Apa kuwi Histiositosis Sel Langerhans (LCH)? Apa bocah cilikmu ana ing risiko?

Apa sampeyan tau krungu babagan Histiositosis Sel Langerhans, utawa sing diarani LCH? Mungkin jenenge rada rumit lan medeni. Nanging nyatane, iki minangka penyakit langka sing utamane mengaruhi bocah-bocah cilik, utamane bayi sing nembe lair lan bocah ing ngisor umur 15 taun. Dadi aja kuwatir, ayo dirembug kanthi prasaja, ing basa Sinhala sing bisa sampeyan ngerteni kanthi apik, kanthi rinci, kaya-kaya sampeyan lagi ngobrol karo kanca cedhak.

Apa sejatine (LCH) iku?

Gampangane, (LCH) iku kondisi sing kedadeyan nalika awak bocah duwe kakehan sel Langerhans, sawijining jinis sel khusus ing sistem kekebalan awak. Sel Langerhans iki sejatine minangka jinis sel getih putih. Fungsi utamane yaiku nglawan kuman sing mlebu ing awak lan nglindhungi kita saka penyakit.

Sel-sel iki biasane ditemokake ing saindenging awak, utamane ing kulit, paru-paru, kelenjar getah bening, sumsum balung, limpa, lan ati. Nanging, ing kasus (LCH), sel-sel Langerhans iki nglumpuk kakehan ing siji utawa luwih panggonan. Nalika iki kedadeyan, organ-organ iki bisa rusak lan lesi bisa kawangun.

Lakuné penyakit iki bisa béda-béda saka wong siji menyang wong liyané. Sawetara bocah bisa mari saka penyakit iki kanthi perawatan sing cocog. Sing nggumunake, kadhangkala, utamane yen mung mengaruhi kulit, penyakit iki bisa mari tanpa perawatan apa-apa. Nanging, yen kondisi kasebut (LCH) mengaruhi organ vital kayata sumsum balung, limpa utawa ati bocah, perawatan sing luwih intensif bisa uga dibutuhake.

Apa (LCH) iku kanker?

Iki pitakonan sing diduweni akeh wong. Nyatane, umume peneliti nganggep LCH minangka kondisi kanker, yaiku neoplasma. Nanging, sawetara ilmuwan saiki nganggep minangka penyakit inflamasi. Nanging, ahli onkologi yaiku dokter sing spesialis kanker lan penyakit getih. Kadhangkala, perawatan kanker, kayata kemoterapi, uga digunakake kanggo nambani kondisi kasebut.

Sapa sing paling kena pengaruh kondisi (LCH) iki?

LCH paling umum ditemokake ing bayi sing nembe lair lan bocah-bocah umur 1 nganti 15 taun. LCH ing wong diwasa arang banget ditemokake, nanging ora mokal.

Sepira umume iki?

Miturut statistik, siji utawa loro saka saben yuta bayi sing nembe lair kena pengaruh LCH saben taun. Uga, udakara limang saka saben yuta bocah ing ngisor umur 15 taun kena pengaruh. Dadi sampeyan bisa ndeleng manawa iki minangka kondisi sing langka banget.

Apa gejala-gejalane (LCH)?

Gejala LCH beda-beda banget saka wong siji menyang wong liyane. Iki bisa mengaruhi mung siji area awak, utawa bisa mengaruhi akeh area. Dadi, gejalane gumantung saka bagean awak bocah endi sing kena pengaruh.

Yen balung kena pengaruh:

Kira-kira 80% bocah sing kena LCH ngalami lesi ing siji utawa luwih balunge. Apa sing bisa nyebabake iki?

• Pembengkakan utawa benjolan bisa muncul ing area kayata tengkorak, balung ing sekitar mripat, balung kuping, balung rahang, anggota awak, balung mburi, pinggul, utawa iga. Pembengkakan iki bisa uga nyeri utawa bisa ilang.
• Sakit sirah.
• Lara gulu utawa punggung.
• Patah tulang.
• Kesulitan mlaku.
• Pincang.

Ing kulit:

Ruam umume katon minangka gejala kanker kulit (LCH).

• Ing bayi cilik, ruam sing katon kaya cradle cap bisa uga katon ing kulit sirah.
• Ing bocah sing luwih gedhe lan wong diwasa, iki bisa nyebabake ruam sing bersisik sing katon kaya ketombe.
• Ruam-ruam iki uga bisa katon ing bagean awak liyane (selangkangan, lengen, ketiak, weteng, punggung, dhadha). Ruam-ruam iki bisa uga lara, gatel, utawa atos.
• Sawetara bocah bisa uga ngalami lepuh sing metu.
• Bab-bab kaya perubahan warna, atos, utawa ngelupas kuku uga bisa kedadeyan.

Babagan cangkem:

Gejala sing bisa dideleng ing njero cangkem kalebu:

• Untu kendho utawa untu ilang.
• Untu sing dicabut.
• Pembengkakan gusi.
• Lara ing lambe, ilat, njero pipi, utawa ing langit-langit cangkem.

Ati utawa Limpa sing gegandhèngan:

Yen organ-organ iki kena pengaruh, gejala kaya ing ngisor iki bakal katon:

• Pembengkakan weteng amarga pembesaran ati lan/utawa limpa.
• Kulit lan putih mripat dadi kuning (jaundice).
• Gatel.
• Kesel.
• Gampang memar lan/utawa getihen.

Yen sumsum balung kena pengaruh:

Sumsum balung kuwi panggonane sel getih digawe. Yen kena pengaruh:

• Anemia, kulit pucet, kesel, lan ilang napsu mangan amarga mudhune sel getih abang.
• Infeksi lan demam sing kerep amarga sel getih putih sing kurang.
• Gampang memar lan/utawa getihen amarga trombosit sing kurang.

Sistem Endokrin (Sistem Endokrin - Hormon):

LCH bisa mengaruhi sistem endokrin bocah, yaiku papan produksi hormon, kayata kelenjar hipofisis lan kelenjar tiroid.

• Yen kelenjar hipofisis kena pengaruh: ngelak banget (polidipsia) lan kerep nguyuh (uga diarani diabetes insipidus), gagal tuwuh, pubertas awal utawa telat, lan bobot awak mundhak.
• Yen kelenjar tiroid kena pengaruh: pembengkakan kelenjar tiroid, gejala tingkat hormon tiroid sing kurang (hipotiroidisme), lan kangelan ambegan.

Babagan kuping:

• Infeksi kuping sing kerep.
• Cairan metu saka kuping.
• Abang-abang.
• Ruam gatel.
• Lara kuping.
• Kehilangan pangrungon.

Babagan mripat:

• Mripat sing melotot.
• Bengkak ing ndhuwur mripat.
• Masalah penglihatan.

Kelenjar Getah Bengkak:

• Kelenjar getah bening sing bengkak lan nyeri ing gulu, ketiak, lan/utawa selangkangan.

Sistem Saraf Pusat:

Iki tegese otak lan/utawa sumsum tulang belakang kena pengaruh.

• Sakit sirah.
• Pusing.
• Muntah-muntah.
• Rasa ngelak banget.
• Kerep nguyuh.
• Kesulitan mlaku.
• Kelangan keseimbangan.
• Ora bisa ngontrol gerakan awak (ataksia).
• Kesulitan ngomong utawa ndeleng.
• Kejang-kejang.
• Owah-owahan ing prilaku lan/utawa memori.

Paru-paru:

LCH paru, kondisi sing mengaruhi paru-paru, paling umum ditemokake ing wong diwasa. Wong sing ngrokok luwih beresiko.

• Lara dhadha.
• Batuk garing.
• Angel ambegan.
• Watuk getih.
• Gagal paru-paru (pneumotoraks).

Saluran Gastrointestinal:

Yen weteng, usus alus, lan/utawa usus gedhe bocah kasebut kena pengaruh:

• Lara weteng.
• Muntah-muntah.
• Diare.
• Getih ing feses.
• Gagal tuwuh amarga kekurangan gizi.

Penting: Gejala-gejala iki bisa disebabake dening sawetara kondisi liyane, ora mung LCH. Mulane, yen anak sampeyan ngalami gejala kasebut, penting kanggo langsung golek saran medis kanggo diagnosis sing tepat.

Apa sebab-sebab saka (LCH)?

Mung kira-kira setengah saka wong sing duwe LCH duwe mutasi somatik ing gen sing diarani BRAF. Mutasi somatik yaiku owah-owahan sing kedadeyan ing sel tartamtu sawise pembuahan. Mutasi kasebut ora diturunake saka wong tuwa, nanging kedadeyan kanthi acak sajrone perkembangan embrio.

Gen (BRAF) ngasilake protein sing ngontrol pertumbuhan lan perkembangan sel. Biasane, protein iki bisa diaktifake lan dipateni miturut sinyal kimia. Nanging, nalika ana mutasi ing gen iki, protein kasebut mesthi macet ing kahanan "aktif". Iki nyebabake sel (LCH) tuwuh lan mbagi kanthi berlebihan. Iki sing nyebabake kerusakan jaringan lan tumor kawangun.

Para ilmuwan uga nemokake manawa mutasi ing sawetara gen liyane uga bisa nyebabake penyakit kasebut. Contone, gen (MAP2K1), (RAS), lan (ARAF). Sawetara peneliti percaya manawa racun lingkungan lan infeksi virus uga bisa nyebabake penyakit kasebut.

Apa faktor risiko kanggo (LCH)?

Sawetara faktor bisa nambah risiko anak sampeyan kena LCH. Iki kalebu:

• Duwe riwayat kulawarga LCH.
• Ndhuweni etnis Hispanik (sanajan iki ora pati relevan karo negara kita, nanging wis kasebut ing sumber).
• Ngrokok (utamane kanggo wong diwasa sing kena kanker paru-paru (LCH)).
• Paparan bahan kimia tartamtu sajrone meteng.
• Paparan bledug logam, granit, utawa kayu ing papan kerja.
• Infeksi nalika periode bayi sing nembe lair.
• Ora nampa vaksinasi sing disaranake nalika isih cilik.

Apa wae komplikasi sing bisa kedadeyan saka (LCH)?

Kira-kira 50% bocah sing nandhang LCH ngalami macem-macem komplikasi amarga kondisi iki. Contone:

• Bekas tatu.
• Keterlambatan pertumbuhan.
• Cacat muskuloskeletal.
• Kahanan kaya diabetes (Diabetes insipidus).
• Ketidakseimbangan hormon.
• Gangguan pangrungu.
• Masalah kesehatan mental (kayata depresi, kuatir).
• Masalah balung lan paru-paru.
• Sirosis ati.
• Kanker sekunder (kayata leukemia, limfoma, sarkoma Ewing).

Kepiye carane LCH didiagnosis?

Dokter anak panjenengan bakal takon babagan riwayat medis anak panjenengan dhisik lan nindakake pemeriksaan fisik. Banjur, dheweke bakal menehi sawetara tes gumantung saka gejala sing dialami anak panjenengan. Gumantung saka asil tes kasebut, anak panjenengan bisa uga dirujuk menyang ahli hematologi/onkologi pediatrik, sing bakal koordinasi perawatan lan perawatan anak panjenengan.

Tes apa sing ditindakake kanggo diagnosis?

Amarga LCH bisa mengaruhi macem-macem bagean awak, sawetara tes dibutuhake kanggo diagnosa penyakit kasebut kanthi akurat.

• Tes getih:
• Cacah getih lengkap (CBC): Iki mriksa tingkat sel getih abang, sel getih putih, lan trombosit bocah.
• Tes kimia getih: Iki mriksa tingkat zat tartamtu sing dirilis dening organ lan jaringan awak.
• Tes fungsi ati: Iki mriksa tingkat zat sing dirilis dening ati.

• Tes urin:
• Urinalisis: Jumlah sel getih abang, sel getih putih, protein, lan gula ing urin bocah bakal dicek.
• Tes kekurangan banyu: Iki nguji sepira kerepe bocah nguyuh lan apa urin dadi kentel nalika ora diwenehi banyu.

• Biopsi:
• Biopsi: Dokter njupuk sampel jaringan, lan ahli patologi ndeleng ing mikroskop kanggo mriksa sel LCH.
• Aspirasi lan biopsi sumsum balung: Jarum bolong digunakake kanggo mbusak sumsum balung, getih, lan potongan balung cilik saka balung pinggul bocah kasebut. Iki uga ditliti dening ahli patologi.

• Tes genetik:
• Sampel getih utawa jaringan digunakake kanggo mriksa owah-owahan ing gen (BRAF).

• Tes pencitraan:
• Sinar-X: Gambar balung lan organ awak dijupuk. Kadhangkala survey rangka ing kabeh awak ditindakake kanggo nggoleki kelainan.
• Pindai balung: Zat radioaktif disuntikake menyang vena lan pemindai digunakake kanggo nggoleki endapan abnormal ing balung. Iki wis ora kerep digunakake maneh.
• CT scan (Computed tomography - CT scan): Bocah diwenehi cairan khusus kanggo diombe utawa disuntik menyang vena, lan gambar rinci dijupuk saka macem-macem sudut ing njero awak.
• Tomografi emisi Positron (PET scan): Sedikit gula radioaktif (glukosa) disuntikake menyang vena, lan pemindai dipindhah ing sakubenge awak kanggo njupuk gambar ing ngendi gula digunakake. Sel sing lara katon padhang ing pindai iki.
• Pemindaian MRI (Magnetic resonance imaging - MRI scan): Zat sing diarani gadolinium disuntikake menyang vena lan serangkaian gambar rinci dijupuk nggunakake magnet, gelombang radio, lan komputer. Area sing lara katon luwih cerah.
• Ultrasonik: Nggunakake gelombang swara energi dhuwur kanggo nggawe gambar njero awak kanthi mantulkan gema saka organ lan jaringan.

Kepiye carane LCH diobati?

Perawatan kanggo LCH gumantung saka lokasi sel LCH ing awak bocah lan apa penyakit kasebut "risiko rendah" utawa "risiko tinggi".

Organ sing duwe risiko rendah yaiku:

• Kulit
• Balung
• Paru-paru
• Kelenjar getah bening
• Sistem gastrointestinal
• Kelenjar hipofisis
• Kelenjar tiroid
• Timus

Organ-organ sing duwe risiko dhuwur yaiku:

• Ati
• Limpa
• Sumsum balung
• Sistem saraf pusat (SSP)

Dokter nglasifikasikake kondisi kasebut (LCH) minangka "LCH sistem tunggal" lan "LCH multi-sistem." Iki tegese:

• Sistem tunggal (LCH): Sel LCH mung ditemokake ing sak bagean saka organ utawa sistem awak. Jinis sing paling umum yaiku LCH sing mung mengaruhi balung.
• Multisistem (LCH): Ana sel ing rong organ utawa luwih, utawa ing sakubenging awak (LCH). Iki rada kurang umum tinimbang sistem tunggal (LCH).

Ing sawetara kasus, utamane sing mung mengaruhi kulit utawa balung (LCH), kondisi kasebut bisa mari tanpa perawatan apa wae. Ing kasus kaya ngono, dokter bakal ngawasi penyakit kasebut kanggo ndeleng apa penyakit kasebut bali utawa nyebar.

Pilihan Perawatan (LCH):

• Terapi steroid: Dokter sampeyan bisa uga nggunakake steroid, kayata prednison, utamane kanggo LCH kulit. Iki nyuda aktivitas sel getih putih, sing uga bisa mengaruhi sel LCH.
• Operasi: Tumor LCH lan jaringan ing sakubenge bisa diangkat kanthi operasi. Prosedur sing diarani kuretase yaiku ngerok sel LCH saka balung nganggo alat sing landhep kaya sendok (kuret).
• Kemoterapi: Iki kalebu menehi obat marang sel kanker kanggo nyegah tuwuh. Obat-obatan kasebut bisa mateni sel utawa nyegah pembelahan. Obat-obatan iki diombe, disuntikake menyang vena utawa otot, utawa kadhangkala diolesake ing kulit minangka krim.
• Terapi radiasi: Sinar-X energi dhuwur utawa jinis radiasi liyane digunakake kanggo mateni sel kanker utawa nyegah tuwuh lan mbelah.
• Imunoterapi: Cara nggunakake sistem kekebalan awak dhewe kanggo nglawan kanker. Pertahanan alami awak dikuatake kanthi nggunakake zat sing digawe dening awak dhewe utawa sing digawe ing laboratorium.
• Terapi sing ditargetake: Nggunakake obat-obatan utawa zat liyane kanggo ngenali lan nyerang sel kanker tartamtu. Contone, obat sing diarani inhibitor BRAF bisa mateni sel kanker kanthi mblokir protein sing dibutuhake kanggo pertumbuhan sel. Antibodi monoklonal yaiku protein sistem kekebalan sing digawe ing laboratorium.
• Transplantasi sel punca: Transplantasi sel anyar kanggo ngganti sel pembentuk getih sing rusak amarga kemoterapi.

Apa LCH bisa dicegah?

LCH umume bisa dicegah amarga disebabake dening mutasi genetik. Kita ora bisa ngontrol sawetara faktor risiko, kayata riwayat kulawarga lan etnis. Nanging, ana sawetara perkara sing bisa kita kelola:

• Ora oleh ngrokok.
• Nyingkiri bahan kimia mbebayani tartamtu sajrone meteng.
• Njaluk kabeh vaksinasi sing disaranake.

Apa prognosis saka (LCH)?

Prospek kanggo LCH gumantung saka sawetara faktor:

• Pira sistem utawa organ awak sing kena pengaruh?
• Sistem utawa organ awak endi sing kena pengaruh.
• Sepira apike respon penyakit kasebut marang perawatan.

Lumrahé, bocah-bocah kanthi sistem tunggal (LCH) lan multisistem (LCH) sing ora mengaruhi ati, limpa, utawa sumsum balung kalebu kategori "risiko rendah". Kanthi perawatan, bocah-bocah ing kategori iki duwe kemungkinan slamet meh 100%. Nanging, penyakit iki bisa kambuh lan/utawa ngalami komplikasi jangka panjang liyane.

Bocah-bocah sing nandhang leukemia multisistemik (LCH) sing mengaruhi ati, limpa, utawa sumsum balung kalebu ing kategori "risiko dhuwur".

Kapan anakku kudu periksa menyang dokter?

Sanajan anak sampeyan wis rampung perawatan, dhokter kudu rutin mriksa anak sampeyan. Iki amarga risiko penyakit kasebut kambuh maneh dhuwur. Mulane, anak sampeyan kudu dipantau nganti pirang-pirang taun. Sajrone tes tindak lanjut iki, tes sing padha sing ditindakake nalika anak didiagnosis, kayata ultrasonografi, MRI, CT scan, lan PET scan, kudu diulang. Dokter bakal ngandhani sampeyan sepira kerepe sampeyan kudu nggawa anak sampeyan menyang rumah sakit.

Pitakonan apa sing kudu tak takoni marang dokter anakku?

Sampeyan bisa uga duwe akeh pitakonan babagan diagnosis anak sampeyan. Iku ide sing apik kanggo nulis lan nggawa menyang janjian karo dokter sabanjure. Iki sawetara pitakonan sing bisa sampeyan takon:

• Kepiye histiositosis sel Langerhans bakal mengaruhi anakku?
• Apa anakku butuh perawatan?
• Pilihan perawatan apa sing kasedhiya kanggo anakku?
• Apa efek samping saka perawatan kasebut?
• Apa anakku bakal mari total nganggo perawatan iki?
• Kepriye prospek penyakit anakku?
• Apa ana grup dhukungan sing bisa kokrekomendasikake?

Pungkasanipun, Pesen Bawa Pulang

Histiositosis Sel Langerhans (LCH) iku kondisi langka sing paling kerep mengaruhi bocah-bocah. Yen anakmu ngalami iki, kowe bisa uga ngrasakake akeh emosi. Kowe bisa uga rumangsa sedhih lan wedi kanggo anakmu. Kowe bisa uga wedi banget ing njero ati, nanging kowe bisa uga nyoba dadi kuwat ing njaba. Kabeh perasaanmu iku bener. Nanging elinga, kowe ora kudu ngliwati perjalanan iki dhewekan. Tim medis anakmu ngerti apa sing kowe alami. Dheweke ana ing kono kanggo mbantu kowe ing saben langkah, kanggo mangerteni kondisi anakmu, lan menehi kowe kekuatan kanggo ngatasi.

Elinga, diagnosis awal lan perawatan sing tepat bisa menehi kesehatan sing luwih apik kanggo anakmu. Aja wedi, adhepi iki kanthi wani.

Histiositosis Sel Langerhans , LCH, pediatri, kanker, mutasi genetik, gejala, perawatan