Жүректе жиналатын ерекше ақуыздар туралы білейік? (Жүрек амилоидозы)

Кейде шаршағандық сезінесіз бе немесе тыныс алуда қиындықтар туындай ма? Сіз бұл нәрселерге көп мән бермеуіңіз мүмкін. Бірақ кейде бұл жүрек проблемасының белгісі болуы мүмкін. Бүгін біз жүрекке әсер ететін, сіз естімеген , бірақ білуге ​​тұрарлық жағдай туралы айтатын боламыз. Алаңдамаңыз, біз бұл туралы қарапайым және сіз түсінетіндей етіп айтамыз.

Бұл не (жүрек амилоидозы)?

Қарапайым тілмен айтқанда, «(Жүрек амилоидозы)» – бұл жүректің ішінде және айналасында жиналатын денеміздегі дұрыс емес пішінді ақуыздардан туындайтын ауру. Мұны су құбырындағы бітелу деп елестетіңіз. Ақуыздардың бұл жиналуы жүрегіңіздің қан айдау қабілетін төмендетеді. Содан кейін жүрек көбірек жұмыс істеуге мәжбүр болады. Ақырында, бұл қосымша күш жүректі әлсіретіп, зақымдауы мүмкін, бұл «(Жүрек жеткіліксіздігіне)» әкелуі мүмкін.

Мұның көптеген себептері болуы мүмкін. Кейбір адамдар оны ата-анасынан мұра етеді, бұл оның генетикалық екенін білдіреді. Басқаларында бұл ауру генетикалық байланыссыз дамуы мүмкін. Ол қатерлі ісік сияқты басқа аурулардан да туындауы мүмкін. «Амилоидоз» деп аталатын бұл ауруды толығымен емдеу мүмкін болмаса да, кейбір түрлері үшін жақсы емдеу әдістері бар.

Жүрек амилоидозының қандай түрлері бар?

Біздің денеміздегі ақуыздар молекулалардың ұзын тізбегі болып табылады. Бұл ақуыздар бізге көптеген нәрселерді жасауға көмектеседі, соның ішінде энергиямен қамтамасыз етуге, денемізде химиялық реакцияларды жүргізуге және әртүрлі жүйелер арасында хабарламалар жеткізуге көмектеседі. Бірақ мәселе бар. Біздің жасушаларымыз бұл ақуыз тізбектерін тек дұрыс пішінде болған жағдайда ғана пайдалана алады. Амилоидоз сияқты ақуыздың дұрыс бүктелмеуі бұзылыстары бұл ақуыздардың бұралуына, дұрыс бүктелмеуіне және дұрыс жұмыс істей алмауына әкеледі.

Ақуыздар осылайша тым ретсіз болған кезде, олар бір-біріне шатасып кетеді және дене оларды пайдалана алмайды. Олардың баратын жері болмаған кезде, бұл шатасқан ақуыздар бір-біріне жиналып, жабысып, дененің әртүрлі бөліктерінде тұрып қалады.

Амилоидоз дененің көптеген жүйелеріне, әсіресе жүрекке әсер етуі мүмкін. Жүрекке әсер ететін амилоидоздың үш негізгі түрі бар (басқа түрлері де жүрекке әсер етуі мүмкін, бірақ олар әлдеқайда сирек кездеседі).

AL (жеңіл тізбекті) амилоидоз

Біздің ағзамыз иммундық жүйенің бөлігі ретінде «жеңіл тізбектер» деп аталатын заттарды пайдаланады. Бұлар бізді вирустар мен бактериялар сияқты микробтардан қорғайды. «AL амилоидозы» сүйек кемігіндегі жасушалар дұрыс жұмыс істемей, осы «жеңіл тізбектерді» тым көп өндірген кезде пайда болады. Бұл өздігінен болуы мүмкін немесе қан обырының немесе иммундық жүйенің обырының кейбір түрлерінен туындауы мүмкін. Бұл түрі әдетте 50 жастан кейін анықталады.

ATTR амилоидозы

Транстиретин (TTR) - біздің денеміздегі белгілі бір химиялық заттардың қозғалысына көмектесетін ақуыз. Ол қалқанша безінің гормонын және А дәруменін (ретинол) тасымалдайтындықтан осылай аталады. Бұрын ол тироксинмен байланыстыратын преальбумин (TBPA) деп аталған, бірақ бұл атау енді қолданылмайды.

«ATTR амилоидозының» белгілері өте әртүрлі. Ол 20 жаста немесе 70 жасқа дейін пайда болуы мүмкін. Екі негізгі кіші түрі бар:

• Тұқым қуалайтын ATTR: Бұл генетикалық жағдай. Бұл сіздің оны анаңыздан, әкеңізден немесе екеуінен де мұра ететініңізді білдіреді.
• Жабайы типті ATTR: Бұл TTR ақуызы генетикалық мутациясыз жұмыс істей бастағанда пайда болады. Бұл әдетте 60 жастан кейін пайда болады. Бұрын ол қарттық жүйелік амилоидоз немесе қарттық жүрек амилоидозы деп аталған, бірақ бұл атаулар енді кеңінен қолданылмайды.

Диализге байланысты амилоидоз

Бүйрек ауруына байланысты жылдар бойы диализде жүрген адамдарда амилоидоздың даму қаупі жоғары. Себебі бета-2 микроглобулин (бета-2 микроглобулин) деп аталатын ақуыз диализ процесінде әдетте сүзілмейді. Бета-2Ms деп аталатын бұл ақуыз жүректе және дененің басқа бөліктерінде жиналады.

Сирек кездесетін (жүрек амилоидозы) түрлері

Сонымен қатар, «жүрек амилоидозының» бірнеше басқа кіші түрлері бар, бірақ олар өте сирек кездеседі.

Мұны кім дамытуы ықтимал?

Бұл аурудың дамуына әсер ететін бірнеше негізгі факторлар бар:

• Жасы: Кейбір адамдар 20 жаста амилоидозды дамыта алса да, 40 жасқа толмаған адамдарда сирек кездеседі. Ауру көбінесе 50 жастан кейін, әсіресе жабайы типті ATTR амилоидозы түрінде анықталады.
• Жынысы: Ерлерде әйелдерге қарағанда жүрек амилоидозы жиі кездеседі. Әсіресе, жабайы типті ATTR амилоидозында әрбір әйелге шаққанда 25-тен 50-ге дейін ер адам ауырады.
• Туған елі: Отбасылық ATTR амилоидозын тудыратын генетикалық мутация кейбір елдерде өте кең таралған. Мысалы, Португалия, Жапония, Швеция, Финляндия және басқа да бірқатар Еуропа елдері.
• Нәсілі/этникалық тегі: ATTR тұқым қуалайтын амилоидозын тудыратын тағы бір генетикалық мутация Батыс Африка тектес қара нәсілді адамдардың шамамен 4%-ында кездеседі. Бұған афроамерикалықтар, сондай-ақ Латын Америкасы мен Кариб бассейнінен келген қара нәсілділер кіреді.
• Көптеген жылдар бойы үздіксіз диализ: Диализде неғұрлым ұзақ болсаңыз, бұл белгілердің пайда болу ықтималдығы соғұрлым жоғары болады.

Бұл ауру қаншалықты жиі кездеседі?

Жалпы, «(амилоидоз)» сирек кездесетін ауру. Дегенмен, «(амилоидоз)» кейбір түрлері басқаларына қарағанда жиі кездеседі.

• AL амилоидозы: Тек Америка Құрама Штаттарында жыл сайын AL амилоидозының шамамен 4000 жаңа жағдайы тіркеледі. Бұл шамамен 64 500 ересек адамның біреуі.
• Тұқым қуалайтын «ATTR амилоидозы»: Бұл жағдай Батыс Африка тектес қара нәсілді адамдардың 4%-ға дейінінде кездеседі. Еуропалық тектес адамдарда бұл жүз мың адамның біреуінде кездеседі. Дегенмен, жоғарыда аталған елдерде бұл сан әлдеқайда жоғары. Мысалы, Португалияда шамамен 538 адамның біреуінде бұл ауру бар.
• Жабайы типті ATTR амилоидозы: Сарапшылардың пікірінше, бұл диагноз қойылмаған жағдай, бағалаулар бойынша, ол 80 жастан асқан ер адамдардың 20%-ына дейін әсер етуі мүмкін.
• Диализге байланысты амилоидоз: Бұл екі-төрт жыл бойы диализде жүрген адамдардың шамамен 20%-ында кездеседі. Бұл 13 жыл немесе одан да көп уақыт бойы диализде жүргендердің барлығында дерлік кездеседі.

Бұл ауру ағзаға қалай әсер етеді?

Жүрек амилоидозы – жүректің құрылымын өзгертетін және оның қан айдау қабілетіне кедергі келтіретін ауру. Ол келесі жолдармен жүреді:

• Жүрек қабырғаларының қалыңдауы: Жүрек бұлшықетіне «(амилоид)» ақуыздары жиналған кезде, жүрек қабырғалары қалыңдайды және жүрек үлкейеді. Бұл кезде жүрек қанды бүкіл денеге айдау үшін көбірек жұмыс істеуге мәжбүр болады. Бұл қосымша күш-жігер ақырында «(жүрек жеткіліксіздігіне)» әкеледі.
• Жүрек амилоидозы жүрек ырғағының бұзылуына (аритмияға) немесе жүректегі электрлік сигналдардың әлсіреуіне әкелуі мүмкін. Жүрекше фибрилляциясы - амилоидозбен байланысты аритмияның кең таралған түрі.
• Амилоидты шөгінділер: Амилоидты ақуыздар - балауыз тәрізді, жабысқақ ақуыздар, олар оңай бірігіп, үлкен кесектер түзеді. Егер бұл кесектер жүрек қақпақшасында тұрып қалса, қақпақша ішінара бітеліп, қан ағымын шектеуі мүмкін.

Симптомдары қандай?

Амилоидозды тудыруы мүмкін генетикалық мутациясы бар адамдардың барлығында ауру дами бермейді. Кейбір адамдарда ол ешқашан дамымайды. Басқаларында да кездеседі, бірақ ол соншалықты ауыр емес.

Жүрек амилоидозының белгілері әдетте жүрекке әсер етеді, бірақ бауыр мен бүйрек сияқты басқа да маңызды мүшелерге әсер етуі мүмкін. Жүрек амилоидозының соңғы сатыларында ауыр жүрек жеткіліксіздігінің белгілері (төменде келтірілген) пайда болуы мүмкін.

Мүмкін болатын белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Тыныс алудың қысқаруы: Бұл сіз белсенді болған кезде немесе жатқанда болуы мүмкін.
• Сұйықтықтың жиналуына байланысты ісіну: Бұл әдетте аяқта, тобық, шап және іш аймағында байқалады.
• Шаршау:Бірнеше күн немесе одан да көп уақыт бойы қатты шаршау сезімі.
• Жүректің қағуы: Ешқандай күш жұмсамай-ақ жүрегіңіз соғып тұрғандай жағымсыз сезім.
• Мойынның варикозды тамырлары: Бұл жүрек жеткіліксіз болған кезде пайда болады, себебі ол дұрыс айдауда қиындықтарға тап болады. Бұл қысымның жоғарылауы мойынның веналарына да қысым түсіріп, олардың ұлғаюына әкеледі.
• Гепатомегалия: Бұл жүрек жеткіліксіздігінің жиі кездесетін асқынуы және мойын тамырларының кеңеюінің себебімен бірдей. Жүрек қысымының жоғарылауы бауырдағы қан тамырларына да қысым түсіріп, мүшенің ісінуіне әкеледі.
• Бүйрек проблемалары: бүйректің қабынуы немесе бүйрек функциясының өзгеруі сияқты жағдайлар.

Жүрек, бауыр немесе бүйрекпен байланысты емес «жүрек амилоидозының» белгілері болуы мүмкін басқа да жағдайлар:

• Әдеттен тыс көгеру .
• Тілдің ісінуі.
• Карпальды туннель синдромы (өкпе нервінің қысылуы - бұл ерте ескерту белгісі болуы мүмкін, көбінесе ауру пайда болғанға дейін бірнеше жыл бұрын).
• Бел омыртқасының стенозы (төменгі арқадағы жұлын айналасындағы кеңістіктің тарылуы).
• Көру проблемалары.
• Есту проблемалары және саңыраулық.
• Қолдың немесе аяқтың ұйып қалуы немесе шаншу сезімі.

Жүрек амилоидозының себептері қандай?

Амилоидоздың әртүрлі түрлерінің көптеген себептері бар, бірақ олардың көпшілігі біздің ДНҚ- мен байланысты.

Мұны отбасылық аспаздық кітап деп елестетіңіз. Онда жасушаларымыздың қалай жұмыс істеуі керектігі, белгілі бір ақуыздарды қалай жасау керектігі туралы нұсқаулар бар. Ата-анадан балаларға ДНҚ беру ата-анаңыздың сізге рецепт кітабын қолмен жазып беруімен бірдей.

Генетикалық мутациялар ДНҚ рецепт кітабындағы қателіктерге ұқсайды. Бас әріп рецептті бұзуы мүмкін. Амилоидоз сияқты аурулармен де дәл солай. Жасушаларыңыз қолдарынан келгенше жұмыс істейді, бірақ олар тек рецептті қалай орындау керектігін біледі. Бұл қателіктер сізде екі жолмен болуы мүмкін.

Мұрагерлік

Жүрек амилоидозы көбінесе отбасылық ауру болып табылады. Бұл оның тұқым қуалайтынын білдіреді. Бұл ата-анаңыздың біреуінің немесе екеуінің де ДНҚ-сында мутация болған кезде және сол «рецепт кітабындағы» қате сіздікі болып көшірілгенде болады.

Сатып алынған

Жүре пайда болған аурулар – бұл тұқым қуаламайтын, бірақ өміріңіздің белгілі бір кезеңінде дамитын аурулар. Жабайы типті ATTR амилоидозы және диализге байланысты амилоидоз – бұл жүре пайда болған аурулардың мысалдары. Бірақ бұл екеуі де сіздің ДНҚ-ңыздағы мутациялармен байланысты емес.

• Жабайы типті ATTR амилоидозы ағзаңыз ақуыздарды дұрыс өндіретіндіктен пайда болады, бірақ уақыт өте келе бұл ақуыздар тұрақсыз болып қалады (сондықтан бұл ауру жасқа байланысты). Ақырында, ақуыз дұрыс емес бүктеледі.
• Диализге байланысты амилоидоз бүйректер сияқты диализ арқылы сүзілмейтін қалыпты ақуыз денеңізде жиналған кезде пайда болады. Уақыт өте келе бұл ақуыз проблемалар тудыратын деңгейге дейін жиналады.

Бұл жұқпалы ма?

Жоқ, «(Амилоидоз)» ешқандай жолмен жұқпалы ауру емес .

Дәрігер мұны қалай анықтайды? (Диагноз)

Дәрігер алдымен сіздің симптомдарыңызға, физикалық тексеруге (дәрігер сіздің денеңізді қарап, сезіп, аурудың белгілерін тыңдайды) және отбасыңыздың медициналық тарихына сүйене отырып, «(жүрек амилоидозы)» деп күдіктенеді. Содан кейін олар сізде «(жүрек амилоидозы)» бар-жоғын растау үшін диагностикалық тексерулер, бейнелеу сынақтары және зертханалық тексерулер жүргізеді.

Егер сіздің отбасыңыздағы біреуде амилоидоздың отбасылық түрі болса, сізге кейбір тексерулер қажет болмауы немесе басқа тексерулерден өту қажет болуы мүмкін. Жүрек амилоидозын тудыруы мүмкін генетикалық мутациялардың бар-жоғын білу үшін генетикалық тексеру де жасалуы мүмкін.

Бұл ауруды анықтау үшін қандай тексерулер жүргізіледі?

Егер дәрігеріңіз сізде «жүрек амилоидозы» бар деп күдіктенсе, олар төмендегі бір немесе бірнеше тексеруді тағайындауы мүмкін.

Зертханалық тестілеу

Бұл сынақтар тіндердің, қанның немесе басқа дене сұйықтықтарының үлгілерін алады. Көптеген сынақтарда Конго қызыл деп аталатын арнайы бояғыш қолданылады. Бұл бояу белгілі бір жарықтандыру жағдайларында амилоид жиналған жерлерді жасыл түске бояйды.

• Тін биопсиясы: Бұл жағдайда дәрігерлер жүрек бұлшықеті сияқты аймақтан тіннің аздаған үлгісін алып, зертханада тексереді. Тін үлгілерін басқа аймақтардан да алуға болады, бірақ егер жүрек емес аймақтан алынған үлгі оң нәтиже берсе, оны бейнелеу сынақтарымен растау қажет.
• Қан анализі: Жүрек амилоидозының кейбір түрлерінде амилоидты ақуыздар қанда айналады. Зертханалық зерттеулер бұл ақуыздарды анықтай алады.
• Зәрді талдау: Кейбір жағдайларда зәрде амилоидты ақуыздар болуы мүмкін. Зәрдегі бұл ақуыздардың бар-жоғын тексеру диагноз қоюға да көмектеседі.

Бейнелеу сынақтары

Жүрек амилоидозы жүрегіңіздің үлкейіп, пішінінің өзгеруіне әкелуі мүмкін болғандықтан, бейнелеу сынақтары ауруды диагностикалауға көмектеседі. Жүргізілуі мүмкін сынақтарға мыналар жатады:

• Эхокардиограмма:Бұл тест жарқанаттың өз жолын табу үшін дыбысты пайдалануына ұқсайды. Ол жоғары жиілікті дыбыс толқындарын пайдаланады. Дыбыс шығаратын құрылғы кеуде терісіне орналастырылады, ал дәрігерлер дыбыс толқындарының дененің ішіндегі әртүрлі құрылымдардан қалай шағылысатынын қарап, жүректі «көре» алады. Бұл жүректің кейбір бөліктерінің ерекше қалыңдығын анықтау үшін өте пайдалы.
• Сцинтиграфия: Бұл тексеру үшін дәрігерлер қаныңызға аздап радиоактивті (бірақ зиянсыз) затты инъекциялайды. Инъекция амилоидты ақуыз жиналған жерлерде жиналады. Содан кейін бұл аймақтарды SPECT сканерлеу (бір фотонды эмиссиялық компьютерлік томография) деп аталатын бейнелеу сынағы арқылы оңай көруге болады.
• Магнитті-резонанстық томография (МРТ): Бұл тест жүректің бейнесін жасау үшін өте қуатты магнит пен компьютерлік технологияны пайдаланады. МРТ өте егжей-тегжейлі, сондықтан дәрігерлер жүректегі қалыңдауды немесе басқа өзгерістерді көре алады.

Электрокардиограмма (ЭКГ немесе ЭКГ)

ЭКГ-да кеуде қуысының терісіне бірнеше сенсор (әдетте 12) бекітілген. Сенсорлар жүрегіңіз арқылы өтетін электр тогын анықтайды және сол электр сигналының күшін қағазға немесе экранға толқын ретінде көрсетеді. Дәрігерлер сияқты білікті мамандар жүрегіңіздің белгілі бір бөліктерінің электр тогын өткізу тәсілінде қандай да бір ерекше өзгерістер бар-жоғын білу үшін толқынды талдай алады.

Генетикалық тестілер

Басқа сынақтардың нәтижелеріне байланысты дәрігеріңіз генетикалық тестілеуді ұсынуы мүмкін. Бұл сынақтар амилоидозды тудыруы мүмкін ДНҚ-дағы мутацияларды анықтай алады.

Амилоидозды емдеудің жолы бар ма?

«(Жүрек амилоидозының)» көптеген түрлерін емдеуге болады, бірақ ауруды әрқашан толық емдеу мүмкін емес . Емдеу «(Амилоидоз)» түріне байланысты да өзгереді. Жалпы, ерте диагностикалау өте маңызды . Егер «(Амилоидоз)» ерте анықталса, жүректің ұзақ мерзімді зақымдануын шектеуге болады. Егер ол ерте анықталмаса және емделмесе, тұрақты зақым келуі мүмкін. Жүректің тұрақты зақымдануын қалпына келтірудің жалғыз жолы - «(Жүрек трансплантациясы)».

AL амилоидозы

AL амилоидозын емдеу қатерлі ісікті емдеудің әдеттегі әдістеріне ұқсас. Олар:

• Химиотерапия: Қатерлі ісік сияқты, химиотерапия дұрыс жұмыс істемейтін плазма жасушаларын жоя алады.
• Бағаналы жасушаларды трансплантациялау: Бұл емдеу әдетте химиотерапиямен бірге жүргізіледі және дұрыс жұмыс істемейтін плазмалық жасушаларды жаңа жасушалармен алмастырады. Бұл бағаналы жасушалар әдетте сізден алынады (аутологиялық). Олар сіздікі болғандықтан, сіздің денеңіз оларды таниды және оларды қабылдамайды немесе теріс әсер етпейді.
• Иммунотерапия:Иммундық жүйеңіз әдетте дұрыс жұмыс істемейтін жасушаларды анықтап, жоя алады. Қатерлі ісік немесе AL амилоидозы сияқты ауруларда иммундық жүйеңіз бұл жасушаларды ақаулы деп танымайды. Иммунотерапия иммундық жүйеңізге ақаулы жасушаларды тануды және жоюды үйретеді.

ATTR амилоидозы

«(Амилоидоз)» бұл түрі бауырыңыз оңай ыдырататын ақуыздар жасаған кезде пайда болады. Бұл мәселе барлық емдеуді тоқтатуды талап етеді. Төмендегі тізімге үкімет бекіткен емдеу әдістері де, әлі зерттеу кезеңінде тұрғандары да кіреді.

• Бауыр трансплантациясы: Бұрын бауыр трансплантациясы бауырдың дұрыс емес ақуыздар өндіруін тоқтатудың жалғыз жолы болған. Бұл енді жалғыз нұсқа болмаса да, ол әлі де пайдалы және тиімді әдіс болып табылады.
• Генетикалық дыбыс өшіргіштер: ATTR Амилоидоз ДНҚ-дағы генетикалық мутациядан туындайды, мысалы, рецепт кітабындағы қате. Генетикалық дыбыс өшіргіштер - бұл уақытша рецепт картасы сияқты әрекет ететін дәрілер. Жасушаларыңыз қате рецепт бойынша жұмыс істеудің орнына, олар ақуызды дұрыс жасай алуы үшін жаңа нұсқаулар береді.
• Тұрақтандырғыштар: Бұл препараттар TTR молекулаларының дұрыс емес бүктелуіне немесе бұзылуына жол бермейді.
• Фибрилла ингибиторлары: Амилоидты ақуыздар бір-біріне жинала бастағанда, олар фибриллалар деп аталатын талшық тәрізді құрылымдарды түзеді. Бұл препараттар фибрилланың түзілуін тоқтатады.

Диализге байланысты амилоидоз

«(Амилоидоз)» бұл түрі «(бета-2M)» ақуызы жиналатындықтан «(диализ)» қажет ететін адамдарда дамиды. Әдетте бүйректеріңіз сол ақуызды сүзіп, алып тастайды, бірақ кәдімгі «(диализ)» мұны істей алмайды. Сондықтан «(диализ)» қабылдайтын адамдарда бұл ауруды дамыту үшін бірнеше жыл қажет. Қазіргі уақытта оны емдеудің екі жолы бар:

• Бүйрек трансплантациясы: Сау бүйрек сізге диализдің қажеті жоқ дегенді білдіреді, ал трансплантацияланған бүйрек артық бета-2M ақуызын сүзіп шығара алады. Бүйрек трансплантациясы диализге байланысты амилоидоздың нашарлауына жол бермеуі мүмкін, бірақ зерттеушілер оның ағзада жиналған амилоид ақуызын да жоятынына сенімді емес.
• Арнайы сүзгілер: Кәдімгі диализ сүзгілері бета-2M ақуыздарын алып тастай алмаса да, оларды кем дегенде ішінара алып тастай алатын арнайы сүзгілер бар. Өкінішке орай, бұл сүзгілер ақуыздың барлығын сүзіп алмайды және олардың барлығын сүзіп шығармайды. Бұл диализ жылдар бойы жүргізілгеннен кейін де диализге байланысты амилоидоздың ақырында дамуы мүмкін екенін білдіреді.

Арнайы емес емдеу әдістері

Жүрек амилоидозымен ауыратын адамдарға көмектесетін басқа да емдеу әдістері мен дәрі-дәрмектер бар. Олар әдетте аурудың белгілерін емдейді және мыналарды қамтуы мүмкін:

• Жүрек трансплантациясы: Жүрек амилоидозына байланысты жүректің ауыр зақымдануы бар адамдарға кейде жүрек трансплантациясы қажет. Бұл операция көбінесе амилоидоздың себебі жойылғаннан немесе емделгеннен кейін жасалады.
• Аритмияға қарсы дәрі-дәрмектер: Бұл дәрі-дәрмектер жүрек соғысының бұзылуының алдын алуға көмектеседі, олардың кейбіреулері қауіпті болуы мүмкін.
• Имплантацияланатын құрылғылар: Бұл құрылғыларға кардиостимуляторлар және имплантацияланатын кардиовертер дефибрилляторлары (ICD) кіреді. Олар электр тогының соғуын тудыру және қауіпті аритмиялардың алдын алу арқылы жүрек соғу жиілігін басқарады.
• Диуретикалық дәрі-дәрмектер: Бұл дәрі-дәрмектер бүйрек функциясын жақсарту арқылы сұйықтықтың сақталуына (жүрек жеткіліксіздігінің жиі кездесетін симптомы) көмектеседі. Дегенмен, егер сізде ауыр бүйрек ауруы сияқты ауру болса, бұл дәрі-дәрмектерді қабылдамауыңыз керек.
• Доксициклин : AL амилоидозындағы жеңіл тізбектер жүрек жасушаларына да улы. Сарапшылар әлі күнге дейін толық түсінбеген себептерге байланысты доксициклин антибиотикі бұл улы әсерлерге қарсы тұра алады.

Емдеудің жанама әсерлері бар ма?

Бұл ауруды емдеудің асқынулары мен жанама әсерлері әртүрлі болуы мүмкін. Төменде кейбір кең таралған мүмкіндіктер келтірілген. Дегенмен, дәрігеріңіз сізге асқынуларды, жанама әсерлерді және басқа да қауіптерді жақсырақ түсіндіре алады. Себебі олар сіздің жағдайыңызды тікелей біледі, сондықтан олар өз ақпараттары мен түсіндірмелерін сіздің нақты жағдайыңызға бейімдей алады.

Емдеуден кейін қанша уақыттан кейін өзімді жақсы сезінемін?

Жүрек амилоидозын емдеу әдетте симптомдарды басқарумен шектеледі. Кейбір емдеу әдістері біраз жеңілдік әкелуі мүмкін, бірақ әсері уақытша. Кейбір жағдайларда емдеу әдістері біраз уақытқа өзіңізді нашар сезінуге әкелетін жанама әсерлерді тудыруы мүмкін, бірақ дәрігеріңіз сізге осы жанама әсерлердің ауырлығын азайтуға көмектесетін дәрі-дәрмектер мен нұсқаулар бере алады.

Мұның алдын алуға бола ма? Немесе қауіпті азайтуға бола ма?

Өкінішке орай, амилоидоздың алдын алу мүмкін емес (бір ерекшелікті қоспағанда, төменде қараңыз). Тұқым қуалайтын емес амилоидоздың себебі белгісіз болғандықтан, оның алдын алудың ешқандай жолы жоқ. Тұқым қуалайтын амилоидоздың да алдын алу мүмкін емес, себебі ол ата-анаңыздан мұраға қалған ДНҚ-да.

Жалғыз ерекшелік - диализбен байланысты жүрек амилоидозы. Егер сіз ұзақ уақыт бойы диализ алмасаңыз немесе бета-2M ақуыздарының жиналуын тоқтату үшін арнайы сүзгілерді қолдансаңыз, бұл жағдайдың алдын алуға болады. Дегенмен, бұл сүзгілер әдетте жиналуды толығымен тоқтатпайды, яғни олар көбінесе аурудың басталуын кешіктірудің бір жолы ғана.

Бұл аурудың болжамы қандай?

Жүрек амилоидозы – жүрек жеткіліксіздігінің белгілері біртіндеп күшейетін прогрессивті ауру. Ақырында, ауру жүрегіңіздің жұмыс істей алмайтындай дәрежеде әлсіреуіне әкелуі мүмкін. Егер емделмесе, болжам өте нашар болады.

Емдеусіз AL амилоидозымен ауыратын адамдардың орташа өмір сүру ұзақтығы сегіз айдан аз. Ең ауыр жағдайлары барлар үшін бұл үш айдан алты айға дейін созылуы мүмкін. ATTR амилоидозымен ауыратындар үшін орташа өмір сүру ұзақтығы екі жылдан бес жылға дейін. ATTR амилоидозымен ауыратын емделмеген отбасылары барлар үшін жағдай одан да нашар, орташа өмір сүру ұзақтығы екі жылдан үш жылға дейін.

Өзіме қалай қамқорлық жасай аламын және симптомдарымды қалай басқара аламын?

Өкінішке орай, амилоидоз дамығаннан кейін бірден өзіңізге көмектесу үшін көп нәрсе істей алмайсыз. Егер отбасыңызда біреуде ауру болса, генетикалық тестілеу туралы дәрігеріңізбен кеңесуіңіз керек. Жүрек амилоидозымен байланысты мутациясы бар барлық адамдарда ауру дамымаса да, оның пайда болуы мүмкін бе екенін білу маңызды. Осылайша, сіз симптомдарды біліп, емдеуді ерте бастай аласыз.

Егер сізде «(Жүрек амилоидозы)» болса, дәрі-дәрмектер мен емдеуге қатысты дәрігердің нұсқауларын орындау өте маңызды. Бұл дәрі-дәрмектердің көпшілігі өте ерекше жолдармен жұмыс істейді және олардың дұрыс жұмыс істеуі үшін оларды дәрігердің нұсқауы бойынша қабылдау маңызды.

Қашан дәрігерге көрінуім керек немесе шұғыл медициналық көмекке жүгінуім керек?

Жүрек амилоидозы диагнозы қойылғаннан кейін, дәрігеріңіз тұрақты тексерулерді жоспарлайды. Жағдайыңыздың ауырлығына байланысты дәрігерге жиірек бару қажет болуы мүмкін.

Дәрігер сізге қандай белгілер медициналық көмекке жүгінуге себеп болуы керектігін де айтады. Дегенмен, жалпы алғанда, егер сізде келесі белгілердің кез келгені болса, дәрігерге хабарласыңыз:

• Отырғанда немесе тұрғанда бас айналу немесе естен тану: Бұл «ортостатикалық гипотензия» деп аталады. Бұл төмен қан қысымы тұрған кезде миға баратын қан мөлшерін азайтатындықтан болады.
• Аяқ-қолдың немесе іштің ісінуі: бұл әдетте сұйықтықтың жиналуына байланысты.
• Кенеттен, айтарлықтай салмақ жоғалту: Бұл маңызды симптом, әсіресе салмақ жоғалтуға тырыспаған кезде.

Жедел жәрдем бөліміне (ЖЖ) қашан баруым керек?

Жүрек амилоидозы жүректің жұмысын қатты бұзуы мүмкін болғандықтан, кейбір белгілер сізге дереу медициналық көмек қажет екенін көрсетеді.Бұл қажет. Олардың кейбіреулері:

• Жүректің соғу сезімі.
• Әдеттен тыс жылдам, баяу немесе тұрақсыз жүрек соғысы.
• Кез келген себеппен тыныс алудың қиындауы.

Соңында, бірнеше маңызды мәселе (Үйге арналған хабарлама)

Жүрек амилоидозы - бұл күрделі ауру, бірақ оны білу маңызды.

Есіңізде болсын, бұл ауру баяу дами алатын болса да, ерте анықтау және дұрыс емдеу өмір сүру ұзақтығын ұзартуға және өмір сүру сапасын жақсартуға көмектеседі.

Кейде органдарды трансплантациялау бұл жағдайды емдей алады. Жаңа дәрі-дәрмектер мен емдеу әдістерінің арқасында бұл аурумен ауыратын көптеген адамдар өз белгілерін бақылап, ауру дамығаннан кейін бірнеше жыл өмір сүре алады.

Егер сізде бұл туралы күмән немесе сұрақтар туындаса, міндетті түрде дәрігеріңізбен кеңесіңіз . Олар сізге дұрыс кеңес бере алады. Қорықпаңыз, хабардар болыңыз, сұрақтар қойыңыз. Сіз жалғыз емессіз.

Жүрек амилоидозы, жүрек амилоидозы, ақуыздың тұнбасы, жүрек ауруы, жүрек ауруының белгілері, амилоидозды емдеу, AL амилоидозы, ATTR амилоидозы, жүрек ауруы