თქვენი შვილი ამ იშვიათი დაავადებით იტანჯება? მოდით, მარტივად გავიგოთ ლანგერჰანსის უჯრედული ჰისტიოციტოზის (LCH) შესახებ.

ხომ არ განუვითარდა თქვენს პატარას სხეულზე პატარა კვანძი? ან კანზე გამონაყარი ან ქავილი, რომელიც არ შეხორცდება? ზოგჯერ ეს ნორმალურია, მაგრამ იშვიათად შეიძლება იყოს იშვიათი დაავადების, ლანგერჰანსის უჯრედული ჰისტიოციტოზის (LCH) ნიშნები. ამ სახელის გაგონებისას შიშის გრძნობა ნორმალურია, რადგან ეს ისეთი რამ არ არის, რასაც ჩვენ შეჩვეულები ვართ. მაგრამ არ ინერვიულოთ, მოდით, ამაზე მარტივად ვისაუბროთ.

მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის LCH?

წარმოიდგინეთ ჩვენი სხეული, როგორც დიდი ქვეყანა. ამ ქვეყნის დასაცავად არმიაა და ეს ჩვენი იმუნური სისტემაა . ამ არმიაში ჯარისკაცების განსაკუთრებული ტიპი ლანგერჰანსის უჯრედებია . ეს უჯრედები სისხლის თეთრი უჯრედების სახეობაა. მათი მთავარი ფუნქციაა ჩვენს ორგანიზმში შემავალი მიკრობებისა და ინფექციების წინააღმდეგ ბრძოლა და დაავადებებისგან დაცვა. ეს ჯარისკაცები მთელ ჩვენს სხეულში არიან, განსაკუთრებით კანში, ფილტვებში, ლიმფურ კვანძებში, ძვლის ტვინში, ელენთასა და ღვიძლში.

მაგრამ LCH-ის შემთხვევაში, ეს ლანგერჰანსის უჯრედები უკონტროლოდ მრავლდება და სხეულის სხვადასხვა ნაწილში გროვდება. ეს ჰგავს ჯარისკაცების ჯოგს, რომლებიც უბრალოდ ერთ ადგილას უბრძოლველად დგანან. როდესაც ისინი ასე გროვდებიან, ისინი იწყებენ ამ ადგილებში ჯანსაღი ქსოვილების დაზიანებას. ამ ადგილებში დაზიანებები წარმოიქმნება.

ამ მდგომარეობის შესახებ კარგი ამბავი ის არის, რომ ბავშვების უმეტესობას შეუძლია დაავადებისგან სრულად გამოჯანმრთელება სათანადო მკურნალობის შემთხვევაში. ზოგჯერ, განსაკუთრებით თუ ის მხოლოდ კანს აზიანებს, შეიძლება თავისით გაქრეს ყოველგვარი მკურნალობის გარეშე. თუმცა, თუ ეს უჯრედები გავლენას ახდენენ სასიცოცხლო ორგანოებზე, როგორიცაა ძვლის ტვინი, ელენთა ან ღვიძლი, შეიძლება საჭირო გახდეს უფრო ინტენსიური მკურნალობა.

არის თუ არა LCH კიბო?

ეს კითხვა ბევრ ადამიანს აწუხებს. სინამდვილეში, ექიმებს შორის ამ საკითხთან დაკავშირებით ჯერ კიდევ არსებობს გარკვეული უთანხმოება. ბევრი მკვლევარი LCH-ს კიბოს მსგავს მდგომარეობად, ანუ ნეოპლაზმად მიიჩნევს. ანუ უჯრედების ანომალიურ ზრდად. თუმცა, სხვები ფიქრობენ, რომ ეს იმუნური სისტემის ანთებითი დაავადებაა.

თუმცა, LCH-ს მკურნალობენ ონკოლოგები, რომლებიც სპეციალიზირებულნი არიან კიბოსა და სისხლის დაავადებებში. ზოგჯერ, მის სამკურნალოდ გამოიყენება კიბოს საწინააღმდეგო მკურნალობა, როგორიცაა ქიმიოთერაპია .

ვის აქვს ყველაზე მეტი შანსი, რომ ეს დაავადება განუვითარდეს?

LCH ყველაზე ხშირად გვხვდება ახალშობილებსა და 1-დან 15 წლამდე ასაკის ბავშვებში. მოზრდილებში ეს ძალიან იშვიათია, მაგრამ შეუძლებელი არ არის.

სტატისტიკურად, ყოველწლიურად ყოველი მილიონი ახალშობილიდან მხოლოდ ერთი ან ორი იბადება ამ დაავადებით. ეს ნიშნავს, რომ ეს ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა.

რა არის LCH-ის სიმპტომები?

LCH ყველა ბავშვზე ერთნაირად არ მოქმედებს. ზოგიერთ ბავშვში შეიძლება სხეულის მხოლოდ ერთი ნაწილი იყოს დაზიანებული, ზოგში კი შეიძლება სხეულის რამდენიმე ნაწილი იყოს დაზიანებული. ამიტომ, სიმპტომები სხეულის დაზიანებული ნაწილის მიხედვით განსხვავდება. მოდით განვიხილოთ, თუ რას წარმოადგენს ეს სიმპტომები.

რა არის LCH-ის კონკრეტული მიზეზი?

მარტივად რომ ვთქვათ, ჩვენს უჯრედებს აქვთ გენები, რომლებიც მათ ეუბნებიან „გაყავით ახლავე, შეწყვიტეთ ახლავე“. LCH-ის მქონე ბავშვების დაახლოებით ნახევარს აღენიშნება მცირე ცვლილება, ანუ მუტაცია გენში, რომელსაც „BRAF “ ეწოდება. ეს გენი წარმოქმნის ცილას, რომელიც აკონტროლებს უჯრედების ზრდას. ამ მუტაციის გამო, ეს ცილა არ იღებს ბრძანებას „შეაჩერე დაყოფა“. თითქოს „ჩართვა“ ღილაკი გაჭედილია. ამიტომ ლანგერჰანსის უჯრედები აგრძელებენ დაყოფას და შერწყმას.

ეს არ არის ისეთი რამ, რაც მშობლებიდან შვილებზე მემკვიდრეობით გადაეცემა. ეს გენეტიკური მუტაცია შემთხვევით ხდება ბავშვის დედის საშვილოსნოში ჩასახვის შემდეგ.

`BRAF` გენის გარდა, მკვლევარებმა აღმოაჩინეს, რომ ეს დაავადება შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვა გენების მუტაციებითაც, როგორიცაა `MAP2K1`, `RAS` და `ARAF`.

როგორ ხვდები ამას, ექიმო?

როდესაც ბავშვს ექიმთან მიიყვანეთ, ის თავდაპირველად გკითხავთ მისი სიმპტომების შესახებ. შემდეგ კი ყურადღებით გასინჯავს. რადგან LCH-მა შეიძლება სხეულის სხვადასხვა ნაწილი დააზიანოს, დიაგნოზის დასადასტურებლად შესაძლოა რამდენიმე ტესტის ჩატარება გახდეს საჭირო.

ამ ტესტების შედეგების საფუძველზე, ექიმი თქვენს შვილს ბავშვთა ჰემატოლოგთან/ონკოლოგთან გააგზავნის.

რა მკურნალობა არსებობს LCH-სთვის?

ექიმები LCH-ს ორ ძირითად ტიპად ყოფენ:

1. ერთსისტემიანი LCH: დაავადება აზიანებს ორგანიზმში მხოლოდ ერთ ორგანოთა სისტემას (მაგ., მხოლოდ ძვლებს ან მხოლოდ კანს).

2. მრავალსისტემური LCH: დაავადება აზიანებს სხეულის ორ ან მეტ ორგანოთა სისტემას (მაგ., კანს და ღვიძლს).

ასევე, ისეთი ორგანოები, როგორიცაა ღვიძლი, ელენთა და ძვლის ტვინი, „მაღალი რისკის“ ორგანოებად ითვლება, ხოლო ისეთი ორგანოები, როგორიცაა კანი, ძვლები და ფილტვები, „დაბალი რისკის“ ორგანოებად. ეს კლასიფიკაცია განსაზღვრავს მკურნალობის გეგმას.

მკურნალობის რამდენიმე ძირითადი მეთოდი არსებობს:

• სტეროიდული თერაპია: განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც მხოლოდ კანია დაზიანებული, სტეროიდული მედიკამენტები, როგორიცაა პრედნიზოლონი, გამოიყენება აბების ან მალამოების სახით.
• ქირურგიული ჩარევა: ძვალში LCH სიმსივნის მოსაშორებლად ტარდება ქირურგიული ჩარევა, როგორიცაა კიურეტაჟი .
• ქიმიოთერაპია: ეს არის მედიკამენტის სახეობა, რომელიც გამოიყენება კიბოს უჯრედების გასანადგურებლად. რადგან LCH უჯრედები სწრაფად იყოფა, ეს მედიკამენტები აფერხებს მათ ზრდას. ეს მედიკამენტები შეიძლება მიენიჭოს აბების, ინექციების ან კანზე წასასმელი კრემის სახით.
• სხივური თერაპია: LCH უჯრედების გასანადგურებლად იყენებს მაღალი ენერგიის სხივებს. ამჟამად ეს მეთოდი ძალიან იშვიათად გამოიყენება.
• მიზნობრივი თერაპია:„BRAF“ გენის მუტაციის მქონე ბავშვებისთვის არსებობს მედიკამენტები (BRAF ინჰიბიტორები), რომლებიც ამ მუტაციას ებრძვიან. ისინი ჯანსაღ უჯრედებს ძალიან მცირე ზიანს აყენებენ.
• იმუნოთერაპია: ბავშვის საკუთარი იმუნური სისტემის სტიმულირება LCH უჯრედებთან საბრძოლველად.
• ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა: მკურნალობის ვარიანტი, რომელიც განიხილება ძალიან მძიმე შემთხვევებში, რომლებიც რეზისტენტულია სხვა მკურნალობის მიმართ.

როგორია მდგომარეობა მკურნალობის შემდეგ?

LCH-ის პროგნოზი დამოკიდებულია რამდენიმე ფაქტორზე, მათ შორის სხეულის რომელ ნაწილებზეა დაავადება დაზიანებული, რამდენად ფართოდ არის გავრცელებული და რამდენად კარგად რეაგირებს ის მკურნალობაზე.

• მხოლოდ „დაბალი რისკის“ ორგანოების დაზიანების მქონე ბავშვების (როგორც ერთსისტემური, ასევე მრავალსისტემური) განკურნების მაჩვენებელი თითქმის 100% -ია. ეს ნიშნავს, რომ სიკვდილის რისკი არ არსებობს. თუმცა, არსებობს რეციდივის ან სხვა გრძელვადიანი გართულებების რისკი.
• შესაძლოა, უფრო სერიოზული იყოს იმ ბავშვების მდგომარეობა, რომელთა „მაღალი რისკის“ ორგანოებიც, როგორიცაა ღვიძლი, ელენთა და ძვლის ტვინი, დაზიანებულია.

ამიტომ, უაღრესად მნიშვნელოვანია ექიმთან ვიზიტი მრავალი წლის განმავლობაში, მკურნალობის დასრულების შემდეგაც კი. საჭიროა რეგულარულად გაიაროთ შემოწმება რეციდივის გამოსავლენად.