちは皆、あなたを支えています。

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