お子さんに発疹や倦怠感が見られますか？若年性皮膚筋炎（JDM）について学びましょう。

お子さんは、走り回ったり階段を上ったりしても、いつもより疲れているように見えますか？あるいは、顔や手に赤紫色の斑点が出ていませんか？もしこのような症状が見られる場合は、決して軽視しないでください。これは子供によく見られる症状ですが、多くの人がそのことを知りません。ご安心ください。これから詳しくご説明します。

若年性皮膚筋炎（JDM）とは何ですか？

簡単に言うと、若年性皮膚筋炎（JDM）とは、免疫系の異常によって皮膚、筋肉、血管が攻撃される病気です。このような病気は自己免疫疾患と呼ばれます。この病気では体内に炎症が起こり、主に皮膚の発疹や筋力低下を引き起こします。「若年性」とは、発症が幼い頃、つまり小児期に起こることを意味します。

この病気は、子どもが立ち上がったり、走ったり、階段を上ったり、腕を上げたり髪をとかしたりといった日常的な動作さえも困難にする可能性があります。親としては、子どもがこのように苦しんでいる姿を見るのは非常に辛いものです。しかし、最も重要なことは、適切な治療を受ければこれらの症状は十分にコントロールでき、子どもは質の高い生活を送ることができるということです。

この病気にかかりやすいのは誰ですか？

若年性皮膚筋炎（JDM）は通常、 5歳から10歳までの子供に発症します。男の子よりも女の子に多く見られます。どの年齢の子供にも発症する可能性がありますが、白人の子供に多く見られます。

成人でもこれらの症状が現れることがありますが、通常は40代から50代で発症します。これは皮膚筋炎と呼ばれ、どちらも同じ疾患群に属します。

JDMの主な症状は何ですか？

この病気は診断される前から、子供に初期症状が現れることがあります。主な症状としては、皮膚の変化や筋力低下などが挙げられます。これらの症状をそれぞれ詳しく見ていきましょう。

重症の場合に起こりうる症状

これらは通常まれな症状です。しかし、JDMが重症化すると、子供の呼吸筋や嚥下筋にも影響を及ぼす可能性があります。これらの症状には以下のようなものがあります。

• 食べ物が飲み込むときにいつも詰まる。
• 声の変化、弱々しさ。
• 呼吸困難（呼吸困難）。

治療せずに放置した場合、どのような合併症が起こりますか？

心配しないでください。これは治療を受けなかった場合に起こりうる事態についてです。今日の高度な治療法を使えば、これらの多くは予防できます。

• カルシウム沈着：皮膚の下に石のような硬い塊が形成されることがあります。これにより、筋肉の動きが制限されることがあります。
• 筋肉の拘縮：筋肉が硬くなり、関節を曲げた状態でも拘縮が見られることがあります。
• 潰瘍：潰瘍は皮膚や腸に発生する可能性があります。
• 重度の衰弱：呼吸や嚥下ができなくなるほど衰弱する可能性があります。

なぜこのようなJDM現象が起きているのでしょうか？その理由は？

こう考えてみてください。私たちの体は要塞のようなものです。その中には免疫系と呼ばれる軍隊がいます。彼らの役割は、ウイルスや細菌といった外部の敵を攻撃して私たちを守ることです。JDMのような自己免疫疾患では、この軍隊が誤って私たち自身の健康な細胞（皮膚や筋肉）を攻撃し始めてしまうのです。

この免疫系の機能不全の正確な原因はまだ分かっていませんが、医師たちは遺伝的要因と環境要因（例えば、ウイルス感染）の両方が複合的に作用している可能性があると考えています。

医師はどのようにしてこの病気を正確に診断するのですか？

お子さんを病院に連れて行くと、医師はまずお子さんを丁寧に診察し、皮膚の発疹や筋力などを確認します。さらに、診断を確定するためにいくつかの検査が行われる場合もあります。

• 血液検査：血液中の炎症レベルや、筋肉が損傷した際に生成される筋酵素のレベルを調べることができます。また、若年性皮膚筋炎（JDM）でみられる特殊なタンパク質（自己抗体）の有無も調べることができます。
• 筋電図検査（EMG）：これは、非常に細い針状の電極を筋肉に挿入し、筋肉の電気活動を測定する検査です。
• MRI（磁気共鳴画像法）：この検査では、大きな磁石を使って体内の炎症や腫れ、特に筋肉の炎症や腫れを鮮明に画像化します。
• 筋生検：これは、ごく小さな筋肉組織片を採取し、顕微鏡で検査する小規模な外科手術です。若年性皮膚筋炎（JDM）なのか、それとも他の筋疾患（例：筋ジストロフィー）なのかを確定するために非常に重要です。
• 爪郭毛細血管鏡検査：特殊な器具を用いて、子供の爪の下にある微細な血管（毛細血管）の腫れを調べます。これらの血管は、若年性皮膚筋炎（JDM）の子供に特有の変化が見られることがあります。

JDMの治療法にはどのようなものがありますか？

JDM治療の主な目的は、体内の炎症を軽減し、症状をコントロールし、子供がより良い生活を送れるようにすることです。治療によって、症状が消失する寛解期を誘発することができます。

薬

• コルチコステロイド：これらは最初に投与される主な種類の薬です。これらの薬は炎症を速やかに抑えます。最初は高用量で投与され、症状が軽減するにつれて徐々に減量されます。
• メトトレキサート：コルチコステロイドと併用、またはコルチコステロイド投与後に投与される重要な薬剤。免疫系の活動を抑制する。
• ヒドロキシクロロキン：この薬は皮膚の発疹を抑えるのに非常に効果的です。
• 静脈内免疫グロブリン療法（IVIG）：これは、精製された抗体を静脈を通して体内に投与する治療法です。これにより、体内で損傷を与える抗体の働きを阻害することができます。
• その他の薬剤：症状が重篤な場合、または他の薬剤に反応しない場合は、医師はシクロスポリンやリツキシマブなどの他の薬剤を処方することがあります。

生活習慣の改善やその他の治療法

薬に加えて、これらのことも非常に重要です。

• 理学療法：理学療法士は、筋肉を強化し、関節の硬直を軽減し、柔軟性を高めるための運動を指導します。
• 日焼け対策：これは非常に重要です。日光に当たると皮膚の発疹が悪化する可能性があります。そのため、SPF30以上の日焼け止めを必ず使用してください。帽子とサングラスを着用し、午前10時から午後4時までの間は強い日差しを避けてください。
• 適切な栄養摂取：野菜、果物、赤身のタンパク質、全粒穀物を豊富に含む栄養価の高い食事を摂ることは、体内の炎症を軽減するのに役立ちます。
• 言語療法：言語療法士は、嚥下困難のある子供たちに、安全な食事方法や運動を指導します。

私たちは未来についてどう考えるべきでしょうか？

JDM（若年性皮膚筋炎）には根本的な治療法はありません。しかし、心配する必要はありません。良いニュースは、適切な治療を受ければ、多くの子どもたちが非常に充実した活動的な生活を送ることができるということです。

ほとんどの子供は治療開始から2年以内に寛解します。その時点で薬の服用を中止できる場合もあります。ただし、症状の再発を防ぐために、引き続きバランスの取れた食事、運動、紫外線対策を続けるようにしてください。

子どもによっては、この病気が長期間続く場合や、症状が消えた後に再び現れる場合もあります。しかし、若年性皮膚筋炎（JDM）は命に関わる病気ではありません。適切な医療を受ければ、病状は良好に管理でき、子どもたちは他の子どもたちと同じように普通の生活を送ることができます。