სახელი ცოტა ძნელი წასაკითხია, არა? „ლიმფანგიოლეიომიომატოზი“. არაა პრობლემა, უბრალოდ, LAM დავარქვათ. ეს ძალიან იშვიათი ფილტვის დაავადებაა, რომელიც ძირითადად ქალებს აწუხებთ. გასაგებია, რომ ასეთი სახელის გაგონებისას შეშინდეთ. მაგრამ არ ინერვიულოთ. ამ სტატიაში ძალიან მარტივი და მეგობრული გზით ვისაუბრებთ იმაზე, თუ რა არის LAM, რატომ ხდება და რა მკურნალობის მეთოდები არსებობს.
რას ნიშნავს უბრალოდ LAM?
მარტივად რომ ვთქვათ, LAM არის მაშინ, როდესაც ფილტვებში არსებული გლუვი კუნთების პათოლოგიური უჯრედები უკონტროლოდ იწყებენ ზრდას. პატარა სიმსივნეების მსგავსად. ეს უჯრედები ერთმანეთში იკვრება და ფილტვებში პატარა ბუშტუკების მსგავს სტრუქტურებს, ცისტებს, ქმნიან. დროთა განმავლობაში, ამ სიმსივნეების ზრდასთან ერთად, მათ შეუძლიათ ჯანსაღი ფილტვის ქსოვილის დაზიანება და სუნთქვის გაძნელება.
ეს მდგომარეობა მხოლოდ ფილტვებით არ შემოიფარგლება. ზოგჯერ სიმსივნეები შეიძლება თირკმელებსა და ლიმფურ სისტემაშიც განვითარდეს. ამის მთავარი მიზეზი ჩვენს ორგანიზმში უჯრედების ზრდის მაკონტროლებელი გენების მუტაციაა.
განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ ეს დაავადება ყველაზე ხშირად 20-დან 40 წლამდე ასაკის ქალებში გვხვდება, ანუ სქესობრივი მომწიფებისა და მენოპაუზის პერიოდს შორის პერიოდში. ამიტომ, ექიმები თვლიან, რომ ამასთან ჰორმონ ესტროგენს აქვს კავშირი.
LAM-ების ორი ძირითადი ტიპი არსებობს.
LAM დაავადება შეიძლება დაიყოს ორ ძირითად ტიპად, მათ შორის მცირე განსხვავებებით.
| LAM ტიპი | მარტივი აღწერა |
|---|---|
| TSC-LAM | ეს არის ლატერალური მენჯის არითმიის (LAM) ტიპი, რომელიც გვხვდება ქალებში, რომლებსაც აქვთ გენეტიკური მდგომარეობა, რომელსაც ტუბერუსული სკლეროზი ეწოდება. ეს ნიშნავს, რომ ის სხვა სამედიცინო მდგომარეობის ნაწილია. |
| სპორადული LAM | ეს ტიპი გამოწვეულია შემთხვევითი გენეტიკური ცვლილებით (მუტაციით), რომელიც სიცოცხლის განმავლობაში ხდება. ის მემკვიდრეობით არ გადაეცემა. ასე რომ, თუ თქვენ გაქვთ ეს ტიპი, არ უნდა ინერვიულოთ, რომ დაავადება თქვენს შვილებს გადაეცემათ. |
რა არის LAM დაავადების სიმპტომები?
რადგან ლავერონარული არტერიის სინდრომის სიმპტომები ძალიან ჰგავს ფილტვების სხვა გავრცელებულ დაავადებებს, როგორიცაა ასთმა, დიაგნოზის დასმას ზოგჯერ შეიძლება გარკვეული დრო დასჭირდეს. ეს არის ძირითადი სიმპტომები.
- სუნთქვის გაძნელება (დისპნეა): მიუხედავად იმისა, რომ თავიდან შეუმჩნეველია, ეს დისკომფორტი დროთა განმავლობაში შეიძლება გაიზარდოს. შეიძლება მოიცავდეს დაღლილობის შეგრძნებას მცირე მანძილზე სიარულის დროსაც კი, ან სუნთქვის გაძნელებას კიბეებზე ასვლისას.
- ხიხინი: რბილი ხმაური, რომელიც გულმკერდის შიგნიდან გამოდის.
- ტკივილი გულმკერდის არეში: შესაძლოა უეცარი, ძლიერი ტკივილი იყოს გულმკერდის არეში.
- ხველა: მუდმივი მშრალი ხველა.
- სისხლიანი ხველა ანუ „ქილე“: ქილი არის ლორწოვანი სითხე, რომელიც ჩვენი საჭმლის მომნელებელი სისტემიდან გამოდის. მას რძისფერი აქვს.
რატომ ხდება ეს LAM? რა არის მიზეზი?
როგორც ადრე ვთქვით, ეს გამოწვეულია გენების ცვლილებით. ჩვენს ორგანიზმში არსებობს ორი ტიპის გენი, სახელწოდებით TSC1 და TSC2 . ესენი არიან „მფარველების“ მსგავსი, რომლებიც აკონტროლებენ უჯრედების ზრდას ჩვენს ორგანიზმში. მათ „სიმსივნის დამთრგუნველი“ გენები ეწოდებათ. ანუ, ამ გენების ფუნქციაა უჯრედების ზედმეტი დაყოფისა და სიმსივნის წარმოქმნის თავიდან აცილება.
LAM-ის მქონე ადამიანს ამ გენებიდან ერთ-ერთში, TSC1-ში ან TSC2-ში, დეფექტი ან მუტაცია აქვს. შემდეგ ეს „მცველები“ სათანადოდ არ მუშაობენ. შედეგად, გლუვი კუნთების უჯრედები უკონტროლოდ იწყებენ დაყოფას და ქმნიან სიმსივნეების იმ ტიპებს, რომლებზეც ადრე ვისაუბრეთ.
- ფილტვის კისტები
- თირკმლის სიმსივნეები (ანგიომიოლიპომები)
- ლიმფური სისტემის სიმსივნეები
რა არის ამ დაავადების შესაძლო გართულებები?
ლავიწქვეშა არტერიის ფილტვის კოლაფსის ყველაზე გავრცელებული და საშიში გართულებაა პნევმოთორაქსი . წარმოიდგინეთ ფილტვში ბუშტუკის მსგავსი კისტა, რომელიც მოულოდნელად სკდება და ჰაერს ფილტვსა და გულმკერდის კედელს შორის სივრცეში შეღწევის საშუალებას აძლევს. ეს იწვევს ფილტვის კოლაფსს. ლავიწქვეშა არტერიის ფილტვის მქონე ქალების ნახევარზე მეტს ეს მდგომარეობა ცხოვრებაში ერთხელ მაინც განუცდია. ხშირად, ლავიწქვეშა არტერიის ფილტვის კოლაფსის პირველადი დიაგნოზი ისმება ფილტვის კოლაფსის დროს.
შესაძლოა სხვა გართულებებიც იყოს:
- ფილტვების გარშემო „ქილოზური“ სითხის დაგროვება (ქილოთორაქსი)
- ფილტვების გარშემო სხვა სითხის დაგროვება (პლევრული ეფუზია)
- ლიმფური სისტემის ობსტრუქცია
როგორ სვამს ექიმი LAM-ის დიაგნოზს?
სიმპტომების მოსმენისა და გამოკვლევის შემდეგ, თუ ექიმი ეჭვობს ამ დაავადებას, ის დანიშნავს რამდენიმე ტესტს მის დასადასტურებლად.
| ტესტი | რას აკეთებთ ამით? |
|---|---|
| ფილტვის ფუნქციური ტესტები | ის ზომავს, თუ რამდენად კარგად მუშაობს თქვენი ფილტვები და რამდენი ჰაერის შესუნთქვა და გამოსუნთქვა შეგიძლიათ. |
| პულსოქსიმეტრია | ისინი თითზე რაღაც სამაგრს ამაგრებენ და სისხლში ჟანგბადის დონეს ამოწმებენ. |
| ვიზუალიზაცია (სკანირება) | კომპიუტერული ტომოგრაფიით , განსაკუთრებით HRCT (მაღალი გარჩევადობის კომპიუტერული ტომოგრაფია) , ფილტვებში არსებული პატარა კისტების მკაფიოდ დანახვაა შესაძლებელი. |
| VEGF-D სისხლის ანალიზი | VEGF-D არის ცილა. ამ ცილის დონე, როგორც წესი, მაღალია ლავენური მენჯის არითმიის მქონე ადამიანების სისხლში. ეს ძალიან სასარგებლოა დაავადების დიაგნოსტიკაში. |
| ფილტვის ბიოფსია | თუ სხვა ტესტებით დიაგნოზის დადასტურება შეუძლებელია, ფილტვიდან ქსოვილის მცირე ნაწილი აღებულია და მიკროსკოპით იკვლევენ. ეს შეიძლება გაკეთდეს ისეთი ტექნიკის გამოყენებით, როგორიცაა ბრონქოსკოპია ან VATS . |
რა არის LAM-ის მკურნალობის მეთოდები?
პირველ რიგში, LAM-ის განკურნება ჯერ არ არსებობს.მაგრამ არ ინერვიულოთ. ამჟამად არსებობს ეფექტური მკურნალობის მეთოდები, რომლებიც ხელს უწყობს ამ დაავადების კონტროლს, სიმპტომების შემცირებას და მისი გაუარესების თავიდან აცილებას.
ძირითადი მკურნალობა არის პრეპარატი, რომელსაც სიროლიმუსი ეწოდება. მას ასევე რაპამიცინს უწოდებენ. ეს პრეპარატი მოქმედებს კუნთოვანი უჯრედების პათოლოგიური ზრდის შეჩერებით. ამან შეიძლება შეინარჩუნოს დაავადება სტაბილურად და შეამციროს სიმსივნეები თირკმელებსა და ლიმფურ სისტემაში.
გარდა ამისა, თქვენი მდგომარეობიდან გამომდინარე, ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ სხვა მკურნალობა, როგორიცაა:
- ჟანგბადის თერაპია: თუ სისხლში ჟანგბადის დონე დაბალია.
- ინჰალაციური ბრონქოდილატატორები: ამცირებენ სუნთქვის გაძნელებას.
- ფილტვის რეაბილიტაცია: ვარჯიშები და ცხოვრების წესის რჩევები, რომლებიც აძლიერებს ფილტვებს.
- ფილტვის გადანერგვა: უკიდურესი საშუალება, როდესაც დაავადება ძალიან მძიმეა და მისი კონტროლი სხვა მკურნალობის მეთოდებით შეუძლებელია.
მნიშვნელოვანია: სიროლიმუსმა შეიძლება გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა თირკმლის დაზიანება და ინფექციების გაზრდილი რისკი. ამიტომ, ამ მედიკამენტის მიღების დაწყებამდე გაესაუბრეთ ექიმს მისი დადებითი და უარყოფითი მხარეების შესახებ.
რა უნდა იცოდეთ LAM-ით ცხოვრებისას
ლავენური მასის სინდრომი ხანგრძლივი დაავადებაა. ამიტომ, თქვენ დაგჭირდებათ პულმონოლოგთან მჭიდრო თანამშრომლობა. დაავადების პროგრესირება, ანუ დაავადების პროგრესირების სიჩქარე, ადამიანიდან ადამიანამდე განსხვავდება. ეს რამდენიმე ფაქტორზეა დამოკიდებული:
- ეს დამოკიდებულია იმაზე, თუ რა ტიპის LAM გაქვთ.
- თქვენი ასაკი (ზოგიერთი ადამიანისთვის დაავადება მენოპაუზის შემდეგ გაუარესებას წყვეტს).
- როგორ რეაგირებს თქვენი სხეული მკურნალობაზე.
ნუ შეგეშინდებათ ფილტვის გადანერგვის. ადამიანების უმეტესობას (დაახლოებით 64%) ფილტვის გადანერგვა დიაგნოზის დასმიდან 20 ან მეტი წლის განმავლობაში არ დასჭირდება. მკურნალობის ახალი მეთოდების წყალობით, ლატერალური მალამოთი დაავადებული ადამიანების სიცოცხლის ხანგრძლივობა ამჟამად გაცილებით მაღალია. დიაგნოზის დასმიდან 10 წლის შემდეგაც კი, ადამიანების 90%-ზე მეტი ცოცხალია.
როდის უნდა მიმართოთ სამედიცინო რჩევას
ასეთ დაავადებასთან ერთად ცხოვრებისას ძალიან მნიშვნელოვანია თქვენს სხეულზე ზრუნვა.
| თუ ეს სიმპტომები გაქვთ, მიმართეთ ექიმს: | |
| |
| დაუყოვნებლივ მიმართეთ გადაუდებელი დახმარების განყოფილებას (ETU), თუ შეამჩნევთ შემდეგ სიმპტომებს: | |
|
არის თუ არა LAM კიბო?
ეს ბევრი ადამიანისთვის პრობლემას წარმოადგენს. ლავენური მალამოსტომია , როგორც წესი, კიბოდ არ ითვლება . თუმცა, მას აქვს გარკვეული მახასიათებლები, რომლებიც კიბოს მსგავსია. მაგალითად, უჯრედები შეიძლება სხეულის სხვა ნაწილებიდან ფილტვებსა და თირკმელებში გავრცელებულად გამოიყურებოდეს. თუმცა, მიკროსკოპით დათვალიერებისას, ეს უჯრედები არ ჰგვანან კიბოს უჯრედებს, არამედ ნორმალურ უჯრედებს. ასევე, ისინი არ ვრცელდება ისეთ ორგანოებში, როგორიცაა ღვიძლი ან ტვინი.
ნორმალურია, როდესაც იგებ, რომ ასეთი დაავადება მთელი ცხოვრება გაწუხებს, ისეთი შეგრძნება გქონდეს, თითქოს მიწა გეგლიჯება. თუმცა, მარტო არ ხარ. ექიმის, ოჯახის წევრებისა და მეგობრების მხარდაჭერით, ამ სიტუაციასთან გამკლავებას შეძლებ.
სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება
- LAM ძალიან იშვიათი ფილტვის დაავადებაა, რომელიც უფრო ხშირად ქალებში გვხვდება.
- ძირითადი სიმპტომებია სუნთქვის გაძნელება, ხველა და ტკივილი გულმკერდის არეში.
- ეს გენეტიკური მუტაციის ბრალია და არა შენი ბრალი.
- მიუხედავად იმისა, რომ დაავადების სრული განკურნება შეუძლებელია, მისი კონტროლი შესაძლებელია ისეთი მედიკამენტებით, როგორიცაა სიროლიმუსი.
- რეგულარული კონტაქტი შეინარჩუნეთ თქვენს რესპირატორულ სპეციალისტთან.
- გადაუდებელი შემთხვევების შემთხვევაში, როგორიცაა გულმკერდის ძლიერი ტკივილი ან სუნთქვის ძლიერი გაძნელება, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ETU-ს.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න