თქვენი პატარას გულის მარჯვენა მხარე სათანადოდ არ ვითარდება? (ჰიპოპლაზიური მარჯვენა გულის სინდრომი)

რა მოხდება, თუ თქვენი პატარა გულის პრობლემით დაიბადება? წარმოიდგინეთ, რა გულდასაწყვეტი იქნება ეს. ზოგიერთი ბავშვი იბადება გულის მარჯვენა მხარის სათანადოდ განვითარების არარსებობით. ექიმები ამას მარჯვენა გულის ჰიპოპლაზიურ სინდრომს უწოდებენ. ეს ამცირებს ბავშვის მიერ მიღებული ჟანგბადის რაოდენობას. მოდით, ამაზე უფრო დეტალურად ვისაუბროთ, კარგი?

რა არის ჰიპოპლაზიური მარჯვენა გულის სინდრომი?

მარტივად რომ ვთქვათ, ჰიპოპლაზიური მარჯვენა გულის სინდრომი იშვიათი გულის დაავადებაა, რომლითაც ზოგიერთი ჩვილი იბადება . ამ შემთხვევაში ბავშვის გულის მარჯვენა მხარის ზოგიერთი ნაწილი სრულად არ ვითარდება. წარმოიდგინეთ ეს პატარა ტუმბოს მსგავსად. გულის მარჯვენა მხარე ორგანიზმიდან ჟანგბადით ღარიბ სისხლს იღებს და ფილტვებში აგზავნის ჟანგბადის მისაღებად. ამიტომ, თუ ეს მარჯვენა მხარე სწორად არ განვითარდება, ის თავის ფუნქციას სათანადოდ ვერ შეასრულებს.

ამ მდგომარეობაში შეიძლება დაზარალდეს გულის შემდეგი ნაწილები:

• სამკარიანი სარქველი: ეს არის კარიბჭის მსგავსი მარჯვენა წინაგულსა და გულის მარჯვენა პარკუჭს შორის. როდესაც ის სწორად არ მუშაობს, ის ხელს უშლის სისხლის ნაკადს.
• ფილტვის სარქველი: ეს არის სარქველი, სადაც იწყება ფილტვის არტერია, რომელიც სისხლს მარჯვენა პარკუჭიდან ფილტვებში გადააქვს.
• მარჯვენა პარკუჭი: ეს არის გულის მარჯვენა მხარეს მდებარე სისხლის გადატუმბვის მთავარი კამერა. თუ ის დაპატარავდება, ის ნაკლებ სისხლს გადატუმბავს.
• ფილტვის არტერია: ეს არის დიდი არტერია, რომელიც სისხლს მარჯვენა პარკუჭიდან ფილტვებში გადააქვს.

მდგომარეობის სიმძიმის ან მსუბუქი ხარისხის მიხედვით, გულის ამ ნაწილების ფუნქცია შეიძლება შემცირებული ან გაზრდილი იყოს.

ზოგჯერ, გულის უკმარისობის სინდრომის მქონე ბავშვებს შეიძლება სხვა გულის დაავადებებიც ჰქონდეთ. მაგალითად:

• წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი (ASD): ხვრელი კედელში გულის ორ ზედა კამერას (წინაგულს) შორის.
• პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი (VSD): ხვრელი კედელში გულის ორ ქვედა კამერას (პარკუჭებს) შორის.
• ატრიოვენტრიკულური არხის დეფექტი: გულის შუაში დიდი ხვრელი სხვა რამდენიმე პრობლემასთან ერთად.

რამდენად სერიოზულია ეს სიტუაცია?

ჰიპოპლაზიური მარჯვენა პარკუჭის სინდრომი (HRHS) ზოგიერთი ადამიანისთვის შეიძლება უფრო სერიოზული იყოს, ვიდრე სხვებისთვის . მძიმე მდგომარეობების მქონე ადამიანებს, როგორიცაა ჟანგბადის ძალიან დაბალი დონე , დაუყოვნებლივი მკურნალობა სჭირდებათ . თუმცა, ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ეს დაავადება ასე მძიმედ არ განუვითარდეს და მხოლოდ მცირე პრობლემები ჰქონდეს. ასეთ ადამიანებს დიაგნოზი შესაძლოა მხოლოდ სიბერემდე დაუსვან.

რამდენად გავრცელებულია ეს მდგომარეობა?

ეს მართლაც ძალიან იშვიათი სიტუაციაა .მკვლევარების შეფასებით, შეერთებულ შტატებში HRHS 50 000-ზე ნაკლებ ადამიანს აქვს. ეს დაავადება უფრო იშვიათია, ვიდრე ჰიპოპლაზიური მარცხენა გულის სინდრომი, მდგომარეობა, რომლის დროსაც გულის მარცხენა მხარე სათანადოდ არ ვითარდება.

რა სიმპტომები ახასიათებს მარჯვენა გულის ჰიპოპლაზიურ სინდრომს (HRHS)?

ამ მდგომარეობის შემდეგი სიმპტომებია:

• ხელებისა და ფეხების კანის ლურჯი შეფერილობა. ამას ციანოზი ეწოდება. ეს ნიშნავს, რომ ორგანიზმი საკმარის ჟანგბადს არ იღებს.
• სუნთქვის გაძნელება. ამას ქოშინი ეწოდება.
• გახშირებული სუნთქვა. ამას ტაქიპნოე ეწოდება.
• ბავშვი რძეს სწორად არ სვამს.
• სწრაფად დაღლილობა, მუდმივი ძილიანობის შეგრძნება.

თუ თქვენს პატარას აქვს ამ სიმპტომებიდან ერთი ან მეტი, უმჯობესია დაუყოვნებლივ მიმართოთ ექიმს.

რა იწვევს ამას?

სინამდვილეში, ჰიპოპლაზიური მარჯვენა გულის სინდრომის (HRHS) ზუსტი მიზეზი ჯერ კიდევ არ არის აღმოჩენილი .

თუმცა, მკვლევარები თვლიან, რომ გენეტიკა შესაძლოა ამაში იყოს ჩართული , რადგან ერთი და იგივე ოჯახის რამდენიმე წევრს დაბადებისას HRHS ჰქონდა. ამიტომ, საჭიროა შემდგომი კვლევები.

კიდევ რა გართულებები შეიძლება გამოიწვიოს ამან?

მარჯვენა გულის ჰიპოპლაზიურმა სინდრომმა (HRHS) შეიძლება გამოიწვიოს შემდეგი გართულებები:

• ორგანიზმში ჟანგბადის დაბალი დონე. ამას ჰიპოქსემია ეწოდება.
• მარჯვენამხრივი გულის უკმარისობა.
• არარეგულარული გულისცემა. ამას არითმია ეწოდება.

ახალგაზრდა ასაკში, მათ შორის მათთვისაც, ვისაც HRHS ასე მძიმედ არ აწუხებს, ორგანიზმში ჟანგბადის დაბალი დონის გამო შეიძლება მოხდეს მუცლის მოშლა.

როგორ ხდება ამ დაავადების დიაგნოზირება?

ზოგჯერ, ჯანდაცვის პროვაიდერს შეუძლია HRHS-ის აღმოჩენა ჯერ კიდევ საშვილოსნოში ყოფნის დროს (ნაყოფის განვითარება) . ისინი იყენებენ ულტრაბგერით გამოკვლევას ბავშვის გულის დასათვალიერებლად. თუ გსურთ უფრო ახლოს დაკვირვება, ასევე შეგიძლიათ გააკეთოთ ნაყოფის ექოკარდიოგრამა . ორივე ეს ტესტი არაინვაზიურია.

რა გამოკვლევები ტარდება ბავშვის დაბადების შემდეგ?

ბავშვის დაბადების შემდეგ, შესაძლებელია შემდეგი არაინვაზიური ტესტების ჩატარება იმის გასარკვევად, აქვს თუ არა ბავშვს HRHS:

• პულსოქსიმეტრი (პულსოქსიმეტრი): ეს არის პატარა კლიპის მსგავსი მოწყობილობა, რომელიც ზომავს ჟანგბადის დონეს თითზე ან ყურზე მიმაგრებით.
• ელექტროკარდიოგრამა (ეკგ/ეკგ): ტესტი, რომელიც ზომავს გულის ელექტრულ აქტივობას.
• ექოკარდიოგრამა (ექოკარდიოგრამა - ექო): ეს არის ტესტი, რომელიც იყენებს ბგერით ტალღებს, ულტრაბგერის მსგავსად, გულის სურათების გადასაღებად. მას შეუძლია აჩვენოს გულის სტრუქტურა, როგორ მუშაობს სარქველები და როგორ მიედინება სისხლი.
• გულის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI): იყენებს მაგნიტურ ველებს და რადიოტალღებს გულის დეტალური სურათების მისაღებად.

რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?

ჰიპოპლაზიური მარჯვენა გულის სინდრომის (HRHS) მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს მედიკამენტებს, მინიმალურად ინვაზიურ პროცედურებს ან ქირურგიულ ჩარევას . ყველა ამ მკურნალობის მთავარი მიზანია ბავშვის ფილტვების საკმარისი რაოდენობით სისხლითა და ჟანგბადით მომარაგებაში დახმარება .

Წამალი

• პროსტაგლანდინი გამოიყენება ბავშვის არტერიული სადინრის გახსნის შესანარჩუნებლად. ეს არტერიული სადინარი არის მილი, რომელსაც ბავშვი იყენებს დედისგან ჟანგბადით გამდიდრებული სისხლის მისაღებად საშვილოსნოში ყოფნის დროს. როდესაც ბავშვი დაბადების შემდეგ ფილტვებით სუნთქვას იწყებს, ეს მილი, როგორც წესი, რამდენიმე დღეში იხურება. თუმცა, გულის გულის უკმარისობის მქონე ბავშვებში, რადგან გულის მარჯვენა მხარე სათანადოდ არ მუშაობს, ამ მილის გახსნილად შენარჩუნება ხელს უწყობს სისხლის ფილტვებში მოდინებას.

მინიმალურად ინვაზიური პროცედურები

• ექიმს შეუძლია თხელი მილი, რომელსაც კათეტერი ეწოდება, ბავშვის არტერიულ სადინარში სტენტის (ლითონის ბადისებრი პატარა მილი) შესაყვანად გამოიყენოს. ეს სადინარს ღიას ინარჩუნებს და სისხლს ფილტვებში კარგად მიედინება.
• კიდევ ერთი შემთხვევაა ფილტვის სარქვლის პერფორაცია . ამ შემთხვევაში, კათეტერი სისხლძარღვის გავლით ფილტვის სარქველში შეჰყავთ, რომელიც სათანადოდ არ იხსნება და სარქველში ხვრელს ქმნის. ეს სისხლს ფილტვის არტერიაში გადაადგილების საშუალებას აძლევს. ზოგიერთი ექიმი ამისთვის აბლაციის პროცედურასაც იყენებს.

ქირურგია

HRHS-ის მძიმე შემთხვევების სამკურნალოდ საჭიროა ქირურგიული ჩარევა. ეს, როგორც წესი, რამდენიმე ეტაპად ტარდება.

• ბლალოკ-ტაუსიგ-თომასის (BTT) შუნტი: ეს მეთოდი გამოიყენება ფილტვებში სისხლის მიმოქცევის აღსადგენად HRHS-ის მქონე ბავშვის ფილტვებში. ის იყენებს სინთეზურ ქსოვილს ლავიწქვეშა არტერიასა (ლავიწქვეშა ძვალში არსებული არტერია) და ფილტვის არტერიას შორის კავშირის შესაქმნელად.
• რამდენიმე თვის ან წლის შემდეგ, ქირურგს შეუძლია ჩაატაროს გლენის და/ან ფონტანის პროცედურები . თითოეული ეს პროცედურა ქმნის ახალ გზას სისხლის მიმოქცევისთვის დისფუნქციური მარჯვენა პარკუჭის გარშემო. ჩვეულებრივ, მარჯვენა პარკუჭი სისხლს ფილტვის არტერიაში გადატუმბავს.

გლენისა და ფონტანის პროცედურები საშუალებას იძლევა, სისხლი მთავარი ვენიდან პირდაპირ ფილტვის არტერიაში გადავიდეს, საიდანაც ის ფილტვებში გადადის ჟანგბადის ასაღებად.

არის თუ არა რაიმე გართულებები მკურნალობაში?

როგორც ყველა ოპერაციის შემთხვევაში, ამ მკურნალობასაც შეიძლება ჰქონდეს გარკვეული პოტენციური გართულებები. გართულებები შეიძლება განსხვავდებოდეს მკურნალობის მიხედვით. მაგალითად:

• სტენტი შესაძლოა პირვანდელი პოზიციიდან გადაადგილდეს.
• BTT შუნტის ოპერაციამ შეიძლება გამოიწვიოს სისხლძარღვების შევიწროება ან ნერვის დაზიანება.
• ფილტვის სარქვლის პერფორაციამ შეიძლება გამოიწვიოს არარეგულარული გულისცემა (არითმია) ან დააზიანოს სისხლძარღვი.
• მასშტაბურმა ოპერაციებმა შეიძლება გამოიწვიოს მაღალი არტერიული წნევა, პლევრული ეფუზია, გულის გაჩერება, თირკმლის ან ღვიძლის დაავადება ან არარეგულარული გულისცემა.

მაგრამ არ ინერვიულოთ. ექიმები ამ ყველაფრის შესახებ გაცნობებენ და საჭირო ზომებს მიიღებენ.

რამდენი ხანი სჭირდება გამოჯანმრთელებას?

გამოჯანმრთელების დრო მკურნალობის მეთოდის მიხედვით განსხვავდება. ყველაზე დიდ დროს ძირითადი ოპერაციები მოითხოვს. თქვენი შვილი შესაძლოა საავადმყოფოში რამდენიმე დღე დარჩეს, შესაძლოა ერთ კვირაზე მეტხანს. სახლში დაბრუნების შემდეგ მას მკაცრი მეთვალყურეობა დასჭირდება.

რას უნდა ველოდო, თუ ჩემი ბავშვი ამ მდგომარეობაშია?

სიცოცხლის ადრეულ ეტაპზე ჟანგბადის დაბალი დონის გამო, ჰიპოპლაზიური მარჯვენა გულის სინდრომის (HRHS) მქონე ადამიანებს შეიძლება შეექმნათ შემდეგი გამოწვევები:

• ენის საკითხები.
• მეხსიერების პრობლემები.
• ხანდაზმულ ასაკში გულის, ღვიძლის ან თირკმლის დაავადებების გაზრდილი რისკი.
• განწყობის დარღვევები ან შფოთვითი აშლილობები.
• რაიმეს დაგეგმვის ან პრობლემის გადაჭრის სირთულე.

თუმცა, არსებობენ ექსპერტები, რომლებიც ამ ყველაფერში დაგეხმარებიან. ასე რომ, ნუ ღელავთ.

როგორია ამ მდგომარეობის პროგნოზი?

ძალიან იშვიათია, რომ მძიმე ჰიპოპლაზიური მარჯვენა გულის სინდრომის (HRHS) მქონე ადამიანები ზრდასრულ ასაკამდე გადარჩნენ ქირურგიული ჩარევის გარეშე . თუმცა, ნაკლებად მძიმე HRHS-ის მქონე ადამიანებმა შესაძლოა არც კი იცოდნენ, რომ ეს მდგომარეობა აქვთ ზრდასრულ ასაკამდე.

როგორ უნდა იზრუნოთ HRHS-ის მქონე ბავშვზე?

თქვენი ბავშვის მოვლა დამოკიდებული იქნება მისი მდგომარეობის სიმძიმეზე . თუ მას დაბადებისთანავე ჩაუტარდა ოპერაცია, სახლში დაბრუნების შემდეგ მას ძალიან მჭიდრო მონიტორინგი დასჭირდება . თქვენი ექიმი ან ბებიაქალი მოგცემენ კარგ რჩევებს, თუ როგორ მოუარო თქვენს ბავშვს.

როდის არის საჭირო ექიმთან ვიზიტი?

ოპერაციაგაკეთებულ ბავშვს ექიმთან ვიზიტი დასჭირდება შემდგომი დაკვირვებისთვის . ისინი გეტყვიან, რას უნდა მიაქციოთ ყურადღება და რა უნდა აცნობოთ ექიმს დაუყოვნებლივ, თუ რამეს შეამჩნევთ. თუ ბავშვის მდგომარეობასთან დაკავშირებით რაიმე შეკითხვა ან შეშფოთება გაგიჩნდებათ, დაუყოვნებლივ დაუკავშირდით ექიმს.

თუ თქვენს შვილს ემოციების შესწავლის ან რეგულირების პრობლემები აქვს, შეგიძლიათ სხვა სპეციალისტებიც იპოვოთ, რომლებსაც ამ სფეროებში დახმარება შეუძლიათ. ექიმი საჭირო რჩევებს მოგცემთ.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს?

აქ მოცემულია რამდენიმე კითხვა, რომელიც შეგიძლიათ დაუსვათ თქვენი ბავშვის ექიმს:

• ჩემს შვილს ოპერაცია სჭირდება?
• რამდენად მალე გჭირდებათ ოპერაცია?
• რამდენი ოპერაცია იქნება საჭირო და როდის ჩატარდება ისინი?
• რა პერსპექტივა აქვს ჩემს შვილს ამ კონკრეტული მდგომარეობით?

მესმის, რამდენად რთულია იმის გარკვევა, რომ შენს შვილს გულის დაავადება აქვს. თუმცა, დღეს დაბადებულ ბავშვებს ისეთი მკურნალობა აქვთ, რომელიც წინა თაობებისთვის ხელმისაწვდომი არ იყო. ამ დროს შენ ხარ ყველაზე ძლიერი ადამიანი, ვინც შეგიძლია იყო შენი შვილისთვის. გაეცანი HRHS-ს. ჰკითხე ექიმს ყველაფერზე, რაც გაურკვეველია. ესაუბრე ექიმს, რათა გადაწყვიტოს, რა არის საუკეთესო თქვენი შვილისთვის.

და ბოლოს, გახსოვდეთ ეს (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

ჰიპოპლაზიური მარჯვენა გულის სინდრომი (HRHS) იშვიათი მდგომარეობაა, რომლითაც ბავშვები იბადებიან, როდესაც გულის მარჯვენა მხარე სათანადოდ არ ვითარდება. ეს ამცირებს ორგანიზმისთვის მიწოდებული ჟანგბადის რაოდენობას. ადრეულმა დიაგნოზმა და შესაბამისმა მკურნალობამ (მედიკამენტები, მცირე ან დიდი ქირურგიული ჩარევა) შეიძლება გააუმჯობესოს ბავშვის ცხოვრება . ასეთ სიტუაციაში, თქვენთვის, როგორც მშობლისთვის, ძალიან მნიშვნელოვანია, იყოთ ინფორმირებული და ითანამშრომლოთ ექიმებთან. გახსოვდეთ, რომ მარტო არ ხართ. თქვენ შეგიძლიათ მიიღოთ საჭირო დახმარება.

ჰიპოპლაზიური მარჯვენა გულის სინდრომი, გულის თანდაყოლილი ჰიპერაქტიურობის სინდრომი, ჩვილ ბავშვთა გულის დაავადება, გულის თანდაყოლილი დეფექტები, ციანოზი, სუნთქვის გაძნელება, გულის ოპერაცია