თქვენი ბავშვის გულის მარცხენა მხარე სუსტია? მოდით ვისაუბროთ ჰიპოპლაზიური მარცხენა გულის სინდრომის (HLHS) შესახებ.

ძნელია აღწერო ის გრძნობა, რომელსაც განიცდით, როდესაც ექიმი გეუბნებათ, რომ თქვენს ახალშობილს გულის სერიოზული დაავადება აქვს. შიშთან, შოკთან და სევდასთან ერთად, თქვენს გონებაში ჩნდება კითხვა: „რა დაემართება ჩვენს პატარას?“. ეს ძალიან რთული პერიოდია. მაგრამ ასეთ დროს ყველაზე მნიშვნელოვანია ამ მდგომარეობის სრულად გაცნობიერება. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ მარცხენა პარკუჭის ჰიპოპლაზიურ სინდრომზე (HLHS), გულის სერიოზულ და იშვიათ დაავადებაზე, რომელიც გამოწვეულია დაბადებით. ამ სტატიაში ჩვენ ამაზე მარტივად, თქვენთვის გასაგებად ვისაუბრებთ.

რა არის ზუსტად ჰიპოპლაზიური მარცხენა გულის სინდრომი (HLHS)?

მარტივად რომ ვთქვათ, ჰიპოპლაზიური მარცხენა გულის სინდრომი (HLHS) არის მდგომარეობა, რომელიც ვითარდება მაშინ, როდესაც გულის მარცხენა მხარე სათანადოდ არ ვითარდება ბავშვის საშვილოსნოში ზრდის პერიოდში. ეს არის თანდაყოლილი გულის დაავადება. სიტყვა „ჰიპოპლაზიური“ ნიშნავს „განუვითარებელს“.

ჩვენი გული პატარა სახლს ჰგავს ოთხი ოთახით. ორი ოთახი ზემოთ და ორი ოთახი ქვემოთ. HLHS-ის მქონე ბავშვის გულის მარცხენა მხარის ნაწილები, კერძოდ:

• მარცხენა პარკუჭი: ეს გულის მთავარი სატუმბი კამერაა. ის მთელ სხეულში სუფთა, ჟანგბადით გამდიდრებულ სისხლს ტუმბავს. მარცხენა პარკუჭი გულის სინდრომის დროს ის ძალიან პატარა და განუვითარებელია.
• აორტა: მთავარი სისხლძარღვი, რომელიც სისხლს მარცხენა პარკუჭიდან სხეულის დანარჩენ ნაწილში გადააქვს. ის ასევე ხშირად ვიწრო და პატარაა.
• მიტრალური და აორტის სარქველები: ეს სარქველები კარების მსგავსია. ისინი სისხლს მხოლოდ ერთი მიმართულებით მოძრაობენ. HLHS-ის დროს ეს სარქველები შეიძლება სათანადოდ არ განვითარდეს ან მთლიანად დახურული იყოს.

რადგან ეს ძირითადი ნაწილები სათანადოდ არ იზრდება, გულის მარცხენა მხარეს არ შეუძლია საკმარისი რაოდენობით ჟანგბადით გამდიდრებული სისხლის მიწოდება სხეულის დანარჩენ ნაწილში. ეს ძალიან სერიოზული მდგომარეობაა. ზოგჯერ, გულის ორ ზედა საკანს შორის კედელში შეიძლება იყოს პატარა ხვრელი, რომელსაც წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი ეწოდება.

რა განსხვავებაა ამასა და ჯანმრთელ გულს შორის?

ჯანმრთელ გულში ორივე, მარჯვენა და მარცხენა მხარე, ერთად მუშაობენ. წარმოიდგინეთ, რომ მარჯვენა მხარე ორგანიზმიდან იღებს ჟანგბადით ღარიბ სისხლს და ფილტვებში აგზავნის ჟანგბადის მისაღებად. ფილტვებიდან ჟანგბადით მდიდარი სისხლი გულის მარცხენა მხარეს ბრუნდება. შემდეგ მარცხენა მხარეს (მარცხენა პარკუჭში) არსებული ძლიერი ტუმბო ამ სისხლს სხეულის დანარჩენ ნაწილში ტუმბავს.

თუმცა, HLHS-ის მქონე ბავშვში გულის მარცხენა მხარე ძალიან სუსტია. ამიტომ მას ამ ფუნქციის შესრულება არ შეუძლია. მაშ, რა ხდება? გულის მარჯვენა მხარეს ორივე ფუნქციის დამოუკიდებლად შესრულება უწევს . ეს ნიშნავს, რომ მარჯვენა პარკუჭმა სისხლი ფილტვებში უნდა გადატუმბოს და ამავდროულად, სხეულის დანარჩენ ნაწილშიც გადატუმბოს.

როგორ ხდება ეს? როდესაც ბავშვი საშვილოსნოშია, გულში ორ მთავარ სისხლძარღვს შორის დროებითი კავშირი იქმნება. მას არტერიული სადინარი ეწოდება.ეს „მალსახმობს“ ჰგავს. ეს „მალსახმობი“ აუცილებელია HLHS-ის მქონე ბავშვის გადარჩენისთვის დაბადების შემდეგ. რადგან სისხლი ამ მილით მიედინება სხეულში. ჩვეულებრივ, ეს მილი იხურება ბავშვის დაბადებიდან რამდენიმე დღეში. მაგრამ თუ ეს მილი HLHS-ის მქონე ბავშვში იხურება, სისხლის ორგანიზმში მოხვედრის საშუალება არ იქნება. ამიტომ, თუ ეს მდგომარეობა არ იმკურნალებს, ბავშვს მხოლოდ რამდენიმე დღე ექნება საცხოვრებლად.

როგორ გავიგოთ, აქვს თუ არა თქვენს პატარას ეს მდგომარეობა? რა სიმპტომები ახასიათებს მას?

თუ ახალშობილს აქვს HLHS, ზოგჯერ სიმპტომები თავიდან შეუმჩნეველია. თუმცა, ეს სიმპტომები შეიძლება რამდენიმე საათში ან დღეში გამოვლინდეს. მშობლებისთვის ძალიან მნიშვნელოვანია ამის შესახებ ინფორმირებულობა.

რატომ ემართებათ ეს ჩვილებს? რა არის მიზეზი?

ეს კითხვა ყველა მშობელს აწუხებს. ნორმალურია, რომ ვიფიქროთ: „რატომ დაემართა ეს ჩვენს პატარას? რამე ხომ არ დავაშავეთ?“

სიმართლე ისაა, რომ შემთხვევათა უმრავლესობაში, HLHS-ის კონკრეტული მიზეზი არ არსებობს . ანუ, ეს არ არის ის, რასაც დედა ან მამა იწვევს. ზოგჯერ, გენეტიკურ ფაქტორებსაც შეუძლიათ როლი შეასრულონ. ანუ, ოჯახში გარკვეულმა გენეტიკურმა ცვლილებებმა შეიძლება გაზარდოს რისკი. სხვა გენეტიკური მდგომარეობების მქონე ბავშვები, როგორიცაა ტერნერის სინდრომი ან ტრისომია 18, ასევე არიან HLHS-ის რისკის ქვეშ.

როგორ სვამენ ექიმები ამ დაავადების ზუსტ დიაგნოზს?

საბედნიეროდ, დღევანდელი მოწინავე ტექნოლოგიების წყალობით, ამ დაავადების დიაგნოზის დასმა შესაძლებელია ბავშვის დაბადებამდე, ანუ ორსულობის დროს . თუ რუტინული პრენატალური ულტრაბგერითი გამოკვლევის დროს გულში რაიმე დარღვევა აღმოჩნდება, ექიმი სპეციალისტთან გაგაგზავნით და ნაყოფის ექოკარდიოგრამის გაკეთებას მოგთხოვთ. ეს საშუალებას გაძლევთ ძალიან ნათლად დაინახოთ ბავშვის გულის სტრუქტურა და ფუნქცია.

ბავშვის დაბადების შემდეგ მდგომარეობის დიაგნოზის დასასმელად, ექიმი შეისწავლის ბავშვის სიმპტომებს და სტეტოსკოპით მოუსმენს გულმკერდს, რათა დაადგინოს, არის თუ არა გულის პათოლოგიური ხმა (გულის შუილი). შემდეგ, მდგომარეობის დასადასტურებლად ჩატარდება რამდენიმე ტესტი, როგორიცაა:

• გულმკერდის რენტგენი: გულმკერდის რენტგენოგრაფია საშუალებას გაძლევთ შეამოწმოთ გულისა და ფილტვების ზომა და ფორმა.
• ექოკარდიოგრამა: ეს ყველაზე მნიშვნელოვანი ტესტია. ის გულის ვიდეოსკანირებას ჰგავს. გულის საკნები, სარქველები და სისხლძარღვები კარგად ჩანს. სწორედ ეს ადასტურებს, გაქვთ თუ არა HLHS.
• ელექტროკარდიოგრამა (ეკგ): ტესტი, რომელიც ზომავს გულის ელექტრულ აქტივობას.
• პულსოქსიმეტრიის სკრინინგი: სისხლში ჟანგბადის რაოდენობის გასაზომად ბავშვის თითზე ან ყურზე თავსდება პატარა კლიპის მსგავსი მოწყობილობა. ეს მაჩვენებელი დაბალია HLHS-ის მქონე ბავშვებში.

არსებობს თუ არა ამ მდგომარეობის მკურნალობა? შესაძლებელია თუ არა ბავშვის გადარჩენა?

დიახ, ეს ძალიან სერიოზული მდგომარეობაა, მაგრამ არსებობს მკურნალობის მეთოდები. თუმცა, ეს არ არის დაავადება, რომლის განკურნებაც მედიკამენტებით შეიძლება. ბავშვის სიცოცხლის გადასარჩენად, უნდა ჩატარდეს ოპერაციების რთული სერია, რომელიც რამდენიმე ეტაპისგან შედგება .

ნაბიჯი პირველი: ბავშვის სტაბილიზაცია

ოპერაციამდე ბავშვის მდგომარეობა უნდა იყოს სტაბილიზებული. პირველი ნაბიჯი არის არტერიული სადინრის , „მოკლე გზის“ სისხლძარღვის, ღიად შენარჩუნება, რომელზეც ვისაუბრეთ. ინტრავენურად შეჰყავთ პროსტაგლანდინის სახელით ცნობილი პრეპარატი. ბავშვის გულისცემის დასაჩქარებლად ასევე შეიძლება გამოყენებულ იქნას სხვა პრეპარატები, ხოლო ბავშვის სუნთქვის დასახმარებლად შეიძლება გამოყენებულ იქნას ხელოვნური სუნთქვის აპარატი.

მეორე ნაბიჯი: სამეტაპიანი ქირურგიული სერია

ოპერაციების ამ სერიის მთავარი მიზანია სუსტი მარცხენა მხარის სრული გვერდის ავლით გულის უფრო ძლიერი მარჯვენა მხარისთვის (მარჯვენა პარკუჭისთვის) სისხლის მთელ სხეულში გადატუმბვის ფუნქციის გადაცემა. ეს სისხლის ნაკადის სრულიად სხვა მიმართულებით გადამისამართებას ჰგავს.

1. ნორვუდის პროცედურა: ეს კეთდება ბავშვის დაბადებიდან პირველი ორი კვირის განმავლობაში . ეს არის ძალიან რთული, სერიოზული ოპერაცია. აქ ქირურგები:

• განუვითარებელი აორტა რეკონსტრუირებულია.
• მარჯვენა პარკუჭიდან სისხლის პირდაპირ ფილტვებში გადასაგზავნად, ჩადგმულია სპეციალური მილი (შუნტი).
• ამ გზით, გულის „მილაკოვანი სისტემა“ ისეა მოდიფიცირებული, რომ მარჯვენა პარკუჭს შეუძლია სისხლის გადატუმბვა მთელ სხეულში და ფილტვებში.

2. გლენის ოპერაცია (ორმხრივი გლენის შუნტის ოპერაცია): ეს კეთდება , როდესაც ბავშვი 4-დან 6 თვემდე ასაკისაა . აქ:

• პირველი ოპერაციის დროს ჩადგმული მილი (შუნტი) ამოღებულია.
• სხეულის ზედა ნაწილიდან (ზედა ღრუ ვენიდან) ჟანგბადით ღარიბი სისხლი პირდაპირ ფილტვებს უკავშირდება.
• ეს მნიშვნელოვნად ამცირებს მარჯვენა პარკუჭზე დატვირთვას, რადგან ახლა მას აღარ უწევს სისხლის გადატუმბვა ზედა ტანიდან, ის პირდაპირ ფილტვებში მიდის.

3. ფონტანის პროცედურა: ეს არის საბოლოო ეტაპი. იგი ტარდება 18 თვიდან 4 წლამდე ასაკში . აქ:

• სხეულის ქვედა ნაწილიდან (ქვედა ღრუ ვენიდან) ჟანგბადით ღარიბი სისხლი პირდაპირ ფილტვებს უკავშირდება.
• ამ ოპერაციის შემდეგ, ორგანიზმიდან ჟანგბადით ღარიბი სისხლი პირდაპირ ფილტვებში მიდის. გულის მარჯვენა პარკუჭს მხოლოდ სუფთა, ჟანგბადით მდიდარი სისხლის ფილტვებიდან მთელ სხეულში გადატუმბვა უწევს.

ამ სამი ოპერაციის დასრულების შემდეგ, ბავშვის სისხლის მიმოქცევის სისტემა სრულიად ახლებურად იწყებს ფუნქციონირებას.

რა გართულებები შეიძლება მოჰყვეს მკურნალობას?

მიუხედავად იმისა, რომ ეს ოპერაციები სიცოცხლის გადარჩენის საშუალებას იძლევა, ისინი ძალიან რთულია და შეიძლება რისკებისა და გართულებების შემცველი იყოს. პრობლემები შეიძლება წარმოიშვას ოპერაციის დროს და მის შემდეგ.

• მარჯვენა პარკუჭი სუსტდება მასზე დიდი დატვირთვის გამო.
• სისხლის გაჟონვა გულის სარქველებიდან.
• ღვიძლის დაავადებები.
• გულის არანორმალური რიტმები.
• სისხლის შედედება.
• ინფექციები.
• ჭამის გაძნელება.
• კრუნჩხვები.
• თირკმელებზე ზემოქმედება.

ექიმი დეტალურად განიხილავს თქვენთან ყველა ამ რისკს. სამედიცინო ჯგუფი ამ მოგზაურობის განმავლობაში ძალიან ყურადღებით დააკვირდება ბავშვს.

გულის გადანერგვა კარგი ვარიანტია?

ზოგიერთ შემთხვევაში, თუ ბავშვის გულის მდგომარეობა ძალიან რთულია ან თუ ექიმები ფიქრობენ, რომ ბავშვი ოპერაციას ვერ გადაიტანს, მათ შეიძლება გულის გადანერგვა გირჩიონ. თუმცა, მათ უნდა დაელოდონ თავსებადი გულის არსებობას. ასევე, გულის გადანერგვის შემდეგ, ბავშვს მთელი ცხოვრება იმუნოსუპრესიული პრეპარატების მიღება მოუწევს.

თუ ბავშვს ეს მდგომარეობა აქვს, რა უნდა ვიცოდეთ მშობლებმა?

ეს მოგზაურობა რთულია, მაგრამ სათანადო სამედიცინო მეთვალყურეობისა და მოვლის შემთხვევაში, HLHS-ის მქონე ბავშვებს შეუძლიათ კარგი ცხოვრება იცხოვრონ.

• მთელი სიცოცხლის განმავლობაში სამედიცინო მეთვალყურეობა: ოპერაციის შემდეგ ბავშვს მთელი ცხოვრება კარდიოლოგთან ვიზიტი დასჭირდება. მათ წელიწადში ერთხელ მაინც უნდა ჩაუტარდეთ შემოწმება.
• მედიკამენტები: ბევრ ბავშვს მთელი ცხოვრების განმავლობაში გულის წამლების მიღება დასჭირდება.
• ანტიბიოტიკები სხვა ოპერაციებამდე: ნებისმიერი სხვა ოპერაციის წინ, მაგალითად კბილის ამოღებამდე, გულის ინფექციების (ენდოკარდიტის) თავიდან ასაცილებლად საჭიროა ანტიბიოტიკების მიღება.
• ფიზიკური აქტივობა: შესაძლოა, თქვენი შვილის ფიზიკური აქტივობის შეზღუდვა იყოს საჭირო. დაძაბული აქტივობები, როგორიცაა შეჯიბრებითი სპორტი, ზოგადად არ არის რეკომენდებული. ამ საკითხთან დაკავშირებით რჩევისთვის მიმართეთ ექიმს.
• თქვენი ფსიქიკური ჯანმრთელობა: ეს მოგზაურობა მშობლებისთვის ძალიან დამღლელია. შეიძლება სტრესულიც იყოს. ამიტომ, ესაუბრეთ თქვენს გრძნობებზე თქვენს ქმართან/ცოლთან და ოჯახის წევრებთან. საჭიროების შემთხვევაში მიმართეთ კონსულტანტს. მხოლოდ მაშინ, როდესაც ძლიერი იქნებით, შეძლებთ თქვენს შვილზე კარგად ზრუნვას.