体内に存在する無意味な腫瘍？それについてお話しましょう。「未分化多形性肉腫（UPS）」です！

体のどこかに、しこりのようなものができて、それがどんどん大きくなっていくのを感じたことはありますか？ 時には、特に理由もなく、腕や脚が腫れたり、しびれたりすることもあります。私たちは通常、こうした症状にあまり注意を払いませんが、その裏には深刻な問題が潜んでいる可能性があります。今日は、あまり知られていないものの、私たち全員が知っておくべき非常に重要な、ある特殊な癌についてお話しします。怖がらずに、分かりやすく説明していきましょう。

「未分化多形性肉腫（UPS）」とは何ですか？

簡単に言うと、「未分化多形性肉腫」、略して「UPS」とは、軟部組織肉腫と呼ばれる癌の一種です。これは、筋肉、脂肪組織、血管など、体内の軟部組織に癌細胞が発生することで起こります。

ほとんどの場合、この「UPS」は腕や脚の軟部組織に発生します。時には、腹部の奥深くにある「後腹膜」と呼ばれる部分に発生することもあります。ごくまれに、この「UPS」が骨に影響を与えることもあります。残念なことに、これは通常、かなり悪性度の高い癌です。そのため、体の他の部分、特に肺やリンパ節に転移する可能性が高くなります。

以前は、このUPSは「悪性線維性組織球腫」と呼ばれていました。これは、研究者たちがこの癌は「組織球」と呼ばれる特殊な免疫細胞から発生すると考えていたためです。しかし、その後の研究により、この癌は私たちの体内の結合組織を構成する「間葉系細胞」と呼ばれる細胞から発生する可能性が最も高いことが分かりました。

それでは、この名前に含まれる2つの単語の意味を見ていきましょう。

「未分化」とは、がん細胞が非常に混沌とした、無秩序な外観を呈していることを意味します。まるで秩序なく散らばったおもちゃのようです。それらは非常に多様で未熟な状態になっているため、どの健康な細胞から発生したのか、あるいはどのような機能を果たすはずだったのかを正確に知ることは不可能です。

「多形性」とは、これらの細胞が形、大きさ、あるいは細胞の制御中枢である核において異なることを意味します。まるで同じ型から作られていない家具のように、一つ一つ形や大きさが異なります。小さい細胞もあれば大きい細胞もあり、丸い細胞もあれば細長い細胞もあります。細胞内の染色体を含む核でさえ、細胞ごとに異なっています。そのため、これらの癌細胞は制御不能なほど不規則かつ急速に増殖するのです。

UPSは実際には非常にまれなタイプの癌です。たとえば、米国では、この病気は年間5,000人未満にしか影響しません。しかし、軟部組織肉腫の種類の中では、脂肪肉腫（脂肪組織に発生する癌）や平滑筋肉腫（平滑筋に発生する癌）と並んで、（UPS）は3番目に多い軟部組織肉腫です。

UPS（無脈性失調症）の症状は何ですか？

未分化多形性肉腫（UPS）の症状は人によって異なります。症状が全く現れない人もいます。しかし、いくつかの一般的な症状があります。

• 徐々に大きくなるしこりや塊：これが主な症状です。体のどこにでもしこりのように感じられることがありますが、特に腕、脚、腹部に多く見られます。
• 触っても痛くなく、動く場合と動かない場合があるしこり：ほとんどの場合、これらのしこりは初期段階では痛みを伴いません。そのため、あまり気に留めない人もいるかもしれません。
• 腫瘍が神経を圧迫することによるしびれや灼熱感：腫瘍が大きくなると、近くの神経を圧迫することがあります。これにより、手足のしびれ、チクチクする感覚、または灼熱感が生じることがあります。
• 腕や脚の腫れ：明らかな理由もなく腕や脚が腫れた場合は、それも考慮に入れるべきです。

重要な点として、UPSは必ずしも明らかな症状を示すとは限りません。多くの場合、痛みはなく、しこりのある部分の皮膚に変化（変色や潰瘍など）は見られません。また、発熱、体重減少、倦怠感といった一般的な症状もあまり見られません。

`(UPS)`の原因は何ですか？

専門家は未だにUPSの正確な原因を解明できていない。分かっているのは、健康な細胞のDNA（遺伝情報を含む分子）の変化（突然変異）によって引き起こされるということだけだ。しかし、DNAにどのような変化が生じるのかはまだ明らかになっていない。

UPS発症リスクを高める危険因子

リスク因子とは、病気の発症確率を高める要因のことです。UPS（乳児潰瘍性大腸炎）にはいくつかのリスク因子が特定されています。しかし、これらのリスク因子を持つ人すべてがUPSを発症するわけではなく、また、これらのリスク因子を全く持たない人がUPSを発症しないとも断言できません。

現在特定されている危険因子は以下のとおりです。

• 男性であること：男性は女性よりもこの病気を発症する可能性が高く、特に白人男性の間でリスクが高い。
• 50歳以上：この病気の発症率は年齢とともに増加します。
• 特定の病状：例えば、神経線維腫症（神経系に腫瘍が形成される病気）や骨パジェット病（骨の異常な成長を引き起こす病気）などの病気を持つ人は、UPSを発症するリスクが高くなります。
• いくつかの遺伝性疾患：リー・フラウメニ症候群のような希少な遺伝性疾患を持つ人は、（UPS）を含む様々な種類の癌を発症するリスクが高くなります。
• 特定の化学物質への曝露：ヒ素や塩化ビニルなどの特定の化学物質に長期的に曝露することも、リスク要因となり得る。
• 患部への過去の放射線治療：他の疾患のために患部に放射線治療を受けたことがある場合、後日その部位に肉腫（未分化多形性肉腫）が発生するリスクがわずかにあります。
• 職業上の放射線被ばく：仕事によっては放射線に被ばくせざるを得ない場合があり、それもリスク要因となり得ます。

驚くべきことに、 UPSを発症する人の多くは、これらの危険因子を全く持っていません。ですから、体に異常なこぶのようなものを見つけたら、「自分にはこれらの危険因子はない」と考えて無視しないでください。

医師はどのようにしてUPS（未分化多発血管炎）を診断するのですか？

このようなしこりで医師の診察を受けると、まず医師はあなたの健康状態、家族に癌などの病気の既往歴があるかどうかなどを尋ねます。次に、症状について尋ねます。このしこりはいつからあるのか？大きくなっているのか？痛みはあるのか？さらに、医師は以下の検査を行います。

1.身体診察：医師は腫瘍の位置、大きさ、触ったときの感触（硬いか柔らかいか）を調べます。

2．画像検査：これらの検査は、腫瘍の内部構造や転移の程度を把握するのに役立ちます。通常、 X線検査、超音波検査、MRI検査など、1つまたは複数の検査が行われます。

3．生検：これは、病気を確定診断するための最も重要な検査です。腫瘍から小さな組織片を採取し（おそらく細い針状の器具を使用）、病理医（病気の診断を専門とする医師）が顕微鏡で検査します。そうして初めて、それがUPSなのか、それとも別の病気なのかを確実に判断できるのです。

UPSの治療法は何ですか？

未分化多形性肉腫（UPS）の治療法は、腫瘍の大きさや癌の転移の有無などによって異なります。早期のUPSの主な治療法は、腫瘍を切除する手術です。これは多くの場合、放射線療法と併用されます。ただし、場合によっては追加の癌治療が必要になることもあります。

手術

UPSの手術の主な目的は、癌性腫瘍を完全に除去することです。医師は、がんだけでなく、その周囲の少量の健康な組織（これを「マージン」と呼びます）も切除しようとします。庭の雑草を抜くとき、植物だけでなく、その周囲の土も少し取り除くのと同じです。そうすれば、雑草の根のかけらさえ残らないでしょう。同様に、医師ががんを切除するときも、周囲の少量の健康な組織も一緒に切除します。そうすることで初めて、がん細胞が残らずすべて除去されたことを確信できるのです。切除した腫瘍の端にがん細胞が残っている場合、体内にがん細胞が残っている可能性があることを意味します。

腫瘍が腕や脚にある場合、外科医はがんを切除し、その腕や脚の機能をできる限り温存しようと努めます。しかし、重症の場合は切断が必要になることもあります。そのため、ご自身の状況に最適な治療法を決定するために、腫瘍専門医と相談することが重要です。

追加のがん治療

腫瘍専門医は、手術の前後に追加的な治療を行う場合もあります。これらの治療は腫瘍を縮小させる効果は必ずしもありませんが、腫瘍摘出手術を安全に行うため、あるいは手術後に残存する可能性のあるがん細胞を死滅させるのに役立ちます。

これらの追加治療は以下のとおりです。

• 化学療法：がん細胞を死滅させる薬を投与すること。
• 免疫療法：体自身の免疫系を刺激して、がん細胞と戦わせる治療法。
• 放射線療法：高エネルギー放射線を用いてがん細胞を破壊する治療法。

あなたの治療計画はあなた独自のものであり、他の人とは異なる可能性があります。ですから、治療の選択肢について担当の腫瘍医とよく話し合ってください。多くの場合、あなたは複数の専門医からなるチームによって治療を受けることになります。このチームには、外科医、放射線腫瘍医、腫瘍内科医などが含まれる場合があります。それぞれの専門医には異なる役割がありますが、全員が協力してあなたの治療にあたります。彼らは、あなたの状況にとって最適な治療法を決定する手助けをしてくれるでしょう。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

体のどこかに、ゆっくりと大きくなっているしこりやできものが見つかった場合、特に痛み、腫れ、手足の正常な動きができないなどの症状を伴う場合は、すぐに医師の診察を受けるべきです。

すでに `(UPS)` を持っていることが確認されている場合、新たな症状が現れた場合、または症状が悪化した場合は、すぐに担当の腫瘍医に連絡してください。

UPS（無停電電源装置）を契約している人は、どのようなことを期待できますか？

平均余命は人によって異なります。肉腫の大きさや病期によって左右されます。一般的に、高悪性度（UPS）の5年生存率は約60%です。これは、診断を受けた人の約60%が5年後も生存していることを意味します。 10年生存率は約48%です。

しかし、これらの生存率はあくまで一般的な推定値であることを覚えておいてください。これらは、あなたがどれくらい生きられるか、あるいはあなたにとって最も効果的な治療法は何かを正確に示すものではありません。生存率とその影響について詳しく知りたい場合は、担当の腫瘍専門医チームにご相談ください。

UPSは完全に治癒できますか？

（UPS）は、特に早期に診断されれば完全に治癒可能です。病気が転移している場合でも、生活の質を改善し、寿命を延ばすのに役立つ治療法があります。あらゆる種類のがんと同様に、（UPS）の早期発見と治療は、良好な結果を得るための最善の方法です。

考慮すべき事項

がんの診断を受けると、生活のあらゆる面に影響が出ます。未分化多形性肉腫（UPS）のような稀ながんの場合、孤独感や、誰にも理解してもらえないという気持ちに苛まれるかもしれません。そんな時は、同じような経験をしている人たちと交流できるサポートグループに参加することが役立ちます。彼らと話すことで、自分の気持ちを理解し、対処していくことができるでしょう。

また、医療チームはいつでもあなたをサポートします。治療の選択肢について説明したり、あなたを支えたり、十分な情報に基づいて健康に関する意思決定を行うために必要な情報やリソースを提供したりしてくれます。どんな質問でも遠慮なく尋ねてください。あなたは決して一人ではないことを忘れないでください。

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