Apa anakmu lara demam, lara cangkem, utawa lara tenggorokan ing dina sing padha saben sasi? Apa ana siji penyakit sing ilang, banjur bali maneh rong utawa telung minggu sabanjure? Sampeyan bisa uga mikir, "Sistem kekebalan anakku ringkih." Ya, kuwi bisa uga bener. Nanging alesan ing mburi penyakit siklik iki bisa uga amarga kondisi sing langka banget. Dina iki, kita ngrembug babagan salah sawijining kondisi kasebut, yaiku neutropenia siklik.
Gampangane, apa kuwi neutropenia siklik?
Kanggo mangerteni iki, kita kudu ngerti dhisik babagan prajurit ing getih kita. Jeneng prajurit kasebut yaiku neutrofil . Neutrofil iki minangka jinis sel getih putih sing nglindhungi kita saka penyakit kanthi nglawan kuman, utamane bakteri, sing mlebu ing awak kita. Iki kaya tentara ing njero awak kita.
Neutropenia yaiku nalika jumlah prajurit neutrofil ing getih mudhun ing ngisor tingkat normal. Kaya dene tentara dadi luwih ringkih nalika prajurite luwih sithik, nalika neutrofil uga luwih sithik, sistem kekebalan awak uga dadi luwih ringkih lan kita luwih gampang kena infeksi.
Saiki ayo dideleng tegese tembung siklik . Siklik tegese "siklis." Iki tegese tingkat neutrofil ora mesthi endhek. Munggah lan mudhun kanthi jadwal sing teratur, sajrone siklus. Supaya tepat, biasane saben telung minggu (udakara 21 dina) , tingkat neutrofil mudhun kanthi signifikan sajrone telu nganti limang dina. Banjur bali normal, banjur mudhun maneh sajrone telung minggu sabanjure. Siklus iki kedadeyan kanthi cara sing bisa ditebak banget.
Gampangane, neutropenia siklik minangka kondisi ing ngendi jumlah sel neutrofil, sing nglindhungi awak saka penyakit, mudhun miturut siklus saben dina sing wis ditemtokake, sing nambah risiko infeksi.
Kondisi iki arang banget kedadeyan. Para peneliti ujar manawa mung siji saka sejuta wong ing donya sing nandhang penyakit iki.
Apa gejala-gejala penyakit iki?
Keistimewaan penyakit iki yaiku gejalane katon miturut siklus penurunan tingkat neutrofil. Yaiku, gejala kasebut katon sajrone telung nganti patang dina sawise penurunan neutrofil, lan nalika tingkat neutrofil bali normal, gejala kasebut ilang.
| Gejala | Katrangan |
|---|---|
| Demam lan kesel | Nalika neutrofil kurang, tandha pisanan infeksi ing awak bisa uga demam. Bebarengan karo iki, awak bisa uga krasa ora ana nyawane. |
| Lara cangkem lan lara tenggorokan | Iki minangka gejala sing umum banget. Iki bisa nyebabake lara ing njero cangkem lan ing gusi. Uga bisa nyebabake lara tenggorokan. |
| Penyakit periodontal | Getih sing kerep lan gusi bengkak bisa kedadeyan. |
| Infeksi sing kambuh | Infeksi saluran pernapasan (pilek, batuk), infeksi saluran pencernaan (sakit weteng), lan infeksi kulit (selulitis) bisa kerep kedadeyan. |
Sifat saka gejala kasebut bisa owah sajrone urip. Kanggo akeh wong, keruwetan gejala mudhun nalika tekan diwasa . Sariawan lan masalah untu umum ing wong enom, dene sakit kepala lan infeksi sinus (sinusitis) luwih umum ing wong tuwa.
Apa sebabe iki kedadeyan?
Neutropenia siklik disebabake dening mutasi genetik . Penyebab utama yaiku owah-owahan ing gen ELANE ing awak kita.
Bayangna gen minangka sakumpulan pandhuan sing ngandhani sel ing awak kita kepiye carane berfungsi. Gen ELANE ngemot pandhuan kanggo nggawe enzim sing mbantu neutrofil bisa berfungsi kanthi bener. Nalika ana cacat utawa mutasi ing gen iki, neutrofil ora bisa berfungsi kanthi bener.
Kondisi iki bisa diturunake saka wong tuwa menyang anak, utawa bisa berkembang nalika tahap janin.
Amarga cacat genetik iki,
- Awak bisa uga ora ngasilake neutrofil sing cukup.
- Yen ora, neutrofil bisa mati kanthi cepet.
- Utawa neutrofil bisa uga ora bisa berfungsi kanthi bener.
Dokter, kepriye panjenengan saged mendiagnosis menika?
Gejala-gejala iki biasane katon wiwit lair, mula penyakit iki asring didiagnosis nalika bayi. Dokter bakal nimbang sawetara faktor kanggo ngonfirmasi penyakit iki.
- Riwayat penyakit kulawarga: Amarga iki minangka kondisi turun temurun, mula dipriksa kanggo ndeleng apa ana wong liya ing kulawarga (wong tuwa, sedulur) sing duwe penyakit iki.
- Tes getih: Iki sing paling penting. Dokter sampeyan bakal mriksa tingkat neutrofil ing getih sampeyan kaping pindho nganti kaping telu seminggu sajrone nem minggu . Iki bakal ditindakake kanggo ndeleng apa tingkat neutrofil sampeyan mudhun kanthi siklik.
- Pola gejala: Dokter bakal nyinaoni kanthi teliti frekuensi gejala (kira-kira saben 3 minggu). Pola siklik iki mbantu mbedakake iki saka jinis neutropenia liyane.
- Tes genetik: Kadhangkala tes genetik bisa uga disaranake kanggo ngonfirmasi apa ana mutasi ing gen ELANE.
Nalika diagnosa kondisi iki, dhokter kudu nyingkirake jinis neutropenia liyane sing nduweni gejala sing padha, kayata 'Neutropenia kongenital sing parah' (biyen dikenal minangka 'sindrom Kostmann'), 'Neutropenia autoimun', lan 'Neutropenia idiopatik'.
Apa wae perawatan kanggo iki?
Ana rong tujuan utama perawatan. Sing pertama yaiku kanggo nambani infeksi sing wis ana. Sing liyane yaiku kanggo nambah tingkat neutrofil lan nyegah infeksi ing mangsa ngarep.
| Cara perawatan | Fungsionalitas |
|---|---|
| Antibiotik | Iki diwenehake kanggo nglawan infeksi bakteri sing kedadeyan sajrone periode neutrofil sing sithik. |
| Perawatan G-CSF | Iki minangka perawatan utama lan paling efektif. G-CSF (faktor perangsang koloni Granulosit) minangka obat sing ngrangsang sumsum balung supaya ngasilake luwih akeh neutrofil (kayata filgrastim (Neupogen®)). Iki diwenehake minangka injeksi lan minangka perawatan sing aman sing bisa digunakake jangka panjang. |
| Transplantasi sel punca | Iki minangka metode sing mung digunakake kanggo wong sing duwe penyakit sing parah banget lan sing ora nanggapi perawatan G-CSF. Ing metode iki, sel punca sing sehat ditransplantasi kanggo ngganti sel sing lara. |
Apa ana efek samping saka perawatan kasebut?
Perawatan G-CSF bisa nyebabake efek samping sing entheng. Nanging, dokter biasane miwiti perawatan kanggo penyakit iki kanthi dosis sing sithik, saengga efek samping minimal.
- Sakit sirah
- Lara ing balung lan sendi
- Mual lan diare
Kahanan kaya ngene iki isa kedadeyan. Rembugen karo dhoktermu kanthi teliti babagan perawatan sing lagi koktampa lan efek sampinge.
Jam pira aku kudu nelpon dhokter?
Yen sampeyan utawa anak sampeyan ngalami neutropenia siklik, penting banget kanggo njaluk saran medis sanalika sampeyan weruh pratandha infeksi .
Pay manungsa waé khusus kanggo fitur ing ngisor iki:
* Mriyang
* Rasa lara ing salah sawijining bagean awak
* Kulit dadi abang utawa bengkak
Yen sampeyan ndeleng tandha-tandha iki, langsung priksa menyang dokter. Aja ragu-ragu menyang Unit Gawat Darurat (ETU) yen prelu.
Apa sing kudu ditindakake kanggo nglindhungi awake dhewe saka infeksi?
Saliyané nglindhungi awakmu saka infeksi, kowé uga kudu ati-ati nalika cacah neutrofilmu kurang.
- Tansah wisuh tangan kanthi resik, utamane sadurunge mangan lan sawise nggunakake jamban.
- Njaga kesehatan cangkem sing apik. Sikat untu saben dina lan priksa menyang dokter gigi kanthi rutin .
- Entukna kabeh vaksinasi sing disaranake pas wektune.
- Aja ndemek rai, mripat, lan irungmu sadurunge wisuh tanganmu.
- Ngombea obat persis kaya sing diresepake dening dokter lan priksa getih sampeyan tepat wektu.
Senajan kondisi iki tahan sak umur urip, perawatan sing sukses kaya ta G-CSF saiki wis ngidini akeh wong sing nandhang neutropenia siklik urip normal . Sing penting, nalika sawetara jinis neutropenia liyane duwe risiko kena kanker, kayata leukemia, neutropenia siklik ora.
Pesen kanggo Digawa Mulih
- Neutropenia siklik minangka kondisi genetik langka ing ngendi jumlah sel neutrofil sing nglawan infeksi mudhun kanthi siklik.
- Gejala (demam, sariawan) biasane katon kanthi pola kira-kira saben 3 minggu sepisan.
- Kanggo diagnosis, tes getih kudu ditindakake terus-terusan sajrone pirang-pirang minggu kanggo ngonfirmasi siklus tingkat neutrofil.
- Amarga ana perawatan sing efektif banget kaya G-CSF, pasien bisa urip normal.
- Penting banget kanggo njaluk saran medis sanalika sampeyan weruh pratandha infeksi (demam, nyeri, bengkak).
💬 Comments (0)
Durung ana komentar sing dikirim. Tambah komentar sampeyan ing kene kanggo pisanan.
Tambah komentar sampeyan