鼠径部、脇の下、または性器周辺に、赤く、鱗状で、時にはかさぶたのような斑点が皮膚にできたことに気づいたことはありますか？それは徐々に大きくなり、かゆみを伴うこともありますよね？さて、今日はそのような特殊な皮膚疾患についてお話しします。医師はこれを乳房外パジェット病、略してEMPDと呼んでいます。比較的まれな疾患ですが、知っておくことは重要です。
乳房外パジェット病（EMPD）とは何ですか？
簡単に言うと、EMPDはまれな皮膚疾患です。他の種類の癌と関連している場合もありますが、必ずしもそうとは限りません。この疾患は、皮膚が赤くなり、鱗状になったり、かさぶたができたりして、徐々に大きくなるのが特徴です。発症後何年も診断されないまま放置されることもあります。
この病気は、19世紀のイギリスの優秀な医師、ジェームズ・パジェット卿にちなんで「パジェット病」と名付けられました。病理学分野への貢献から、彼の名前は他のいくつかの種類の癌にも付けられています。「乳房外」とは「乳房の外側」という意味です。これは乳房のパジェット病とは混同しないように注意が必要です。
乳房外パジェット病患者の7%から40%は、基礎疾患として癌を合併している可能性があると推定されています。しかし、前述したように、乳房外パジェット病は必ずしも他の疾患の兆候ではありません。早期治療は症状の軽減と基礎疾患である癌の発見に役立ちます。
EMPDの主な種類は何ですか？
EMPDには主に2つのタイプがあります。
1.原発性EMPD：これは自然発生的に起こる皮膚疾患です。他の原因なしに皮膚に発症します。
2.二次性EMPD：これは、体内の他の部位に存在する基礎疾患である癌によって引き起こされます。
EMPDを発症しやすいのは誰ですか？
EMPDは誰にでも発症する可能性がありますが、特に以下のグループで多く見られます。
- 50歳から80歳までの人々。
- 女性によく見られる。
- アジア人男性の間でも見られる現象だ。
- 白人。
しかし、これは非常にまれな症状であることを覚えておくことが重要です。
なぜEMPD（外陰部痛覚過敏症）が起こるのか？
原発性EMPDの原因は何ですか？
正直なところ、医師たちは原発性EMPDの原因を正確にはまだ解明していません。彼らは、体内の特定の種類の細胞から発症する可能性があると考えています。これらの細胞の種類には以下が含まれます。
- アポクリン腺導管細胞：これらは汗腺であり、毛包の近くに位置しています。
- ケラチノサイト幹細胞：これらは皮膚の修復を助ける細胞です。
- トーカー細胞：これらは、乳首と膣口の周りの皮膚（外陰部組織）に存在する細胞です。
二次性EMPDの原因は何ですか？
二次性EMPDは、体内の他の部位の癌が原因で起こります。直腸癌はEMPD症例の約3分の1の原因であると言われています。さらに、二次性EMPDを引き起こす可能性のある他の種類の癌もあります。
- 肛門がん
- 膀胱がん
- 子宮頸がん
- 卵巣がん
- 前立腺がん
- 子宮がん
EMPDの症状は何ですか？
EMPDの主な症状は、湿疹に似た皮膚の発疹です。研究によると、EMPD患者の約65%では外陰部周辺に、約20%では肛門周辺に発疹が現れます。
皮膚に以下のような特徴が見られる場合があります。
- 皮のような（「クラスティ」）
- 赤くなった（「赤」）
- うろこ状の
斑点は徐々に大きくなり、縁が不規則になることがあります。EMPDが進行すると、深い潰瘍や結節ができることがあります。その他の症状としては、以下のようなものがあります。
- 灼熱感
- 肌が赤くなり、刺激感がある。
- かゆい
- 痛みや圧痛がある
- 皮膚の腫れ（浮腫）
EMPDは、汗腺（特にアポクリン皮膚腺）が存在する部位に最も多く発生します。最もよく見られるのは膣口周辺です。また、以下の部位にも発生する可能性があります。
- 肛門周辺（「肛門」）
- 陰茎
- 会陰
- 陰嚢
ごくまれに、EMPDは体の他の部位にも見られることがあります。例えば、以下のような部位です。
- 腹部
- 脇の下
- へそ
- 臀部
- 耳、まぶた、顔、または頭皮
- 下胸
- 膝または太もも
乳房外パジェット病の患者の約10％は、何の症状も経験しないことを知っておくことが重要です。
EMPD（外陰部パーキンソン病）はどのように診断されるのですか？
まず、医師はあなたの症状について質問し、身体診察を行います。EMPDの疑いがある場合、医師は以下のことを行います。皮膚生検が行われます。生検とは、皮膚のごく小さなサンプルを採取し、顕微鏡で検査するものです。
顕微鏡で観察する際、病理医は「パジェット細胞」と呼ばれる特殊な大型の異常細胞を探します。また、これらの細胞が様々な化学物質にどのように反応するかを調べることによっても、細胞を特定します（免疫組織化学）。
EMPD（外陰部パジェット病）の場合、癌を患っているかどうかはどのように調べればよいですか？
EMPDと診断された後、医師は潜在的な癌の有無を確認するためにいくつかの検査を行います。これらの検査には以下が含まれる場合があります。
- 超音波検査（「超音波」）
- 乳房検査（マンモグラフィー）
- パップテスト
- 大腸内視鏡検査または直腸鏡検査
- CTスキャン
- 膀胱鏡検査（膀胱の検査）
- 前立腺検査
- 逆行性腎盂造影（腎臓および尿路の検査）
- リンパ節の超音波検査または針生検
- 上部内視鏡検査（喉、食道、胃の検査）
EMPDの治療法にはどのようなものがありますか？
医師は通常、乳房外パジェット病を手術で治療します。
- モース手術：この手術では、外科医は患部の皮膚を層ごとに切除し、周囲の健康な皮膚を温存します。
- 広範囲局所切除術：この手術では、外科医はEMPDの病変部とその周囲の健康な組織の一部を切除します。その後、傷口の縁を縫合します。
場合によっては、外科医は広範囲の皮膚やその他の組織を切除しなければなりません。外陰部周辺にEMPD（外陰部パジェット病）がある人の中には、外陰部の一部または全部を切除する手術（外陰切除術）が必要になる場合もあります。
次の点を考慮してください。他の健康状態や体調不良のために手術を受けられない場合、医師は次のような他の治療法を提案する可能性があります。
- 免疫療法
- レーザーによる皮膚再生
- 光線力学療法（PDT）
- 放射線治療
- がん治療に用いられる局所用薬剤（細胞毒性薬）
最も重要なことは、基礎疾患として癌がある場合は、それも別途治療しなければならないということです。
EMPD（外陰部パーキンソン病）の発症リスクを軽減する方法はありますか？
残念ながら、EMPDの発症リスクを軽減するために私たちができることは何もありません。
EMPD（外傷性パーソナリティ障害）を抱える人は、どのような未来を期待できるのでしょうか？
EMPDの治療後、医師による経過観察のための診察が必要になります。これはEMPDの発症部位によって異なります。EMPDは以前治療を受けた部位、またはその周辺で再発することがよくあります。そのため、医師の指示に引き続き従うことが非常に重要です。
乳房外パジェット病は非常にまれで、体の他の部位に転移する（転移する）ことがあります。しかし、リンパ節や他の臓器に転移することもあります。あなたの場合、どのような可能性が考えられるかについては、担当医が最も詳しく説明できます。
EMPDは一度治癒した後、再発することはありますか？
はい、EMPDは治療や回復後、何年も経ってからでも再発する可能性のある疾患です。15年以上経ってから再発することもあります。そのため、医師は長期的な経過観察と定期的な検診を推奨しています。
もし私がEMPD（外陰部痛覚過敏症）だとしたら、どのように自分をケアすれば良いでしょうか？
最も良いのは、定期的に医師の診察を受け続けることです。医師がEMPDの再発の兆候を見つけた場合、すぐに治療を開始できます。
いつ医師の診察を受けるべきですか？
EMPDの新たな兆候や症状に気づいた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。
性器など体の敏感な部分に発疹やしこりが見られると、不安や恥ずかしさ、苛立ちを感じるのは当然です。この症状は乳房外パジェット病（EMPD）と呼ばれ、他の皮膚疾患と混同されることがあるため、正確な診断に時間がかかる場合があります。基礎疾患として癌がある場合は、EMPDはさらに深刻な状態になる可能性があります。
しかし、朗報として、EMPDの患者さんのほとんどは治療後、正常で充実した生活を送ることができます。EMPDは通常、手術で治療されます。基礎疾患として癌がある場合は、それも治療する必要があります。乳房外パジェット病は再発する可能性があるため、定期的な医師の診察を受けることで、再発を早期に発見することができます。
あなたが覚えておくべき最も重要なこと（持ち帰りメッセージ）
- EMPDはまれな皮膚疾患であり、癌との関連が指摘されている。
- 特に性器、脇の下、肛門周辺に、赤み、鱗状、かさぶた状、または隆起した皮膚の斑点がないか注意してください。かゆみ、灼熱感、痛みなどの症状が現れることがあります。
- このような兆候を見かけたら、遠慮したり怖がったりせず、すぐに医師の診察を受けてください。
- EMPDは皮膚生検によって診断される。
- 手術が最も一般的な治療法です。
- EMPDは再発する可能性があるため、定期的な健康診断を継続することが不可欠です。
- ご安心ください。EMPDの患者さんのほとんどは、治療後に良好な生活を送っています。大切なのは、早期に診断を受け、適切な治療を受けることです。
この件に関してさらにご質問がある場合は、医師にご相談ください。医師はあなたに合ったアドバイスをしてくれるでしょう。
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