脊髄がどこかで挟まれていませんか？脊髄係留症候群について学びましょう。

あなたやお子さんは、背中や歩き方に不快感、痛み、変化を感じたことはありますか？背中の下部に小さな隆起やしこりがあることに気づいたことがあるかもしれません。これらの原因の一つとして、「脊髄係留症候群」と呼ばれる状態が考えられます。この名前は少し怖いかもしれませんが、この病気について知っておけば、多くの問題を解決できます。今日は、皆さんが理解しやすいように、この病気について簡単に説明します。

「脊髄係留症候群」とは何ですか？

簡単に言うと、脊髄、つまり脊椎の中を通る主要な神経線維は、通常、脊椎の中で自由に動くはずです。まるで管の中の電線のように。しかし、「脊髄係留症候群」と呼ばれる状態では、脊髄が脊椎の内壁や他の組織に異常に付着しています。

ロープを片方の場所に結び、もう片方の場所で引っ張ると、ロープが引っ張られるのを想像してみてください。ここでも同じことが起こります。私たちが登山をしたり、日常生活を送ったりする際に、このように脊髄が圧迫されると、脊髄が引っ張られ始めます。この引っ張りによって脊髄が損傷し、脊髄を通る神経への血流が阻害されることがあります。これは「脊髄係留症候群」または「脊髄係留症候群」とも呼ばれます。

私たちの脊髄とは何ですか？

これを正しく理解するには、脊髄について少し知っておく必要があります。脊髄は、頭蓋骨の付け根から脊椎の中央まで伸びる太い組織の帯です。運動や感覚など、体内のあらゆる機能に関わる神経信号は、この脊髄を通って伝達されます。言い換えれば、脊髄は私たちの体の制御センターのようなものです。

「脊髄係留症候群」と「二分脊椎」の違いは何ですか？

「二分脊椎」という病気をご存知かもしれません。これは出生時から存在する病気です。二分脊椎の子供は、出生時に「脊髄係留症候群」を併発している場合もあります。

脊髄髄膜瘤は、二分脊椎の重症型です。これは、胎児期に胎児の脊髄の下端と脊髄の一部が正常に発達しない場合に発生します。そして、出生時に脊髄が露出して皮膚に癒着することがあります。

二分脊椎には、より軽症な形態も存在します。例えば、「潜在性二分脊椎」と呼ばれる状態です。この場合、脊髄の末端にある脂肪組織（脂肪腫）や肥厚した終糸（組織の帯）のために、脊髄が脊柱管の壁に異常に付着していることがあります。

二分脊椎症の子供は、多くの場合、幼少期に脊髄係留解除手術を受けます。しかし、手術後にその部位に瘢痕組織が形成され、脊髄が再び脊椎に付着してしまうことがあります。子供が成長するにつれて、脊髄が引き伸ばされ、「脊髄係留症候群」と呼ばれる状態になることがあります。

最も重要なことは、「二分脊椎」と呼ばれる症状が目に見えなくても、「脊髄係留症候群」という症状が存在する可能性があることを理解することです。

この状況によって最も影響を受けるのは誰でしょうか？

脊髄係留症候群は、開放性二分脊椎症の患者に最も多く見られる疾患です。専門家の中には、脊髄髄膜瘤のある子供の約2人に1人が脊髄係留症候群を発症すると推定する人もいます。しかし、前述のように、明らかな二分脊椎症がなくても発症することがあります。

「脊髄係留症候群」の症状にはどのようなものがありますか？

この病気の症状は人によって大きく異なります。生まれた時から症状が現れる赤ちゃんもいます。多くの場合、症状は子供が成長するにつれて現れます。まれに、子供の頃は全く症状がなく、早期に診断されなかったために、大人になってから症状が現れる人もいます。

この疾患に関連して、子供と大人の両方に以下のような症状が現れる可能性があります。

• 歩行困難：特に歩き始めたばかりの頃、お子さんの歩き方がおかしかったり、歩き方に変化が見られたりした場合は、注意が必要です。
• 腰部の皮膚の変化：お尻のすぐ上の腰部に小さなへこみが見られることがあります。あるいは、その部分に異常な毛が生えている場合もあります。良性腫瘍、皮膚の変色斑、または血管腫と呼ばれるあざが見られることもあります。また、皮膚に小さなほくろのような突起（スキンタグ／アクロコルドン）が見ら​​れる場合もあります。
• 脚や背中のしびれや感覚の喪失：脚がしびれることが頻繁にある場合、または脚の感覚が失われているように感じる場合は、注意してください。
• 脚や背中の激しい痛み：この痛みは、直腸や性器周辺にまで広がることがよくあります。
• 脊柱側弯症：背骨が片側に湾曲しているように見える場合。
• 排尿・排便のコントロールに関する問題：頻尿、尿を我慢するのが難しい、排便をコントロールするのが難しいなどの問題。
• 脊髄内の液体で満たされた嚢胞（脊髄空洞症）：これはスキャン検査でしか検出できません。
• 筋肉萎縮：特に脚の筋肉が萎縮して薄くなっているように見える場合。

これらの症状のうち1つ以上が見られる場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。

「脊髄係留症候群」の原因は何ですか？

この症状は先天性（出生時から存在する）の場合もあれば、後天的に発症する場合もある。

先天性原因：

• 脊髄の末端から尾骨（仙骨）までの組織（終糸）の異常な肥厚が最も一般的な原因です。
• 二分脊椎症。

後天的な原因：

• 脊椎手術後の瘢痕組織。
• 感染症。
• 重度の脊髄損傷。
• 腫瘍。

一部の研究者は、二分脊椎症のような疾患にも遺伝的要因が関与している可能性があると考えている。脊髄髄膜瘤と遺伝子との関連性は発見されているものの、脊髄係留症候群と遺伝子との明確な関連性はまだ証明されていない。

「脊髄係留症候群」をどのように見分けるか？

この疾患は通常、神経内科医によって診断されます。神経内科医はあなたまたはあなたのお子さんを診察し、症状について質問します。さらに、多くの場合、以下の画像検査が行われます。

• MRI（磁気共鳴画像法）検査：これは、この疾患の診断に最も一般的に用いられる検査です。磁石と電波を用いて、脊髄、神経、および周囲の組織を鮮明に映し出します。
• 脊髄造影検査：この検査では、脊髄を覆う膜嚢（髄膜嚢）に特殊な造影剤を注入します。その後、X線撮影を行い、脊髄が圧迫されているかどうかを確認します。
• CT（コンピュータ断層撮影）スキャン：特殊なコンピュータとX線を用いて体内の様子を観察します。脊髄造影検査の後、造影剤が脊髄内でどのように移動するかを確認するためにCTスキャンが行われることがあります。
• 超音波検査：高周波の音波を用いて体内の様子を観察する検査です。特に乳幼児の脊髄が脊柱内でどのように動くかを調べる際によく用いられます。

脊髄係留症候群はどのように治療されますか？

この疾患の主な治療法は手術です。実施される手術の種類は、例えば以下のようないくつかの要因によって異なります。

• あなたの「（終糸）」の太さ。
• 脊髄が圧迫されている箇所。
• あなたは大人ですか、それとも子供ですか？

この手術は通常脳神経外科医は、脳と脊髄の手術を専門とする医師です。まず、腰部に小さな切開を入れます。次に、手術器具を用いて、瘢痕組織を慎重に除去し、脊髄を脊髄から分離します。

脊髄係留症候群の手術後には、どのようなことが起こりますか？

手術後、ご本人またはお子様はすぐに通常の軽い活動を再開できます。ただし、重い物を持ち上げるなどの激しい運動は、医師の指示に従い、6～8週間、またはそれ以上の期間避けてください。傷がきちんと治るまでには時間が必要です。

手術後、失われた機能を取り戻すために、理学療法や作業療法が必要となる人もいます。この手術は、神経へのさらなる損傷を防ぐために行われます。しかし、既に発生した神経損傷を完全に修復できるとは限りません。そのため、治療後も筋力低下や運動機能障害が残る人もいます。

この状況は防げるだろうか？

残念ながら、脊髄係留症候群を予防する方法はありません。しかし、早期に治療を受ければ、症状を改善することができます。ですから、ご自身やお子様にこれらの症状が見られる場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

「脊髄係留症候群」の予後はどうですか？

治療を受ければ、ほとんどの人は普通の生活を送ることができます。脊髄係留症候群の治療をどれだけ早く開始するかが、完全回復の可能性を左右します。運動制御の困難、しびれ、筋力低下などの症状は、特に手術が成人期以降に行われた場合、完全には消失しない可能性があります。

私や私の子供は、複数回の手術が必要になるでしょうか？

ほとんどの人にとって、脊髄係留症候群の治療には1回の手術で十分です。しかし、約5人に1人の子どもは複数回の手術が必要になる場合があります。脊髄係留症候群の症状は、急速な成長期（成長期）に悪化したり再発したりすることがよくあります。そのような場合、子どもの身長が著しく伸びた後に、再度の手術が必要になることがあります。7歳から12歳の子どもは、再手術が必要になるリスクが最も高い年齢層です。

医師にどのような質問をすべきですか？

あなたやあなたのお子さんが「脊髄係留症候群」を患っている場合、あるいはその可能性があると思われる場合は、医師に以下の質問をすることをお勧めします。

• 脊髄係留症候群の初期症状何？
• この病気を診断するためにどのような検査が行われますか？
• この症状に対する治療法にはどのようなものがありますか？
• 治療後に症状が再発する可能性はどのくらいですか？

脊髄係留症候群の症状があっても、普通の生活を送ることは可能でしょうか？

はい。脊髄係留症候群の早期治療を受けた多くの人は、正常な生活を送り、正常な寿命を全うすることができます。

脊髄係留症候群とは、脊髄が脊柱に異常に付着している状態です。ご自身やお子様がこの病気だと知った時、不安になるのは当然ですが、早期治療によって症状が緩和され、完治することもあります。この病気は、脊髄や脊柱が正常に発達しない先天性疾患である二分脊椎と密接に関連しています。また、脊髄髄膜瘤の手術を受けた多くのお子様が、後に脊髄係留症候群を発症します。ご自身やお子様にこれらの症状が見られた場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

覚えておくべき最も重要なこと（要点）

それでは、これまで話してきた内容の中から、特に重要な点をいくつかまとめてみましょう。

• 脊髄係留症候群とは、脊髄が脊椎内で挟まれ、引き伸ばされた状態を指します。
• これは出生時から存在する場合もあれば、後天的に発症する場合もある。二分脊椎症の子供はリスクが高い。
• 症状は様々で、背中や脚の痛み、しびれ、歩行困難、皮膚の変化、膀胱や腸のコントロール障害などが挙げられます。
• MRI検査は診断の鍵となる。
• 主な治療法は手術です。手術によって神経への損傷を食い止めます。
• 治療開始が早ければ早いほど、回復の可能性が高まります。ただし、一部の症状は持続する場合があります。
• 心配しないでください！適切な治療を受ければ、普通の生活を送ることができます。
• あなたやお子さんにこれらの症状が一つでも見られる場合は、時間を無駄にせず医師の診察を受けてください。

この情報がお役に立てば幸いです。お元気でお過ごしください！

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