類上皮血管内皮腫（EHE）とは？この希少ながんについて、分かりやすく解説します。

この名前を聞いたことがない方もいるかもしれません。類上皮血管内皮腫（EHE）は、100万人に1人程度の割合で発生する非常にまれながんです。名前が少し複雑なので、不安に感じるかもしれません。でもご安心ください。このまれな病気をシンプルかつ明確に理解することが大切です。そこで今日は、EHEとは一体どのような病気なのかを詳しく見ていきましょう。

簡単に言うと、EHEはどのような種類の癌ですか？

私たちの体中に張り巡らされた血管（動脈、静脈、毛細血管）を、国中に張り巡らされた道路網に例えてみましょう。これらの道路の内側は、非常に薄い細胞層で覆われています。医学では、これらの細胞を内皮細胞と呼びます。

血管内皮癌は、血管の内壁を覆う細胞から発生します。血管は体中のあらゆる場所に存在するため、血管内皮癌は体のどこにでも発生する可能性があります。しかし、これらの腫瘍は肝臓、肺、骨に最も多く発生します。ただし、頭部、頸部、甲状腺、胃、卵巣、前立腺、脳、脊髄など、他の部位にも発生する可能性があります。

EHEは、単一の腫瘤として現れる場合もあれば、同じ臓器内または複数の臓器に複数の腫瘤として現れる場合もあります。多くの場合、EHEが診断された時点で、がんはすでに複数の臓器に転移しています。

EHEは肉腫の一種ですか？

はい、その通りです。肉腫は、血管などの体の軟組織に発生する癌の一種です。EHE癌は血管の内皮細胞から発生するため、肉腫の一種に分類されます。

この癌は悪性ですか？

はい、EHEは悪性腫瘍です。つまり、悪性または癌性の疾患です。良性腫瘍とは異なり、これらの癌細胞は制御不能に増殖し、体の他の部位に転移し、健康な組織を損傷する可能性があります。

EHEの症状は何ですか？

EHEの患者の多くは、初期段階では何​​の症状も現れません。そのため、他の疾患の検査中に偶然発見されることが多いのです。しかし、症状が現れる場合は、癌性腫瘍の位置によって異なります。

よく見られる症状としては、以下のようなものがあります。

• 皮膚の下に触知できるしこり（痛みがある場合とない場合がある）
• 理由のない体重減少
• 発熱と極度の倦怠感

がんの発生部位によって症状がどのように異なるかを見ていきましょう。

EHE癌の原因は何ですか？

EHEのような癌は、健康な細胞が癌細胞に変化し、制御不能な分裂を始めることで発生する。

この原因を解明しようと研究を進めた結果、特定の遺伝子変異が原因であることが分かりました。簡単に言うと、細胞内の2つの染色体が誤って結合し、2つの遺伝子が絡み合ってしまうのです。これらの遺伝子は（WWTR1） （別名（TAZ） ）と（CAMTA1）と呼ばれています。この2つの遺伝子が絡み合うことで、EHEがん細胞が形成され始めます。

そのため、医師は診断を行う際に、この異常な染色体関連性についても検査を行う場合があります。

診断はどのように行われるのですか？

先に述べたように、EHEは偶然発見されることが多い。医師は、 CTスキャンやMRIスキャンなどの画像検査を別の目的で行った際に、偶然に腫瘤に気づく。そして、その位置、大きさ、他の部位への転移の有無などを調べる。

これらは、EHEの診断に最も一般的に用いられる検査です。

さらに、しこりを特定し、それが広がっているかどうかを確認するために（超音波検査）または医師は、 PET検査などの他の検査を勧める場合もあります。

EHEの治療法にはどのようなものがありますか？

EHEは非常にまれな疾患であるため、現時点では標準的な治療ガイドラインは確立されていません。そのため、肉腫の治療経験を持つ医師からなる多職種チームによる治療が行われます。このチームには、外科腫瘍医、放射線科医、そして癌が発生した臓器（例えば骨）によっては、整形外科医や肝臓移植専門医が含まれる場合があります。

受ける治療法は、しこりの大きさ、位置、しこりの数、がんの転移の有無など、いくつかの要因によって異なります。

以下にいくつかの治療選択肢を示します。

注意深く待つ

症状がなく、手術の適応とならない場合、医師はまず治療を行わず、経過観察のみを行う場合があります。これは、治療による副作用がメリットを上回る場合があるためです。前述したように、EHE腫瘍の中には、治療をしなくても縮小したり、非常にゆっくりと増殖したりするものもあります。しかし、症状が悪化した場合は、医師が別の治療法を提案する可能性があります。

手術

単発性腫瘍に対する最も一般的な治療法は手術です。この手術では、外科医は癌性腫瘍とその周囲の少量の健康な組織を切除し、癌細胞が残らないようにします。

血管塞栓術

これは、腫瘍に血液を供給する血管を遮断する治療法です。植物に水をやらなければ枯れてしまうように、血液供給が遮断されると腫瘍は成長できなくなり、縮小します。この治療法は、手術前に腫瘍を縮小させる目的で行われる場合もあれば、主要な治療法として行われる場合もあります。経動脈的化学塞栓療法（TACE）と放射線塞栓療法は、そのような治療法の代表例です。

標的療法

これは進行性EHEに対する最も一般的な治療法です。この治療法では、がん細胞の増殖に必要な栄養素と酸素の供給を阻害する薬剤を使用します。

放射線治療

この治療法は、手術後に残存する可能性のあるがん細胞を破壊するために用いられます。また、手術が受けられない患者に対しては、放射線療法が主要な治療法として用いられることもあります。この治療法では、標的を絞った高エネルギー放射線を用いてがん細胞を破壊します。

化学療法

EHE （化学療法）の場合あまり頻繁には使用されませんが、がんが進行している場合は、他の治療法と併用して推奨されることがあります。

臓器移植

複数の腫瘍が主要臓器（最も多いのは肝臓）に影響を及ぼしている場合、医師は臓器移植を勧めることがある。

EHE（子宮内膜炎）はどのくらいの期間生存できますか？

これを聞くと、「では、私はあとどれくらい生きられるのだろうか？」と疑問に思うかもしれません。正直なところ、その質問に明確な答えを出すのは難しいです。EHEは非常にまれな疾患であるため、現在も情報収集が続けられているからです。

また、先に述べたように、この癌は人によって症状の現れ方が異なります。治療を受けても急速に進行する人もいれば、大きな症状もなく、腫瘍が広がることもなく何年も生き続ける人もいます。中には、治療を受けなくても腫瘍が縮小するケースもあります。

したがって、あなたの病状と将来に関する最良の情報は、担当医からのみ得られます。担当医は、あなたの検査結果と病状をすべて考慮し、最も正確な情報を提供してくれるでしょう。

医師に尋ねるべき質問

このような稀な病気について知った時、多くの疑問が湧くのは当然です。医師の診察を受ける際には、これらの質問を忘れずに尋ねてください。

信頼できる医師から治療を受けることは常に重要です。EHEのような希少疾患の場合はなおさらです。この疾患についてはまだ多くのことが分かっていないため、肉腫や複雑な癌の治療経験を持つ医師から治療を受けることが、回復の過程において大きな違いを生む可能性があります。