話す能力が徐々に失われていませんか？それは原発性進行性失語症（PPA）の可能性があります。

言葉がうまく出てこないと感じることがありますか？あるいは、相手の言っていることが理解しにくいと感じることがありますか？もしかしたら、ご家族の中に、お母さんやお父さんなど、このような悩みを抱えている方がいらっしゃるかもしれません。こうしたことは、年齢を重ねるにつれて起こるごく普通のことのように思えるかもしれませんが、時にはもっと深刻な病気の兆候である場合もあります。今日は、そのような病気の一つである原発性進行性失語症（PPA）についてお話しします。

PPAとは一体何ですか？

簡単に言うと、原発性進行性失語症（PPA）は脳の疾患です。神経変性疾患であり、神経系を徐々に弱体化させ、時間とともに徐々に悪化していきます。具体的には、話す、読む、書く、言語を理解する能力に関わる脳の部位が損傷を受けます。

私たちの脳を大きな図書館だと想像してみてください。言語に関するすべての書籍、単語、意味は、その図書館の特別な区画に保管されています。PPAとは、まさにこの区画にある書籍が、一つずつ徐々に劣化し、使えなくなっていく現象です。

PPAは、前頭側頭型認知症（FTD）またはアルツハイマー型認知症の一種と考えられています。これらの疾患は、脳の前頭葉と側頭葉の活動が徐々に低下する原因となります。私たちの言語能力は主にこれらの部位によって制御されています。

PPAの主な種類は何ですか？

PPAは主に3種類に分けられます。それぞれの種類の特性は若干異なります。この表で詳しく見ていきましょう。

この病気の症状にはどのようなものがあるでしょうか？

症状は、先に述べた種類によって異なります。一般的に、これらの症状は50歳から70歳の間で現れ始め、時間とともに徐々に悪化していきます。

失語症型PPAの特徴

• 適切な言葉を見つけるのは難しい。
• 長くて複雑な文章を理解するのが難しい。
• 長い文章を言うのは、短い文章を言うよりも難しい。
• 話す際に頻繁に間を置く。
• 単語の発音を間違える。
• 一部の単語の代わりに別の単語を使う（例：「犬」の代わりに「猫」と言う）。

非流暢（文法障害）変異型PPAの特徴

• 唇や舌を使って正しく音を出すことが難しい状態（発話失行症）。
• 嚥下困難。
• 歩行や動作に関する問題（動作が遅くぎこちない、バランス感覚の喪失、頻繁な転倒）。
• 文から単語を省略して、より簡潔に話す（例：「私はお母さんと夕食に行く」ではなく、「お母さんは夕食に行く」）。
• 長くて複雑な文章を理解するのが難しい。
• 人によっては、話すことが全く困難になり、場合によっては口がきけなくなることもあるでしょう。

セマンティックバリアントPPA機能

• 見慣れた物が何なのか、そしてそれらをどう使えばいいのかを忘れてしまう。
• 言葉の意味を覚えていない。
• 適切な言葉を見つけるのは難しい。
• 読み書きの困難。

PPAの原因は何ですか？危険因子はありますか？

この状態は、言語を司る脳の部位にある細胞が徐々に死滅することによって起こります。その結果、脳組織が萎縮します。医学では、これを萎縮と呼びます。この縮小こそが、言語関連能力が失われる原因だと言われている。

この症状は誰にでも起こりうるが、一部の人々は発症リスクが高い。

• 家族の中にPPAの既往歴がある人がいる場合。
• 特定の遺伝子変異（C9orf72、MAPT、GRNなど）を持っていること。
• もしあなたが子供の頃に学習障害を抱えていたとしたら。
• アルツハイマー病を患っている。

しかし、このような状況は、明らかな理由もなく発生することもある。

医師はどのようにしてこれを見つけるのでしょうか？

言語に問題がある場合は、必ず医師の診察を受けてください。医師はあなたの症状や家族の病歴について質問し、診断を確定するためにいくつかの検査を行う場合があります。

• 神経学的検査：バランス感覚、反射神経、神経系の機能が検査されます。
• 認知能力テスト：記憶力、思考力、言語能力を測定するテスト。
• 脳スキャン：脳の萎縮やその他の変化がないかを確認するために、MRI（磁気共鳴画像法）またはCT（コンピュータ断層撮影法）スキャンが行われる場合があります。

PPA病の病期

この病気は時間とともに徐々に悪化するため、いくつかの病期が特定されている。

1.ステージ1（非常に軽度）：ごく軽微な言語障害が認められます。加齢やストレスが原因と考えられる場合があります。この段階で診断されることは稀です。

2.ステージ2（軽度）：言語の問題が頻繁に発生します。家族もこの違いに気づき始めます。これは日常生活に影響を与え始めます。

3．ステージ3（中程度）：日常生活のタスクを一人でこなすことが非常に困難になります。他人と話したり、社交的な活動をしたりすることが非常に苦痛になります。

4．ステージ4（重度）：言語を話したり理解したりすることが非常に困難です。日常生活動作に介助が必要です。一人暮らしは危険な場合があります。

5．ステージ5（非常に重度）：発話と言語理解能力がほぼ失われる。行動や思考の変化が見られる。24時間体制の介護が必要となる。

6.ステージ6（最終段階）：話すことも理解することもできない。非言語的な音を発することがある。運動能力を失うことがある。

これに対する治療法はありますか？

残念ながら、 PPAを完全に治癒できる治療法はまだ見つかっていません。病気の悪化を完全に止めることは不可能ですが、症状を管理し、病気の進行を遅らせ、生活を楽にする治療法は存在します。

医師は以下のような治療法を推奨する場合があります。

• 言語療法：これは、言語能力をできるだけ長く維持し、新しいコミュニケーション技術を習得するのに役立ちます。
• 新しいコミュニケーション方法を学ぶ：手話や絵カードなどを使うことに慣れる。
• 薬物療法：行動の変化、うつ病、不安をコントロールするために、選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）などの薬が処方される場合があります。
• アルツハイマー病治療薬： PPAの原因がアルツハイマー病である場合、ドネペジルやリバスチグミンなど、アルツハイマー病の治療に使用される薬剤が処方されることがあります。

この病気を抱えて生きると、どんな人生になるのだろうか？

PPAは時間とともに悪化する疾患です。最終的には、言語能力やコミュニケーション能力が完全に失われる可能性があります。病状が脳の他の部分に広がると、思考力や行動にも影響が出ます。

一般的に、症状が現れてからの平均余命は5～7年ですが、個人差が非常に大きいです。ですから、統計データに惑わされないでください。ご自身の病状について最も正確な情報を提供できるのは、担当医だけです。