გქონიათ ოდესმე მცირე ჭრილობა, რომლის დროსაც სისხლდენა მოსალოდნელზე მეტხანს გაგრძელდა? ან გქონიათ ოდესმე ცხვირიდან სისხლდენა ან მთელ სხეულზე სილურჯეები? შეიძლება იფიქროთ: „აჰ... უბრალოდ ასეთი ვარ“. თუმცა, შესაძლოა, ამ ყველაფრის უკან სამედიცინო მიზეზი იყოს, რომლის შესახებაც არ იცით. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ მდგომარეობაზე, რომელიც გავლენას ახდენს სისხლის შედედების პროცესზე, რომლის შესახებაც ბევრ ადამიანს არც კი სმენია, მაგრამ არც ისე იშვიათია. ეს არის ფონ ვილებრანდის დაავადება.
მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის ფონ ვილებრანდის დაავადება?
ფონ ვილებრანდის დაავადება გენეტიკური სისხლის დაავადებაა , რომელიც გავლენას ახდენს ჩვენი სისხლის სწორად შედედების უნარზე.
წარმოიდგინეთ, რომ როდესაც სხეულში ჭრილობა გვედება, სისხლდენის შეჩერების მიზნით, მუშათა მცირე ჯგუფი მუშაობს. ეს მუშაკები ერთად მუშაობენ და ჭრილობის დახურვაში ეხმარებიან, როგორც პლასტირი. ეს „მენეჯერი“ არის ცილა, რომელსაც ფონ ვილებრანდის ფაქტორი (VWF) ეწოდება. ეს VWF ცილა ეხმარება სისხლში თრომბოციტებს ერთმანეთთან შეწებებასა და სისხლის კოლტის წარმოქმნაში, რომელიც ჭრილობას ხურავს.
ახლა, ფონ ვილებრანდის დაავადების მქონე ადამიანის ორგანიზმი საკმარისად არ გამოიმუშავებს ამ VWF ცილას. ან გამომუშავებული ცილა სათანადოდ არ მუშაობს. ამიტომ, რადგან ეს „მენეჯერი“ არ არსებობს, თრომბოციტებს დიდი დრო სჭირდება ერთმანეთთან შეწებებისთვის და სისხლის კოლტის წარმოსაქმნელად. სწორედ ამიტომ, მცირე ჭრილობიდანაც კი სისხლდენა გრძელდება.
თუ ეს მდგომარეობა მძიმე გახდება, სისხლდენა შეიძლება განვითარდეს სახსრებში ან რბილ ქსოვილებში, რაც იწვევს ძლიერ ტკივილს და შეშუპებას. ზოგიერთ ადამიანში ამან ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ანემია , მდგომარეობა, რომლის დროსაც ორგანიზმში სისხლის რაოდენობა მცირდება.
ეს არ არის სრულად განკურნებადი დაავადება. თუმცა, არ ინერვიულოთ! თქვენს ექიმს, განსაკუთრებით ჰემატოლოგს, შეუძლია დაგეხმაროთ ამ მდგომარეობის კარგად მართვასა და ნორმალური ცხოვრებით ცხოვრებაში.
არსებობს თუ არა ამ დაავადების ძირითადი ტიპები?
დიახ, ფონ ვილებრანდის დაავადება ყველასთვის ერთნაირი არ არის. მისი სამი ძირითადი ტიპი არსებობს. სიმპტომების სიმძიმე ტიპის მიხედვით განსხვავდება.
| დაავადების ტიპი | აღწერა |
|---|---|
| ტიპი 1 | ეს ყველაზე გავრცელებული ტიპია . დაავადების მქონე ყოველი ოთხი ადამიანიდან დაახლოებით სამს ეს ტიპი აქვს. ამ შემთხვევაში, VWF დონე დაბალია, მაგრამ სიმპტომები ძალიან მსუბუქია. ზოგჯერ შეიძლება საერთოდ არ იყოს სიმპტომები. |
| ტიპი 2 | ამ ტიპის დროს ორგანიზმი გამოიმუშავებს VWF ცილას, მაგრამ ის სათანადოდ არ მუშაობს. ანუ, მიუხედავად იმისა, რომ მას ჰყავს „მენეჯერი“, მან არ იცის, როგორ შეასრულოს თავისი სამუშაო. ამან შეიძლება გამოიწვიოს მსუბუქიდან საშუალო სიმძიმის სისხლდენა. |
| ტიპი 3 | ეს ყველაზე იშვიათი და მძიმე ტიპია . ამ შემთხვევაში, ორგანიზმში VWF ცილის დონე ძალიან დაბალია, ზოგჯერ საერთოდ არ არსებობს. ეს სერიოზული სისხლდენის რისკის ქვეშ აყენებს. |
რა სიმპტომები ახასიათებს ფონ ვილებრანდის დაავადებას?
ბევრი ადამიანისთვის, განსაკუთრებით ტიპი 1-ის მქონე ადამიანებისთვის, სიმპტომები არც ისე მძიმეა. მათ შეიძლება იცხოვრონ ისე, რომ არც კი იცოდნენ, რომ დაავადება აქვთ. თუმცა, მძიმე შემთხვევებში შეიძლება გამოვლინდეს შემდეგი სიმპტომები:
- ხშირი სისხლდენა ცხვირიდან: თუ ცხვირიდან სისხლი წამოგივათ უმცირესი რამის გამოც კი და მისი შეჩერება გიჭირთ.
- მცირე ჭრილობიდან ხანგრძლივი სისხლდენა: თუ ჭრილობის ან ნაკაწრის შედეგად სისხლდენა 10 წუთზე მეტხანს გრძელდება.
- ადვილად დაჟეჟილობა: თუ მცირე დარტყმის შემდეგაც კი განგივითარდათ დიდი, შეშუპებული დაჟეჟილობები.
- ქალებში ძლიერი მენსტრუალური სისხლდენა: თუ მენსტრუაციის დროს ნორმალურზე მეტი სისხლდენა გაქვთ. მაგალითად, თუ საფენების შეცვლა ერთი ან ორი საათის დასრულებამდე მოგიწევთ, თუ დიდი რაოდენობით სისხლის კოლტები გაქვთ ან თუ სისხლდენა 7 დღეზე მეტხანს გრძელდება, უნდა შეშფოთდეთ.
- ოპერაციის შემდგომი ჭარბი სისხლდენა: თუ სისხლდენა ნორმაზე მეტია, თუნდაც ისეთი მარტივი ოპერაციის შემდეგ, როგორიცაა კბილის ამოღება.
- ძლიერი სისხლდენა მშობიარობის ან აბორტის შემდეგ.
- სისხლი განავალში ან შარდში.
რატომ ვლინდება ეს დაავადება? როგორ გადაეცემა მემკვიდრეობით?
ფონ ვილებრანდის დაავადება გენეტიკური დაავადებაა . მარტივად რომ ვთქვათ, მას იწვევს VWF ცილის გამომუშავების მაკონტროლებელი გენის დეფექტი. ჩვენ ამ დეფექტურ გენს მშობლებისგან ვიღებთ მემკვიდრეობით.
ამის მემკვიდრეობით მიღების ორი გზა არსებობს:
1. აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობა: ეს ხდება დედისგან ან მამისგან.დაავადება შეიძლება განვითარდეს მაშინაც კი, თუ დეფექტური გენი მხოლოდ ერთ ადამიანს გადაეცემა მემკვიდრეობით. ტიპი 1 და ტიპი 2 ხშირად ამ გზით გადაეცემა მემკვიდრეობით.
2. აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა: ამ შემთხვევაში, დაავადების განვითარებისთვის ორივე მშობელმა უნდა მემკვიდრეობით მიიღოს დეფექტური გენი. მე-3 ტიპი, ყველაზე მძიმე ტიპი, ყველაზე ხშირად ამ გზით გადაეცემა.
იშვიათად, ზოგიერთი კიბო, აუტოიმუნური დაავადება და გულის დაავადება ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ეს მდგომარეობა მოგვიანებით ცხოვრებაში. მას შეძენილი ფონ ვილებრანდის სინდრომი ეწოდება.
როგორ ახდენს ექიმი ამ დაავადების დიაგნოზს?
როდესაც ექიმს თქვენი სიმპტომების შესახებ აცნობებთ, ის თავდაპირველად გასინჯავს და დააკვირდება სისხლჩაქცევების ან სისხლდენის სხვა ნიშნებს. შემდეგ გკითხავთ, თქვენს ოჯახში ვინმეს ჰქონია თუ არა სისხლდენის ამ ტიპის პრობლემა.
დაავადების ზუსტი დიაგნოზისთვის საჭიროა რამდენიმე სისხლის ტესტი.
- სისხლის სრული ანალიზი (CBC): ეს ანალიზი ამოწმებს სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების, თეთრი უჯრედების და თრომბოციტების რაოდენობას. თუ თრომბოციტების რაოდენობა დაბალია, ან თუ ჰემოგლობინი დაბალია ანემიის გამო, შესაძლოა, ამ მდგომარეობაზე ეჭვი მივიტანოთ.
- სისხლის შედედების ტესტები: ეს არის ტესტები, რომლებიც ზომავს, თუ რამდენ ხანს სჭირდება სისხლის შედედებას.
- ფონ ვილებრანდის ფაქტორის (VWF) ტესტები: ეს სპეციალიზებული ტესტები ამოწმებს VWF ცილის დონეს თქვენს სისხლში და მის გამართულ ფუნქციონირებას.
- ფაქტორ VIII-ის ტესტები: VWF ცილა იცავს ფაქტორ VIII-ს, კიდევ ერთ მნიშვნელოვან ცილას, რომელიც ხელს უწყობს სისხლის შედედებას. ამიტომ, როდესაც VWF დაბალია, ფაქტორ VIII-ის დონეც შეიძლება დაბალი იყოს. ეს ტესტი სწორედ ამას იკვლევს.
რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?
მკურნალობა დამოკიდებულია თქვენი დაავადების ტიპსა და სიმპტომების სიმძიმეზე. ადამიანების უმეტესობას მკურნალობა მხოლოდ ოპერაციამდე ან ტრავმის შემდეგ სჭირდება.
მკურნალობის რამდენიმე ძირითადი მეთოდი არსებობს:
- დესმოპრესინი (DDAVP): ეს არის ყველაზე ხშირად გამოყენებული მკურნალობა. ეს არის ჰორმონი. იგი მიიღება ცხვირის სპრეის ან ინექციის სახით. მისი მოქმედების მექანიზმია ჩვენს ორგანიზმში შენახული VWF ცილების სისხლში გამოთავისუფლების დაჩქარება.
- ფონ ვილებრანდის ფაქტორის ინფუზიები: მძიმე შემთხვევებში, ორგანიზმში VWF-ის კონცენტრირებული ფორმა ინექციის გზით შეჰყავთ. ეს ორგანიზმისთვის გამოფიტული VWF ცილის შეყვანას ჰგავს.
- ანტიფიბრინოლიზური საშუალებები: ეს მედიკამენტები მოქმედებს სისხლის კოლტის სწრაფად დაშლის შეჩერებით. ისინი გამოიყენება სისხლდენის შესაჩერებლად ისეთ სიტუაციებში, როგორიცაა კბილის ამოღება.
- ჩასახვის საწინააღმდეგო აბები: ეს აბები სასარგებლოა ქალებისთვის, რომლებსაც აქვთ ძლიერი მენსტრუალური სისხლდენა. ამ აბებში შემავალი ესტროგენის ჰორმონი ხელს უწყობს VWF-ის დონის მატებას.
როდის უნდა მივმართო ექიმს?
თუ ადვილად გაქვთ სისხლდენა, ადვილად გაქვთ სისხლჩაქცევები ან გაქვთ უხვი მენსტრუაცია, აუცილებლად მიმართეთ ოჯახის ექიმს. ძლიერი სისხლდენის სხვა მიზეზებიც შეიძლება არსებობდეს, ამიტომ მნიშვნელოვანია სწორი დიაგნოზის დასმა.
რაც მთავარია: როდესაც სისხლდენის კონტროლს ვერ შეძლებთ, დაუყოვნებლივ მიმართეთ საავადმყოფოს გადაუდებელი დახმარების განყოფილებას (ETU).
რა შემიძლია გავაკეთო ამ დაავადებასთან ერთად ცხოვრებისას?
ფონ ვილებრანდის დაავადების ქონა ნიშნავს, რომ სისხლდენის თავიდან ასაცილებლად ცოტა უფრო ფრთხილად უნდა იყოთ. ექიმი ამ საკითხთან დაკავშირებით რჩევებს მოგცემთ. ზოგადად, უმჯობესია თავი აარიდოთ შემდეგს:
- მოერიდეთ ტრავმის გამომწვევ სპორტს: სპორტის ის სახეობები, რომლებიც ხშირ კონტაქტს მოიცავს, როგორიცაა რაგბი და კრივი, არ არის შესაფერისი.
- მოერიდეთ სისხლის გამათხელებლების მიღებას: არ მიიღოთ ტკივილგამაყუჩებლები, როგორიცაა ასპირინი ან არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები (მაგ., იბუპროფენი, დიკლოფენაკი) ექიმის ნებართვის გარეშე.
- მოერიდეთ გარკვეული დანამატების მიღებას: ისეთმა ნივთიერებებმა, როგორიცაა E ვიტამინი და თევზის ქონი, შეიძლება გამოიწვიოს სისხლის გათხელება. რაიმეს გამოყენებამდე მიმართეთ ექიმს.
აცნობეთ ყველა თქვენს ექიმს (მათ შორის სტომატოლოგს), რომ გაქვთ ეს მდგომარეობა , რათა მათ მიიღონ ზომები სისხლდენის შესაჩერებლად ნებისმიერი რამის გაკეთებამდე, მაგალითად, ოპერაციის დაწყებამდე. ასევე კარგი იდეაა სამედიცინო პერსონალის გასაფრთხილებლად სამედიცინო სამაჯურის ტარება საგანგებო სიტუაციის შემთხვევაში.
სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება
- ფონ ვილებრანდის დაავადება არის მემკვიდრეობითი სისხლის შედედების დარღვევა, რომელიც გამოწვეულია ფონ ვილებრანდის ფაქტორის (VWF) სახელით ცნობილი ცილის დეფიციტით ან დისფუნქციით.
- ყველაზე გავრცელებულ ტიპს (ტიპი 1) ძალიან მსუბუქი სიმპტომები აქვს და შესაძლოა საერთოდ არ გამოავლინოს რაიმე სიმპტომი.
- ხშირი სისხლდენა ცხვირიდან, ადვილად წარმოქმნილი სისხლჩაქცევები, უხვი მენსტრუაცია და ჭრილობიდან ხანგრძლივი სისხლდენა ძირითადი სიმპტომებია.
- მიუხედავად იმისა, რომ მისი სრულად განკურნება შეუძლებელია, მისი კარგად მართვა შესაძლებელია ისეთი მკურნალობის მეთოდებით, როგორიცაა დესმოპრესინი, VWF ინფუზიები და ცხოვრების წესის შეცვლა.
- თუ ეს სიმპტომები გაქვთ, ნუ მოგერიდებათ ექიმთან ვიზიტი და საჭირო ანალიზების ჩატარება. სწორი დიაგნოზი და მართვა ყველაზე მნიშვნელოვანია.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න