კანზე ბუშტუკები ხომ არ ჩნდება, თუნდაც მცირედი? მოდით ვისაუბროთ ბულოზურ ეპიდერმოლიზზე (EB).

წარმოიდგინეთ, რომ თქვენი პატარას კანი ბუშტუკებით იფარება და ადვილად ზიანდება ჩაცმული ტანსაცმლით, თუნდაც სადმე ოდნავ დაიკაწროს. ეს ძალიან მტკივნეული და სევდიანი სიტუაციაა, არა? სამწუხაროდ, ზოგიერთი ბავშვი და ზრდასრული ადამიანი ამ ტიპის სიტუაციას აწყდება. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ მდგომარეობაზე, რომელსაც „ბულოზური ეპიდერმოლიზი“ (EB) ეწოდება, რაც ასეთ კანს ძალიან ნაზსა და მგრძნობიარეს ხდის. ზოგიერთი ადამიანი ამ ბავშვებს სიყვარულით „პეპლის პატარებსაც“ უწოდებს, რადგან მათი კანი პეპლის ფრთასავით ნაზია.

მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის ეპიდერმოლიზი ბულოზა (EB)?

ბულოზური ეპიდერმოლიზი (EB) არ არის ერთი დაავადება. ეს არის გენეტიკური მდგომარეობა, რაც იმას ნიშნავს, რომ ის თაობიდან თაობას გადაეცემა. ამ დაავადების მქონე ადამიანის კანი ძალიან მყიფეა. მცირე ზეწოლამ ან ხახუნმაც კი, რომელიც ნორმალურ ადამიანს არ დააზარალებს, მაგალითად, ტანსაცმელზე ხახუნი ან ვინმეს კანზე შეხება, ზოგჯერ შეიძლება გამოიწვიოს ბუშტუკები და ჭრილობები.

ჩვენი კანი რამდენიმე ძირითადი შრისგან შედგება. ეს შრეები ერთმანეთთან ცილებით არის შეკრული. უფრო ზუსტად, ამისთვის ძალიან მნიშვნელოვანია ცილა, რომელსაც კოლაგენი ეწოდება. ის „ღრძილის“ მსგავსია, რომელიც კანის ფენებს ეკვრის. ებროვასკულური დაავადების მქონე ადამიანებში გენეტიკური დეფექტის გამო, ეს ცილა სათანადოდ არ წარმოიქმნება. ამიტომ, რადგან ეს „ღრძილი“ სუსტია, კანის ფენები ადვილად შორდება ერთმანეთს, ავსებს მათ სითხით და წარმოქმნის ბუშტუკებს. ეს ბუშტუკები შეიძლება წარმოიქმნას არა მხოლოდ ისეთ ადგილებში, როგორიცაა ხელები, ფეხები, იდაყვები და მუხლები, არამედ პირის ღრუში, ყელში და სხეულის შიგნითაც.

რა არის EB დაავადების ძირითადი ტიპები?

კანის იმ შრის მიხედვით, სადაც ბუშტუკები წარმოიქმნება, EB ოთხ ძირითად ტიპად იყოფა. ეს ძალიან მნიშვნელოვანია ექიმებისთვის მკურნალობის დანიშვნის გადასაწყვეტად.

რა არის EB დაავადების შესაძლო სიმპტომები?

სიმპტომები შეიძლება განსხვავდებოდეს EB დაავადების ტიპის მიხედვით. სიმპტომები, როგორც წესი, ჩვილობის ასაკში იწყება.

• ძირითადი სიმპტომია კანზე ბუშტუკების გაჩენა, განსაკუთრებით ხელებზე, ფეხებზე, იდაყვებსა და მუხლებზე.
• კანის გასქელება ხელისგულებსა და ტერფებზე, თითქოს მას იკუმშებიან.
• ფრჩხილების დეფორმაცია, სისქე ან აქერცვლა.
• კანზე პატარა თეთრი ბუშტუკების მსგავსი ამობურცულობების (მილია) გაჩენა.
• საკვების გადაყლაპვის გაძნელება (დისფაგია) პირის ღრუსა და ყელში ბუშტუკების გაჩენის გამო.
• ხშირი დაზიანებები შეიძლება გამოიწვიოს ორგანიზმიდან სისხლის დაკარგვა, რაც ანემიას იწვევს .
• მძიმე შემთხვევებში, თითები ერთმანეთზე იკვრება.
• კბილის მინანქრის შესუსტება და კბილების განუვითარებლობა (ჰიპოპლაზია).
• ბავშვებში ზრდის შეფერხება.

როგორ ხდება ამ დაავადების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა?

თუ თქვენს შვილს ეს სიმპტომები აქვს, მნიშვნელოვანია ექიმთან ვიზიტი. ექიმი, როგორც წესი, ამ მდგომარეობის დიაგნოზის დასასმელად რამდენიმე ტესტს ჩაატარებს.

• კანის ბიოფსია: ეს გულისხმობს კანის ძალიან მცირე ნაწილის აღებას და მიკროსკოპით გამოკვლევას. ეს ხელს შეუწყობს კანის ზუსტად რომელი შრის დაზიანებას.
• გენეტიკური ტესტირება:ეს დაგეხმარებათ ზუსტად განსაზღვროთ, თუ რომელი გენია დეფექტური და რა ტიპის EB-ია ის.

მოდით ვისაუბროთ მკურნალობაზე.

პირველ რიგში უნდა ითქვას, რომ სამწუხაროდ, ებ-ს განკურნება ჯერ არ არსებობს. თუმცა, სიმპტომების კონტროლი, გართულებების პრევენცია და პაციენტისთვის მაქსიმალურად კომფორტული ცხოვრებით ცხოვრება შესაძლებელია. მკურნალობის ძირითადი მიზნებია:

• რაც შეიძლება მაქსიმალურად შეამცირეთ ბუშტუკების წარმოქმნა.
• სიფრთხილე გამოიჩინეთ ბუშტუკებისა და ჭრილობების ინფიცირების თავიდან ასაცილებლად.
• ტკივილის მართვა.
• კვების პრობლემების პრევენცია.

ეს არის რამდენიმე რჩევა, რომელსაც ექიმები ამ საკითხთან დაკავშირებით იძლევიან.

• ჩაიცვით რბილი, თავისუფალი ტანსაცმელი: უნდა ჩაიცვათ ნატურალური ბოჭკოებისგან, მაგალითად ბამბისგან დამზადებული ტანსაცმელი, რომელიც არ არის მჭიდრო და არ იხეხება სხეულზე.
• შეინარჩუნეთ კანის სიგრილე: სიცხემ და ოფლიანობამ შეიძლება ბუშტუკები გაამწვავოს, ამიტომ მნიშვნელოვანია ოთახში კომფორტული ტემპერატურის შენარჩუნება.
• სპეციალური სახვევების გამოყენება: ჭრილობებისთვის უნდა იქნას გამოყენებული სპეციალური არაწებოვანი სახვევები და მარლა.
• ჭრილობის ყოველდღიური მოვლა: წაისვით ექიმის მიერ დანიშნული მალამოები და შეინარჩუნეთ ჭრილობების სისუფთავე.
• დიეტა: თუ პირის ღრუს წყლულები გაქვთ, თავი უნდა აარიდოთ ცხელ, ცხარე და მაგარ საკვებს და მიირთვათ რბილი საკვები, როგორიცაა სუპები, დაფქული საკვები და პუდინგი.
• ქირურგიული ჩარევა: ზოგიერთ მძიმე შემთხვევაში, შესაძლოა საჭირო გახდეს ქირურგიული ჩარევა საყლაპავის გასაფართოებლად, თუ ის შევიწროებულია, ან თითების განცალკევებისთვის, თუ ისინი ერთმანეთზეა მიჭედილი.

რჩევები მშობლებისთვის, რომლებიც ზრუნავენ EB-ს მქონე ბავშვზე

ასეთ ბავშვზე ზრუნვა მშობლებისთვის დიდი გამოწვევაა. ეს შეიძლება ფიზიკურად და გონებრივად დამღლელი იყოს. თუმცა, თქვენი სიყვარული და მზრუნველობა ბავშვისთვის დიდი ძალაა.

• ყოველთვის კარგად დაიბანეთ ხელები ბავშვის კანთან შეხებამდე.
• ბავშვის აწევისას არ მოკიდოთ ხელი იღლიებს . ამან შეიძლება დააზიანოს კანი. ხელები ბავშვის ზურგისა და ბარძაყების ქვეშ მოათავსეთ და ფრთხილად ასწიეთ.
• თუ საფენებს იყენებთ, წებოვანი ლენტის ნაცვლად გამოიყენეთ „ველკროს“ მქონე საფენები. ხახუნის შემცირება შეგიძლიათ ფეხებზე ელასტიური ზოლების მოჭრით.
• ბავშვის დაბანისას უმჯობესია სხეულის თითოეული ნაწილი ფრთხილად გაწმინდოთ, ვიდრე წყლით სავსე აუზში ჩაძიროთ.
• ნუ შეზღუდავთ თქვენი ბავშვის აქტივობებს. მიუხედავად იმისა, რომ უხეში თამაში არ არის მიზანშეწონილი, მსუბუქი ვარჯიში, როგორიცაა ცურვა, ხელს შეუწყობს თქვენი ბავშვის კუნთების გაძლიერებას.
• თუ თქვენც გრძნობთ გონებრივ დაღლილობას, ნუ მოგერიდებათ დახმარებისთვის მიმართოთ ექიმს, ოჯახის წევრებს ან მშობლებს, რომლებსაც მსგავსი გამოცდილება აქვთ.

როდის უნდა მიმართოთ ექიმს დაუყოვნებლივ?

ებროპოტენზიის მართვისას ზოგჯერ აუცილებელია დაუყოვნებლივ მიმართოთ ექიმს. ყურადღება მიაქციეთ შემდეგ სიმპტომებს.

• თუ სუნთქვის გაძნელება გაქვთ. (ასეთ შემთხვევებში , დაუყოვნებლივ მიმართეთ უახლოესი საავადმყოფოს გადაუდებელი დახმარების განყოფილებას. )
• თუ არ შეგიძლიათ საკვების ან სითხეების გადაყლაპვა .
• თუ ჭრილობა ინფიცირებულად გამოიყურება (რაც ნიშნავს, რომ ჭრილობის ირგვლივ არე წითელი, შეშუპებულია, ცხელია ან ჩირქი გამოდის).
• თუ ბავშვს აქვს სიცხე.
• თუ ახალი სიმპტომი გამოჩნდება, რომლის გაგებაც არ შეგიძლიათ.

მიუხედავად იმისა, რომ ამ მდგომარეობით ცხოვრება შეიძლება რთული იყოს, სათანადო სამედიცინო რჩევითა და მზრუნველობით, თქვენ შეგიძლიათ აკონტროლოთ ტკივილი და იცხოვროთ შედარებით კარგი ცხოვრებით. ყველაზე მნიშვნელოვანია, ყოველთვის მჭიდროდ ითანამშრომლოთ ექიმთან და არ ეცადოთ ამ პრობლემებთან მარტო გამკლავებას.