骨に影響を与える、自覚症状のない病気であるパジェット病をご存知ですか？

骨や関節に痛みを感じることがありますか？あるいは、年齢を重ねるにつれて、頭が少し大きくなり、足が少し短くなったように感じますか？これらは加齢に伴う自然な変化だと考えるかもしれません。しかし、これらの症状の裏には、「パジェット病」と呼ばれる、人知れず進行する病気が潜んでいる可能性があります。この病名は聞き慣れないかもしれませんが、骨の健康に静かに影響を及ぼす病気です。今日は、この病気について、誰にでも分かりやすいように簡単に説明します。

簡単に言うと、パジェット病とは何ですか？

これを理解するためには、まず骨の仕組みを見てみましょう。骨は単なる無生物ではありません。骨は生きた組織であり、常に自己再生を繰り返し、古い細胞を取り除き、新しい細胞を作り出しています。このプロセスを骨リモデリングと呼びます。これは、古い家を取り壊し、その場所に新しくより丈夫な家を建てるようなものです。骨を丈夫に保つためには、このプロセスが非常に重要です。

しかし、パジェット病（骨の病気）の患者では、このプロセスが完全に狂ってしまいます。具体的には、次のようなことが起こります。

1.古い骨の急速な分解：古い骨細胞は通常よりも速く分解されます。

2．不規則な骨形成：体は隙間を埋めるためにすぐに新しい骨を形成します。しかし、形成された新しい骨は弱く、不規則で、大きく、もろいものです。その形状も異なります。

簡単に言うと、経験豊富なベーシストが何かを急いでやろうとした時と、その分野について何も知らない人が急いでやろうとした時に起こるようなことです。壁を築いたとしても、伸びて弱くなり、すぐに壊れてしまいます。この病気では、骨に同じことが起こります。そのため、骨が折れやすくなり（骨折） 、関節炎を発症する可能性が非常に高くなります。この病気は「変形性骨炎」とも呼ばれます。

この病気は癌ですか？他の「パジェット病」と混同しないでください！

これは多くの人が抱えている問題です。名前が似ているため、不安を感じる人もいます。

しかし、ここで知っておくべき小さな点があります。ごくまれに、つまり非常に低い確率で、パジェット病に罹患した骨に骨肉腫（骨がん）が発生する可能性がわずかにあります。ただし、これは非常にまれなケースであることを覚えておくことが重要です。

「パジェット病」と呼ばれる病気は他にもいくつかありますが、それらはこの骨の病気とは全く関係がありません。

• 乳房パジェット病：これは乳頭部に発生するまれなタイプの乳がんである。
• 外陰部のパジェット病：これは、女性の膣口周辺に発生する稀なタイプの皮膚がんです。

したがって、これら3つの病気は似たような名前を持っていますが、実際には全く異なる3つの病状であり、互いに何の関係もないことを理解してください。

この病気を発症するリスクが高いのは誰ですか？

科学者たちはこの病気の正確な原因をまだ解明していませんが、遺伝的要因（遺伝的影響）と環境要因の両方の組み合わせによって引き起こされると考えられています。

下の表は、この病気の発症に寄与する主な危険因子の一部を列挙したものです。

この病気の症状は何ですか？どのように見分ければよいですか？

この病気の驚くべき点は、多くの人が全く症状を示さないこと、あるいはごく軽微でほとんど症状がないことです。そのため、この病気は、別の理由で行われたレントゲン検査や血液検査の際に偶然発見されることが多いのです。

しかし、症状が現れた場合、影響を受ける骨によって症状は異なる場合があります。最も一般的な症状は以下のとおりです。

• 骨や関節の痛み：これは最も一般的で主要な症状です。患部の骨や隣接する関節に、持続的な深い痛みとして感じられることがあります。
• 骨の変形：時間の経過とともに、骨の形状が変化することがあります。例えば、頭蓋骨が影響を受けた場合、頭がわずかに大きくなることがあり、脚が影響を受けた場合、脚が曲がることがあります。
• 骨折：新しく形成された骨は弱いため、ちょっとした転倒や事故でも簡単に折れてしまうことがあります。
• 頭痛と難聴：この病気が頭蓋骨に影響を与えると、骨が肥厚し、神経が圧迫されて頭痛や難聴を引き起こす可能性があります。
• 腰痛：脊椎に影響が出ると、腰痛や脚のしびれなどの症状が現れることがあります。

医師はこの病気をどのように診断するのですか？

前述のとおり、これは偶然発見されることが多いです。症状がある場合や、他の理由で行った検査で疑わしい所見が見られた場合、医師はこれらの検査を勧めることがあります。

• アルカリホスファターゼ（ALP）血液検査：これは、病気の手がかりとなる最初の検査です。ALPと呼ばれるこの酵素は、骨細胞が形成される際に産生されます。パジェット病では、骨形成が過剰に行われるため、血液中のALP値が非常に高くなります。
• X線検査：病気を確定診断する最良の方法はX線検査です。X線画像では、罹患した骨と他の健康な骨を明確に区別できます。罹患した骨の厚みが増し、形状が変化している様子を確認できます。
• 骨シンチグラフィー：これは、体内のどの骨が病気の影響を受けているか、またその重症度を正確に把握するために行われます。少量の放射性色素を静脈に注入し、スキャンすると病変部位が「明るい点」として映し出されます。

この病気の治療法は何ですか？完全に治ることは可能ですか？

まず、朗報です。この病気の特効薬は今のところありません。しかし、ご安心ください。病気の進行を遅らせ、症状をコントロールし、合併症を予防するための非常に効果的な治療法があります。

治療が必要なのは、症状が出ている人、または頭蓋骨や脊椎などの重要な部位に病変が及んでいる人だけです。

薬

この目的で使用される主な薬剤はビスホスホネート系薬剤である。これらの薬剤は、急速な骨分解プロセスを抑制する。

• これは現在、このカテゴリーにおいて最も効果的で広く使用されている薬剤である。ゾレドロン酸。これは静脈に少量注射（点滴）する薬です。この薬を1回注射するだけで、病気を何年もコントロールできます。
• しかし、これらの薬は病気の進行を止めるだけで、すでに発生した骨の変形を矯正することはできないということを覚えておいてください。

手術

この病気によって引き起こされる合併症には手術が必要です。例えば：

• 骨折がある場合は、整復してください。
• 関節が病気によって完全に破壊された場合は、膝関節または股関節の人工関節置換手術を行う。
• 骨のずれを矯正する。
• 神経が緊張している場合は、その緊張を和らげてください。