ვისაუბროთ თუ არა LAM-ზე, დაავადებაზე, რომელიც კონკრეტულად ქალებს აწუხებთ? (ლიმფანგიოლეიომიომატოზი)

ხანდახან გრძნობთ ქოშინს, დაღლილობას ან ტკივილს გულმკერდის არეში? ხშირად ამ სიმპტომებს ისეთი გავრცელებული დაავადების სიმპტომებად აღვიქვამთ, როგორიცაა ასთმა. თუმცა, არსებობს ძალიან იშვიათი ფილტვის დაავადება, რომელიც იწვევს ამ სიმპტომებს, განსაკუთრებით ქალებში. მას ლიმფანგიოლეიომიომატოზი ეწოდება. სახელი ცოტა გრძელია, ამიტომ შემოკლებით „LAM“-ს დავარქმევთ. თუ ამ სახელის წარმოთქმა გიჭირთ, ასე წარმოიდგინეთ: „Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis“. მიუხედავად იმისა, რომ ეს ცოტა რთულია, თქვენთვის ძალიან მნიშვნელოვანია ამ დაავადების მარტივი ტერმინებით გაგება.

მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის LAM?

ლავენური მასის სინდრომი იშვიათი მდგომარეობაა, რომლის დროსაც ფილტვებში პათოლოგიური უჯრედები იზრდება და მცირე ზომის ცისტებს წარმოქმნის. ეს გამოწვეულია გენეტიკური მუტაციებით, რომლებიც ორგანიზმში გლუვი კუნთების უჯრედების უკონტროლო ზრდას იწვევს. ამან შეიძლება ფილტვები დააზიანოს. ეს წარმონაქმნები შეიძლება განვითარდეს არა მხოლოდ ფილტვებში, არამედ ზოგჯერ თირკმელებსა და ლიმფურ სისტემაშიც.

ეს დაავადება ყველაზე ხშირად 20-დან 40 წლამდე ასაკის ქალებში დიაგნოზირდება. ანუ, სქესობრივი მომწიფების შემდეგ და მენოპაუზამდე. ამიტომ, ექიმები თვლიან, რომ ქალის ჰორმონი ესტროგენი თამაშობს როლს ამ დაავადების განვითარებაში.

LAM დაავადების ორი ძირითადი ტიპი არსებობს.

LAM დაავადება შეიძლება დაიყოს ორ ძირითად ტიპად, მათ შორის მცირე განსხვავებებით.

რა არის LAM დაავადების სიმპტომები?

ლავიწოვანი ართრიტის სიმპტომები ძალიან ჰგავს ფილტვების სხვა დაავადებების, მაგალითად, ასთმისა და ბრონქიტის, სიმპტომებს. ამის დიაგნოზირებას ზოგჯერ შეიძლება გარკვეული დრო დასჭირდეს. მნიშვნელოვანია ამის შესახებ ინფორმირებულობა.

• სუნთქვის გაძნელება (დისპნეა): ეს არის მთავარი და ყველაზე გავრცელებული სიმპტომი. მიუხედავად იმისა, რომ თავდაპირველად შეიძლება მხოლოდ მსუბუქი ფიზიკური დატვირთვისას იგრძნობოდეს, ეს მდგომარეობა დროთა განმავლობაში შეიძლება გაუარესდეს.
• ხიხინი: სუნთქვის დროს სტვენის ხმა , ასთმით დაავადებული ადამიანის მსგავსი.
• ტკივილი გულმკერდის არეში: ეს ტკივილი შეიძლება განსაკუთრებით იგრძნობოდეს ღრმა ჩასუნთქვისას.
• ხველა: შესაძლოა მუდმივი მშრალი ხველა.
• სისხლიანი ხველა ანუ „ქილე“: ქილი არის ლორწოვანი სითხე, რომელიც ჩვენი საჭმლის მომნელებელი სისტემიდან გამოდის. მას რძისფერი აქვს. თუ მსგავსი რამ მოხდა, უმჯობესია საერთოდ არ გადადოთ.

რატომ ხდება ეს LAM? რა არის მიზეზი?

მარტივად რომ ვთქვათ, ამის მთავარი მიზეზი არის ცვლილებები (მუტაციები), რომლებიც ხდება ჩვენს ორგანიზმში არსებულ ორ გენში, რომლებსაც TSC1 და TSC2 ეწოდება. ეს ორი გენი ჩვენი სხეულის მცველებივითაა. მათი მთავარი ფუნქციაა ზოგიერთი უჯრედის უკონტროლოდ დაყოფისა და გამრავლების შეჩერება. ჩვენ მათ სიმსივნის სუპრესორულ გენებს ვუწოდებთ.

წარმოიდგინეთ, რომ ამ ორი დამცავი გენიდან ერთ-ერთში დეფექტი იყოს. ხდება ისე, რომ გლუვი კუნთების უჯრედები არ იღებენ სიგნალს, რომ თქვან: „კარგი, საკმარისია, შეწყვიტე დაყოფა“. ამიტომ უჯრედები უკონტროლოდ იწყებენ დაყოფას. შედეგია :

• ფილტვებში კისტები წარმოიქმნება.
• თირკმელებში სიმსივნეები (ანგიომიოლიპომები) წარმოიქმნება.
• კისტები ლიმფურ სისტემაში წარმოიქმნება.

შეგიძლიათ ეს დეფექტური გენი მშობლებისგან მემკვიდრეობით მიიღოთ (რაც ტუბეროზულ სკლეროზს იწვევს), ან შეიძლება ეს გენები შემთხვევით შეიცვალოს სიცოცხლის განმავლობაში, აშკარა მიზეზის გარეშე (რაც სპორადულ LAM-ს იწვევს).

LAM დაავადების გართულებები და რისკები

ლავენური მარცხენა პარკუჭის არეში ფილტვის კოლაფსი ყველაზე გავრცელებული გართულებაა, რომელიც მედიცინაში პნევმოთორაქსის სახელითაა ცნობილი.ლატერალური არტერიის აპნოეს მქონე ქალების ნახევარზე მეტს ეს მდგომარეობა ცხოვრებაში ერთხელ მაინც ემართება. ზოგჯერ ის შეიძლება განმეორდეს. სინამდვილეში, ბევრ ქალს ლატერალური არტერიის აპნოეს დიაგნოზი პირველად ფილტვის აბსცესის განვითარების და ჰოსპიტალიზაციის შემდეგ უსვამენ.

გარდა ამისა, შეიძლება სხვა გართულებებიც წარმოიშვას.

როგორ ხდება LAM დაავადების დიაგნოზირება?

თუ თქვენი სიმპტომების მოსმენის შემდეგ ექიმი ეჭვობს ამ დაავადებას, ის დანიშნავს რამდენიმე ტესტს მის დასადასტურებლად.

ექიმის მიერ ჩატარებული ტესტები

• ფილტვების ფუნქციური ტესტები: ეს გულისხმობს აპარატთან დაკავშირებული მილის მეშვეობით ჩასუნთქვას და ამოსუნთქვას. ამით შეგიძლიათ გაზომოთ, თუ რამდენად კარგად მუშაობენ თქვენი ფილტვები და რამდენი ჰაერის შენარჩუნება შეუძლიათ მათ.
• პულსოქსიმეტრია: თითზე მაგრდება პატარა მოწყობილობა, რომელიც კლიპის მსგავსია და სისხლში ჟანგბადის რაოდენობას ზომავს. ეს ძალიან მარტივი და უმტკივნეულო ტესტია.
• ვიზუალიზაციის სკანირება:
• კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT):ამ გზით შესაძლებელია თქვენი ფილტვების დეტალური 3D სურათების გადაღება. ეს დაგეხმარებათ იმის ნათლად დანახვაში, არის თუ არა LAM-ისთვის დამახასიათებელი რაიმე კისტები.
• HRCT სკანირება (მაღალი გარჩევადობის კომპიუტერული ტომოგრაფია): ეს კომპიუტერული ტომოგრაფიის გაუმჯობესებული ვერსიაა. მას შეუძლია ფილტვების ძალიან მცირე ნაწილის ძალიან მკაფიო სურათების გადაღება. ეს ძალიან მნიშვნელოვანია ლავენური ლიმფური კვანძის დიაგნოსტიკისთვის.
• VEGF-D სისხლის ანალიზი: VEGF-D არის ცილა, რომელიც გვხვდება ჩვენს სისხლში. ლატენტური მენინგიტის მქონე ბევრ ადამიანს სისხლში ეს ცილა ნორმაზე გაცილებით მაღალი დონე აქვს. ამიტომ, ეს სისხლის ანალიზი ძალიან სასარგებლოა დაავადების დიაგნოსტიკაში.
• ფილტვის ბიოფსია: ზოგჯერ, თუ სხვა ტესტები 100%-ით სანდო არ არის, ექიმმა შეიძლება გადაწყვიტოს თქვენი ფილტვიდან ქსოვილის ძალიან მცირე ნაწილის აღება გამოკვლევისთვის. ეს შეიძლება გაკეთდეს ბრონქოსკოპიის (თხელი მილი სასუნთქ გზებში კამერით ჩადგმული) ან VATS (ვიდეოასისტირებული გულმკერდის ქირურგია) პროცედურის გამოყენებით.

რა არის LAM დაავადების მკურნალობის მეთოდები?

პირველ რიგში, ლავენური მალამოს სინდრომის განკურნება ჯერ არ არსებობს. თუმცა, ნუ ღელავთ. ამჟამად არსებობს ძალიან ეფექტური მკურნალობის მეთოდები , რომლებსაც შეუძლიათ დაავადების კონტროლი, სიმპტომების შემცირება და მისი პროგრესირების შენელება.

ძირითადი მკურნალობა არის პრეპარატი, რომელსაც სიროლიმუსი ეწოდება. მას ასევე რაპამიცინს უწოდებენ. ეს პრეპარატი მოქმედებს უკონტროლოდ მზარდი უჯრედების ზრდის შეჩერებით. ამან შეიძლება მნიშვნელოვნად შეაჩეროს დაავადების შემდგომი გაუარესება. მას ასევე შეუძლია ხელი შეუწყოს თირკმელებსა და ლიმფურ სისტემაში სიმსივნეების შემცირებას და სიმპტომების შემცირებას.

გარდა ამისა, თქვენი მდგომარეობიდან გამომდინარე, ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ სხვა მკურნალობაც.

• ჟანგბადის თერაპია: თუ სისხლში ჟანგბადის დონე დაბალია, სახლში გამოსაყენებლად ჟანგბადის ავზები გათვალისწინებულია.
• ინჰალაციური ბრონქოდილატატორები: ინჰალატორის მეშვეობით მიცემული ეს მედიკამენტები ამცირებს სუნთქვის სირთულეს.
• ფილტვის რეაბილიტაცია: ეს ფილტვებისთვის განკუთვნილი სპეციალური სავარჯიშო პროგრამის მსგავსია. ის ხელს უწყობს თქვენი ცხოვრების ხარისხის გაუმჯობესებას სუნთქვითი ვარჯიშებისა და სხეულისთვის ხელსაყრელი ვარჯიშების მეშვეობით.
• ფილტვის გადანერგვა:როდესაც დაავადება ძალიან შორსწასულია და მისი კონტროლი სხვა მკურნალობით შეუძლებელია, ფილტვის გადანერგვა შეიძლება უკანასკნელი ვარიანტი იყოს.

რამდენად სწრაფად პროგრესირებს დაავადება?

ეს ადამიანიდან ადამიანამდე განსხვავდება. ლავენური მანკის პროგრესირების სიჩქარე რამდენიმე ფაქტორზეა დამოკიდებული.

• ფილტვების გვერდითი მენჯის დაავადების ტიპი: სპორადული გვერდითი მენჯის დაავადების მქონე ადამიანებს შესაძლოა ფილტვების ფუნქცია ოდნავ დაქვეითებული ჰქონდეთ, ვიდრე TSC-LAM-ის მქონე ადამიანებს.
• თქვენი ასაკი: ზოგიერთ ქალში, მენოპაუზის შემდეგ, დაავადების პროგრესირება ჩერდება ან შენელდება, რადგან ორგანიზმში ესტროგენის დონე მცირდება.
• თქვენი რეაქცია მკურნალობაზე: ბევრ ადამიანს შეუძლია დაავადების კარგად კონტროლი ისეთი მედიკამენტებით, როგორიცაა სიროლიმუსი.

ამჟამად სიტუაცია გაცილებით უკეთესია, ვიდრე წარსულში იყო. თანამედროვე მკურნალობის წყალობით, ლატერალური არტერიის ლიმფური კვანძის მქონე ადამიანების 90%-ზე მეტი დიაგნოზის დასმიდან 10 წლის შემდეგაც კი ცოცხალია. ბევრ ადამიანს (დაახლოებით 64%) შეუძლია 20 წელი ან მეტი იცოცხლოს ფილტვის გადანერგვის გარეშე.

როდის უნდა მიმართოთ ექიმს და მიმართოთ ETU-ს

ლატენტური მასის მქონე პაციენტებისთვის ძალიან მნიშვნელოვანია იცოდეთ, როდის მიმართოთ ექიმს და როდის მიმართოთ გადაუდებელი დახმარების განყოფილებას.

ზოგიერთი ადამიანი კითხულობს, არის თუ არა LAM კიბო. LAM ჩვეულებრივ არ ითვლება კიბოდ. თუმცა, ზოგიერთი თვალსაზრისით, მაგალითად, უჯრედების სხვა ადგილიდან ფილტვებში მოხვედრის გზით, მათ აქვთ კიბოს მსგავსი მახასიათებლები. თუმცა, მიკროსკოპით დათვალიერებისას, ეს უჯრედები არ ჰგვანან კიბოს უჯრედებს.

ნორმალურია, რომ შოკირებული და შეშინებული იყოთ, როდესაც გაიგებთ, რომ სიცოცხლისთვის საშიში დაავადება გაქვთ. თუმცა, გახსოვდეთ, რომ მარტო არ ხართ. ექიმების, ოჯახის წევრებისა და მეგობრების მხარდაჭერით, ამ გამოწვევის დასაძლევად ძალას იპოვით.