თქვენც გსურთ ამ იშვიათი სისხლის დაავადების შესახებ ინფორმაციის მიღება? მოდით, მარტივად ვისაუბროთ ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემიაზე!

გსმენიათ ოდესმე ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემიის შესახებ? ეს გრძელი, ძნელად წარმოსათქმელი სახელია, არა? სინამდვილეში ეს არის კიბოს სახეობა, რომელიც ნელა იზრდება სისხლში. შეიძლება არ გსმენიათ მის შესახებ, რადგან ეს იშვიათი მდგომარეობაა. მაგრამ არა უშავს, დღეს ამაზე მარტივად, თქვენთვის გასაგებად ვისაუბრებთ.

რა არის ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია (WM)?

მარტივად რომ ვთქვათ, ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია, ანუ შემოკლებით WM, სისხლის კიბოა . ეს არის კიბოს სახეობა, რომელსაც არაჰოჯკინის ლიმფომა ეწოდება, ასევე ცნობილია, როგორც ლიმფოპლაზმაციტური ლიმფომა. ის სინამდვილეში ძალიან იშვიათია. წარმოიდგინეთ, რომ ამერიკის მსგავს ქვეყანაშიც კი, მილიონიდან მხოლოდ სამიდან ოთხ ადამიანს უვითარდება ეს დაავადება.

მაშ, როგორ ვითარდება ეს „(WM)“? ჩვენს ორგანიზმში ძვლის ტვინია და სწორედ იქ წარმოიქმნება ჩვენი სისხლის უჯრედები. ეს დაავადება იწყება მაშინ, როდესაც ამ ძვლის ტვინში არსებული ზოგიერთი უჯრედი, რომელსაც „(B უჯრედები)“ ეწოდება (ეს არის უჯრედების ტიპი ჩვენს იმუნურ სისტემაში, ანუ უჯრედები, რომლებიც გვიცავენ დაავადებებისგან), სიმსივნურ უჯრედებად იქცევა.

ეს კიბოს უჯრედები, იმის ნაცვლად, რომ უმოქმედოდ დარჩნენ, იწყებენ მეტი საკუთარი თავის მსგავსი უჯრედების წარმოქმნას. ისევე, როგორც სარეველები ტყეში. რა ხდება შემდეგ? ჩვენს ორგანიზმს საჭირო ჯანსაღი სისხლის უჯრედების ადგილი აღარ რჩება და ისინი კლებას იწყებენ.

• როდესაც სისხლის წითელი უჯრედები დაბალია, ანემია ვითარდება. ეს დაღლილობისა და სიფერმკრთალის შეგრძნებას იწვევს.
• როდესაც სისხლის თეთრი უჯრედები დაბალია, ვითარდება მდგომარეობა, რომელსაც „ნეიტროპენია“ ეწოდება, რაც დაავადების მიმართ უფრო მგრძნობიარეს ხდის ადამიანს.
• როდესაც თრომბოციტების (სისხლის შედედების ხელშემწყობი უჯრედების) რაოდენობა დაბალია (თრომბოციტოპენია), სისხლდენა შესაძლოა ადვილად არ შეწყდეს.

არა მხოლოდ ეს, ეს კიბოს უჯრედები გამოიმუშავებენ ანომალიურ ცილას, რომელსაც „(იმუნოგლობულინ M)“ ან „(IgM)“ ეწოდება. როდესაც ეს „(IgM)“ ცილა სისხლში ძალიან მაღალია, ჩვენი სისხლი სქელდება, თაფლივით . ამას „(ჰიპერვისკოზურობის სინდრომი)“ ეწოდება. როდესაც სისხლი ასე სქელდება, ძნელია სისხლის მოძრაობა მთელ სხეულში წვრილი სისხლძარღვების მეშვეობით. შემდეგ შეიძლება გამოვლინდეს სერიოზული სიმპტომების სერია.

მნიშვნელოვანია, რომ WM-ის განკურნება ჯერ არ არსებობს. თუმცა, არ ინერვიულოთ. არსებობს მკურნალობის მეთოდები, რომლებიც დაგეხმარებათ სიმპტომების კონტროლში, ზოგჯერ მათ აღმოფხვრაშიც კი და ჯანმრთელობის შენარჩუნებაში. WM ხშირად ნელა მზარდი დაავადებაა, ამიტომ მასთან ერთად წლების განმავლობაში კარგად ცხოვრება შეგიძლიათ.

რა არის ამ „(WM)“ დაავადების სიმპტომები?

წარმოიდგინეთ, ამ დაავადების მქონე დაახლოებით ოთხი ადამიანიდან ერთს არანაირი სიმპტომი არ აღენიშნება . ისინი ამ დაავადების შესახებ მხოლოდ მაშინ იგებენ, როდესაც სხვა მიზეზით ექიმთან მიდიან. თუმცა, როდესაც სიმპტომები ჩნდება, ისინი ხშირად ნელ-ნელა ვითარდებიან . მოდით, გადავხედოთ, რა სიმპტომებია ეს:

• სისუსტე და მუდმივი დაღლილობა:ისეთი შეგრძნებაა, თითქოს ბატარეა დაცლილია.
• ცხელება: სხეული უმიზეზოდ ცხელდება.
• ანორექსია: ჭამის სურვილის არქონა.
• ღამის ოფლიანობა: ძილის დროს ძლიერი ოფლიანობა.
• წონის დაკლება: თქვენ გამხდარხართ რაიმე კონკრეტული მიზეზის გარეშე.
• დაბნეულობა: კონცენტრაციის სირთულე, მცირე დეზორიენტაცია.
• ღვიძლის, ელენთის ან ლიმფური კვანძების შეშუპება: დანამდვილებით მხოლოდ ექიმს შეუძლია გითხრათ.
• პერიფერიული ნეიროპათიის სიმპტომები, როგორიცაა ხელის და ფეხის თითების დაბუჟება : ჩხვლეტის შეგრძნება ან მგრძნობელობის დაკარგვა.
• სისხლის შედედების სიმპტომები: ცხვირიდან სისხლდენა, ღრძილებიდან სისხლდენა კბილების გახეხვისას, თავბრუსხვევა, თავის ტკივილი და მხედველობის დაბინდვა.

მხოლოდ იმიტომ, რომ თქვენ გაქვთ ერთი ან ორი სიმპტომი, არ ნიშნავს, რომ თქვენ გაქვთ WM. თუმცა, თუ ეს სიმპტომები გაგრძელდა, უმჯობესია მიმართოთ ექიმს.

რა არის `(WM)`-ის ფორმირების მიზეზები?

ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემიის ძირითადი მიზეზი გენეტიკური მუტაციებია . დაავადების მქონე ადამიანების 90%-ზე მეტს, ანუ ათიდან ცხრა ადამიანს, აქვს MYD88 გენის მუტაცია. ადამიანების დაახლოებით 40%-ს ასევე აქვს CXCR4 გენის მუტაცია. ორივე ეს გენეტიკური მუტაცია ხელს უწყობს WM-ში ანომალიური უჯრედების სწრაფ დაყოფას.

მნიშვნელოვანია, რომ ეს გენეტიკური ცვლილებები მემკვიდრეობითი არ იყოს . ანუ, ისინი არ არის ისეთი რამ, რასაც მშობლებისგან გადასცემთ და არც თქვენს შვილებს გადასცემთ. ისინი მთელი ცხოვრების განმავლობაში ხდება. თუმცა, მკვლევარებმა ჯერ კიდევ არ იციან, რა იწვევს თავდაპირველად ამ გენეტიკურ მუტაციებს.

ვის აქვს ამ დაავადების განვითარების უფრო მაღალი რისკი? (რისკ-ფაქტორები)

არსებობს რამდენიმე ფაქტორი, რომელიც ზრდის „(WM)“-ის განვითარების შანსებს. ვნახოთ, რა არის ისინი:

• ასაკი: ეს დაავადება ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებულია 65 წლის და უფროსი ასაკის ადამიანებში.
• რასა: ეს დაავადება ყველაზე გავრცელებულია თეთრკანიანებში.
• სქესი: მამაკაცები უფრო მეტად არიან მიდრეკილნი ამ დაავადების განვითარებისკენ.
• სხვა სამედიცინო მდგომარეობები: შესაძლოა, მომატებული რისკის ქვეშ იყოთ, თუ გაქვთ ისეთი დაავადებები, როგორიცაა „(C ჰეპატიტი)“, „(შიდსი)“, „(შეგრენის სინდრომი)“ ან მდგომარეობა, რომელსაც ეწოდება „(MGUS - გაურკვეველი მნიშვნელობის მონოკლონური გამოპათია)“ (ეს „(WM)“-ის წინამორბედია). თუმცა, მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ „(MGUS)“-ის მქონე ყველას არ განუვითარდება „(WM)“.
• ოჯახური ისტორია: თუ თქვენს სისხლით ნათესავებს ჰქონიათ ლიმფომის ლიმფომა (WM) ან სხვა სახის ლიმფომა, შესაძლოა, თქვენც იყოთ რისკის ქვეშ.

რა არის ამ დაავადების შესაძლო გართულებები?

ზოგიერთ მძიმე შემთხვევაში, WM-მ შეიძლება გამოიწვიოს სხვა გართულებები.

• ამილოიდოზი: ეს არის დაავადება, როდესაც დეფექტური ცილები გროვდება ორგანოებში, როგორიცაა გული, ფილტვები და თირკმელები.
• კრიოგლობულინემია: ამ მდგომარეობის დროს, კიდურებში გროვდება და ერთმანეთში იკრავს გარკვეული სისხლის ცილები, რომლებიც სიცივეზე რეაგირებენ. ამან შეიძლება გამოიწვიოს ტკივილი და ცისფერ-თეთრი ფერის შეცვლა (ციანოზი).

როგორ სვამენ ექიმები ამ დაავადების დიაგნოზს? (დიაგნოზი)

ექიმს შეუძლია რამდენიმე ტესტის გამოყენება იმის გასარკვევად, გაქვთ თუ არა WM. ისინი ძირითადად ეძებენ კიბოს უჯრედებს და IgM ცილას, რომელზეც ადრე ვისაუბრეთ.

• სისხლისა და შარდის ანალიზები: სისხლისა და შარდის ნიმუშები აღებულია WM-ის ნიშნების შესამოწმებლად. ისინი იკვლევენ ისეთ რამეებს, როგორიცაა სისხლის უჯრედების დაბალი რაოდენობა და IgM ცილების ანომალიები.
• ვიზუალიზაციის ტესტები: ორგანიზმში ქსოვილის დაზიანების ნიშნების გამოსავლენად გამოიყენება კომპიუტერული ტომოგრაფია ან კომპიუტერული ტომოგრაფია-პოზიციური ტომოგრაფია, რომელიც კომპიუტერული ტომოგრაფიისა და პოზიტრონ-ემისიური ტომოგრაფიის კომბინაციას წარმოადგენს. ეს ტესტები იკვლევს შეშუპებულ ორგანოებსა და ლიმფურ კვანძებს.
• თვალის გამოკვლევა: თვალის უკანა ნაწილში სისხლდენის შემოწმება. ეს სისხლის კოლტების ნიშანია.
• ძვლის ტვინის ბიოფსია: ეს გულისხმობს ძვლის ტვინის მცირე ნიმუშის აღებას და მიკროსკოპით დათვალიერებას, რათა დადგინდეს, არის თუ არა რაიმე სახის კიბოს უჯრედები.

როგორ განიხილება `(WM)`?

როგორც ადრე ვთქვით, ამ დაავადების განკურნება ჯერ არ არსებობს. ამიტომ, საუკეთესო მკურნალობა სიმპტომების შემსუბუქებაა მინიმალური გვერდითი მოვლენებით . ექიმი გესაუბრებათ და შექმნის თქვენთვის შესაფერის მკურნალობის გეგმას. აქ მოცემულია „(WM)“-ის მკურნალობის რამდენიმე ვარიანტი:

• ფხიზელი ლოდინი: თუ სიმპტომები არ გაქვთ, ექიმმა შეიძლება მკურნალობა არ დაიწყოს. WM-ის მქონე ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება წლების განმავლობაში არ დასჭირდეს მკურნალობა.
• პლაზმაფერეზი/პლაზმის გაცვლა: ეს გულისხმობს აპარატის გამოყენებას პლაზმადან, სისხლის თხევადი ნაწილიდან, პათოლოგიური IgM ცილის გასაფილტრად. გაწმენდილი პლაზმა შემდეგ ისევ სისხლში შეჰყავთ. ეს მკურნალობა გამოიყენება სისხლის შედედების სიმპტომების შესამცირებლად.
• იმუნოთერაპია: ეს მკურნალობა იყენებს თქვენს იმუნურ სისტემას WM უჯრედების გასანადგურებლად ან ზრდის შესანელებლად. პრეპარატი რიტუქსიმაბი (Rituxan®) ხშირად მიიღება დამოუკიდებლად ან ქიმიოთერაპიასთან ერთად.
• ქიმიოთერაპია: კიბოს უჯრედების გამანადგურებელი პრეპარატების მიღება შესაძლებელია როგორც დამოუკიდებლად, ასევე იმუნოთერაპიასთან კომბინაციაში.
• კორტიკოსტეროიდები: იმუნოსუპრესიულ თერაპიასა და ქიმიოთერაპიასთან ერთად შეიძლება დაინიშნოს სტეროიდების ტიპი, როგორიცაა დექსამეტაზონი. ისინი ხელს უწყობენ კიბოსთან ბრძოლას და ამავდროულად ამცირებენ მკურნალობის გვერდით მოვლენებს.
• მიზნობრივი თერაპია:ეს მკურნალობა მოქმედებს იმ ცილების ბლოკირებით, რომლებსაც სიმსივნური უჯრედები ზრდისთვის იყენებენ. იბრუტინიბი (Imbruvica®) და ზანუბრუტინიბი (Brukinsa®) ორი მიზნობრივი თერაპიაა, რომლებიც აშშ-ის სურსათისა და წამლის ადმინისტრაციის (FDA) მიერ დამტკიცებულია WM-ის სამკურნალოდ.
• ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა: ამ შემთხვევაში, ჯანმრთელი ძვლის ტვინი გადანერგილია პათოლოგიური უჯრედებით დაზიანებული ძვლის ტვინის ჩასანაცვლებლად. ეს ხშირად არ კეთდება და მხოლოდ შერჩეულ პაციენტებში კეთდება.

როდის უნდა მივმართო ექიმს რჩევისთვის?

თუ თქვენ დაგისვეს WM-ის დიაგნოზი, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს, თუ გაგიჩნდათ რაიმე ახალი სიმპტომი ან თუ შეშფოთებული ხართ არსებული სიმპტომებით. WM-ის დიაგნოზის დასმის შემდეგ მნიშვნელოვანია დასვათ კითხვები, რათა გაიგოთ, რას უნდა ელოდოთ. აქ მოცემულია რამდენიმე კითხვა, რომელიც შეგიძლიათ დაუსვათ ექიმს:

• რამდენად სერიოზულია `(WM)`? როგორ იმოქმედებს ეს ჩემს ცხოვრებაზე?
• რას უნდა ველოდო მოკლევადიან და გრძელვადიან პერსპექტივაში?
• მკურნალობა დაუყოვნებლივ უნდა დავიწყო?
• როგორი სახის მკურნალობას გვირჩევთ?
• რა გვერდითი მოვლენების მოლოდინი შეიძლება მკურნალობისგან?

რას უნდა ველოდო, თუ ეს მდგომარეობა მაქვს?

ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემიის მსგავსი ნელა პროგრესირებადი დაავადების მქონე ყველა ადამიანი ერთნაირი არ არის. კვლევები აჩვენებს, რომ დიაგნოზის დასმიდან 10 წლის შემდეგაც კი, 66%, ანუ სამიდან ორზე მეტი ადამიანი, ცოცხალია. თუმცა, გადარჩენის დრო შეიძლება ასაკთან ერთად განსხვავდებოდეს . 65 წელს გადაცილებული ადამიანების უმეტესობა (ასაკობრივი ჯგუფი, რომელსაც ყველაზე ხშირად ეს დაავადება დიაგნოზირებულია) იღუპება WM-თან დაუკავშირებელი მიზეზებით.

დაავადების პროგნოზზე მრავალი ფაქტორი მოქმედებს. მაგალითად:

• შენი ასაკი
• სისხლის ანალიზის შედეგები
• გენეტიკური მუტაციის ტიპი (ზოგჯერ `(MYD88)` მუტაციის არარსებობა შეიძლება ცუდ შედეგზე მიუთითებდეს)

თუ თქვენს მდგომარეობასთან დაკავშირებით კითხვები გაქვთ, მიმართეთ ექიმს . ის ყველაზე უკეთ იცნობს თქვენ და იმ ფაქტორებს, რომლებმაც შეიძლება გავლენა მოახდინონ თქვენს ჯანმრთელობაზე.

რამე შემიძლია გავაკეთო, რომ თავი უკეთ ვიგრძნო?

ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემიის მსგავსი ლიმფომით ცხოვრებამ შეიძლება თქვენს ცხოვრებაში დიდი ცვლილებები შეიტანოს. მნიშვნელოვანია გამოიყენოთ ყველა არსებული რესურსი. ესაუბრეთ ექიმს, თუ რა საკვები უნდა მიირთვათ და რა თვით-მოვლის ზომები უნდა მიიღოთ .

მარტოობის შეგრძნების თავიდან ასაცილებლად, დაუკავშირდით სხვა ადამიანებს, რომლებსაც ეს იშვიათი დაავადება აქვთ. მაშინაც კი, თუ თავიდანვე ასე გრძნობთ თავს, როდესაც გაიგებთ, რომ ეს დაავადება გაქვთ, ამ გზაზე მარტო არ ხართ . მიმართეთ ექიმს და შეუერთდით დამხმარე ჯგუფებს.

საბოლოოდ, გახსოვდეთ ეს.

მკვლევარებმა ჯერ ვერ იპოვეს ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემიის (WM) განკურნების საშუალება. თუმცა, მათ აღმოაჩინეს რამდენიმე მკურნალობა, რომელიც ამ დაავადებით ცხოვრებას აადვილებს . ბევრი ადამიანი წლების განმავლობაში ცხოვრობს ამ დაავადებით ყოველგვარი სიმპტომების გარეშე. მკურნალობის ახალი მეთოდები საშუალებას აძლევს WM-ის მქონე ადამიანებს, იცხოვრონ უფრო დიდხანს, ვიდრე ოდესმე, ცხოვრების ხარისხის შელახვის გარეშე.

თუ ამ დიაგნოზს მიიღებთ, ნუ ჩავარდებით პანიკაში და ჰკითხეთ ექიმს მოკლევადიანი და გრძელვადიანი პერსპექტივების შესახებ. ის დაგეხმარებათ თქვენთვის საუკეთესო მკურნალობის გეგმის შერჩევაში. გახსოვდეთ, რომ სათანადო სამედიცინო რჩევითა და მხარდაჭერით, თქვენ შეგიძლიათ წარმატებით იცხოვროთ ამ მდგომარეობით.

ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია, WM, სისხლის კიბო, IgM ცილა, ჰიპერვისკოზურობის სინდრომი, ძვლის ტვინი, ლიმფომა