მიელოფიბროზი: ნამდვილად ვიცით ამ სისხლის კიბოს შესახებ?

მუდმივად გრძნობთ თავს დაღლილად და გამოფიტულად უმიზეზოდ? გაქვთ სისხლჩაქცევები მთელ სხეულზე? გრძნობთ თუ არა მცირე სიმძიმეს ან სისავსის შეგრძნებას მუცლის მარცხენა მხარეს? შესაძლოა, ამ ყველაფრის უკან სერიოზული მიზეზი იყოს, რომელზეც ჩვენ არ ვფიქრობთ. ეს არის მდგომარეობა, რომელსაც მიელოფიბროზი ეწოდება. ნუ შეგეშინდებათ, როდესაც ამ სახელს გაიგებთ. ჩვენ ვისაუბრებთ იმაზე, თუ რა არის ეს, რატომ ვლინდება, რა არის სიმპტომები და რა არის მკურნალობის მეთოდები ძალიან მარტივი და გასაგები გზით.

მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის მიელოფიბროზი?

ჩვენს ორგანიზმში არსებული დიდი ძვლები სისხლის წარმომქმნელ ქარხნებად წარმოიდგინეთ. ჩვენ ამ ქარხნებს ძვლის ტვინს ვუწოდებთ. სწორედ ამ ძვლის ტვინში წარმოიქმნება ჩვენი ორგანიზმისთვის აუცილებელი სამივე ტიპის სისხლის უჯრედი.

1. სისხლის წითელი უჯრედები: ატარებენ ჟანგბადს მთელ სხეულში.

2. სისხლის თეთრი უჯრედები: ებრძვის დაავადებებსა და მიკრობებს.

3. თრომბოციტები: ისინი ხელს უწყობენ სისხლის შედედებას და სისხლდენის შეჩერებას.

მიელოფიბროზი სისხლის კიბოს იშვიათი სახეობაა, რომლის დროსაც ძვლის ტვინი, სისხლის წარმომქმნელი ქარხანა, თანდათანობით ივსება ნაწიბუროვანი ქსოვილით. ისევე, როგორც სარეველები თანდათანობით იკავებენ ნაყოფიერ მინდორს, ეს ნაწიბუროვანი ქსოვილი ხელს უშლის ძვლის ტვინს სისხლის უჯრედების ნორმალურად წარმოქმნაში.

რადგან ეს ფუნქცია სათანადოდ არ სრულდება, ჩვენი ელენთა , რომელიც მუცლის ზედა მარცხენა მხარეს მდებარე ორგანოა, ცდილობს ამ სამუშაოს შესრულებაში დახმარებას. ანუ ელენთა სისხლის გამომუშავებას იწყებს. თუმცა ეს მისი მთავარი ფუნქცია არ არის. ამის გამო, ელენთა გადატვირთულია და თანდათან იწყებს ზომაში მატებას და შეშუპებას. ბევრ პაციენტს ელენთის შეშუპებასთან ერთად სიმპტომები უვითარდება.

ეს, როგორც წესი, მთელი ცხოვრების მანძილზე მიმდინარე დაავადებაა, რომელიც ხშირად ძალიან ნელა პროგრესირებს. თუმცა, ზოგჯერ შეიძლება სწრაფად გაუარესდეს და ზოგიერთ ადამიანში მწვავე ლეიკემიაში გადაიზარდოს. სწორედ ამიტომ, დიაგნოზის დასმის შემდეგ ექიმი ყურადღებით გააკონტროლებს თქვენ.

არსებობს მიელოფიბროზის ძირითადი ტიპები?

დიახ, ამის ორი ძირითადი ტიპი არსებობს.

• პირველადი მიელოფიბროზი: ეს ყველაზე გავრცელებული ტიპია. ის სპონტანურად, სხვა დაავადების გავლენის გარეშე ვითარდება.
• მეორადი მიელოფიბროზი:ეს მაშინ ხდება, როდესაც სისხლთან დაკავშირებული სხვა დაავადებები მძიმე ხდება. მაგალითად, ესენციური თრომბოციტემიის ან ვერას პოლიციტემიის მქონე ადამიანს დროთა განმავლობაში შეიძლება განუვითარდეს მიელოფიბროზი. ყველა ეს დაავადება მიეკუთვნება სისხლის კიბოს ჯგუფს, რომელსაც მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმები (MPN) ეწოდება. მარტივად რომ ვთქვათ, ყველა ეს დაავადება იწვევს ძვლის ტვინის მიერ ერთი ან მეტი ტიპის სისხლის უჯრედების საჭიროზე მეტი რაოდენობით გამომუშავებას.

რა სიმპტომები ახასიათებს ამ დაავადებას? როგორ გავიგოთ?

უმეტეს შემთხვევაში, ეს დაავადება ძალიან ნელა ვითარდება. ამიტომ, მას შეუძლია წლების განმავლობაში რაიმე სიმპტომების გარეშე გაგრძელდეს. როდესაც სიმპტომები იწყებს გამოვლენას, პირველი, რაც მახსენდება, არის ძლიერი დაღლილობა . ეს გამოწვეულია ორგანიზმში სისხლის წითელი უჯრედების ნაკლებობით, რაც ანემიაა. ამასთან ერთად, გადიდებული ელენთის გამო, შეიძლება იგრძნოთ სიმძიმის, ტკივილის ან სისავსის შეგრძნება მუცლის ზედა მარცხენა ნაწილში.

მოდით ვნახოთ, რა სხვა სიმპტომებია ქვემოთ მოცემულ ცხრილში.

რატომ ხდება ეს? რა არის მიზეზები?

ექიმებმა ჯერ კიდევ არ იციან პირველადი მიელოფიბროზის ზუსტი მიზეზი, მაგრამ მათ კარგად ესმით, თუ როგორ ხდება ეს.

ეს ყველაფერი იწყება ღეროვან უჯრედში, ძვლის ტვინში არსებულ პირველ სისხლისმწარმოებელ უჯრედში, გენის მუტაციით. დეფექტური გენის მქონე უჯრედი კიბოს უჯრედად იქცევა, სწრაფად იყოფა და საკუთარი თავის ასლებს ქმნის. ეს კიბოს უჯრედები მთელ ძვლის ტვინს ავსებს.

ექიმებმა აღმოაჩინეს, რომ ამ დაავადებით დაავადებულ ბევრ ადამიანს გენებში რამდენიმე გავრცელებული მუტაცია აქვს. მათგან ყველაზე მნიშვნელოვანია:

• JAK2 (ჯეკ-ორი)
• CALR (კალ-R)
• MPL

სწორედ ეს გენეტიკური მუტაციები იწვევს ძვლის ტვინში ამ დარღვევას.

ვის აქვს ამ დაავადების განვითარების უფრო მაღალი რისკი?

მიუხედავად იმისა, რომ ეს დაავადება ნებისმიერ ადამიანს შეიძლება განუვითარდეს, ზოგიერთი ადამიანი უფრო მაღალი რისკის ქვეშაა.

• 60 წელზე მეტი ასაკი: ეს დაავადება ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებულია ხანდაზმულ ადამიანებში.
• სხვა სისხლის დაავადებების არსებობა:მათთვის, ვისაც აქვს ისეთი დაავადებები, როგორიცაა „ესენციური თრომბოციტოზი“ ან „პოლიციტემია ვერა“, რაზეც ადრე ვისაუბრეთ.
• მაიონებელი გამოსხივების ზემოქმედება: რადიაციის მაღალი დოზების ზემოქმედება. (ეს ძალიან იშვიათია).
• გარკვეული ქიმიკატების ზემოქმედება: ქარხნებში გამოყენებული ქიმიკატების, მაგალითად ბენზოლის (ესეც ძალიან იშვიათია) ხანგრძლივი ზემოქმედება.

რა გართულებები შეიძლება წარმოიშვას დაავადების გამო?

მიელოფიბროზის პროგრესირებასთან ერთად, შეიძლება სხვადასხვა გართულება განვითარდეს.

სისხლის უჯრედების წარმოების შემცირება

როდესაც ნაწიბუროვანი ქსოვილი ძვლის ტვინში გროვდება, ის ვეღარ წარმოქმნის ჯანსაღ სისხლის უჯრედებს. ამან შეიძლება გამოიწვიოს სისხლის წითელი უჯრედების შემცირება, რაც ანემიას იწვევს და თრომბოციტების შემცირება, რაც ზრდის სისხლდენის რისკს.

ძვლის ტვინიდან ექსტრაჰეპატური სისხლის უჯრედების წარმოქმნა

როდესაც ძვლის ტვინი ვეღარ ასრულებს თავის ფუნქციას, ისეთი ორგანოები, როგორიცაა ელენთა და ღვიძლი, იწყებენ სისხლის გამომუშავებას. ამან შეიძლება გამოიწვიოს ამ ორგანოების შეშუპება და გავლენა მოახდინოს მათ ფუნქციაზე.

მაღალი არტერიული წნევა პორტალურ ვენაში

პორტალური ვენა არის მთავარი სისხლძარღვი, რომელიც სისხლს ელენთიდან ღვიძლში გადააქვს. გადიდებულმა ელენთამ შეიძლება ხელი შეუშალოს სისხლის მიმოქცევას ამ ვენაში, რაც ზრდის მასში წნევას. ამან შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული სისხლდენა.

მწვავე ლეიკემიაში გადადის

ზოგიერთ პაციენტში მიელოფიბროზი საბოლოოდ შეიძლება განვითარდეს ლეიკემიის ძალიან სერიოზულ და სწრაფად გავრცელებად ტიპად, რომელსაც მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (AML) ეწოდება.

როგორ დასვამს ექიმი ამ დაავადების ზუსტ დიაგნოზს?

სიმპტომების მოსმენისა და გამოკვლევის შემდეგ, ექიმი დაგინიშნავთ რამდენიმე ტესტს დიაგნოზის დასადასტურებლად.

1. სისხლის ანალიზები: ეს ანალიზები ამოწმებს, ნორმალურია თუ პათოლოგიურია თქვენი სისხლის უჯრედების რაოდენობა (წითელი, თეთრი, თრომბოციტები). ისინი ასევე ამოწმებენ, არის თუ არა სისხლის უჯრედების ფორმა პათოლოგიური.

2. ვიზუალიზაციის ტესტები: ელენთის ან ღვიძლის გადიდების დასადგენად შეიძლება ჩატარდეს კომპიუტერული ტომოგრაფია ან ულტრაბგერითი გამოკვლევა . მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია ასევე დაგეხმარებათ ძვლის ტვინში ნაწიბურების არსებობის დადგენაში.

3. ძვლის ტვინის ბიოფსია: ეს დაავადების დასადასტურებლად ყველაზე მნიშვნელოვანი ტესტია . ამ დროს, მსუბუქი ანესთეზიის ქვეშ, ჩვეულებრივ, ბარძაყის ძვლიდან ან სხვა დიდი ძვლიდან იღებენ ძვლის ტვინის მცირე ნიმუშს. ის იგზავნება ლაბორატორიაში, რათა დადგინდეს, ზუსტად რამდენი ნაწიბუროვანი ქსოვილია, არის თუ არა კიბოს უჯრედები და არის თუ არა რაიმე გენეტიკური მუტაცია, მაგალითად, „JAK2“, რომელზეც ადრე ვისაუბრეთ.

ამ ტესტების შედეგების საფუძველზე, ექიმი დაადგენს, თქვენი დაავადება ადრეულ სტადიაზეა (პრეფიბროზული) თუ უფრო მძიმე (აშკარა) სტადიაში. ისინი ასევე შეაფასებენ თქვენი რისკის დონეს (დაბალი, საშუალო ან მაღალი რისკი) თქვენი სიმპტომებისა და გენეტიკური მუტაციის ტიპის მიხედვით. მკურნალობა იგეგმება ამ რისკის დონის მიხედვით.

რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?

მკურნალობის რეჟიმი დამოკიდებულია თქვენი დაავადების რისკის დონეზე, სიმპტომების სიმძიმეზე, თქვენს ასაკსა და ზოგად ჯანმრთელობაზე.

საშუალო და მაღალი რისკის მქონე მდგომარეობების სამკურნალოდ რამდენიმე მეთოდი არსებობს. მკურნალობის მთავარი მიზანი სიმპტომების კონტროლი და დაავადების გაუარესების პრევენციაა.

ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

ეს ერთადერთი მკურნალობაა, რომელსაც შეუძლია მიელოფიბროზის სრულად განკურნება . თუმცა, ეს ძალიან სარისკო პროცედურაა სერიოზული გვერდითი მოვლენებით. ამიტომ, ის ყველა პაციენტისთვის შესაფერისი არ არის. როგორც წესი, ექიმები ამ მკურნალობას მაღალი რისკის მქონე, ახალგაზრდებსა და სხვა სერიოზული დაავადებების არმქონე ადამიანებს ურჩევენ.

ეს გულისხმობს პაციენტის დაავადებული ძვლის ტვინის სრულ განადგურებას და პაციენტისთვის ჯანმრთელი დონორისგან მიღებული ღეროვანი უჯრედების გადაცემას.