Apa sampeyan uga pengin ngerti babagan penyakit langka iki? Ayo padha ngrembug babagan EGPA (Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis) kanthi basa sing prasaja!

Apa sampeyan kerep kena asma? Utawa sampeyan wong sing nandhang alergi parah? Mula, apa sing bakal dakkandhakake iki penting banget kanggo sampeyan. Amarga dina iki kita bakal ngrembug babagan penyakit sing rada aneh lan langka banget sing kadhangkala ana gandhengane karo kondisi kasebut. Penyakit iki diarani EGPA . Sadurunge dikenal minangka sindrom Churg-Strauss . Yen jenenge katon rada dawa, aja kuwatir, ayo dimangerteni kanthi prasaja.

Apa iku EGPA (Granulomatosis Eosinofilik karo Poliangiitis)?

Jeneng dawa iki bisa uga rada mbingungake, nanging ayo dirembug dadi pirang-pirang bagean lan dimangerteni. Yen ngono, bakal luwih gampang.

1. Eosinofilik

Gampangane, eosinofil tegese sampeyan duwe jumlah sel getih putih sing diarani eosinofil sing luwih dhuwur tinimbang normal. Coba pikirake kaya ngene, eosinofil kaya pengawal cilik ing awak kita, dheweke mbantu sistem kekebalan awak. Nanging ing wong sing duwe EGPA, jumlah eosinofil kadhangkala bisa tikel loro, utawa malah ngluwihi, jumlah normal. Iki tegese sistem kekebalan awak lagi kerja lembur.

2. Granulomatosis

Granulomatosis iku sawijining kondisi ing ngendi sel-sel kekebalan mbentuk benjolan cilik ing jaringan awak nalika ana inflamasi, utawa pembengkakan. Kita nyebut benjolan iki granuloma . Iki uga tugas sistem kekebalan awak. Kaya ngubengi area sing bermasalah lan nyoba nyegah panyebarane.

3. Poliangiitis

Polyangiitis iku inflamasi jangka panjang ing pirang-pirang pembuluh getih ing awak, utamane sing ukuran cilik lan sedang (poli tegese akeh). Iki minangka kondisi sing kalebu klompok penyakit sing luwih gedhe sing diarani vaskulitis . Angiitis iku jeneng liya kanggo vaskulitis.

Dadi, kabeh iki digabungake, EGPA minangka kondisi langka sing disebabake dening fungsi sistem kekebalan sing ora normal sing diwiwiti karo asma utawa alergi, sing nyebabake peningkatan eosinofil, pembentukan granuloma, lan pungkasane inflamasi pembuluh getih.

Kepriye kondisi EGPA iki mengaruhi awakku?

Nalika ana inflamasi pembuluh getih sing terus-terusan, sing diarani vaskulitis , tembok pembuluh getih dadi ringkih. Iki bisa nyebabake pembuluh getih mau mulur lan nonjol kaya balon - sing diarani aneurisma . Utawa, pembuluh getih sing ringkih iki bisa njeblug lan getihen menyang awak.

Liyane yaiku inflamasi bisa nyebabake pembuluh getih dadi gedhe, dadi bekas luka, lan nyempit ing njero. Banjur apa sing kedadeyan? Aliran getih dadi kaganggu, kadhangkala malah macet total. Iki nyebabake awak kekurangan oksigen lan nutrisi sing dibutuhake kanggo fungsi kanthi bener.

Amarga poliangiitis mengaruhi pembuluh getih cilik ing sakubenging awak, gejala bisa kedadeyan ing endi wae ing awak. Nanging, sing paling umum mengaruhi sistem pernapasan , yaiku paru-paru. Uga bisa mengaruhi ginjel, usus, jantung, lan saraf.

Apa gejala-gejala EGPA?

Penyakit sing diarani EGPA iki ora muncul kanthi dadakan. Gejalane muncul kanthi bertahap, sajrone pirang-pirang taun, ing pirang-pirang tahapan. Ayo dideleng apa tahapan kasebut.

Tahap 1: Gejala umum katon ing tahap awal

Sajrone wektu iki sampeyan bisa ngrasakake kaya ing ngisor iki:

• Asma sing diwiwiti wong diwasa: Sanajan wong sing durung nate kena asma sadurunge bisa ngalami asma anyar kanthi gejala kayata watuk, mengi, lan kangelan ambegan.
• Demam jerami: Wahing, irung gatel, lan irung mampet bisa uga isih ana.
• Sinusitis Kronis: Rasa abot lan tekanan ing sirah amarga inflamasi rongga sinus.
• Polip irung: Tuwuhan cilik sing ora kanker sing kawangun ing njero irung.
• Lara awak umum: Rasane kaya sendi lara, otot lara.
• Demam, rasa ora enak badan, lan kesel: Mung krasa lara lan kesel.

Tahap Loro: Gejala Peningkatan Eosinofil

Nalika penyakit kasebut saya parah, eosinofil sing wis dirembug wiwit nglumpuk ing macem-macem jaringan awak, utamane paru-paru. Iki diarani infiltrat eosinofilik . Iki bisa nyebabake gejala anyar:

• Nyeri dada lan tambah angel ambegan.
• Jantung deg-degan.
• Ruam utawa bintik-bintik kulit.
• Gejala sistem pencernaan: kaya lara weteng, diare.

Tahap Katelu: Gejala Vaskulitis

Vaskulitis , yaiku inflamasi pembuluh getih, biasane minangka tahap pungkasan saka penyakit iki. Iki bisa nyebabake gejala sing parah kayata:

• Tandha-tandha getihen internal: Getih ing feses, getih ing batuk, lan bintik-bintik sing owah warnane ing sangisore kulit.
• Gejala sing disebabake dening inflamasi utawa karusakan ing saraf: mati rasa ing anggota awak, rasa kesemutan, lemes, nyeri saraf.
• Gejala penyakit jantung: detak jantung ora teratur, semaput, sesek napas, bengkak (edema) .

Iki minangka poliangiitis.Kondisi iki uga bisa mengaruhi ginjel, nanging umume kedadeyan tanpa gejala.

Yèn EGPA iki kok muncul, apa alesané?

Nyatane, EGPA iki disebabake dening kerusakan sistem kekebalan awak dhewe . Bayangna, sing kedadeyan ing kene kaya prajurit sing kudune nglindhungi awak kita, nyerang awak dhewe. Peradangan ing pembuluh getih sampeyan, pembentukan granuloma sing wis dirembug sadurunge, peningkatan eosinofil - kabeh iki kedadeyan amarga sistem kekebalan awak kakehan aktif lan reaksi sing ora bener.

Nanging, para peneliti isih durung bisa nemtokake kanthi tepat kenapa iki kedadeyan.

Penyakit sing nglibatake inflamasi jangka panjang sistem kekebalan awak kadhangkala diarani penyakit autoimun . Ciri umum saka penyakit kasebut yaiku antibodi diprodhuksi nglawan lan nyerang sel tartamtu ing awak. Iki bisa uga dadi salah sawijining panyebab EGPA.

Para peneliti wis nglompokake sawetara penyakit liyane kaya EGPA dadi siji klompok. Kabeh duwe antibodi tartamtu sing diarani ANCA . Klompok iki diarani ANCA-associated vasculitis (AAV) . Nanging, mung 40% wong sing duwe EGPA duwe antibodi ANCA iki. Iki tegese dudu siji-sijine panyebab.

Peningkatan eosinofil koyone dadi panyebab gejala sing beda sadurunge vaskulitis. Nalika eosinofil nglumpuk ing jaringan, dheweke nyebabake inflamasi lan ngrusak jaringan. Peningkatan eosinofil iki ana gandhengane karo asma lan alergi. Wong sing nandhang asma 34 kali luwih cenderung ngalami EGPA tinimbang liyane.

Apa komplikasi serius sing bisa kedadeyan amarga EGPA?

Yen penyakit iki ora diobati kanthi bener, bisa nyebabake kerusakan serius ing organ lan jaringan sampeyan. Iki sawetara conto:

• Efusi pleura: Akumulasi cairan ing sekitar paru-paru.
• Efusi perikardial: Akumulasi cairan ing sekitar jantung.
• Neuropati perifer: Karusakan ing saraf perifer.
• Penyakit ginjel kronis.
• Gagal pernapasan kronis.
• Gagal jantung kongestif.

Sing paling penting yaiku diagnosa lan nambani penyakit kasebut sadurunge komplikasi kaya iki kedadeyan.

Kepiye carane EGPA didiagnosis?

Ndiagnosis EGPA bisa uga rada angel, amarga sampeyan bisa ngalami gejala sing beda-beda ing wektu sing beda-beda. Sampeyan lan dhokter bisa uga butuh sawetara wektu kanggo mangerteni kabeh. Kajaba iku, gejala EGPA bisa padha karo gejala penyakit liyane.

Nanging, dhokter bisa uga curiga yen sampeyan duwe sawetara kondisi iki:

• Riwayat asma utawa demam serbuk sari.
• Tes getih nuduhake jumlah eosinofil sing dhuwur.
• Tes pencitraan nuduhake bukti infiltrat eosinofilik.
• Biopsi jaringan nuduhake bukti granuloma lan/utawa vaskulitis.

Apa obat kanggo penyakit EGPA iki? Ora ana sing kudu diwedeni, ta?

Ya, mesthi ana perawatan kanggo kondisi iki sing diarani EGPA. Aja kuwatir! Sing utama yaiku cepet-cepet diagnosa penyakit kasebut lan miwiti perawatan.

Biasane, sing pertama kudu ditindakake yaiku menehi kortikosteroid dosis dhuwur kanggo nyuda inflamasi lan eosinofil . Nalika obat-obatan kasebut ngontrol gejala, kita ujar manawa penyakit kasebut wis remisi . Tegese gejala wis ilang. Banjur dhokter mboko sithik nyuda dosis obat kasebut. Akeh wong sing kudu terus ngombe kortikosteroid kanthi dosis sing sithik kanggo njaga remisi iki.

Kadhangkala kortikosteroid wae ora cukup, utawa sampeyan kudu terus ngombe kortikosteroid dosis dhuwur kanggo nyegah efek samping. Ing kasus kaya ngono, dhokter sampeyan bisa uga menehi resep obat tambahan.

Obat-obatan tambahan iki kalebu imunosupresan lan biologis . Mepolizumab minangka biologis pertama sing disetujoni dening Administrasi Pangan lan Obat-obatan AS (FDA) kanggo EGPA. Biologis liyane , benralizumab, uga nuduhake asil sing njanjeni ing uji klinis anyar. Riset anyar iki wis mbukak pilihan perawatan anyar kanggo wong sing duwe EGPA.

Kepriye uripe karo EGPA? (Prognosis)

EGPA iku penyakit sing bisa diobati, nanging ora bisa diobati . Umume wong bisa ngontrol gejalane nganggo obat lan mari. Iki tegese gejalane ilang. Nanging, yen sampeyan mandheg perawatan, gejalane bisa bali (kambuh) . Dadi dhokter sampeyan bakal ngawasi kondisi sampeyan sajrone urip sampeyan.

Apa bisa urip suwe karo EGPA?

Kanthi perawatan sing efektif, sampeyan bisa urip normal karo EGPA. Ing tahap lanjut penyakit iki, komplikasi kayata gagal organ bisa mengaruhi umur sampeyan. Nanging, perawatan asring bisa mungkasi utawa mbalekake kegagalan organ. Kanthi perawatan, tingkat kaslametan limang taun kanggo EGPA luwih saka 80%.

Apa ana cara kanggo nyegah EGPA supaya ora berkembang?

Amarga kita isih durung ngerti persis kenapa EGPA bisa berkembang, kita ora ngerti kepiye carane nyegah. Nanging, diagnosis lan perawatan awal bisa mbantu nyegah kondisi kasebut saya parah . Kanthi menehi perhatian marang gejala sampeyan lan nglaporake menyang dokter, sampeyan bisa mbantu nyegah komplikasi serius saka EGPA.

Kepriye carane aku kudu ngurus awakku dhewe nalika urip karo EGPA?

Iki pitakonan sing penting banget. Obat-obatan sing diwenehake kanggo EGPA, utamane kortikosteroid lan imunosupresan , nyuda kekebalan sampeyan . Iki tegese sampeyan luwih gampang lara, lan yen sampeyan lara, butuh wektu luwih suwe kanggo pulih.

• Mulane, sampeyan kudu luwih ati-ati tinimbang biasane kanggo nyegah penyakit umum . Ati-ati banget nalika menyang papan sing rame lan papan sing ana wong lara.
• Wisuh tanganmu kanthi becik kerep-kerep.
• Mangan panganan sing sehat.
• Luangkan wektu sak akehe sing kokbutuhke kanggo turu.
• Nalika kortikosteroid dikonsumsi sajrone wektu sing suwe, efek samping kayata kadar gula darah sing dhuwur (kaya diabetes), bobot awak mundhak, balung dadi tipis (kaya osteoporosis), lan owah-owahan swasana ati bisa kedadeyan . Dhiskusi karo dokter babagan iki lan sinau carane ngatur. Kandhani dokter langsung yen sampeyan duwe gejala anyar.

Pungkasan, bab-bab sing kudu dieling-eling (Pesen sing Digawa Mulih)

Granulomatosis eosinofilik karo poliangiitis (EGPA) minangka jinis vaskulitis, lan uga arang banget lan angel didiagnosis. Sampeyan bisa uga duwe macem-macem gejala sing katon ora ana hubungane siji lan sijine. Dokter bisa uga butuh sawetara wektu kanggo ngerti tegese lan nemtokake perawatan apa sing sampeyan butuhake.

Kabar apike yaiku EGPA bisa diobati kanthi becik . Nanging, sampeyan kudu nggawe sawetara owah-owahan ing urip saben dinane. Urip karo kondisi kronis sing akeh wong durung nate krungu kadhangkala bisa rumangsa kesepian. Ing wektu kaya ngene iki, bisa migunani kanggo nyambung karo jaringan dhukungan saka wong liya sing urip karo EGPA. Aja nyerah, tindakake saran medis sing bener, lan sampeyan uga bisa urip kanthi apik.

EGPA , sindrom Churg-Strauss, poliangiitis granulomatosis eosinofilik, asma, alergi, vaskulitis, eosinofil