お子さんは心臓の主要血管に閉塞があるのでしょうか？大動脈弓離断症（IAA）について、分かりやすく解説します。

生まれたばかりの赤ちゃんを見たときの喜びは言葉では言い表せないほどですよね。同時に、その小さな命に対する大きな責任感も感じます。幼い子どもがかかる病気について聞くと、不安や心配を感じるのは当然のことです。今日は、新生児にも起こりうる非常に稀な、しかし緊急の治療が必要な深刻な心臓病についてお話しします。この病気は、大動脈弓離断症、略してIAAと呼ばれています。

簡単に言うと、大動脈弓離断症（IAA）とは何ですか？

これを理解するには、まず心臓の働きを見てみましょう。心臓をポンプに例えて考えてみてください。このポンプには4つの主要な部屋があります。上部に2つ、下部に2つです。体内で使われ、酸素濃度が低い（やや青みがかった）血液は、右上の部屋に入ります。そこから下部の部屋へと送られ、肺へと送り出されます。肺では、この血液は十分に酸素化され、美しい赤色になります。

酸素を豊富に含んだ赤血球は、心臓の左上室に入ります。そこから左下室へと流れ、体内で最大かつ最も重要な血管である大動脈を通って全身に送り出されます。この大動脈は、貯水槽から家全体に水を運ぶ主要な配管システムのようなものです。その形状はキャンディケインに似ています。

大動脈弓離断症（IAA）と呼ばれる疾患を持つ赤ちゃんの場合、主要な血管である大動脈が完全ではありません。どこかに閉塞があり、まるで隙間が壊れているかのようです。簡単に言えば、主要な水道管が途中で壊れている状態です。そのため、心臓がどんなに力強く拍動しても、酸素を豊富に含んだ良質な血液が体の下部に十分に送られません。

赤ちゃんがこの病気にかかっているかどうかは、どうすればわかりますか？どのような症状がありますか？

IAAの赤ちゃんは通常、生後数時間から数日以内に症状が現れ始めます。親御さんにとって、このことを知っておくことは非常に重要です。

赤ちゃんにこれらの症状が1つ以上見られる場合は、すぐに医師の診察を受けるか、遅滞なく病院の救急治療室（ETU）に連れて行ってください。

なぜ赤ちゃんにこのようなことが起こるのでしょうか？

このような話を聞くと、親としてまず頭に浮かぶのは、「なぜうちの子にこんなことが起きたのだろう？ 私たちが何か悪いことをしたのだろうか？」という疑問でしょう。

簡単に言うと、この症状は胎児が子宮内で発育する際に、心臓や主要な血管の形成に影響を与える染色体のごく一部が失われることによって起こります。

IAAの赤ちゃんは、しばしばディジョージ症候群を併発する。これは、ディジョージ症候群と呼ばれる別の遺伝性疾患と併発することがあります。ディジョージ症候群は、前述の染色体の一部が欠損することによって引き起こされます。ディジョージ症候群の子供は、頻繁に感染症にかかりやすく、口唇裂などの顔面の異常が見られることがあります。

IAAに伴うその他の心臓疾患

IAA（大動脈弓離断症）の赤ちゃんは、しばしば他の心臓疾患を1つ以上併発している。最も一般的なものの一つは、心室中隔欠損症（VSD）である。

• 心室中隔欠損症（VSD）：簡単に言うと、これは心臓の2つの主要なポンプ室（心室）を隔てる壁（中隔）に穴が開いている状態です。通常は欠陥ですが、大動脈弓離断症（IAA）の赤ちゃんにとっては、VSDが一時的な命の恩人となることがあります。血液が大動脈を下って流れない場合、大動脈の左側にある酸素化された血液の一部がこの穴を通って右側に流れ、肺に流れて体の下部に血液を供給することができると想像してみてください。これは、幹線道路が塞がれたときに小さなバイパスがあるようなものです。しかし、これはあくまで一時的な解決策にすぎません。

診断方法と治療法は何ですか？

この症状はできるだけ早く認識し、治療することが重要です。

診断

この疾患は通常、心エコー検査で診断されます。私たちはこれを単に「エコー検査」と呼んでいます。これは心臓のスキャンのようなものです。この痛みのない検査では、心臓の各腔、弁、血管の形状と機能をはっきりと確認できます。場合によっては、胎児がまだ子宮内にいる間にスキャンを行うことで、この疾患を早期に診断できることもあります。

処理

IAAの治療法は手術です。しかし、赤ちゃんが手術を受けられる状態になるまでは、医師はまず赤ちゃんの命を救うために別の処置を行います。

1.ステップ1 - 仮設ダクトを開いたままにする：

生まれたばかりの赤ちゃんは、心臓、大動脈、そして肺に血液を送る管（動脈管）が一時的につながっています。これは、赤ちゃんが子宮の中にいる間は非常に重要です。この管は、出生後数時間以内に自然に閉じます。

しかし、大動脈解離（IAA）の赤ちゃんの場合、大動脈が破れているため、酸素を含んだ血液が全身に流れる唯一の経路は動脈管を通る経路となります。そのため、医師はまずプロスタグランジンE1という薬を赤ちゃんに投与します。この薬は、一時的に開いた状態を保つ動脈管を閉鎖させないようにする働きがあります。これにより、手術までの間、赤ちゃんの体への血液供給を維持することができます。

2．第2段階 - 手術：

赤ちゃんの状態が安定したら、専門の外科医が手術を行います。手術内容は以下のとおりです。

• 大動脈の断裂した両端をつなぎ合わせて、完全で閉塞のない血管を作り出す。
• プロスタグランジン投与によって一時的に開いた動脈管を閉鎖する。
• 心室中隔欠損症（心臓の壁に穴が開いている状態）がある場合は、この手術でそれも閉じられます。

手術後、赤ちゃんはどのような状態になるでしょうか？

生まれたばかりの赤ちゃんが命に関わる病気にかかっていると聞くことほど、親にとって辛いことはありません。しかし、これまで述べてきたように、この病気は迅速な医療処置によってうまく管理できることがお分かりいただけるでしょう。

IAA手術後の子供たちの健康状態は非常に良好です。統計によると、手術から10年後でも81%の子供たちが生存しています。これは、手術の成功率が非常に高いことを意味します。

しかし、これは緊急事態です。症状が現れたらすぐに、赤ちゃんを病院の集中治療室（ICU）に入院させ、直ちに治療を開始する必要があります。手術後も、医師の指示に従って定期的にクリニックに通い、必要な検査を受け続けることが不可欠です。