ღამითაც გიჭირთ მხედველობა? თანდათან უარესდება თქვენი მხედველობა? მოდით, გავიგოთ „პიგმენტური რეტინიტის“ (RP) შესახებ!

ზოგჯერ გიჭირთ ღამით ან დაბალი განათების პირობებში მანქანის მართვა, არა? ან ოდესმე შეგეჯახათ ვინმე ისე, რომ არ შეგენიშნათ, როგორ მოდიოდა თქვენსკენ? თუ მსგავსი რამ გქონიათ, მიზეზი შეიძლება იყოს თვალის დაავადება, რომელსაც „პიგმენტური რეტინიტი“ (RP) ეწოდება. არ ინერვიულოთ, ეს არ არის გავრცელებული მდგომარეობა, მაგრამ მნიშვნელოვანია, რომ იცოდეთ ამის შესახებ. მოდით, უფრო დეტალურად ვისაუბროთ ამაზე.

რა არის „პიგმენტური რეტინიტი“ (RP)? რატომ არის ის ასეთი მნიშვნელოვანი?

მარტივად რომ ვთქვათ, „პიგმენტური რეტინიტი“ (RP) თვალის დაავადებათა ჯგუფის ზოგადი სახელწოდებაა, რომლებიც თაობიდან თაობას გადაეცემა. ის ძირითადად თვალის შიგნით არსებულ „ბადურას“ აზიანებს.

წარმოიდგინეთ თქვენი თვალი ძველებური ფირიანი კამერა. ამ კამერებში გადაღებული ფოტო ფირზეა გადაღებული. ასეა, თვალის შიგნით, უკანა მხარეს, არის ძალიან ნაზი, სინათლის მიმართ მგრძნობიარე მემბრანა, რომელსაც ბადურა ეწოდება. როდესაც ჩვენს მიერ დანახული საგნების სინათლე ბადურაზე ეცემა, ის ამ სინათლეს ელექტრულ სიგნალებად გარდაქმნის. შემდეგ ეს სიგნალები ტვინში მიდის და ჩვენ ვხედავთ: „აჰა, ეს ის არის, ეს ის არის“.

ამგვარად, თუ ბადურა გამართულად არ მუშაობს, ეს კამერაში არსებული ფირის დაზიანების მსგავსია. რაც არ უნდა ძლიერად ფოკუსირდეთ, სურათი მკაფიოდ არ გამოვა. ანალოგიურად, თუ ბადურა დაზიანებული გაქვთ, მაშინაც კი, თუ სათვალეს ან კონტაქტურ ლინზებს ატარებთ, ეს თქვენს მხედველობაზე იმოქმედებს.

ბადურა შეიცავს ნერვული უჯრედების განსაკუთრებულ ტიპებს, რომლებიც რეაგირებენ სინათლეზე. მათ ფოტორეცეპტორული უჯრედები ეწოდებათ. მათი ორი ტიპი არსებობს: ჩხირები და კონუსები. ჩხირები გვეხმარება დავინახოთ სუსტი განათების პირობებში, განსაკუთრებით ღამით. კონუსები გვეხმარება ფერების და წვრილი დეტალების ნათლად დანახვაში. ამ უჯრედებთან ერთად, ბადურაში არსებობს უჯრედების კიდევ ერთი ტიპი, რომელსაც ბადურას პიგმენტური ეპითელიუმის უჯრედები ეწოდება. ყველა ეს უჯრედი ერთად და ერთად მუშაობს კარგი მხედველობის უზრუნველსაყოფად.

პიგმენტური რეტინიტი (RP) და ბადურას სხვა მემკვიდრეობითი დაავადებები (IRD) გამოწვეულია იმ გენებში ცვლილებებით, რომლებიც ამ უჯრედების სწორად ფუნქციონირებას განაპირობებს, რასაც გენეტიკური მუტაციები ეწოდება. ეს იწვევს უჯრედების თანდათანობით დასუსტებას და ფუნქციის შეწყვეტას.

მხედველობის დაქვეითება ერთიანი დაავადება არ არის. რადგან ეს დაავადებათა ჯგუფია, მხედველობა შეიძლება განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე. ბევრ ადამიანს უვითარდება მხედველობის დაქვეითება , ზოგიერთმა კი შეიძლება მხედველობა მთლიანად დაკარგოს. მხედველობის ეს ცვლილებები, როგორც წესი, ბავშვობაში იწყება. თუმცა, ზოგჯერ ეს ცვლილებები იმდენად ნელა ხდება, რომ შეიძლება ვერც კი შეამჩნიოთ. ზოგიერთი ადამიანისთვის მხედველობის დაკარგვა სწრაფად ხდება. მხედველობის დაქვეითება ზოგიერთი ტიპის დროს მხედველობის დაქვეითება გარკვეულ დონეზე ჩერდება.

რაც მთავარია, პიგმენტური რეტინიტი, როგორც წესი, ორივე თვალს აზიანებს .

რა სიმპტომები ახასიათებს RP-ს? როგორ მოქმედებს ის თქვენზე?

„პიგმენტური რეტინიტის“ სიმპტომები უეცრად არ ვლინდება. ისინი თანდათანობით ჩნდება. აქ მოცემულია რამდენიმე პირველი სიმპტომი:

• ღამის მხედველობის პრობლემები: შეიძლება შეამჩნიოთ, რომ ღამით საგნების დანახვა გიჭირთ, განსაკუთრებით დაბალი განათების დროს. ეს შეიძლება გართულდეს ღამით ქუჩაში სიარულის ან შენობაში სუსტ განათებაში სიარულის დროს.
• მკრთალი შუქის პირობებში ხედვის პრობლემები: შეიძლება რთული იყოს საგნების მკაფიოდ დანახვა, არა მხოლოდ ღამით, არამედ ისეთ ადგილებშიც, როგორიცაა ოდნავ ბნელი ოთახი ან კინოთეატრი.
• პერიფერიული მხედველობის ბრმა წერტილები: მიუხედავად იმისა, რომ ხედავთ იმას, რასაც უყურებთ, შესაძლოა ვერ დაინახოთ, რა ხდება თქვენს გარშემო, მაგალითად, გვერდიდან მომავალი მანქანა ან ვინმე, ვინც გვიახლოვდება. სწორედ ამიტომ, ზოგიერთი ადამიანი შემთხვევით რაღაცეებს ​​ეჯახება.

დროთა განმავლობაში შეიძლება სხვა სიმპტომებიც გამოვლინდეს. ესენია:

• მოციმციმე ან ციმციმის შეგრძნება: ზოგიერთმა ადამიანმა შეიძლება განიცადოს სინათლის ციმციმი ან ელვის დარტყმის შეგრძნება.
• გვირაბისებრი ხედვა (მხოლოდ ცენტრალური ხედვის ქონა): ეს ჰგავს სამყაროს მილის საშუალებით ყურებას. თქვენ მხოლოდ წინ პირდაპირ ხედავთ და ირგვლივ არაფერს.
• ფოტოფობია - მგრძნობელობა ან დისკომფორტის შეგრძნება კაშკაშა სინათლის მიმართ: თვალები ცისფერი ხდება და ძნელია დანახვა მზის ან კაშკაშა სინათლის ზემოქმედებისას.
• ფერების დანახვის უნარის დაკარგვა: ფერები შეიძლება აღარ იყოს ისეთი კაშკაშა ან მკაფიო, როგორც ადრე.
• ძალიან დაქვეითებული მხედველობა: მძიმე შემთხვევებში მხედველობა შეიძლება მნიშვნელოვნად დაქვეითდეს.

მნიშვნელოვანია: თუ ამ სიმპტომებიდან ერთი ან მეტი გაქვთ, უმჯობესია რაც შეიძლება მალე მიმართოთ ოფთალმოლოგს.

რატომ ვითარდება „პიგმენტური რეტინიტი“? რა არის ამის გამომწვევი მიზეზი?

„პიგმენტური რეტინიტის“ (RP) და სხვა „მემკვიდრეობითი ბადურის დაავადებების“ (IRD) ძირითადი მიზეზი ჩვენს გენებში გარკვეული ცვლილებებია . ეს გენები წარმოქმნიან ჩვენს „ბადურაში“ არსებულ უჯრედებს და უზრუნველყოფენ მათ სწორად ფუნქციონირებას. ამიტომ, როდესაც ამ გენებში რაიმე შეცდომა ან ცვლილებაა, ეს უჯრედები ვეღარ ფუნქციონირებენ სწორად. დროთა განმავლობაში, ეს უჯრედები ნელ-ნელა კვდებიან. სწორედ ამ დროს ქვეითდება მხედველობა.

რადგან ეს მემკვიდრეობითია, ბავშვებს შეუძლიათ მშობლებისგან მემკვიდრეობით მიიღონ ეს გენეტიკური ცვლილებები. თუმცა ეს ყოველთვის არ ნიშნავს, რომ თქვენ განუვითარდებათ ეს მდგომარეობა მხოლოდ იმიტომ, რომ თქვენს ოჯახის რომელიმე წევრს აქვს ეს დაავადება. ასევე შესაძლებელია, რომ თქვენ განუვითარდეთ ეს მდგომარეობა ისე, რომ თქვენს ოჯახში არავის ჰქონდეს ეს დაავადება. სწორედ ამიტომ არის მნიშვნელოვანი გენეტიკური ტესტირება.

რამდენად გავრცელებულია ეს სიტუაცია მსოფლიოში?

ევროპასა და ამერიკაში სტატისტიკის მიხედვით, 3500-დან 4000-მდე ადამიანიდან ერთს შეიძლება ჰქონდეს „პიგმენტური რეტინიტი“. მსოფლიო მასშტაბით, სავარაუდოდ, დაახლოებით ორი მილიონი ადამიანი იტანჯება ამ მდგომარეობით. ამ მდგომარეობით დაავადებული ადამიანები შრი-ლანკაშიც არიან. ამიტომ, მნიშვნელოვანია ამის შესახებ ინფორმირებულობა.

როგორ ამოვიცნოთ ექიმებმა პიგმენტური რეტინიტის (RP) დიაგნოზი?

თუ ეჭვი გეპარებათ, რომ RP გაქვთ, ექიმი რამდენიმე სხვადასხვა ტესტს ჩაგიტარებთ შესამოწმებლად. ძალიან მნიშვნელოვანია რეგულარული თვალის გამოკვლევების ჩატარება.

გაფართოებული თვალის გამოკვლევა მხედველობის ველის ტესტით

ამ შემთხვევაში, ოპტომეტრისტი ან ოფთალმოლოგი ასრულებს შემდეგ მოქმედებებს:

• გეუბნებიან, კედელზე წარწერა წაიკითხო.
• ის გეუბნებათ, რომ ობიექტს ორივე თვალით უნდა შეხედოთ.
• თვალში წნევა იზომება.
• მხედველობის ველის ტესტი ამოწმებს თქვენს პერიფერიულ მხედველობას.
• დააკვირდით, თუ როგორ რეაგირებს თქვენი თვალის გუგა სინათლეზე.
• თვალის გაფართოება ხდება თვალის წვეთების ჩაწვეთებით. ეს საშუალებას იძლევა ბადურა უფრო დეტალურად შემოწმდეს.
• ასევე შეგიძლიათ ბადურის სურათების გადაღება.

ელექტრორეტინოგრაფიის (ERG) ტესტი

ეს სპეციალური ტესტია. ის ზომავს, თუ როგორ რეაგირებს თქვენი ბადურა სინათლეზე. ის ზომავს, თუ რამდენად კარგად ფუნქციონირებენ თქვენი ბადურის სხვადასხვა უჯრედები (ჩხირები და კონუსები, რომლებზეც ვისაუბრეთ). ის გულისხმობს თვალების წინ სხვადასხვა სინათლის ციმციმს. ის ტესტების ჯგუფის ნაწილია, რომელსაც ოფთალმოლოგიური ელექტროფიზიოლოგიური ტესტები ეწოდება. ეს ტესტები ასევე იკვლევს, თუ როგორ ამუშავებენ თქვენი თვალები და ტვინი თქვენს მიერ დანახულ ინფორმაციას.

ოპტიკური კოჰერენტული ტომოგრაფიის (OCT) სკანირება

ეს არაინვაზიური ტესტია. ამ OCT სკანირებით შესაძლებელია თქვენი ბადურის სისქის გაზომვა და მისი შრეების მდგომარეობის ანალიზი. თქვენ მხოლოდ სამიზნეზე დაკვირვება გჭირდებათ, რის შემდეგაც სპეციალური კამერა თვალის შიდა ნაწილის სურათებს იღებს.

თვალის ფსკერის ავტოფლუორესცენციის (FAF) ტესტი

ეს ასევე არაინვაზიური „ვიზუალიზაციის ტესტია“, რომელიც თვალის სურათებს იღებს. მას შეუძლია ბადურის ჯანმრთელობის შესახებ უამრავი ინფორმაციის მოწოდება. ის გამოიყენება დაავადების დიაგნოსტიკისთვის, მკურნალობისა და მონიტორინგისთვის.

ამ ტესტებთან ერთად, ექიმმა შეიძლება ასევე გირჩიოთ გენეტიკური ტესტირება და გენეტიკური კონსულტანტის კონსულტაცია.ასევე შეგიძლიათ ვიზიტი შემოგვთავაზოთ. რადგან თუ ზუსტად გაარკვევთ, თუ რა გენეტიკური მუტაცია იწვევს რეფლუქსს, შეგიძლიათ წარმოდგენა შეგექმნათ, თუ როგორ განვითარდება დაავადება მომავალში და იმოქმედებს თუ არა ის ოჯახის სხვა წევრებზე. ასევე მნიშვნელოვანია ახალი მკურნალობის მეთოდების მიღება, მაგალითად, გენური თერაპია, ან მასთან დაკავშირებულ კლინიკურ კვლევებში მონაწილეობა.

რა მკურნალობა არსებობს ამ მდგომარეობისთვის, „პიგმენტური რეტინიტის“ (RP)? როგორ ხდება მისი მართვა?

სინამდვილეში, ბოლო წლებში დიდი პროგრესი შეინიშნება რეტინიტის პიგმენტოზას (RP) და სხვა IRD-ების მკურნალობაში, განსაკუთრებით ახალი მკურნალობის მეთოდების, მაგალითად გენური თერაპიის, დაპირების ფონზე.

აქ მოცემულია RP-ის მართვის რამდენიმე გზა ამჟამად:

• მხედველობის დაქვეითებული პირებისთვის განკუთვნილი დამხმარე საშუალებებისა და მოწყობილობების გამოყენება: არსებობს სხვადასხვა ტიპის გამადიდებლები, სპეციალური სათვალეები და ტექნოლოგიური მოწყობილობებიც კი, რომლებსაც შეუძლიათ იმის იდენტიფიცირება, თუ რა ან ვინ არის რაღაც მასზე მიმართვისას.
• მზისგან დაცვა: მნიშვნელოვანია მზის სათვალის ტარება და კაშკაშა სინათლის ზემოქმედების შემცირება, რადგან ზოგჯერ კაშკაშა სინათლემ შეიძლება გააუარესოს მზისგან დამცავი საშუალებები.
• სხვა დაკავშირებული მდგომარეობების მკურნალობა: ისეთი მდგომარეობების მკურნალობა, როგორიცაა ცისტოიდური მაკულური შეშუპება (CME) (სითხის დაგროვება ბადურის ცენტრში), რომელიც შეიძლება განვითარდეს RP-ს დროს.
• კატარაქტის მკურნალობა: ზოგიერთ ადამიანს, რომელსაც აქვს RP, შეიძლება განუვითარდეს კატარაქტა. თუ ეს მოხდა, მისი ქირურგიული გზით ამოკვეთა შესაძლებელია.

მოდით, ცოტა რამ გავიგოთ გენური თერაპიის შესახებ.

აშშ-ის FDA-მ დაამტკიცა გენური თერაპიის პროდუქტი სახელწოდებით voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®), რომელიც გამოიყენება RP-ს კონკრეტული ტიპის სამკურნალოდ. ამ მკურნალობით შესაძლოა ისარგებლონ RP65 გენის ორივე ასლში მუტაციის მქონე ადამიანები. თუმცა, RP-ს ეს კონკრეტული ტიპი მხოლოდ შეზღუდულ რაოდენობაში გვხვდება.

ამჟამად მიმდინარეობს RP და IRD-ის სხვა ტიპების გენური თერაპიის არაერთი კლინიკური კვლევა , ამიტომ მომავალში მოსალოდნელია მკურნალობის მეტი მეთოდის გამოყენება.

ძალიან მძიმე რინიტის მქონე ადამიანებისთვის არსებობს შემთხვევები, როდესაც შეიძლება განხილული იყოს ბადურის პროთეზირებადი მოწყობილობის გამოყენება.

არსებობს თუ არა გზა „პიგმენტური რეტინიტის“ (RP) განვითარების პრევენციისთვის?

რადგან რეტინიტის პიგმენტოზა ხშირად მემკვიდრეობითია, მისი სრულად პრევენცია შეუძლებელია.

თუმცა, არსებობს რამდენიმე რამ, რისი გაკეთებაც შეგიძლიათ თვალების ჯანმრთელობის შესანარჩუნებლად:

• რეგულარულად მიმართეთ ოფთალმოლოგს თვალების შესამოწმებლად. ეს დაგეხმარებათ ნებისმიერი პრობლემის ადრეულ ეტაპზე გამოვლენაში.
• ატარეთ სათვალე და დაიცავით თვალები კაშკაშა სინათლისგან.
• ჯანსაღი ცხოვრების წესის დაცვით. კარგად იკვებეთ და უსაფრთხოდ ივარჯიშეთ.

რას უნდა ელოდოთ, თუ RP გაქვთ?

პიგმენტური რეტინიტი ყველაში ერთნაირად ან ერთნაირი სიჩქარით არ პროგრესირებს. ეს იმიტომ ხდება, რომ მის გამომწვევი მრავალი განსხვავებული გენი არსებობს. გენიდან გამომდინარე, დაავადების გავლენა თითოეულ ადამიანზე განსხვავებულია. სწორედ ამიტომ არის მნიშვნელოვანი გენეტიკური ტესტირებისა და გენეტიკური კონსულტაციის ჩატარება.

ჰკითხეთ ექიმს მიმდინარე კლინიკური კვლევების, დამხმარე ჯგუფებისა და ვიზუალური საშუალებების შესახებ.

როდის უნდა მივმართო ექიმს?

ზოგადი წესის მიხედვით, რეგულარულად და რეგულარული გრაფიკით მიმართეთ ოფთალმოლოგს. ასევე, თუ ახალი სიმპტომები გაგიჩნდებათ ან სიმპტომები გაუარესდება, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს. მაგალითად:

• თუ გრძნობთ, რომ თქვენი მხედველობა უარესდება (მკვეთრ ან ფერთა ხედვა).
• თუ თვალებში ახალ ტკივილს ან დისკომფორტს განიცდით.

გახსოვდეთ: რეტინიტის პიგმენტოზას მრავალი სახეობა არსებობს და ყველა ტიპი არ იწვევს მხედველობის სრულ დაკარგვას. მხედველობის დასაცავად და მისი მაქსიმალურად გამოყენების საუკეთესო გზა რეგულარული თვალის გამოკვლევები და ექიმის მითითებების დაცვაა.

შეჯამებისთვის, გახსოვდეთ ეს! (საკუთარი თავისთვის წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

პიგმენტური რეტინიტი (RP) სერიოზული მდგომარეობაა, რომელიც სერიოზულად უნდა იქნას აღქმული. თუმცა, თუ ამის შესახებ იცით და საჭირო ზომებს მიიღებთ, შეგიძლიათ ნორმალური ცხოვრებით იცხოვროთ.

• ნუ შეგეშინდებათ, მიიღეთ ინფორმაცია: თუ RP დიაგნოზი დაგისვეს, კარგად იყავით ინფორმირებული ამის შესახებ. დაუსვით კითხვები ექიმს.
• რეგულარული შემოწმება: რეგულარულად შეამოწმეთ თვალები, როგორც ეს თქვენი ოფთალმოლოგის რეკომენდაციითაა.
• გენეტიკური ტესტირება და კონსულტაცია: ეს ძალიან მნიშვნელოვანია თქვენი ზუსტი მდგომარეობის გასაგებად.
• მიიღეთ მხარდაჭერა: ესაუბრეთ ოჯახის წევრებს და მეგობრებს ამის შესახებ. საჭიროების შემთხვევაში შეუერთდით დამხმარე ჯგუფებს. თქვენ მარტო არ ხართ.
• იყავით ინფორმირებული ახალი მკურნალობის მეთოდების შესახებ: სამედიცინო მეცნიერება წინ მიიწევს. ჰკითხეთ ექიმს მკურნალობის ახალი მეთოდებისა და კლინიკური კვლევების შესახებ.

თვალების დასაცავად ბევრი რამის გაკეთება შეგიძლიათ. ყველაზე მნიშვნელოვანი ის არის, რომ სწორად მოიქცეთ იმედის დაკარგვის გარეშე.

პიგმენტური რეტინიტი , RP, თვალის დაავადებები, მხედველობის დაკარგვა, ღამის სიბრმავე, გენეტიკური დაავადებები, ბადურა, მხედველობა