Каслман ауруы туралы білуіңіз керек нәрселер

Мойныңызда, қолтық астыңызда немесе шап аймағыңызда «түйін» деп аталатын түйін пайда болды ма? Кейде суық тигенде немесе қандай да бір инфекция кезінде осындай түйіндер ісініп кетеді. Бұл қалыпты жағдай. Бірақ егер сізде себепсіз, ұзақ уақыт бойы осындай түйіндер ісініп тұрса және сіз шаршап, салмақ жоғалтып жатсаңыз, аздап алаңдауыңыз керек. Бүгін біз мұндай кезде күдіктенуге болатын сирек кездесетін жағдай туралы айтатын боламыз. Бұл Каслман ауруы.

Қарапайым тілмен айтқанда, Каслман ауруы дегеніміз не?

Біздің денеміз ел сияқты екенін елестетіп көріңіз. Сонда біздің иммундық жүйеміз - сол елді қорғайтын әскер. Сырттан микроб (жау) денеге енгенде, бұл әскер шайқасқа кіріп, сол жауды жеңеді. Шайқас аяқталғаннан кейін, әскер казармаға оралып, үнсіз қалады. Дені сау адамның денесінде осылай болады.

Бірақ Каслман ауруымен ауыратын адамда жағдай басқаша. Мұнда соғысқа барған әскер, яғни иммундық жүйе, шайқас аяқталғаннан кейін де тынышталмайды. Олар белсенді болып қалады. Олар әрқашан соғысқа дайын тұрғандай. Бұл денеде ұзақ мерзімді қабынуды тудырады. Бұл біздің мүшелерімізге зиян келтіруі мүмкін.

Сонымен қатар, біздің лимфа түйіндеріміз, сол кішкентай заттар, әскери базалар сияқты. Олар микробтарды сүзу және иммундық жасушаларды сақтау сияқты көп жұмыс істейді. Енді иммундық жүйе үнемі жұмыс істейтіндіктен, бұл лимфа түйіндері де үнемі жұмыс істейді. Нәтижесінде, олардағы жасушалар шамадан тыс өсе бастайды. Сондықтан Каслман ауруында лимфа түйіндері ісінеді . Бұл тек ісіну ғана емес, тіпті сол лимфа түйіндерінің тіндерінде өзгерістер тудырады.

Каслман ауруының негізгі түрлері қандай?

Кассельман ауруы екі негізгі түрге бөлінеді. Әрқайсысының белгілері мен емі өте әртүрлі. Сондықтан бұл екі түрді дәл түсіну маңызды.

Көп орталықты Каслман ауруының (MCD) кіші түрлері бар ма?

Иә, MCD бірнеше кіші түрге бөлінеді. Бұл жіктеу себепке және онымен байланысты басқа жағдайларға негізделіп жасалады.

• ӨЛЕҢДЕРМЕН байланысты MCD: ӨЛЕҢДЕР – өте сирек кездесетін қан ауруы. Кейде MCD POEMS-пен бірге пайда болуы мүмкін.
• HHV-8-мен байланысты MCD: Бұл адам герпес вирусы-8 (HHV-8) деп аталатын вирустың инфекциясынан туындайды. Бұл түрі әсіресе АИТВ жұқтырған немесе басқа себептермен иммунитеті әлсіреген адамдарда жиі кездеседі.
• Идиопатиялық MCD (iMCD): медициналық термин « идиопатиялық » «себебі табылған жоқ» дегенді білдіреді. MCD науқастарының көпшілігінде осы тип бар. Бұл нақты себебі әлі белгісіз екенін білдіреді.

iMCD-нің бұл түрі үш кіші санатқа бөлінеді:

1. TAFRO-мен байланысты iMCD: TAFRO - бірнеше белгілердің тіркесімінен шыққан атау. Яғни, тромбоцитопения (қандағы тромбоциттер санының төмендеуі), анасарка (дененің сумен ісінуі), қызба (қызба), бүйрек функциясының бұзылуы (бүйрек қызметінің әлсіреуі) және органомегалия (бауыр немесе көкбауырдың ұлғаюы) - мұнда байқалатын белгілер.

2. Идиопатиялық плазмалық лимфаденопатиямен бірге жүретін iMCD (iMCD-IPL): Бұл типте тромбоциттер саны жоғарылауы мүмкін. Сондай-ақ, лейкоциттер антиденелердің шамадан тыс өндірілуі мүмкін.

3. Басқаша көрсетілмеген iMCD (iMCD-NOS): TAFRO жағдайларымен байланысты емес және басқа нақты себебі табылмаған iMCD пациенттері осы санатқа жатады.

Бұл аурудың белгілері қандай болуы мүмкін?

Симптомдар сізде кездесетін Каслман ауруының түріне байланысты өзгереді.

Бір орталықты Кассельман ауруы (БКС) әдетте ешқандай симптомдармен көрінбейді . Жалғыз белгісі - лимфа түйінінің ісінуі (аденоид). Кейде симптомдар (мысалы, ауырсыну, ентігу) тек ісінген түйін басқа мүшеге басқанда ғана пайда болады.

Дегенмен, көп орталықты Каслман ауруында (MCD) симптомдар айқынырақ болады. Бездердің ісінуінен басқа, сізде мыналар болуы мүмкін:

• Жиі қызба
• Ешқандай себепсіз қатты шаршау және шаршау сезімі (бұл анемияға да байланысты болуы мүмкін)
• Түнде шамадан тыс терлеу
• Жүрек айнуы және құсу
• Күтпеген салмақ жоғалту
• Аяқтардың, тобықтардың немесе іштің ісінуі
• Көкбауырдың ұлғаюы (спленомегалия) немесе бауырдың ұлғаюы (гепатомегалия)
• Қол мен аяқтың ұйып қалуы (перифериялық нейропатия)

Неліктен бұл ауру пайда болады? Қауіп факторлары бар ма?

Шын мәнінде, ғалымдар әлі күнге дейін бір орталықты Каслман ауруының (UCD) нақты себебін тапқан жоқ .

Көп орталықты Каслман ауруы (ККС) жоғарыда аталған HHV-8 вирусымен байланысты. Дегенмен, зерттеушілер әлі күнге дейін белгісіз iMCD түріне басқа инфекциялар, ген мутациялары немесе аутоиммундық реакциялар жауапты болуы мүмкін бе, жоқ па, соны зерттеп жатыр.

Қауіп факторларына келетін болсақ, UCD және iMCD үшін белгілі қауіп факторлары жоқ . Дегенмен, егер сізде АИТВ инфекциясы немесе басқа әлсіреген иммундық жүйе болса, сізде HHV-8-мен байланысты MCD даму қаупі жоғары.

Бұл ауру кез келген жастағы адамдарда дамуы мүмкін болса да, көбінесе 30 мен 60 жас аралығындағы адамдарда кездеседі.

Бұл аурудың қандай асқынулары болуы мүмкін?

Каслман ауруы басқа аурулардың, әсіресе лимфа жүйесінің қатерлі ісігі болып табылатын лимфома сияқты қатерлі ісіктердің даму қаупін аздап арттыруы мүмкін.

Сонымен қатар, ЖКЖ бар адамдарда паранеопластикалық пемфигус (ППП) деп аталатын сирек кездесетін, бірақ ауыр тері ауруының даму қаупі бар. ЖКЖ бар адамдарда әртүрлі инфекциялардың даму қаупі жоғары. Егер емделмесе, бұл инфекциялар органдардың зақымдануына және тіпті өлімге әкелуі мүмкін.

Бірақ алаңдамаңыз, дәрігеріңіз бұл жағдайды үнемі бақылап отырады және бұл асқынулардың алдын алу үшін мүмкіндігінше қажетті шараларды қабылдайды.

Дәрігер бұл ауруды қалай дәл анықтайды?

Каслман ауруының белгілері басқа аурулардың, мысалы, суық тиюдің немесе тұмаудың белгілеріне ұқсас болғандықтан, дәрігер алдымен кең таралған ауруларды тексереді. Тек содан кейін ғана олар Каслман ауруына күдіктеніп, арнайы тексерулер жүргізеді.

Негізінен келесі сынақтар жүргізіледі:

• Зертханалық тексерулер: Қан жасушаларыңыздың санының ауытқуларын және басқа да ауытқуларды тексеру үшін қаныңыз микроскоппен тексеріледі. Егер HHV-8-мен байланысты MCD-ге күдік болса, АИТВ-ға тест жасалуы мүмкін.
• Бейнелеу сынақтары: КТ және ПЭТ сканерлеу ісінген лимфа түйіндерінің денеде қай жерде орналасқанын анықтауға көмектеседі. Олар сондай-ақ бауыр мен көкбауыр сияқты мүшелердің ұлғаюын тексере алады.
• Лимфа түйінінің биопсиясы: Бұл ауруды растаудың жалғыз және ең нақты әдісі . Бұл ісінген лимфа түйінінен өте кішкентай тін бөлігін алып, оны микроскоппен тексеруді қамтиды. Бұл Кассельман ауруымен байланысты кез келген жасуша өзгерістерінің бар-жоғын нақты анықтауға мүмкіндік береді.

Мұны емдеудің қандай әдістері бар?

Аурудың түріне байланысты емдеу әдістері толығымен өзгереді.

Бір орталықты Кассельман ауруын (UCD) емдеу

ЖКЖ-ны емдеудің негізгі және ең сәтті әдісі - зақымдалған лимфа түйінін хирургиялық жолмен алып тастау . Көп жағдайда ауру осы операциядан кейін толығымен жазылады.

Кейде ісік үлкен болса, оны кішірейту және алып тастауды жеңілдету үшін операция алдында сәулелік терапия немесе иммунотерапия жасалады.

Егер ісік хирургиялық жолмен алып тастау мүмкін емес жерде болса және сізде ешқандай симптомдар болмаса, дәрігеріңіз оны емдемей, жай ғана бақылауды шешуі мүмкін. Дегенмен, хирургиялық араласуға үміткер емес және әлі де белгілері бар адамға MCD сияқты емдеуді қолдануға болады.

Көп орталықты Кассельман ауруын (ККА) емдеу

MCD дененің бірнеше бөлігіне таралатын ауру болғандықтан, оны хирургиялық араласумен немесе сәулелік терапиямен емдеу мүмкін емес. Сондықтан басқа емдеу әдістері қолданылады. Емдеу сізде HHV-8 бар-жоғына және аурудың қаншалықты ауыр екеніне байланысты.

Негізінен келесі емдеу әдістері ұсынылады:

• Кортикостероидтар: Бұл дәрі-дәрмектер ағзадағы қабынуды азайту арқылы симптомдарды бақылауға көмектеседі.
• Химиотерапиялық препараттар: Бұлар лимфа жүйесіндегі жасушалардың тым тез өсу жылдамдығын бақылау арқылы жұмыс істейді. Ритуксимаб әдетте HHV-8-мен байланысты MCD үшін қолданылады.
• Иммунотерапия: Бұл емдеу әдістері денеңіздің шамадан тыс белсенді иммундық жүйесін тыныштандыру арқылы жұмыс істейді. Силтуксимаб (Sylvant®) - iMCD үшін бекітілген жалғыз дәрі.
• Вирусқа қарсы препараттар: Егер сізде HHV-8-мен байланысты MCD болса, сізге АИТВ немесе HHV-8 инфекциясын бақылау үшін осы препараттар берілуі мүмкін.

Дәрігерге қай уақытта көрінуім керек?

Егер мойныңызда, қолтық астыңызда немесе шап аймағыңызда сезілетін түйін немесе дөңес байқасаңыз, бұл туралы дәрігерге хабарлаңыз.

Сондай-ақ, егер осы мақалада айтылған белгілер, мысалы, түсініксіз қызба, салмақ жоғалту және шамадан тыс шаршау бірнеше апта бойы сақталса, медициналық көмекке жүгінуді ұмытпаңыз.

Бұл аурумен өмір сүру мүмкін бе?

Бұл сұрақтың жауабы сізде қандай Кассельман бар екеніне байланысты.

UCD бар адам өте жақсы нәтиже күте алады . Ісік хирургиялық жолмен алынып тасталған кезде, ауру көбінесе толығымен жазылады. Емдеуден кейін бұл сіздің қалыпты өмір сүру ұзақтығыңызға әсер етпейді.

MCD диагнозы қойылған адамдардың болжамы біршама күрделі . Ол аурудың түрі мен ауырлығына байланысты өзгереді. Кейбіреулер үшін симптомдар кенеттен ауырып, өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Басқалары үшін симптомдар ұзақ уақытқа созылуы мүмкін, бірақ үміт бар. MCD диагнозы қойылған адамдардың 65%-дан 75%-ға дейіні бес жылдан астам өмір сүреді . Бұл жаңа емдеу әдістерімен жақсарып келеді.

Кассельман ауруына қарапайым, бір өлшемді жауап жоқ. Бұл сіздің тәжірибеңізге, ауруыңыздың түріне және сізде АИТВ, TAFRO немесе POEMS сияқты басқа аурулардың бар-жоғына байланысты болады. Кейде хирургиялық араласу және үнемі медициналық бақылау жеткілікті болады. Немесе өмір бойы бірнеше рет емдеу қажет болуы мүмкін. Сондықтан дәрігеріңізбен жағдайыңыз, еміңіз және болашағыңыз туралы ашық сөйлескеніңіз жөн.