Apa cacah sèl getih abangmu dhuwur banget lan mbebayani? Ayo padha ngrembug babagan Polisitemia Vera (PV)!

Apa sampeyan kerep krasa kesel, kadhangkala krasa kesemutan, utawa mung krungu muni ing kuping? Sanajan iki katon kaya perkara biasa, kadhangkala ana alesan liya ing mburine. Dadi, penyakit sing bakal dirembug dina iki yaiku Polisitemia Vera (PV) , yaiku kondisi sing disebabake dening produksi sel getih abang sing berlebihan ing awak kita. Sanajan iki jeneng sing rada dawa, ayo dingerteni kanthi prasaja.

Apa kuwi Polisitemia Vera (PV)? Gampangane...

Gampangane, Polisitemia Vera (PV) iku kondisi ing ngendi awakmu, utamane sumsum balung (sing diarani "Sungsum Balung"), ngasilake sel getih abang luwih akeh tinimbang sing kudune. Kaya macet, nalika ana kakehan mobil ing dalan, aliran getih dadi macet. Iki nyebabake getih dadi kenthel lan luwih alon. Iki nambah risiko pembekuan getih. Iki bisa nyebabake kondisi serius kaya serangan jantung lan stroke .

Ora mung kuwi, kadhangkala gejala kayata kulit gatel, kuping muni (`(Tinnitus)`), nyeri weteng, mimisan, lan penglihatan kabur uga bisa kedadeyan.

Polisitemia Vera (PV) iku kondisi kronis sing ora bisa mari kanthi sampurna. Nanging aja kuwatir. Kanthi perawatan medis sing apik, sampeyan bisa ngontrol gejala lan nyuda risiko efek samping. Sawetara wong uga nyebut 'polisitemia primer', 'polisitemia rubra vera', 'eritema' lan 'penyakit Osler-Vaquez'.

Apa Polisitemia Vera (PV) kalebu kanker?

Ya, iki pancen jinis kanker. Nanging ora seserius utawa cepet nyebar kaya sing dipikirake nalika krungu tembung kanker. Iki minangka kanker getih sing kalebu klompok sing diarani 'myeloproliferative neoplasm (MPN) . 'MPN' nuduhake klompok penyakit sing nyebabake produksi macem-macem jinis sel getih sing berlebihan.

Penyebab utama Polisitemia Vera (PV) yaiku owah-owahan (mutasi) ing gen ing awak kita. Iki dudu perkara sing diduweni nalika lair, nanging perkara sing kedadeyan sajrone urip kita amarga alesan sing ora dingerteni. Penyakit iki berkembang alon banget. Asring didiagnosis sawise umur 60 taun. Kanker iki arang nyebabake pati langsung. Risiko utama asale saka komplikasi sing disebabake dening pembekuan getih. Uga, ing persentase sing cilik banget, bisa dadi jinis kanker getih serius liyane.

Sapa sing paling kena pengaruh saka kahanan iki?

Polisitemia Vera (PV) iku penyakit langka banget. Ing negara kaya Amerika Serikat, penyakit iki kedadeyan ing udakara 50 saben 100.000 wong. Penyakit iki paling umum dialami wong sing umure luwih saka 60 taun.

Kepiye penyakit iki mengaruhi awak kita?

Kaya sing wis kasebut sadurunge, Polisitemia Vera (PV) nyebabake awak ngasilake sel getih abang sing akeh banget. Sel sing berlebihan iki nambah risiko getihen, memar, lan pembekuan getih. Amarga getih dadi kenthel lan luwih alon, jaringan lan organ awak ora entuk oksigen sing dibutuhake.

Iki uga menehi akeh kerja ing limpa awak kita. Salah sawijining fungsi utama limpa yaiku nyaring getih lan mbusak sel getih lawas. Nalika sel getih abang mundhak, limpa uga dadi kakehan kerja, sing bisa nyebabake pembengkakan lan nyeri. Iki diarani `(Splenomegali)`. Suwe-suwe, kondisi iki bisa nyebabake macem-macem gejala sing ora nyaman. Uga, PV bisa nyebabake kondisi sekunder liyane.

Apa risiko lan komplikasi saka Polisitemia Vera (PV)?

Senajan PV minangka penyakit progresif, ana risiko pembekuan getih dadakan amarga produksi sel getih sing berlebihan. Suwe-suwe, PV uga bisa nyebabake kondisi sekunder liyane. Arang banget, bisa berkembang dadi kanker serius.

Gumpalan getih

Iki minangka risiko utama lan paling langsung saka PV. Yen gumpalan getih kawangun lan lelungan menyang jantung utawa otak, bisa nyebabake serangan jantung utawa stroke . Yen lelungan menyang paru-paru (Emboli Pulmonal - PE), bisa nyebabake tekanan getih dhuwur ing paru-paru (hipertensi pulmonal) lan gagal jantung. Yen gumpalan getih macet ing vena (Tromboemboli Vena - VTE), bisa nyebabake pati jaringan utawa insufisiensi vena kronis. Yen gumpalan getih macet ing pembuluh getih utama menyang ati (trombosis vena hepatik), bisa nyebabake gumpalan getih ing ati (sindrom Budd-Chiari), kuning lan gagal ati.

Kondisi sekunder

Nalika sel getih abang diprodhuksi kakehan lan dipecah, tingkat 'asam urat' ing awak mundhak. Iki bisa nyebabake sawetara masalah:

• Watu ginjel: Nalika asam urat diendapké ing ginjel.
• Asam urat: Kondisi radang sendi sing nyeri sing kedadeyan nalika asam urat numpuk ing sendi.
• Tukak lambung: Sel getih abang sing berlebihan uga nambah jumlah asam lambung. Sel getih abang sing berlebihan nyebabake awak ngeculake bahan kimia sing diarani histamin, sing banjur nyebabake weteng ngasilake asam luwih akeh kanggo nglawan infeksi kasebut. Wong sing duwe PV kira-kira kaping papat luwih cenderung ngalami tukak lambung (penyakit tukak lambung).

Ngalih menyang Leukemia

Polisitemia Vera iku kanker sumsum balung, nanging biasane dudu kondisi sing ngancam nyawa. Kanthi perawatan sing tepat, bisa dikelola kanthi apik nganti pirang-pirang taun. Nanging, kanggo sawetara wong, PV bisa, sanajan arang,Iki bisa dadi kanker getih sing serius kaya 'Leukemia Akut'.

Tahapan Penyakit Polisitemia Vera (PV)

Penyakit PV berkembang kaya ing ngisor iki:

• Tahap awal ('PV Awal'): Sajrone tahap iki, gejalane sithik utawa ora ana.
• PV sing saya parah: Nalika PV saya parah, sampeyan bisa uga ngalami gejala sing luwih ora nyaman, utawa kondisi sekunder bisa uga berkembang.
• Fase mbuwang wektu: Iki diarani "fase mbuwang wektu." Ing wektu iki, sel getih abnormal sing nyebabake penyakit iki berkembang biak tanpa kendali lan mblokir sumsum balung, sing ngasilake sel getih. Nalika sel-sel abnormal iki mati, jaringan parut kawangun ing panggonane. Nalika sebagian besar sumsum balung kebak jaringan parut iki, sumsum balung ora bisa ngasilake sel getih sing sehat. Ironisnya, iki nyebabake anemia - kekurangan sel getih abang sing sehat. Iki uga nambah risiko getihen.

Penyakit getih liyane sing bisa kedadeyan sawise PV

Nalika PV dadi parah, bisa nyebabake penyakit getih liyane.

• Myelofibrosis (MF): Ora ana bedane sing akeh antarane "fase sing wis kliwat" saka PV lan "Myelofibrosis (MF)" , jinis kanker getih liyane. Sawetara dokter nganggep padha. "Myelofibrosis" yaiku nalika sel abnormal mbentuk jaringan parut ing sumsum balung lan ngisi. Sel abnormal iki bisa nyebar ing njaba sumsum balung lan menyang bagean awak liyane. "MF" uga minangka "kelainan myeloproliferatif." Kira-kira 10% pasien "MF" ngalami "Leukemia Myeloid Akut".
• Sindrom Mielodisplastik (MDS): Arang banget, PV bisa berkembang dadi kondisi sing diarani Sindrom Mielodisplastik (MDS) . Iki minangka kondisi ing ngendi sel getih ora diwasa kanthi bener, tuwuh kanthi ora normal, lan mati kanthi cepet. Awak ora bisa nggawe sel sing sehat lan diwasa, sing nyebabake penurunan jumlah macem-macem jinis sel getih. MDS luwih parah tinimbang PV utawa MF, lan duwe risiko 30% ngalami Leukemia Mieloid Akut (AML).
• Leukemia Mieloid Akut (LMA): Kira-kira 3% wong sing kena Polisitemia Vera ngalami Leukemia Mieloid Akut (LMA) sajrone 10 taun sawise diagnosis. LMA minangka kanker getih serius sing diwiwiti ing sumsum balung lan bisa cepet nyebar menyang getih banjur menyang bagean awak liyane. Iki mbutuhake perawatan cepet, nanging kemungkinan slamet dhuwur.

Apa gejala-gejala Polisitemia Vera (PV)?

Gejala-gejala kasebut asring katon alon banget, lan kadhangkala ora ana gejala babar pisan. Kapisan yaiku gejala samar sing umum kanggo akeh penyakit:

• Sakit sirah.
• Pusing.
• Kesel.
• Tekanan getih dhuwur.
• Pandangan kabur utawa penglihatan ganda.
• Krungu swara muni ing kuping (`(Tinnitus)`).

Suwe-suwe, gejala sing luwih spesifik bisa uga katon:

• Kringeten, utamane ing wayah wengi.
• Angel ambegan, utamane nalika turu.
• Kulit gatel, utamane sawise adus ing banyu panas. (Iki minangka gejala PV sing rada spesifik)
• Rasa abang, panas, mati rasa, utawa kobong ing perangan awak.
• Getih utawa memar sing akeh banget.
• Getih saka irung lan gusi.
• Kurus tanpa sebab.

Yen PV dadi parah lan saya parah dadi kondisi sekunder, gejala sing gegandhengan uga bisa kedadeyan. Contone:

Gejala Splenomegali:

• Rasa lara kaya ana sing nyangkut ing sisih kiwa ndhuwur weteng.
• Pengalaman sing nggawe weteng kebak.
• Sanajan wis mangan sithik, aku tetep krasa wareg.

Gejala tukak lambung ('Penyakit tukak peptik'):

• Rasa lara sing dibarengi karo lara weteng.
• Rasa panas ing dada.
• Asam lambung munggah.

Gejala Asam Urat:

• Sendi bengkak sing nyeri.
• Kaku sendi.
• Jempol sikil gedhe dadi bengkak.

Gejala watu ginjel:

• Nyeri ing weteng ngisor utawa pinggul.
• Lara nalika nguyuh.
• Kerep banget kudu nguyuh.

Gejala sindrom Budd-Chiari:

• Ati bengkak, nyeri ing sisih tengen ndhuwur weteng, lan kembung.
• Kulit lan mripat dadi kuning (jaundice).
• Asites lan Edema.

Gejala Trombosis Vena Jero (DVT):

• Bengkak ing lengen utawa sikil lan lara nalika didemek.
• Ana abang utawa panas ing area kasebut.
• Katoné pembuluh getih sing nonjol ing lumahing kulit.

Gejala gumpalan getih ing paru-paru (Emboli Pulmonal - PE):

• Nyeri dadakan.
• Sesek napas.
• Denyut jantung mundhak.

Gejala Anemia (ing tahap pungkasan penyakit PV):

• Pusing (vertigo).
• Kulit pucet.
• Kesel.

Apa sing nyebabake Polisitemia Vera (PV)?

Polisitemia Vera (PV) diwiwiti ing bagean balung sing alus lan kenyal sing diarani sumsum balung. Ing kene sel getih anyar digawe. PV diwiwiti kanthi mutasi gen tunggal ing sel punca tunggal ing sumsum balung. Luwih saka 90% wektu, mutasi iki ana ing gen sing diarani JAK2.

Gen sing wis mutasi iki ngandhani sel punca supaya terus reproduksi. Saben sel sing diasilake terus nggandakake awake dhewe. Pungkasane, sel-sel abnormal iki ngisi sumsum balung, saengga ora ana papan kanggo sel normal.

Ing kasus paling umum, mutasi gen 'JAK2' iki dudu barang sing diwarisake. Iki minangka barang sing kedadeyan sajrone urip, amarga alasan sing ora dingerteni. Nanging, arang banget, ana laporan babagan sawetara anggota kulawarga sing ngalami PV.

Kepiye carane Polisitemia Vera (PV) didiagnosis?

Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) wis ngusulake telung kritéria utama kanggo diagnosa Polisitemia Vera (PV). Dokter kudu ngonfirmasi kabeh telung kritéria kasebut.

Kriteria 1: Tes getih sing nuduhake jumlah sel getih abang sing dhuwur:

Sel getih abang bisa diukur:

• Kadar hemoglobin sing dhuwur (protein sing ditemokake ing sel getih abang).
• Tingkat hematokrit sing dhuwur (persentase sel getih abang ing getih).
• Volume getih sing dhuwur (massa sel getih abang).

Kriteria 2: Biopsi sumsum balung sing nuduhake salah siji saka ing ngisor iki:

• Sel getih sing akeh banget ing sumsum balung, utawa
• Anane megakariosit diwasa sing akeh banget (sel sing nggawe trombosit getih).

Kriteria 3: Kriteria katelu bisa dipenuhi kanthi nuduhake salah siji saka loro iki:

• Konfirmasi anané mutasi gen JAK2 liwat uji molekuler, utawa
• Tes getih ngonfirmasi yen tingkat 'eritropoietin' (hormon sing ngrangsang produksi sel getih abang dening ginjel) ing getih iku kurang banget.

"Dokter bakal mriksa kabeh iki kanggo nemtokake kanthi tepat apa sampeyan kena Polisitemia Vera utawa ora. Dadi, yen sampeyan ngalami gejala apa wae, luwih becik sampeyan nemoni dokter lan njaluk saran."

Kepiye carane nambani Polisitemia Vera (PV)?

Ing tahap awal PV, perawatan relatif prasaja. Perawatan umum kalebu:

Flebotomi (pembersihan getih)

Iki minangka perawatan utama lan paling umum kanggo PV. Iki ditindakake kanthi cara sing padha karo sampeyan nyumbang getih. Penyedia layanan kesehatan nyisipake jarum menyang vena ing lengen sampeyan lan mbusak getih sithik (biasane udakara sak pint, nanging jumlahe bisa beda-beda gumantung saka kondisi sampeyan). Iki nyuda volume getih total lan jumlah sel getih ekstra.

Aspirin dosis rendah

Iki obat sing isa dituku ing apotek. Biasane diresepake kanggo nyuda risiko pembekuan getih. Nalika diombe kanthi dosis sithik sapisan sedina, aspirin nyegah trombosit getih nempel. Iki uga mbantu nyuda gejala kayata pembengkakan ing anggota awak. Nanging, iki rada atos ing weteng lan nambah pendarahan. Dadi iki dudu ide sing apik yen sampeyan duwe tukak lambung.

Yen gejala sampeyan parah, utawa yen sampeyan duwe riwayat pembekuan getih (trombosis) sadurunge, sampeyan bisa uga dilebokake ing klompok risiko dhuwur lan pilihan perawatan liyane bisa uga disaranake. Sawetara iki kalebu:

Perawatan kanggo ngurangi rasa gatel:

Nalika PV dadi parah, dhokter bisa uga menehi resep obat kaya iki kanggo nambani rasa gatel:

• Antihistamin: Iki minangka obat sing umum diwenehake kanggo alergi.
• Fototerapi: Perawatan sing nggabungake cahya ultraviolet (UVA) karo bahan kimia sing diarani psoralen (senyawa organik sing ndadekake kulit sensitif marang terapi cahya).
• SSRI (Selective Serotonin Reuptake Inhibitors): Iki minangka jinis obat sing biasane diwènèhaké kanggo depresi. Nanging, nalika diwènèhaké ing dosis sing sithik banget, obat iki uga ditemokaké efektif kanggo gejala fisik sing terus-terusan kayata gatel.

Obat-obatan sing nyuda jumlah sel getih abang:

Iki bisa digunakake dhewe utawa digabungake karo siji liyane. Tuladha:

• Hidroksiurea
• Interferon alfa
• Ruxolitinib
• `Busulfan`

Uji klinis

Iki menehi kesempatan marang wong-wong kanggo nyoba perawatan paling anyar lan menehi kontribusi kanggo riset medis. Sawetara obat sing saiki lagi ana ing tahap riset yaiku:

• Peginterferon alfa-2a
• `Givinostat`
• `Idasanutlin`

Transplantasi sumsum balung

Ing sawetara kasus, transplantasi sumsum balung bisa uga disaranake. Dokter bakal nggawe keputusan iki adhedhasar sawetara faktor, kayata keruwetan penyakit sampeyan lan kemampuan awak sampeyan kanggo mari.

Perawatan suportif

Yen PV sampeyan terus saya parah sanajan wis diobati, dhokter sampeyan bakal fokus kanggo ngatur gejala sampeyan. Ing tahap pungkasan PV, sampeyan bisa uga ngalami anemia lan limpa sing gedhe. Sampeyan bisa uga diwenehi perawatan kayata:

• Obat penghilang rasa sakit.
• Transfusi getih.
• Terapi radiasi dosis rendah menyang limpa.

Pira pangarep-arep urip wong sing kena Polisitemia Vera (PV)?

Panliten anyar nuduhake yen rata-rata pangarep-arep urip sawise diagnosis Polisitemia Vera (PV) yaiku udakara 20 taun. Umur rata-rata pati yaiku udakara 77 taun. Penyebab utama pati yaiku komplikasi saka pembekuan getih (udakara 33%). Penyebab utama nomer loro yaiku kanker (udakara 15%).

"Aja wedi karo statistik iki. Iki minangka angka normal. Yen sampeyan entuk perawatan sing tepat lan nggawe owah-owahan gaya urip, sampeyan bisa tetep sehat sajrone wektu sing suwe."

Kepriye carane aku bisa njaga awakku dhewe lan ngatur gejala-gejala sing dak alami?

Yen sampeyan ngalami Polisitemia Vera (PV), penting kanggo tetep sesambungan karo dokter kanthi rutin. Iki bakal mbantu dokter ngawasi perkembangan kondisi sampeyan. Sampeyan uga bisa ngandhani dokter babagan respon sampeyan marang perawatan lan apa sampeyan ngalami efek samping. Sampeyan bisa urip suwe tanpa gejala sing serius.

Saliyané tes lan perawatan rutin, dhokter uga bakal menehi saran sawetara owah-owahan gaya urip sing prasaja sing bisa mbantu nyegah pembekuan getih lan komplikasi liyané. Contoné:

• Olahraga. Olahraga sithik wae wis bisa mbantu ningkatake sirkulasi getih.
• Aja ngrokok. Ngrokok bisa nyempitake pembuluh getihmu.
• Aja nganti ana lingkungan sing kadar oksigené sithik. Dataran dhuwur bisa nyebabake kadar oksigen ing getih dadi sithik.
• Kendhalikake tekanan getihmu. Njaga bobot awak sing sehat bakal mbantu.

Senajan Polisitemia Vera (PV) minangka jinis kanker, akeh wong sing urip kanthi becik nganti pirang-pirang dekade sawise didiagnosis kena penyakit iki. Kanker iki kedadeyan amarga sel-sel kasebut diprodhuksi ora terkendali. Nanging, butuh wektu suwe kanggo produksi sel getih abang sing ora terkendali wiwit mengaruhi sampeyan. Sanajan sampeyan nindakake, sampeyan bisa ngatur kondisi kasebut sajrone wektu sing suwe kanthi mbusak sawetara getih sing berlebihan.

Ancaman paling gedhe saka Polisitemia Vera (PV) dudu kanker kasebut dhewe, nanging risiko pembekuan getih. Yen sampeyan urip karo PV, priksa manawa sampeyan rutin menyang dokter. Lan aja lali njaga awakmu dhewe karo "bab-bab cilik" - yaiku, kebiasaan gaya urip sing sehat. Iki mbantu njaga kesehatan umum sistem kardiovaskular sampeyan, sing bisa uga luwih penting tinimbang perawatan medis kanggo Polisitemia Vera.

Apa pesen sing pengin kita tampa saka crita iki?

Oke, dadi kita wis ngrembug akeh babagan Polisitemia Vera (PV). Iki sawetara perkara sing paling penting kanggo dieling-eling:

• PV iku penyakit getih ing ngendi awak ngasilaké sèl getih abang sing kakehan lan tuwuh kanthi ora normal. Iki kalebu klompok kanker sing diarani 'myeloproliferative neoplasm (MPN)'.
• Risiko utama asale saka pengentalan getih lan pembekuan getih, sing bisa nyebabake kondisi serius kaya serangan jantung lan stroke.
• Gejalane bisa uga kalebu kulit gatel (utamane sawise adus), krasa lesu, sakit kepala, lan pusing.
• Senajan ora bisa mari kanthi sampurna, nanging bisa ditangani kanthi becik kanthi perawatan sing tepat, owah-owahan gaya urip, lan obat-obatan. Phlebotomy (pembersihan getih) lan aspirin dosis rendah minangka perawatan utama.
• Mutasi gen 'JAK2' asring dadi panyebabe iki.
• Yen sampeyan ngalami gejala-gejala kasebut, priksa dhisik menyang dokter kanggo njaluk saran. Deteksi dini nambah kemungkinan sampeyan ngindhari komplikasi lan urip sehat.

Aja wedi, nanging aja uga nganggep entheng. Jaga kesehatanmu. Konsultasi karo dokter kanthi rutin, tindakake tes lan perawatan sing dibutuhake kanthi tepat wektu. Banjur kowe bisa tetep sehat sanajan kondisi iki!

Polisitemia Vera, Sel Getih Abang, Gumpalan Getih, MPN, JAK2, Flebotomi, Kanker