血友病について知っておくべきこと

小さな切り傷を負うと、しばらくすると出血は止まりますよね？これは、私たちの体に備わっている素晴らしい仕組みのおかげです。しかし、人によっては出血が簡単には止まらない場合もあります。小さな切り傷でも出血が止まらないことがあるのです。今日は、多くの人が耳にしたことはあっても、実際にはよく知らない「血友病」という病気についてお話しします。怖がる前に、まずはそれが一体どんな病気なのかを理解しましょう。

自分が血友病かどうかを知るにはどうすればよいですか？

簡単に言うと、体内で出血が起こると、出血を止めるために「栓」のようなものが形成されます。これをフィブリン血栓と呼びます。この血栓を形成するには、血液中の多くの特殊なタンパク質が協力して働く必要があります。これらを「凝固因子」と呼びます。

血友病とは、血液凝固因子のうち、特に第VIII因子または第IX因子のいずれかが生まれつき欠損または減少している状態です。そのため、血液凝固が正常に行われず、出血が止まらずに続いてしまいます。

医師がこの病気を疑う場合、血液検査をいくつか行います。

• 最初のステップ：血液サンプルを採取し、検査室で血液が凝固するまでの時間を検査します。
• ステップ2：これらの検査で何らかの異常が見られた場合、血液中に第VIII因子と第IX因子がどれくらい存在するかを調べるために、より詳細な検査が行われます。

血友病の治療法にはどのようなものがありますか？

血友病の治療法は、病状の種類や重症度によって異なります。例えば、軽度の血友病の場合は、怪我の後や手術前にのみ治療が必要となる場合があります。

しかし、頻繁に出血する重度の血友病の場合は、出血を防ぎ、関節が損傷したり弱くなったりするのを防ぐために、定期的な治療を継続する必要があります。

主な治療法はいくつかあります。

• 減少した凝固因子を補充する（補充療法）
• その他の特定の薬剤
• 関節内出血などの副作用に対する治療

不足している凝固因子を補充する

これが主な治療法です。この治療法では、不足している凝固因子を静脈注射（点滴）によって体内に投与します。

• 血友病A患者のための第VIII因子製剤与える。
• 第IX因子は血友病Bの患者に投与される。

これらの因子は2つの方法で作られます。1つは献血された血漿から作られる方法、もう1つは研究室で作られる合成または組換えDNA因子を用いる方法です。現在利用可能な新しいタイプの因子は、体内でより長く持続するように設計されています。そのため、以前ほど頻繁に注射する必要はありません。

その他の特定の薬剤

凝固因子療法に加えて、出血を抑えるのに役立つ最新の薬剤もあります。担当医がそれらについて説明します。

関節内出血やその他の問題に注意してください。

血友病の一般的な症状の一つに、関節内出血があります。これは膝、肘、足首などの部位で起こりやすく、出血すると関節が腫れて痛みが生じます。

• 治療：すぐに抗凝固因子治療を受けることが不可欠です。そうしないと、関節に永久的な損傷が生じる可能性があります。さらに、医師は関節を安静にし、氷で冷やすように指示するでしょう。これにより、痛みと腫れが軽減されます。
• その後：痛みが治まった後、関節の可動域と筋力を回復させるために、理学療法が推奨される場合もあります。

また、行う運動にも注意が必要です。血友病患者にとって、すべてのスポーツが適しているわけではありません。危険な接触型スポーツは内出血を引き起こす可能性があります。どの運動やスポーツが自分に適しているか、適していないかについては、医師に相談してください。

治療によって合併症が起こる可能性はありますか？

現在では治療法は非常に安全ですが、知っておくべき点が2つあります。

1. 血液媒介性疾患

かつて、1980年代頃には、血液製剤からHIVや肝炎などのウイルスに感染するリスクが高かった。しかし、現在ではその心配は無用だ。現在では、献血者のスクリーニングが厳しく行われ、献血された血液はすべてウイルス検査を受け、特殊な方法で精製されている。そのため、輸血によって病気に感染するリスクは非常に低い。ただし、医師はA型肝炎とB型肝炎のワクチン接種を推奨している。

2. 免疫系の変化（阻害物質）

これは少し複雑ですが、理解しておくことが重要です。時として、私たちの体の免疫系（体の防御システム）が、私たちが与えたこの凝固因子を「敵」と認識することがあります。そして、その因子を破壊し始めます。これを「阻害物質」の形成と呼びます。このようなことが起こると、受けている治療が適切に機能しない可能性があります。そのため、医師は定期的に血液検査を行い、このようなことが起こっていないかを確認します。