რა არის AL ამილოიდოზი? მოდით, ამ იშვიათ დაავადებაზე მარტივად ვისაუბროთ.

გიფიქრიათ ოდესმე, რომ მუდმივი დაღლილობის შეგრძნება, ფეხების შეშუპება და სუნთქვის გაძნელება ნორმალურია? ზოგჯერ, ამ სიმპტომების უკან შეიძლება უფრო რთული მდგომარეობა იმალებოდეს, რომლის შესახებაც ბევრი არაფერი გვსმენია. დღეს ჩვენ ვსაუბრობთ ერთ-ერთ ასეთ იშვიათ დაავადებაზე, მაგრამ ისეთზე, რომლის შესახებაც უნდა იცოდეთ. ეს არის AL ამილოიდოზი. ეს სახელი შეიძლება ცოტა საშიშად ჟღერდეს, მაგრამ მოდით, ამაზე მარტივად და გასაგებად ვისაუბროთ.

მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის AL ამილოიდოზი?

წარმოიდგინეთ, რომ ჩვენს ორგანიზმში პატარა ქარხნებია, რომლებსაც პლაზმურ უჯრედებს ვუწოდებთ. ისინი ჩვენს ძვლის ტვინში მდებარეობს. მათი მთავარი ფუნქციაა ჯარისკაცების, ანტისხეულების, გამომუშავება, რომლებიც ჩვენს ორგანიზმში შემავალ მიკრობებს ებრძვიან. ეს ჩვენი იმუნური სისტემის ძალიან მნიშვნელოვანი ნაწილია.

თუმცა, AL ამილოიდოზით დაავადებულ მდგომარეობაში, ამ პლაზმურ უჯრედებში მცირე დეფექტია. ამ დეფექტის გამო, ეს უჯრედები წარმოქმნიან ცილის ტიპს, რომელიც დეფორმირებული, მსხვრევადი და უფორმოა. ამას მსუბუქი ჯაჭვის ცილა ეწოდება.

ეს არასწორად დაკეცილი მსუბუქი ჯაჭვის ცილები ერთმანეთში იკვრება და ქმნის ჩახლართულ და პატარა, ბოჭკოვან სტრუქტურებს. ისინი გროვდება ჩვენი სხეულის სხვადასხვა ორგანოებში, როგორიცაა გული, თირკმელები, ნერვები და ნაწლავები. ისევე, როგორც მილის გაჭედვა ხდება ჭუჭყის მიერ, როდესაც ეს ცილები გროვდება, ეს ორგანოები ვეღარ ფუნქციონირებენ სწორად. ამას ჩვენ AL ამილოიდოზს ვუწოდებთ.

რატომ ჰქვია ამას AL?

ამილოიდოზის რამდენიმე ტიპი არსებობს. თითოეულ ტიპს სახელი მისი გამომწვევი პათოლოგიური ცილის მიხედვით ჰქვია. ასო A აღნიშნავს ამილოიდოზს , ხოლო ასო L - მსუბუქ ჯაჭვს .

როგორ მოქმედებს ეს დაავადება ორგანიზმზე?

ჩვენს ორგანიზმში პლაზმური უჯრედების ათასობით სხვადასხვა ტიპი არსებობს. თითოეული ტიპი სპეციფიკურ მიკრობთან საბრძოლველად სპეციფიკური ტიპის ანტისხეულს გამოიმუშავებს.

AL ამილოიდოზის დროს, ერთ პლაზმურ უჯრედს უვითარდება დეფექტი და ეს უჯრედი უკონტროლოდ იყოფა, რის შედეგადაც წარმოიქმნება ათასობით დეფექტური უჯრედი. თითოეული ეს უჯრედი გამოიმუშავებს დეფექტურ მსუბუქ ჯაჭვის ცილას, რომელზეც ადრე ვისაუბრეთ.

ცილის ეს უზარმაზარი რაოდენობა სისხლში გადაადგილდება და ორგანოებში იწყებს დეპონირებას. ამ დეპონირებულ ბოჭკოებს ამილოიდური ფიბრილები ეწოდება. ისინი ორგანოების გასქელებას და მათ სათანადო ფუნქციონირებას აფერხებენ. დროთა განმავლობაში, ამან შეიძლება სერიოზული დაზიანება გამოიწვიოს, რაც სიცოცხლისთვის საშიშიც კი შეიძლება იყოს.

ვის აქვს ყველაზე მეტი შანსი, რომ ეს დაავადება განუვითარდეს?

ეს სინამდვილეში ძალიან იშვიათი დაავადებაა . მსოფლიო მასშტაბით, ის მცირე რაოდენობის ადამიანს აწუხებს, მილიონზე 5-დან 12-მდე შემთხვევას შორის.

• უფრო მამაკაცებისთვის , ვიდრე ქალებისთვისდაგროვების ტენდენცია ცოტა ზედმეტია.
• ეს მდგომარეობა ყველაზე ხშირია 60 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში. დიაგნოზის დასმის საშუალო ასაკი დაახლოებით 64 წელია.

რა სიმპტომების იდენტიფიცირებაა შესაძლებელი?

ამ დაავადების ერთ-ერთი პრობლემა ის არის, რომ მისი სიმპტომები ხშირად სხვა გავრცელებული დაავადებების სიმპტომების მსგავსია. და ეს სიმპტომები ძალიან ნელა ვლინდება. ამიტომ, თავიდან შეიძლება დიდი განსხვავება ვერ შეამჩნიოთ. მოდით, ქვემოთ მოცემულ ცხრილში ვნახოთ, რა სიმპტომებია ეს.

როგორ დასვამს ექიმი ამ დაავადების ზუსტ დიაგნოზს?

თუ თქვენი სიმპტომების მოსმენის შემდეგ ექიმი ეჭვობს ამ დაავადებაზე, ის ჩაატარებს რამდენიმე ტესტს მის დასადასტურებლად.

ამ შემთხვევაში ყველაზე მნიშვნელოვანი ტესტი ბიოფსიაა . ეს გულისხმობს ქსოვილის ან ორგანოს ძალიან მცირე ნაწილის აღებას, რომელიც, სავარაუდოდ, დაზიანებულია და მის მიკროსკოპით დათვალიერებას. ეს საშუალებას გვაძლევს ზუსტად დავინახოთ, არის თუ არა ამილოიდური ცილა. ბიოფსიის ტესტები, როგორც წესი, ტარდება შემდეგი მიზნებისთვის:

• ძვლის ტვინის ბიოფსია: ძვლის ტვინიდან აღებულია მცირე ნიმუში.
• თირკმლის ბიოფსია: თირკმლიდან აღებულია ქსოვილის რამდენიმე ძალიან მცირე ნაწილი.
• გულის ბიოფსია: გულის კუნთის რამდენიმე მცირე ნაწილის აღება ხდება.
• მუცლის ცხიმოვანი ფენის ბიოფსია: მუცლის კანის ქვეშ არსებული ცხიმოვანი ფენიდან ქსოვილის მცირე ნაწილი აღებულია.

დამატებითი ტესტები

გარდა ამისა, ტარდება დამატებითი ტესტები იმის გასარკვევად, თუ რამდენად დაზიანებულია თქვენი ორგანოები.

• სისხლის ანალიზები: ეს ანალიზი ხელს უწყობს თირკმელების, გულისა და ღვიძლის ფუნქციონირების დადგენას და სისხლში მსუბუქი ჯაჭვის ცილის რაოდენობის გაზომვას.
• შარდის ანალიზი: შარდის ნიმუში, რომელიც ჩვეულებრივ 24 საათის განმავლობაში გროვდება, გამოკვლეულია იმის დასადგენად, არის თუ არა თირკმელებში რაიმე დაზიანება.
• ელექტროკარდიოგრამა (ეკგ): გულის ელექტრული აქტივობის გაზომვა.
• ექოკარდიოგრამა: გულის ულტრაბგერითი გამოკვლევა. ის აკვირდება გულის მოძრაობას და ზომას.
• გულის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია: ეს ტესტი ტარდება გულის ძალიან მკაფიო და დეტალური სურათის მისაღებად.

რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?

AL ამილოიდოზის მკურნალობას რამდენიმე ძირითადი მიზანი აქვს. ერთია სიმპტომების კონტროლი, მეორე - ორგანოების დაზიანების მართვა და რაც მთავარია, პათოლოგიური ცილის წარმოების შეჩერება .

ექიმები, როგორც წესი, იყენებენ ისეთ მედიკამენტებს, როგორიცაა ქიმიოთერაპია , იმუნოთერაპია ან სტეროიდები დეფექტური პლაზმური უჯრედების გასანადგურებლად, რომლებიც შემდეგ აჩერებენ ახალი მსუბუქი ჯაჭვის ცილების წარმოებას.

ზოგიერთ შემთხვევაში, პაციენტის მდგომარეობიდან გამომდინარე , შეიძლება რეკომენდებული იყოს ძვლის ტვინის ან ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა . ამ ყველაფერს თქვენი მკურნალი ექიმი წყვეტს.

რამდენ ხანს შეიძლება ამ დაავადებით ცხოვრება?

ეს ბევრი ადამიანისთვის პრობლემაა. სინამდვილეში, ახალმა მკურნალობამ მნიშვნელოვნად გაზარდა ამილოიდოზის მქონე ადამიანების სიცოცხლის ხანგრძლივობა. ზოგიერთი ადამიანისთვის ეს ქრონიკულ დაავადებად იქცა, რომლის კონტროლიც მედიკამენტებით არის შესაძლებელი.

მაგრამ არ უნდა დაგვავიწყდეს, რომ ეს ძალიან სერიოზული დაავადებაა. პაციენტის მომავალი მდგომარეობა მრავალი ფაქტორით არის განსაზღვრული, როგორიცაა ორგანოების დაზიანების ხარისხი დაავადების დიაგნოზის დასმისას და ორგანიზმის რეაქცია მკურნალობაზე.

შეიძლება თუ არა დაავადების პრევენცია? როგორ შემიძლია ვიზრუნო საკუთარ თავზე?

სამწუხაროდ, AL ამილოიდოზი არ არის დაავადება, რომლის პრევენციაც შეგვიძლია. ის გამოწვეულია პლაზმურ უჯრედში შემთხვევითი მუტაციით. თუმცა, დაავადების დიაგნოზის დასმის შემდეგ, არსებობს რამდენიმე რამ, რისი გაკეთებაც შეგიძლიათ საკუთარ თავზე ზრუნვისთვის.

• კარგი კვება: ზოგიერთმა მკურნალობამ შეიძლება მადის დაკარგვა გამოიწვიოს. თუმცა, კარგი კვება აუცილებელია თქვენი სხეულის სიძლიერის შესანარჩუნებლად. მიმართეთ ექიმს თქვენთვის შესაფერისი დიეტის შესახებ.
• საკმარისი დრო დაისვენეთ: მიეცით თქვენს სხეულს გამოჯანმრთელებისთვის დრო. საკმარისი დრო დაიძინეთ და დაისვენეთ.
• შესაფერისი ვარჯიში:ვარჯიში კარგია როგორც გონებისთვის, ასევე სხეულისთვის. თუმცა, ჰკითხეთ ექიმს, რომელი ვარჯიშებია უსაფრთხო და შესაფერისი თქვენი სხეულისთვის.
• ფსიქოლოგიური მხარდაჭერა: როდესაც თქვენ გაქვთ იშვიათი დაავადება, შეიძლება თავი მარტოსულად და იზოლირებულად იგრძნოთ, რადგან სხვები ვერ გესმით. ეს ნორმალურია. ჰკითხეთ ექიმს ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანებისთვის დამხმარე ჯგუფების შესახებ. თქვენი გამოცდილების სხვებისთვის გაზიარება დიდი ძალაა.

მიუხედავად იმისა, რომ AL ამილოიდოზი სერიოზული დაავადებაა, მისი მართვა და მასთან ერთად ცხოვრება შესაძლებელია ადრეული გამოვლენით, სწორი მკურნალობის მიღებით და საკუთარ თავზე კარგი მოვლით.